Antígenos MICA y trasplante / MICA antigens and transplantation

Los antígenos leucocitarios humanos (HLA, del inglés human leukocyte antigens), codificados por los genes del complejo principal de histocompatibilidad (MHC, del inglés m ajor histocompatibility complex), actúan como inductores de las respuestas inmunitarias en el trasplante; sin embargo, los productos de los genes relacionados a cadenas MHC clase I (MIC, del inglés MHC class I chain-related genes), constituyen también uno de los blancos del rechazo. La familia de los genes MIC consta de siete miembros, de los cuales solo MICA y MICB son funcionales. Los transcriptos son glicoproteínas de superficie celular de 62 kDA que presentan homología en su secuencia con las moléculas HLA clase I y cuya función está relacionada con la inmunidad innata. En los órganos trasplantados ocurre un incremento en la expresión de los antígenos MICA como una señal temprana de "peligro" debido al trauma quirúrgico y la isquemia. Esta sobrexpresión antigénica puede llevar al rechazo mediado por anticuerpos anti-MICA que activan el complemento y por un incremento de la citotoxicidad debido a la estimulación en los linfocitos citolíticos naturales (NK, del inglés natural killer) y los linfocitos CD8+ &+ αß y γδ, del receptor conocido como NKG2D (NK grupo 2 miembro D(AU)

Human leukocyte antigens (HLA), encoded by major histocompatibility complex (MHC) genes, act as inducers of immune responses in transplantation. However, the products of the genes related to MHC class I chains (MIC) are also one of the targets of rejection. The family of MIC genes consists of seven members, of which only MICA and MICB are functional. Transcripts are cell surface glycoproteins of 62 kDa that exhibit homology in sequence with HLA class I molecules and whose function is related to innate immunity. In transplanted organs an increase in the expression of MICA antigens occurs as an early sign of "danger" due to surgical trauma and ischemia. This antigenic overexpression can lead to rejection mediated by complement-activating anti-MICA antibodies and by increased cytotoxicity due to stimulation in natural killer (NK) lymphocytes and CD8 + + αß and γδ lymphocytes. Receptor known as NKG2D (NK group 2 member D)(AU)

Agammaglobulinemia ligada al x o de bruton / X-linked agammaglobulinemia or bruton´s disease

La agammaglobulinemia ligada al X (ALX) o de Bruton es una inmunodeficiencia primaria que generalmente se manifiesta en los primeros meses de la vida, cuando disminuyen las concentraciones séricas de las inmunoglobulinas maternas. Se caracteriza por infecciones recurrentes y ausencia total o niveles muy bajos de inmunoglobulinas. Se reporta el caso de un niño de 5 años de edad con historia de procesos infecciosos severos recurrentes de comienzo a los 18 meses de nacido: shigellosis, infecciones respiratorias bacterianas, bronconeumonías, conjuntivitis, sinusitis, meningoencefalitis en tres ocasiones (dos de etiología viral y una de etiología bacteriana), otitis media supurativa crónica, giardiasis de evolución tórpida y lesiones sépticas en piel por pseudomona aeruginosa y estafilococo dorado. Durante el curso de los procesos infecciosos se diagnosticó una enfermedad autoinmune (psoriasis). El estudio inmunológico realizado mostró niveles extremadamente reducidos de las inmunoglobulinas séricas: IgG 0,00 mg/L (370 - 1 400 mg/L); IgA 0,08 g/L (50 - 230 mg/L); e IgM 0,07 g/L (30 - 170 mg/L), así como células B CD19+ en sangre periférica casi ausentes, con un valor de 0,12 por ciento (VN: 21 - 44 por ciento ). Se estableció el diagnóstico de agammaglobulinemia ligada al X o de Bruton. El paciente recibió tratamiento con inmunoglobulina humana por vía endovenosa con mejoría clínica evidente(AU)

X-linked agammaglobulinemia (XLA) or Bruton disease is a primary immunodeficiency, which typically appears in the first months of life, when serum concentrations of maternal immunoglobulins decrease. It is characterized by recurrent infections and total absence or very low levels immunoglobulin. We report a 5-year-old boy with a history of recurrent severe infectious processes beginning at 18 months of age: shigellosis, bacterial respiratory infections, bronchopneumonia, conjunctivitis, sinusitis, meningoencephalitis three times (two of viral etiology and one of bacterial etiology), chronic suppurative otitis media, giardiasis with torpid evolution and septic skin lesions caused by Pseudomona aeruginosa and Staphylococcus aureus. During the course of infectious processes an autoimmune disease (psoriasis) was diagnosed. Immunological study showed extremely low levels of serum immunoglobulins: IgG 0.00 mg / L (370 - 1 400 mg / L), IgA 0.08 g / L (50 - 230 mg / L), and IgM 0, 07 g / L (30 - 170 mg / L) and CD19 + B cells in peripheral blood almost absent, with a value of 0.12 percent (VN: 21 - 44 percent). Diagnosis of X-linked agammaglobulinemia or Bruton disease was established. The patient was treated with intravenous human immunoglobulin with obvious clinical improvement(AU)

Agammaglobulinemia ligada al x o de bruton / X-linked agammaglobulinemia or bruton´s disease

La agammaglobulinemia ligada al X (ALX) o de Bruton es una inmunodeficiencia primaria que generalmente se manifiesta en los primeros meses de la vida, cuando disminuyen las concentraciones séricas de las inmunoglobulinas maternas. Se caracteriza por infecciones recurrentes y ausencia total o niveles muy bajos de inmunoglobulinas. Se reporta el caso de un niño de 5 años de edad con historia de procesos infecciosos severos recurrentes de comienzo a los 18 meses de nacido: shigellosis, infecciones respiratorias bacterianas, bronconeumonías, conjuntivitis, sinusitis, meningoencefalitis en tres ocasiones (dos de etiología viral y una de etiología bacteriana), otitis media supurativa crónica, giardiasis de evolución tórpida y lesiones sépticas en piel por pseudomona aeruginosa y estafilococo dorado. Durante el curso de los procesos infecciosos se diagnosticó una enfermedad autoinmune (psoriasis). El estudio inmunológico realizado mostró niveles extremadamente reducidos de las inmunoglobulinas séricas: IgG 0,00 mg/L (370 - 1 400 mg/L); IgA 0,08 g/L (50 - 230 mg/L); e IgM 0,07 g/L (30 - 170 mg/L), así como células B CD19+ en sangre periférica casi ausentes, con un valor de 0,12 por ciento (VN: 21 - 44 por ciento ). Se estableció el diagnóstico de agammaglobulinemia ligada al X o de Bruton. El paciente recibió tratamiento con inmunoglobulina humana por vía endovenosa con mejoría clínica evidente...

X-linked agammaglobulinemia (XLA) or Bruton disease is a primary immunodeficiency, which typically appears in the first months of life, when serum concentrations of maternal immunoglobulins decrease. It is characterized by recurrent infections and total absence or very low levels immunoglobulin. We report a 5-year-old boy with a history of recurrent severe infectious processes beginning at 18 months of age: shigellosis, bacterial respiratory infections, bronchopneumonia, conjunctivitis, sinusitis, meningoencephalitis three times (two of viral etiology and one of bacterial etiology), chronic suppurative otitis media, giardiasis with torpid evolution and septic skin lesions caused by Pseudomona aeruginosa and Staphylococcus aureus. During the course of infectious processes an autoimmune disease (psoriasis) was diagnosed. Immunological study showed extremely low levels of serum immunoglobulins: IgG 0.00 mg / L (370 - 1 400 mg / L), IgA 0.08 g / L (50 - 230 mg / L), and IgM 0, 07 g / L (30 - 170 mg / L) and CD19 + B cells in peripheral blood almost absent, with a value of 0.12 percent (VN: 21 - 44 percent). Diagnosis of X-linked agammaglobulinemia or Bruton disease was established. The patient was treated with intravenous human immunoglobulin with obvious clinical improvement...

Caracterización fenotípica de las células madre de médula ósea utilizadas en la terapia celular regenerativa / Phenotypic characterization of the bone marrow stem cells used in regenerative cellular therapy

La Medicina Regenerativa es una novedosa terapéutica de amplio potencial en diferentes enfermedades para la cual se utilizan células madre procedentes de la médula ósea (MO), cuya caracterización fenotípica es limitada. En nuestro trabajo se estudió la expresión de diferentes marcadores de la membrana celular en células mononucleares (CMN) de la MO de 14 pacientes a quienes se les realizó terapia celular autóloga, obtenidas por punción medular y movilización a la sangre periférica, con el objetivo de caracterizar los diferentes tipos de células presentes en esta población celular heterogénea e identificar las moléculas de adhesión implicadas en su adhesión. Se observó mayor presencia de células madre adherentes del estroma medular en las CMN obtenidas directamente de la MO; una mayor población de células CD90+ en las CMN procedentes de sangre periférica CD34-/CD45- con una elevada expresión de las moléculas CD44 y CD62L, lo que sugiere mayor presencia de células madre mesenquimales (CMM) en las células movilizadas del estroma medular. Los valores más elevados de células CD34+ en las células madre procedentes de sangre periférica con baja expresión de las moléculas CD117- y DR- sugiere la presencia de células madre hematopoyéticas, hemangioblastos y células progenitoras endoteliales movilizadas a la circulación periférica. Se demostró que tanto las CMN procedentes de MO como de sangre periférica, muestran una elevada expresión de células madre con expresión de la molécula de adhesión CD44 (marcador de CMM), probablemente implicadas en su migración, asentamiento y diferenciación

Regenerative medicine is a novel therapeutic method with broad potential for the treatment of various illnesses, based on the use of bone marrow (BM) stem cells, whose phenotypic characterization is limited. The paper deals with the expression of different cell membrane markers in mononuclear BM cells from 14 patients who underwent autologous cell therapy, obtained by medullary puncture and mobilization to peripheral blood, with the purpose of characterizing the different types of cells present in that heterogeneous cellular population and identifying the adhesion molecules involved in their adhesion. A greater presence was observed of adherent stem cells from the marrow stroma in mononuclear cells obtained directly from the BM; a larger population of CD90+ cells in mononuclear cells from CD34-/CD45- peripheral blood with a high expression of molecules CD44 and CD62L, which suggests a greater presence of mesenchymal stem cells (MSC) in mobilized cells from the marrow stroma. The higher levels of CD34+ cells in peripheral blood stem cells with a low expression of molecules CD117- and DR- suggests the presence of hematopoietic stem cells, hemangioblasts and progenitor endothelial cells mobilized to peripheral circulation. It was found that mononuclear cells from both the BM and peripheral blood show a high presence of stem cells with expression of adhesion molecule CD44 (MMC marker), probably involved in their migration, settling and differentiation

Caracterización fenotípica de las células madre de médula ósea utilizadas en la terapia celular regenerativa / Phenotypic characterization of the bone marrow stem cells used in regenerative cellular therapy

La Medicina Regenerativa es una novedosa terapéutica de amplio potencial en diferentes enfermedades para la cual se utilizan células madre procedentes de la médula ósea (MO), cuya caracterización fenotípica es limitada. En nuestro trabajo se estudió la expresión de diferentes marcadores de la membrana celular en células mononucleares (CMN) de la MO de 14 pacientes a quienes se les realizó terapia celular autóloga, obtenidas por punción medular y movilización a la sangre periférica, con el objetivo de caracterizar los diferentes tipos de células presentes en esta población celular heterogénea e identificar las moléculas de adhesión implicadas en su adhesión. Se observó mayor presencia de células madre adherentes del estroma medular en las CMN obtenidas directamente de la MO; una mayor población de células CD90+ en las CMN procedentes de sangre periférica CD34-/CD45- con una elevada expresión de las moléculas CD44 y CD62L, lo que sugiere mayor presencia de células madre mesenquimales (CMM) en las células movilizadas del estroma medular. Los valores más elevados de células CD34+ en las células madre procedentes de sangre periférica con baja expresión de las moléculas CD117- y DR- sugiere la presencia de células madre hematopoyéticas, hemangioblastos y células progenitoras endoteliales movilizadas a la circulación periférica. Se demostró que tanto las CMN procedentes de MO como de sangre periférica, muestran una elevada expresión de células madre con expresión de la molécula de adhesión CD44 (marcador de CMM), probablemente implicadas en su migración, asentamiento y diferenciación(AU)

Regenerative medicine is a novel therapeutic method with broad potential for the treatment of various illnesses, based on the use of bone marrow (BM) stem cells, whose phenotypic characterization is limited. The paper deals with the expression of different cell membrane markers in mononuclear BM cells from 14 patients who underwent autologous cell therapy, obtained by medullary puncture and mobilization to peripheral blood, with the purpose of characterizing the different types of cells present in that heterogeneous cellular population and identifying the adhesion molecules involved in their adhesion. A greater presence was observed of adherent stem cells from the marrow stroma in mononuclear cells obtained directly from the BM; a larger population of CD90+ cells in mononuclear cells from CD34-/CD45- peripheral blood with a high expression of molecules CD44 and CD62L, which suggests a greater presence of mesenchymal stem cells (MSC) in mobilized cells from the marrow stroma. The higher levels of CD34+ cells in peripheral blood stem cells with a low expression of molecules CD117- and DR- suggests the presence of hematopoietic stem cells, hemangioblasts and progenitor endothelial cells mobilized to peripheral circulation. It was found that mononuclear cells from both the BM and peripheral blood show a high presence of stem cells with expression of adhesion molecule CD44 (MMC marker), probably involved in their migration, settling and differentiation(AU)

Efecto in vitro de una solución de Zingiber officinale Rosc. (jengibre) sobre la respuesta de linfocitos humanos de donantes sanos y enfermos con inmunodeficiencia celular / In vitro effect of a solution of Zingiber officinale Rosc. (Ginger) on the response of human lymphocytes from healthy donors and patients with cellular immunodeficiency

El Zingiber officinale Rosc. (jengibre) es una especie que se ha utilizado por el hombre con diversos fines. Se estudió el efecto in vitro de una solución acuosa del rizoma de esta planta sobre los linfocitos de 30 donantes voluntarios de sangre y de 30 enfermos con diagnóstico de inmunodeficiencia celular, mediante la prueba de transformación linfoblástica, con el empleo de timidina tritiada, la técnica de formación de roseta activa y el ultramicrométodo inmunocitoquímico (UMICIQ). No se hallaron diferencias estadísticamente significativas entre las condiciones experimentales sin jengibre y con jengibre, con diluciones de este desde 1:2 hasta 1:2048 en la prueba de transformación linfoblástica. En la roseta activa y en los marcadores de activación HLA-DR y CD25 no se observaron diferencias estadísticamente significativas entre los linfocitos sin jengibre y los cultivados con la dilución 1:128, tanto en los donantes sanos como los enfermos

The Zingiber officinale Rosc (ginger) is a species used by man to different purposes. The in vitro effect of a aqueous solution from the rhizome of this plant on the lymphocytes of 30 volunteer blood donors and of 30 patients diagnosed with cellular immunodeficiency was studied by the lymphoblastic transformation test using tritiated thymidine, the technique of the rosette active formation and the immunocytochemical ultramicromethod (UMICIQ). There were not statistically significant differences among the experimental conditions with and without ginger with dilutions from 1:2 to 1:128 in the lymphoblastic transformation test. In the active rosette and in markers of the HLA-DR and CD25 activation there weren't statistically significant differences among lymphocytes without ginger and those cultured with a dilution 1:128 for healthy donors and for the patients

Efecto in vitro de una solución de Zingiber officinale Rosc. (jengibre) sobre la respuesta de linfocitos humanos de donantes sanos y enfermos con inmunodeficiencia celular / In vitro effect of a solution of Zingiber officinale Rosc. (Ginger) on the response of human lymphocytes from healthy donors and patients with cellular immunodeficiency

El Zingiber officinale Rosc. (jengibre) es una especie que se ha utilizado por el hombre con diversos fines. Se estudió el efecto in vitro de una solución acuosa del rizoma de esta planta sobre los linfocitos de 30 donantes voluntarios de sangre y de 30 enfermos con diagnóstico de inmunodeficiencia celular, mediante la prueba de transformación linfoblástica, con el empleo de timidina tritiada, la técnica de formación de roseta activa y el ultramicrométodo inmunocitoquímico (UMICIQ). No se hallaron diferencias estadísticamente significativas entre las condiciones experimentales sin jengibre y con jengibre, con diluciones de este desde 1:2 hasta 1:2048 en la prueba de transformación linfoblástica. En la roseta activa y en los marcadores de activación HLA-DR y CD25 no se observaron diferencias estadísticamente significativas entre los linfocitos sin jengibre y los cultivados con la dilución 1:128, tanto en los donantes sanos como los enfermos(AU)

The Zingiber officinale Rosc (ginger) is a species used by man to different purposes. The in vitro effect of a aqueous solution from the rhizome of this plant on the lymphocytes of 30 volunteer blood donors and of 30 patients diagnosed with cellular immunodeficiency was studied by the lymphoblastic transformation test using tritiated thymidine, the technique of the rosette active formation and the immunocytochemical ultramicromethod (UMICIQ). There were not statistically significant differences among the experimental conditions with and without ginger with dilutions from 1:2 to 1:128 in the lymphoblastic transformation test. In the active rosette and in markers of the HLA-DR and CD25 activation there weren't statistically significant differences among lymphocytes without ginger and those cultured with a dilution 1:128 for healthy donors and for the patients(AU)

Significado biológico y clínico de la expresión de antígenos mieloides en la leucemia linfoide aguda pediátrica / Biological and clinical meaning of myeloid antigen expression in the acute lymphocytic leukemia in children

En 238 niños con leucemia linfoide aguda (LLA) se estudió la posible asociación entre la expresión de antígenos mieloides con determinadas características biológicas y clínicas al debut de la enfermedad. El inmunofenotipaje celular se realizó mediante un método ultrainmunocitoquímico. Del total de LLA diagnosticadas, 21,8 % fueron LLA-Mi+. Se encontró un predominio de linfadenopatías (71,2 %), esplenomegalia (65,4 %) y hepatomegalia (57,7 %) en enfermos con LLA-Mi+, con diferencias altamente significativas p=0,003, p=0,0068 y p=0,000, respectivamente. Se observó además un ligero predominio de adenopatías mediastinales, infiltración del sistema nervioso central y manifestaciones hemorragíparas en enfermos con LLA-Mi+, sin significación estadística. Los resultados demostraron que en nuestros pacientes la expresión de antígenos mieloides sobre los blastos linfoides influyó en la aparición de determinadas características morfológicas y clínicas de presentación de la LLA en el niño.

In 238 children presenting with acute lymphoid leukemia (ALL) authors studied the possible association between the myeloid antigens expression with determined biologic and clinic features at disease onset. The cellular immunophenotyping was performed by ultraimmunocytochemical method. From the total of diagnosed ALLs, the 21,8% were LLA-Mi+. There was a lymphadenopathies predominance (71,2%), splenomegaly (65,4%) and hepatomegaly (57,7%) in patients with LLA-Mi+ and very significant differences (p =0,003, p = 0,0068, and p = 0,000, respectively. There was also alight predominance of mediastinum adenopathies, CNS infiltration and hemorrahagic manifestations in patients with LLA-Mi+, no statistically significant. Results showed that in our patients the myeloid antigen expression on the lymphoid blasts influenced on appearance of determined presentation of morphologic and clinical features in children.

Hipogammaglobulinemia congénita asociada con trastornos de los granulocitos.: Presentación de un caso / Congenital hypogammaglobulinemia associated with granulocyte disorders.: A case presentation

Se reporta el caso de un niño de 11 meses de edad con historia de sepsis generalizada por Pseudomona aeruginosa a los 5 meses, neutropenia, leucopenia, anemia asociada con la sepsis y desde entonces, infecciones respiratorias agudas recurrentes del tracto respiratorio superior, manifestaciones alérgicas y forunculosis por pseudomona. El estudio inmunológico realizado mostró cifra disminuida de IgG con ligero incremento de IgM y valores normales de IgA y de la población de células B CD19+, así como disminución de la subpoblación de células T cooperadoras CD4+. Se encontró, además, neutropenia y defecto marcado de la fagocitosis. Se estableció el diagnóstico de hipogammaglobulinemia congénita asociada con trastornos de los granulocitos. El paciente recibió tratamiento con gammaglobulina humana por vía intramuscular, factor de transferencia e inmunoferón, con mejoría clínica evidente.

This is the case of a child aged 11 months with a history of systemic sepsis from Pseudomona aeruginosa at 5 months, neutropenia, leucopenia, sepsis-associated anemia and from then, recurrent acute respiratory infections of the high respiratory tract, allergic manifestations and furunculosis from pseudomona. Immunologic study conducted showed a decreased figure of IgG with a light increase of CD4+ cooperative-IgM of T cells. Also, we found the presence of neutropenia and marked defect of phagocytosis. We made the diagnosis of granulocyte-associate congenital hypogammaglobulinemia. The patient was treated with human gamma globulin by intramuscular route, transference factor and immunoferon, with an obvious improvement.

Hipogammaglobulinemia congénita asociada con trastornos de los granulocitos: presentación de un caso / Congenital hypogammaglobulinemia associated with granulocyte disorders: a case presentation

Se reporta el caso de un niño de 11 meses de edad con historia de sepsis generalizada por Pseudomona aeruginosa a los 5 meses, neutropenia, leucopenia, anemia asociada con la sepsis y desde entonces, infecciones respiratorias agudas recurrentes del tracto respiratorio superior, manifestaciones alérgicas y forunculosis por pseudomona. El estudio inmunológico realizado mostró cifra disminuida de IgG con ligero incremento de IgM y valores normales de IgA y de la población de células B CD19+, así como disminución de la subpoblación de células T cooperadoras CD4+. Se encontró, además, neutropenia y defecto marcado de la fagocitosis. Se estableció el diagnóstico de hipogammaglobulinemia congénita asociada con trastornos de los granulocitos. El paciente recibió tratamiento con gammaglobulina humana por vía intramuscular, factor de transferencia e inmunoferón, con mejoría clínica evidente(AU)

This is the case of a child aged 11 months with a history of systemic sepsis from Pseudomona aeruginosa at 5 months, neutropenia, leucopenia, sepsis-associated anemia and from then, recurrent acute respiratory infections of the high respiratory tract, allergic manifestations and furunculosis from pseudomona. Immunologic study conducted showed a decreased figure of IgG with a light increase of CD4+ cooperative-IgM of T cells. Also, we found the presence of neutropenia and marked defect of phagocytosis. We made the diagnosis of granulocyte-associate congenital hypogammaglobulinemia. The patient was treated with human gamma globulin by intramuscular route, transference factor and immunoferon, with an obvious improvement(AU)

Significado biológico y clínico de la expresión de antígenos mieloides en la leucemia linfoide aguda peditrica / Biological and clinical meaning of myeloid antigen expression in the acute lymphocytic leukemia in children

En 238 niños con leucemia linfoide aguda (LLA) se estudió la posible asociación entre la expresión de antígenos mieloides con determinadas características biológicas y clínicas al debut de la enfermedad. El inmunofenotipaje celular se realizó mediante un método ultrainmunocitoquímico. Del total de LLA diagnosticadas, 21,8 por ciento fueron LLA-Mi+. Se encontró un predominio de linfadenopatías (71,2 por ciento), esplenomegalia (65,4 por ciento) y hepatomegalia (57,7 por ciento) en enfermos con LLA-Mi+, con diferencias altamente significativas p=0,003, p=0,0068 y p=0,000, respectivamente. Se observó además un ligero predominio de adenopatías mediastinales, infiltración del sistema nervioso central y manifestaciones hemorragíparas en enfermos con LLA-Mi+, sin significación estadística. Los resultados demostraron que en nuestros pacientes la expresión de antígenos mieloides sobre los blastos linfoides influyó en la aparición de determinadas características morfológicas y clínicas de presentación de la LLA en el niño(AU)

In 238 children presenting with acute lymphoid leukemia (ALL) authors studied the possible association between the myeloid antigens expression with determined biologic and clinic features at disease onset. The cellular immunophenotyping was performed by ultraimmunocytochemical method. From the total of diagnosed ALLs, the 21,8 percent were LLA-Mi+. There was a lymphadenopathies predominance (71,2 percent), splenomegaly (65,4 percent) and hepatomegaly (57,7 percent) in patients with LLA-Mi+ and very significant differences (p =0,003, p = 0,0068, and p = 0,000, respectively. There was also alight predominance of mediastinum adenopathies, CNS infiltration and hemorrahagic manifestations in patients with LLA-Mi+, no statistically significant. Results showed that in our patients the myeloid antigen expression on the lymphoid blasts influenced on appearance of determined presentation of morphologic and clinical features in children(AU)

Expresión de las moléculas de adhesión en la anemia drepanocítica / Expression of adhesion molecules in cases of drepanocytemia

En enfermos con anemia drepanocítica (AD) en estado basal y con crisis vasooclusivas dolorosas (CVOD), se estudió la expresión, en células mononucleares (CMN) y neutrófilos, de las moléculas de adhesión LFA-1, VLA-4, L-selectina e ICAM-1; en sangre periférica (SP), las moléculas VCAM-1 y CD34 y en fracciones de hematíes con diferente densidad, las moléculas VLA-4 y Lutheran, con anticuerpos monoclonales específicos mediante inmunofluorescencia indirecta por citometría de flujo. En ambos grupos de enfermos se observó una disminución significativa en la expresión en las CMN de las moléculas LFA-1 y VLA-4, y de LFA-1 en los neutrófilos de los pacientes en estado basal; disminución de la expresión de la molécula L-selectina en CMN y neutrófilos de pacientes en estado basal. El aumento de las moléculas ICAM-1 (CD54), CD34 y VCAM-1(CD106) en las CMN y sangre periférica de pacientes basales, demuestra la presencia de un estado de activación leucocitario y endotelial permanente determinado por la continua inflamación subclínica. El incremento significativo de ICAM-1 en neutrófilos y CD34 y VCAM-1 en sangre periférica en ambos grupos de pacientes, con mayor aumento de VCAM-1 en los pacientes en crisis, refleja la activación de monocitos, linfocitos, neutrófilos y de células endoteliales durante las CVOD, y la liberación de estas últimas a la periferia. Se observó una mayor expresión de las moléculas LFA-1, L-selectina e ICAM-1 en los neutrófilos de los enfermos con CVOD e incremento significativo de la molécula CD18 en CMN de los pacientes con CVOD, que puede explicarse por la activación de los monocitos en el fenómeno vasooclusivo.

In patients with drepanocytemia (DP) in basal state and with crises of painful vaso-occlusive (PVOC) authors studied the expression in mononuclear cells (MNC) and neutrophils, of LFA-1, VLA-4, L-selectine and ICAM-1; in peripheral blood (PB), VCAM-1 and CD34 molecules, and in red blood cells with different density, VLA-4 and Lutheran molecules, with specific monoclonal antibodies by indirect immunofluorescence by flux cytometry. In both groups there was a significant decrease in expression of LFA-1 and VLA-4 molecules MNC and of LFA-1 in neutrophils of patients basal state; decrease in L-selectine molecule expression in MNC and in patients in basal state. Increase of IACM-1 (CD54), CD34 and VCAM-1 (CD106) in MNC and in peripheral blood of basal patients shows the presence of a permanent leukocyte activation state determined by the continuous subclinical inflammation. The significant increase of ICAM-1 in neutrophils and CD34 and VCAM-1 in peripheral blood in both groups of patients with a higher increase of VCAM-1 in patients in crises, shows the monocyte, lymphocyte , neutrophils, and of endothelial cells during the PVOC and the release of these latter to periphery. We note a higher expression of LFA-1, L-selectine and ICAM-1 molecules in neutrophils of patients with PVOC and a significant increase of CD18 molecule in MNC of patients with PVOC that may be explained by monocyte activation in vaso-occlusive phenomenon.

Validación del ultramicrométodo inmunocitoquímico mediante la citometría de flujo para el diagnóstico de la leucemia linfoide crónica CD5+ / Validation of immunocytochemical ultramicromethod by flux cytometry for diagnosis of DC5+chronic lymphoid leukemia

Se estudiaron 18 pacientes con el diagnóstico de LLC-B, CD5+ procedentes del Instituto de Hematología e Inmunología y del Servicio de Hematología del Hospital Clinicoquirúrgico Hermanos Ameijeiras, en edades comprendidas entre 55 y 80 años. Se utilizó como control un individuo supuestamente sano. La CF se realizó en un FaCScan (Becton Dickinson, EE.EUU.) mediante un análisis de la reacción con los anticuerpos monoclonales (AcMos) en la ventana de la población linfoide.9 El panel de AcMos incluyó: anti-CD3, anti-CD5 y anti-CD19. Algunos AcMos estaban conjugados con ficoeritrina (RPE) y otros con isotiocianato de fluoresceína (FITC). La lectura se realizó mediante la adquisición de 100 000 células en cada tubo. Cada marcador de membrana se consideró positivo si un porcentaje superior al 20 por ciento de los linfocitos expresaban el antígeno. Los resultados de nuestro trabajo demuestran una expresión antigénica similar en el inmunofenotipaje de la LLC-B, CD5+ por ambos métodos, lo que nos permite concluir que el método UMICIQ utilizado en nuestro laboratorio resulta confiable para el diagnóstico inmunológico de esta hemopatía maligna, y constituye una variante técnica alternativa para la caracterización fenotípica en esta y otras enfermedades, fundamentalmente en los laboratorios en los que, por su alto costo, no se dispone de un citómetro de flujo. La caracterización precisa de las células linfoides por métodos inmunofenotípicos, los avances en las técnicas citogenéticas y de biología molecular, contribuirán significativamente a un mejor diagnóstico y tratamiento de estos pacientes

Expresión de las moléculas de adhesión en la anemia drepanocítica / Expression of adhesion molecules in cases of drepanocytemia

En enfermos con anemia drepanocítica (AD) en estado basal y con crisis vasooclusivas dolorosas (CVOD), se estudió la expresión, en células mononucleares (CMN) y neutrófilos, de las moléculas de adhesión LFA-1, VLA-4, L-selectina e ICAM-1; en sangre periférica (SP), las moléculas VCAM-1 y CD34 y en fracciones de hematíes con diferente densidad, las moléculas VLA-4 y Lutheran, con anticuerpos monoclonales específicos mediante inmunofluorescencia indirecta por citometría de flujo. En ambos grupos de enfermos se observó una disminución significativa en la expresión en las CMN de las moléculas LFA-1 y VLA-4, y de LFA-1 en los neutrófilos de los pacientes en estado basal; disminución de la expresión de la molécula L-selectina en CMN y neutrófilos de pacientes en estado basal. El aumento de las moléculas ICAM-1 (CD54), CD34 y VCAM-1(CD106) en las CMN y sangre periférica de pacientes basales, demuestra la presencia de un estado de activación leucocitario y endotelial permanente determinado por la continua inflamación subclínica. El incremento significativo de ICAM-1 en neutrófilos y CD34 y VCAM-1 en sangre periférica en ambos grupos de pacientes, con mayor aumento de VCAM-1 en los pacientes en crisis, refleja la activación de monocitos, linfocitos, neutrófilos y de células endoteliales durante las CVOD, y la liberación de estas últimas a la periferia. Se observó una mayor expresión de las moléculas LFA-1, L-selectina e ICAM-1 en los neutrófilos de los enfermos con CVOD e incremento significativo de la molécula CD18 en CMN de los pacientes con CVOD, que puede explicarse por la activación de los monocitos en el fenómeno vasooclusivo(AU)

In patients with drepanocytemia (DP) in basal state and with crises of painful vaso-occlusive (PVOC) authors studied the expression in mononuclear cells (MNC) and neutrophils, of LFA-1, VLA-4, L-selectine and ICAM-1; in peripheral blood (PB), VCAM-1 and CD34 molecules, and in red blood cells with different density, VLA-4 and Lutheran molecules, with specific monoclonal antibodies by indirect immunofluorescence by flux cytometry. In both groups there was a significant decrease in expression of LFA-1 and VLA-4 molecules MNC and of LFA-1 in neutrophils of patients basal state; decrease in L-selectine molecule expression in MNC and in patients in basal state. Increase of IACM-1 (CD54), CD34 and VCAM-1 (CD106) in MNC and in peripheral blood of basal patients shows the presence of a permanent leukocyte activation state determined by the continuous subclinical inflammation. The significant increase of ICAM-1 in neutrophils and CD34 and VCAM-1 in peripheral blood in both groups of patients with a higher increase of VCAM-1 in patients in crises, shows the monocyte, lymphocyte , neutrophils, and of endothelial cells during the PVOC and the release of these latter to periphery. We note a higher expression of LFA-1, L-selectine and ICAM-1 molecules in neutrophils of patients with PVOC and a significant increase of CD18 molecule in MNC of patients with PVOC that may be explained by monocyte activation in vaso-occlusive phenomenon(AU)

Relevancia biológica y clínica del inmunofenotipaje celular en la leucemia linfoide aguda del niño / Biological and clinical importance of the cellular immunophenotyping in acute lymphocytic leukemia in children

Se estudiaron las características biológicas y clínicas de 238 niños con leucemia linfoide aguda (LLA) en un período de 13 años. El inmunofenotipaje celular de muestras procedentes de la médula ósea se realizó mediante un ultramicrométodo inmunocitoquímico. Del total de LLA estudiadas 81,4 por ciento fueron de fenotipo B y 18,5 por ciento de fenotipo T. El 48,4 por ciento de los niños con LLA de fenotipo B se encontraron en edades comprendidas entre 2-5 años, mientras que el 65,9 por ciento con LLA-T presentaron 6 o más años de edad. No se encontraron diferencias estadísticamente significativas cuando se analizaron el sexo y el color de la piel en relación con el fenotipo celular leucémico. Al diagnóstico de la enfermedad, el 59,3 por ciento de los pacientes con LLA-B mostraron cifras de leucocitos en sangre periférica < 20 x 109/L y en el 61,4 por ciento con LLA-T cifras superiores a 50 x 109/L. Se observó una mayor incidencia de organomegalia, adenopatías mediastinales, manifestaciones hemorrágicas e infiltración inicial del sistema nervioso central en enfermos con LLA-T en relación con los de LLA-B, con diferencias altamente significativas. Estos resultados demuestran que el fenotipo leucémico en la LLA del niño pudiera considerarse como un factor pronóstico positivo o negativo de la enfermedad.

The biological and clinical characteristics of 238 children with acute lymphocytic leukemia (ALL) were studied for 13 years. The cellular immunophenotyping of samples from the bone marrow was performed by an immunocytochemical ultramicromethod. Of the total of studied ALL, 81.4 percent were phenotype B and 18.5 percent phenotype T. 48.4 percent of the children with B-ALL were 2-5 years old, whereas 65.9 percent with T-ALL were 6 or over. No statistically significant differences were found when sex and colour of the skin were analyzed in relation to the cellular leukemic phenotype. On diagnosing the disease, 59.3 percent of the patients with B-ALL showed figures of leukocytes in peripheral blood < 20x109/L, whereas in 61.4 percent with T-ALL, the figures were higher than 50x109/L. It was observed a greater incidence of organomegaly, mediastinal adenopathies, hemorrhagic manifestations and initial infiltration of the central nervous system in patients with T-ALL compared with those suffering B-ALL. The differences were highly significant. These results proved that the leukemic phenotype in ALL in children could be considered as a positive or negative prognostic factor of the disease.

Efecto in vitro de la espirulina sobre los linfocitos humanos de donantes sanos y pacientes con inmunodeficiencia celular / In vitro effect of Spirulina on the human lymphocytes of healthy donors and patients with cellular immunodeficiency

La espirulina (Spirulina sp) es un alga cianofícea empleada como suplemento alimentario y por sus propiedades medicinales. Se realizó este trabajo para evaluar el efecto in vitro de la esprirulina (Spirel, Génix, Ciudad de La Habana, Cuba) en 30 pacientes con diagnóstico de inmunodeficiencia celular y en 20 donantes sanos del Instituto de Hematología e Inmunología mediante las pruebas de transformación linfoblástica con criterio de timidina tritiada; en la expresión de los antígenos de activación HLA-DR y CD25 por el ultramicrométodo inmunocitoquímico y la formación de roseta activa. En la transformación linfoblástica con criterio de timidina tritiada no se hallaron diferencias estadísticamente significativas entre las condiciones experimentales sin y con espirulina, tanto en los pacientes con inmunodeficiencias celulares como en los donantes sanos, mientras que se hallaron diferencias estadísticamente significativas (p£0,001) al aplicar la prueba t de Student para muestras pareadas entre las condiciones experimentales sin y con espirulina, tanto en la expresión de los antígenos de activación como en la formación de roseta activa en ambos grupos analizados. Se concluye que la espirulina de producción cubana influye positivamente en el proceso de activación de los linfocitos humanos.

Spirulina (Spirulina spp) is a Cyanophyceae alga used as a dietary supplement and for its medicinal properties. This paper was aimed at evaluating the in vitro effect of spirulina (Spirel, Génix, Havana City, Cuba) on 30 patients with diagnosis of cellular immunodeficiency and on 20 healthy donors from the Institute of Hematology and Immunology by the lymphoblastic transformation tests with tritiated thymidine, expression of HLA-DR and CD25 activation antigens by the immunocytochemical ultramicromethod, and the formation of active rosette. In the lymphoblastic transformation with criterion of tritiated thymidine, no statistically significant differences were found under the experimental conditions with and without spirulina, both in patients with cellular immunodeficiencies and in sound donors. Statistically marked differences (p 0,001) were detected on applying the Student's t test for matched samples between the experimental conditions with and without spirulina in the expression of the activation antigens and in the rosette formation in the analyzed groups. It was concluded that spirulina produced in Cuba exerted a positive influence on the activation process of human lymphocytes.

Aplicación de la citometría de flujo en el diagnóstico inmunológico de los linfomas cutáneos T / Application of flow cytometry in the immunological diagnosis of cutaneous T-cell lymphomas

Se comunican las características inmunofenotípicas de 7 pacientes (5 del sexo masculino y 2 del femenino) con el diagnóstico clínico-morfológico de linfomas cutáneos de células T, atendidos en la consulta de Hematología del Instituto de Hematología e Inmunología. La edad de los pacientes osciló entre 17 y 88 años. El inmunodiagnóstico se realizó por inmunofluorescencia directa con un panel de anticuerpos monoclonales que incluyó marcadores linfoides B y T: CD2, CD3, CD4, CD5, CD7, CD8, CD19, CD22 y CD25. La lectura se realizó en un clitómetro de flujo FaCScan (Becton-Dickinson ). Cada marcador se consideró positivo si un porcentaje mayor al 20 por ciento de los linfocitos expresaba el antígeno. Nuestros resultados mostraron que en la mayoría de los pacientes predominó el patrón general de los linfocitos T con función auxiliadora (CD3+, CD4+, CD8-). Se corrobora que la citometría de flujo es un procedimiento más rápido y menos laborioso que otros métodos de inmunofenotipaje celular, que nos permite un diagnóstico de certeza y la aplicación de una terapia efectiva.

The immunophenotypic characteristics of 7 patients (5 males and 2 females) with clinicomorphological diagnosis of cutaneous T-cell lymphomas that received attention at the Hematology Department of the Institute of Hematology and Immunology were reported. The age ot the patients ranged from 17 to 88 years old. The immunodiagnosis was obtained by direct immunofluorescence with a panel of monoclonal antibodies that included B and T lymphoid markers: CD2, CD3, CD4, CD5, CD7, CD8, CD19, CD22 and CD25. The reading was made in a FaCScan flow cytometer (Becton-Dickinson). Each marker was considered positive if a percentage over 20 percent of the lymphocytes expressed the antigen. Our results showed the predominance in most of the patients of a general pattern of T-lymphocytes with auxiliary function (CD3+, CD4+, CD8-). It was corroborated that flow cytometry was a faster and less laborious method than other cellular immunophenotyping methods, and that it allowed to have an accurate diagnosis and to apply an effective therapy.

Relevancia biológica y clínica del inmunofenotipaje celular en la leucemia linfoide aguda del niño / Biological and clinical importance of the cellular immunophenotyping in acute lymphocytic leukemia in children

Se estudiaron las características biológicas y clínicas de 238 niños con leucemia linfoide aguda (LLA) en un período de 13 años. El inmunofenotipaje celular de muestras procedentes de la médula ósea se realizó mediante un ultramicrométodo inmunocitoquímico. Del total de LLA estudiadas 81,4 por ciento fueron de fenotipo B y 18,5 por ciento de fenotipo T. El 48,4 por ciento de los niños con LLA de fenotipo B se encontraron en edades comprendidas entre 2-5 años, mientras que el 65,9 por ciento con LLA-T presentaron 6 o más años de edad. No se encontraron diferencias estadísticamente significativas cuando se analizaron el sexo y el color de la piel en relación con el fenotipo celular leucémico. Al diagnóstico de la enfermedad, el 59,3 por ciento de los pacientes con LLA-B mostraron cifras de leucocitos en sangre periférica < 20 x 109/L y en el 61,4 por ciento con LLA-T cifras superiores a 50 x 109/L. Se observó una mayor incidencia de organomegalia, adenopatías mediastinales, manifestaciones hemorrágicas e infiltración inicial del sistema nervioso central en enfermos con LLA-T en relación con los de LLA-B, con diferencias altamente significativas. Estos resultados demuestran que el fenotipo leucémico en la LLA del niño pudiera considerarse como un factor pronóstico positivo o negativo de la enfermedad(AU)

The biological and clinical characteristics of 238 children with acute lymphocytic leukemia (ALL) were studied for 13 years. The cellular immunophenotyping of samples from the bone marrow was performed by an immunocytochemical ultramicromethod. Of the total of studied ALL, 81.4 percent were phenotype B and 18.5 percent phenotype T. 48.4 percent of the children with B-ALL were 2-5 years old, whereas 65.9 percent with T-ALL were 6 or over. No statistically significant differences were found when sex and colour of the skin were analyzed in relation to the cellular leukemic phenotype. On diagnosing the disease, 59.3 percent of the patients with B-ALL showed figures of leukocytes in peripheral blood < 20x109/L, whereas in 61.4 percent with T-ALL, the figures were higher than 50x109/L. It was observed a greater incidence of organomegaly, mediastinal adenopathies, hemorrhagic manifestations and initial infiltration of the central nervous system in patients with T-ALL compared with those suffering B-ALL. The differences were highly significant. These results proved that the leukemic phenotype in ALL in children could be considered as a positive or negative prognostic factor of the disease(AU)

Efecto in vitro de la espirulina sobre los linfocitos humanos de donantes sanos y pacientes con inmunodeficiencia celular / In vitro effect of Spirulina on the human lymphocytes of healthy donors and patients with cellular immunodeficiency

La espirulina (Spirulina sp) es un alga cianofícea empleada como suplemento alimentario y por sus propiedades medicinales. Se realizó este trabajo para evaluar el efecto in vitro de la esprirulina (Spirel, Génix, Ciudad de La Habana, Cuba) en 30 pacientes con diagnóstico de inmunodeficiencia celular y en 20 donantes sanos del Instituto de Hematología e Inmunología mediante las pruebas de transformación linfoblástica con criterio de timidina tritiada; en la expresión de los antígenos de activación HLA-DR y CD25 por el ultramicrométodo inmunocitoquímico y la formación de roseta activa. En la transformación linfoblástica con criterio de timidina tritiada no se hallaron diferencias estadísticamente significativas entre las condiciones experimentales sin y con espirulina, tanto en los pacientes con inmunodeficiencias celulares como en los donantes sanos, mientras que se hallaron diferencias estadísticamente significativas (p£0,001) al aplicar la prueba t de Student para muestras pareadas entre las condiciones experimentales sin y con espirulina, tanto en la expresión de los antígenos de activación como en la formación de roseta activa en ambos grupos analizados. Se concluye que la espirulina de producción cubana influye positivamente en el proceso de activación de los linfocitos humanos(AU)

Spirulina (Spirulina spp) is a Cyanophyceae alga used as a dietary supplement and for its medicinal properties. This paper was aimed at evaluating the in vitro effect of spirulina (Spirel, Génix, Havana City, Cuba) on 30 patients with diagnosis of cellular immunodeficiency and on 20 healthy donors from the Institute of Hematology and Immunology by the lymphoblastic transformation tests with tritiated thymidine, expression of HLA-DR and CD25 activation antigens by the immunocytochemical ultramicromethod, and the formation of active rosette. In the lymphoblastic transformation with criterion of tritiated thymidine, no statistically significant differences were found under the experimental conditions with and without spirulina, both in patients with cellular immunodeficiencies and in sound donors. Statistically marked differences (p 0,001) were detected on applying the Student's t test for matched samples between the experimental conditions with and without spirulina in the expression of the activation antigens and in the rosette formation in the analyzed groups. It was concluded that spirulina produced in Cuba exerted a positive influence on the activation process of human lymphocytes(AU)

Aplicación de la citometría de flujo en el diagnóstico inmunológico de los linfomas cutáneos T / Application of flow cytometry in the immunological diagnosis of cutaneous T-cell lymphomas

Se comunican las características inmunofenotípicas de 7 pacientes (5 del sexo masculino y 2 del femenino) con el diagnóstico clínico-morfológico de linfomas cutáneos de células T, atendidos en la consulta de Hematología del Instituto de Hematología e Inmunología. La edad de los pacientes osciló entre 17 y 88 años. El inmunodiagnóstico se realizó por inmunofluorescencia directa con un panel de anticuerpos monoclonales que incluyó marcadores linfoides B y T: CD2, CD3, CD4, CD5, CD7, CD8, CD19, CD22 y CD25. La lectura se realizó en un clitómetro de flujo FaCScan (Becton-Dickinson ). Cada marcador se consideró positivo si un porcentaje mayor al 20 por ciento de los linfocitos expresaba el antígeno. Nuestros resultados mostraron que en la mayoría de los pacientes predominó el patrón general de los linfocitos T con función auxiliadora (CD3+, CD4+, CD8-). Se corrobora que la citometría de flujo es un procedimiento más rápido y menos laborioso que otros métodos de inmunofenotipaje celular, que nos permite un diagnóstico de certeza y la aplicación de una terapia efectiva(AU)

The immunophenotypic characteristics of 7 patients (5 males and 2 females) with clinicomorphological diagnosis of cutaneous T-cell lymphomas that received attention at the Hematology Department of the Institute of Hematology and Immunology were reported. The age ot the patients ranged from 17 to 88 years old. The immunodiagnosis was obtained by direct immunofluorescence with a panel of monoclonal antibodies that included B and T lymphoid markers: CD2, CD3, CD4, CD5, CD7, CD8, CD19, CD22 and CD25. The reading was made in a FaCScan flow cytometer (Becton-Dickinson). Each marker was considered positive if a percentage over 20 percent of the lymphocytes expressed the antigen. Our results showed the predominance in most of the patients of a general pattern of T-lymphocytes with auxiliary function (CD3+, CD4+, CD8-). It was corroborated that flow cytometry was a faster and less laborious method than other cellular immunophenotyping methods, and that it allowed to have an accurate diagnosis and to apply an effective therapy(AU)