Scimitar syndrome: is the adult always asymptomatic?

INTRODUCTION: Scimitar syndrome (CS) is a rare congenital cardiac malformation that occurs in 2/100,000 live births with a 2:1 predominance in females, it belongs to the group of partial anomalous pulmonary venous connections, which has numerous described variations, being a subtype that constitutes only 3-5% of congenital cardiac anomalies. It is classified as a heart disease with increased pulmonary and cyanogenic flow, its diagnosis is usually early, but we will highlight the importance of attention to this pathology in adult patients without a previous diagnosis. CASE REPORT: Female patient, 39 years old, with dyspnea for 3 years, with progressive worsening of functional class. On physical examination, pulmonary auscultation was normal with 98% saturation. On cardiac auscultation, regular rhythm, with fixed split S2 and ejective systolic murmur 2+/4+ in the middle right sternal border. A chest X-ray was performed during the investigation, which showed a slightly arched tubular structure towards the right atrium with dextrocardia. In transthoracic echocardiogram evidenced anomalous pulmonary venous connections: the right pulmonary veins drain into the right atrium at the mouth of the inferior vena cava, with free flow, and the left into the left atrium. . Ostium secundum interatrial communication of 13.5 mm with bidirectional flow, significant dilation of the right cavities, with right ventricular myocardium with mild hypertrophy, with preserved function. PSVD 51mmHg and hypoplastic right pulmonary artery. DISCUSSION SC is a rare disease characterized by anomalous venous drainage from the lung directly into the inferior vena cava. The disease may be associated with right pulmonary hypoplasia, dextrocardia, cardiac abnormalities, and systemic pulmonary collaterals. The present case report draws attention to the late discovery of a congenital heart disease, with the patient already symptomatic and with possible important hemodynamic repercussions, highlighting the importance of always evaluating the clinical picture of dyspnea and heart failure in adults during the routine investigation. the presence of a congenital heart disease.

Anomalous pacemaker lead placement ­ a report of extrinsic compression of the left pulmonary artery

INTRODUCTION: The Atrioventricular Septal Defect (AVSD) corresponds to 3% of congenital heart diseases, being associated with genetic syndromes and other congenital malformations. One of the anatomical alterations present in AVSD is the posterior displacement of the atrioventricular node, located between the coronary sinus and the annulus of the atrioventricular valve, increasing the risk of injury to the same during mitral cleft repair, generating atrioventricular block (AVB), Such a complication may evolve with the need for definitive implantation of a pacemaker. ABSTRACT: A 27-year-old female patient with complex heart disease (left atrial isomerism, partial AVSD, muscular interventricular communication, single atrium, pulmonary hypertension), underwent atrial septation surgery, mitral cleft repair and ventriculoseptoplasty in the first year of life, evolving in the postoperative period with total AVB, requiring implantation of a permanent pacemaker 1 month after the surgical procedure. In follow-up, she demonstrated heart rate reversibility, being submitted to extraction of the pacemaker generator and plasty of the abdominal pocket at age 22, remaining with the endocardial electrode. The patient evolved with symptoms of right heart failure (dyspnea, with worsening of the functional class). During the current diagnostic investigation, a significant pulmonary gradient was evidenced by the transthoracic echocardiogram, but without valvular lesion. An angiotomography of the heart and basal vessels was performed, which showed extrinsic compression of the right pulmonary artery by the pacemaker wire, which generated the pulmonary stenosis evidenced by the echocardiogram. CONCLUSION: Extrinsic compression by endocardial pacemaker lead is a rare phenomenon that can be difficult to recognize. In the case reported, due to the left atrial isomerism and the need to implant a permanent pacemaker during childhood in the abdominal cavity, the electrode was implanted through the azygos venous system. With the development and growth of the patient, the fixed electrode implanted in the right ventricle pulled the azygos vein under the right pulmonary artery, generating extrinsic compression and pulmonary stenosis evidenced both by imaging methods and by the patient's clinical condition. It is clear the importance of late follow-up of patients who still have implanted electrodes, even without the use of a pacemaker, in complex anatomical situations.

Ischemic cardiomyopathy due to late diagnosis of alcapa syndrome

INTRODUCTION: ALCAPA Syndrome (Anomalous Left Coronary from the Pulmonary Artery) is the anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery. Also known as BlandWhite-Garland Syndrome, it is a rare congenital heart defect, present in 0.25-0.5% of patients with congenital heart defects. It can occur in isolation or be associated with other birth defects. Usually the diagnosis is early, made in the prenatal period and the need for its correction is immediate. CASE REPORT: A 63-year-old female patient sought emergency care with chest pain, dyspnea on moderate exertion, and palpitations. Myocardial scintigraphy was positive for ischemia, corresponding to the territory of the anterior descending artery. Cardiac catheterization was requested, in which an anomalous left coronary artery was observed in the pulmonary artery trunk. The transthoracic echocardiogram showed the following findings: akinesia of the apical and anteroapical septum, with hypokinesia of the anterolateral wall and of the mid-basal segments of the anterior wall, moderate left ventricular systolic dysfunction (ejection fraction of 37 %), pulmonary artery systolic pressure of 62 mmHg. It has magnetic resonance imaging of the heart, which shows the areas of infarction mentioned in the echocardiogram, without myocardial viability. DISCUSSION: ALCAPA syndrome is difficult to diagnose, and should be suspected in children with dilated cardiomyopathy. About 85% of cases manifest up to 2 months of age, but symptoms can be misinterpreted and the disease may be underdiagnosed. The disease requires surgical treatment to restore the flow of oxygenated blood to the myocardium. The procedure of choice consists of reimplanting the coronary artery in the aorta and it is estimated that the surgical mortality is less than 5-10%, with a good prognosis after reimplantation. The peculiarity of the case reported is due to the fact that the diagnosis was extremely late and with important irreversible hemodynamic REPERCUSSIONS: the patient has an ischemic cardiomyopathy without myocardial viability, a condition usually related to chronic coronary artery disease or acute coronary syndromes, rarely related to ALCAPA, since due to the severity of the syndrome, its diagnosis is early. Currently, due to the lack of myocardial viability, surgical correction would not bring benefits or recovery of heart muscle, opting for clinical treatment for cardiac remodeling.

Tratamento percutâneo de endocardite em prótese pulmonar / Percutaneous treatment of endocarditis in pulmonary prosthesis

INTRODUÇÃO: Atualmente, a valva pulmonar (VP) é a válvula cardíaca menos afetada pela endocardite infecciosa (EI), estando a maioria dos casos relacionada a pacientes com disfunção congênita da via de saída do ventrículo direito (VSVD). Na população geral, a EI envolvendo a VP é um evento extremamente raro, ocorrendo em 1,5-2% dos casos. No entanto, o risco de endocardite desta valva aumenta substancialmente em adultos portadores de malformações congênitas da VSVD previamente reparadas tanto cirurgicamente quanto percutaneamente. RELATO DE CASO: Paciente do sexo masculino, 22 anos, portador de Tetralogia de Fallot, submetido à ventriculosseptoplastia e ressecção infundibular em 2001. Aos 18 anos, evoluiu com lesão residual importante em valva pulmonar e implante percutâneo de bioprótese em posição pulmonar. Após três anos, paciente da entrada em prontosocorro com quadro clínico compatível com EI. Em tomografia computadorizada de coração e tórax, foi evidenciado trombo no interior da bioprótese pulmonar, com hemoculturas positivas para bactéria típica. Ao ecocardiograma transtorácico, notou-se imagem hiperecogênica arredondada e móvel, medindo em torno de 12 mm x 11 mm, aderida à face arterial do folheto esquerdo da prótese; com dupla lesão importante, predomínio estenótico, o que gerava um quadro de insuficiência cardíaca direita importante em crescente descompensação. Por se encontrar em franca descompensação cardíaca direita e em piora progressiva infecciosa, gerando um alto risco de abordagem cirúrgica, foi submetido à dilatação percutânea da bioprótese com melhora do orifício efetivo valvar (de 8 para 20,5 mm), com redução importante da massa que causava obstrução da prótese. Evoluiu com melhora do quadro de insuficiência cardíaca e da classe funcional, assim como melhora infecciosa importante. DISCUSSÃO: Tal relato de caso visa mostrar a complexidade do tratamento da EI cursando com insuficiência cardíaca descompensada. Embora seja clara a indicação cirúrgica nos casos de EI refratários ao tratamento antibiótico, o risco cirúrgico de abordagem no pico infeccioso e com o paciente descompensado, é extremamente elevado. A possibilidade de procedimento percutâneo com balão para que a estenose gerada pela vegetação seja corrigida, é uma boa opção e cursou com boa evolução. Há a possibilidade de embolização pulmonar de fragmentos da vegetação, porém a penetração antibiótica pulmonar é maior que a cardíaca, dessa forma o quadro infeccioso também pode ser controlado de uma melhor forma, como ocorreu com o paciente.

Tetralogia de Fallot: acometimento do lado esquerdo do coração / Tetralogy of Fallot: involvement of the left side of the heart

INTRODUÇÃO: A Tetralogia de Fallot (T4F) se caracteriza por hipertrofia ventricular direita, comunicação interventricular (CIV), obstrução da via de saída do ventrículo direito (VSVD) e dextroposição da aorta. Embora sempre relacionada à alterações do lado direito do coração, pelas suas características anatômicas iniciais, a T4F pode causa também dilatação da raiz da aorta, aorta ascendente e insuficiência valvar aórtica, como complicações tardias, uma vez que a aorta desses pacientes sofreu alterações estruturais e funcionais durante o período pré e pós cirúrgico. RELATO DE CASO: Paciente, homem, 33 anos, portador de T4F sem intervenção prévia por má anatomia importante (ausência de árvore pulmonar direita), evoluindo com quadro de edema agudo de pulmão, franca insuficiência cardíaca esquerda descompensada, sendo realizado ecocardiograma com fração de ejeção de ventrículo esquerdo de 48%, valva aórtica com estenose importante, gradiente médio 43mmhg, refluxo importante e fluxo reverso holodiastólico na aorta abdominal, raiz aórtica com 50mm e dilatação da aorta ascendente com 53mm. Angiotomografia de coração evidenciando ventrículo esquerdo dilatado e hipertrófico, dilatação aneurismática da raiz aórtica com 52x50mm e aorta ascendente e arco aórtico proximal com 61x59mm. Pelo quadro clínico ser compatível com alterações cardíacas esquerdas, optado por abordagem cirúrgica com troca valvar aórtica e implante de tubo em raiz de aorta e aorta ascendente. CONCLUSÃO: Na T4F, o desvio anterossuperior do septo infundibular e hipertrofia septal, leva ao estreitamento do infundíbulo pulmonar e dilatação da aorta, que por sua vez já era desviada para o lado direito, recebendo assim um fluxo sanguíneo maior do que o fisiológico esperado. Nos pacientes corrigidos, a aorta apresenta diminuição da tensão e distensibilidade, levando ao remodelamento da parede aórtica, aumentando a síntese de colágeno, sendo um preditor da dilatação progressiva, insuficiência valvar aórtica, dissecção e ruptura. Existem alguns fatores de risco para dilatação da aorta que incluem: sexo masculino, arco aórtico para direita, atresia pulmonar. Fica clara a importância do acompanhamento e atenção de rotina para o lado esquerdo do coração (valva aórtica e aorta) em pacientes adultos com T4F, desmistificando que tal patologia acomete apenas o lado direito do coração.

Hipertensão pulmonar fixa por origem anômala de artéria pulmonar direita na aorta ascendente / Fixed pulmonary hypertension due to anomalous origin of the right pulmonary artery in the ascending aorta

INTRODUÇÃO: Hemitruncus, ou origem anômala da artéria pulmonar direita na aorta ascendente, é uma cardiopatia congênita rara, frequentemente associada a outras malformações cardíacas, mas que pode ocorrer de forma isolada. Caracteriza-se por sobrecarga de pressão e volume direcionados ao pulmão direito, que está conectado a aorta, gerando um hiperfluxo pulmonar, que por sua vez leva a insuficiência cardíaca. A não correção cirúrgica precoce tem pior prognóstico, gera vasoconstrição crônica da vasculatura pulmonar e hipertensão arterial pulmonar fixa. RELATO DE CASO: Homem, 21 anos, encaminhado a serviço de cardiologia aos 11 anos de idade devido ausculta de sopro sistólico em borda esternal alta à direita, com B2 fisiológica. Na ocasião, assintomático do ponto de vista cardiovascular, com eletrocardiograma que evidenciava sobrecarga de ventrículo direito, e radiografia de tórax com aumento de área cardíaca +/4+ e trama vascular pulmonar +/4+. Realizado ecocardiograma transtorácico evidenciando origem da artéria pulmonar direita na aorta ascendente (Hemitruncus), comunicação interatrial, persistência do canal arterial e hipertensão pulmonar (PSVD 108mmHg). A angiotomografia do coracão (figura 1) confirmou os achados descritos pelo ECO e o cateterismo diagnóstico demonstrou hipertensão arterial pulmonar grave, sem resposta ao teste com vasodilatador pulmonar. Este paciente manteve seguimento clinico em ambulatório de hipertensão pulmonar, e apresentou no decorrer dos anos surgimento de dispneia com piora progressiva, e teste cardiopulmonar com redução gradual da capacidade funcional. DISCUSSÃO: A origem anômala de artéria pulmonar direita da aorta é uma cardiopatia congênita de hiperfluxo pulmonar, cuja história natural sem correção cirúrgica possui alta mortalidade e morbidade devido a insuficiência cardíaca e a instalação de hipertensão pulmonar fixa, portanto o diagnóstico precoce com correção cirúrgica é fundamental. O caso relatado evidencia essa necessidade de abordagem precoce, mostrando que mesmo com o diagnóstico sendo feito durante a infância (11 anos), o paciente já possuía hipertensão pulmonar fixa, contra indicando a correção cirúrgica e permanecendo apenas em tratamento clínico, sem possibilidade de tratamento curativo.

Arritmia ventricular complexa induzida por teste ergométrico: relato de caso / Complex ventricular arrhythmia induced by exercise stress test: case report

INTRODUÇÃO: A importância de arritmias ventriculares (AV) induzidas ao esforço, depende das características da população estudada. Há controvérsias quanto à associação entre AV induzidas ao esforço e a extensão das anormalidades cardíacas, bem como quanto ao prognóstico. O objetivo deste texto é relatar um caso de AV complexa, torsades de pointes, induzida por teste ergométrico e associar aos achados da literatura. METODOLOGIA: Trata-se de um relato de caso cujas informações foram coletadas com o paciente, após assinatura do Termo de Consentimento Livre e Esclarecido, e por meio da revisão do prontuário, entre março e abril de 2021. As informações do presente relato foram associadas aos dados de literatura, baseada na consulta às bases: MEDLINE, PubMed, LILACS, COCHRANE e SciELO. Incluídos artigos publicados entre 1977 a 2021, com Qualis mínimo "C", segundo os critérios de inclusão: abordar os aspectos diagnósticos e etiológicos da AV induzida ao esforço, bem como sua implicação prognóstica. Excluíram-se artigos referentes a animais, lactentes e gestantes. RELATO DE CASO: Paciente masculino, 59 anos, pedreiro, natural de Malacacheta MG, reside em São Paulo-SP. Tabagista ativo. Portador de hipertensão arterial e transtorno de ansiedade, coronariopata, submetido à cirurgia de revascularização miocárdica em agosto de 2020. Evoluiu com importante quadro anginoso, cinco meses após revascularização miocárdica. Em investigação com cintilografia miocárdica associada a teste ergométrico, apresentou angina típica. No pico do esforço houve infradesnivelamento significativo do segmento ST em parede inferior e, na recuperação, em parede anterior e lateral. No início da recuperação, deflagrou- -se, por sete segundos, torsades de pointes, com reversão espontânea a ritmo sinusal. Permaneceu em observação hospitalar, por 48 horas, assintomático. A cintilografia descreveu hipocaptação persistente nas regiões média e basal das paredes inferior e inferolateral do ventrículo esquerdo e não evidenciou isquemia. Propedêutica laboratorial isenta de alterações. Seguiu-se a investigação com ressonância miocárdica, que demonstrou infarto subendocárdico em paredes inferior e inferolateral médio e basal. DISCUSSÃO E CONCLUSÃO: Segundo a literatura, coronariopatas que apresentem AV, têm maior risco de doença multiarterial e disfunção ventricular, além de se relacionar à maior extensão da isquemia. Ademais, a presença de torsades de pointes, é preditor independente de morte.

Características da saúde de receptores de transplante de coração que sobrevive aos seus 80 anos / Health characteristics of heart transplant recipients who survive their 80s

INTRODUÇÃO: Sabemos muito pouco sobre receptores de transplante de coração (TC) em idade avançada e sobre o curso clínico dos receptores de TC que sobreviveram aos seus 80 anos ou mais. MÉTODOS: Trata-se de uma revisão retrospectiva de prontuários de TC em um hospital terciário de 01/11/1991 até 31/12/2020. Descrevemos as características clínicas dos pacientes pós TC que sobreviveram ao menos até a nona década de vida. RESULTADOS: De420 TC foram identificados seis pacientes (1,4%) nessa faixa etária descrita. Dois com dados incompletos. A tabela abaixo mostra as características dos pacientes. Comparando os grupos não observamos diferenças significativas entre as características analisadas. Todos os pacientes apresentaram grande quantidade de comorbidades. Os TC octogenários foram realizados entre 1998 e 2010. DISCUSSÃO: Neste estudo retrospectivo descrevemos as características da saúde dos receptores de coração que ultrapassaram os seus 80 anos. O principal resultado foi que os pacientes com TC que sobrevivem além da idade supracitada é pouco frequente. As limitações desse trabalho incluem a natureza retrospectiva e o pequeno tamanho da amostra. CONCLUSÃO: Receptores de TC podem sobreviver até os 80 anos e além, mas é raro. Aqueles que chegam a essa faixa etária carregam um grande fardo de comorbidades que requerem um tratamento cuidadoso. Estudos futuros precisarão avaliar os problemas médicos e os resultados nesta coorte única de receptores de transplantes.

Determinantes ambientais e não-ambientais da transmissão do plasmódio na paisagem urbana amazônica e suas consequências clínicas: estudo de base populacional em Mâncio Lima, Acre / Environmental and non- environmental determinants of plasmodium transmission in the Amazonian urban ladscape and its clinical consequences: a population- based study in Mâncio Lima, Acre

Este estudo avaliou as mudanças ambientais da paisagem urbana de um município com alta incidência de malária na Amazônia brasileira (Mâncio Lima, Acre) e sua relação com a doença, com o objetivo de prover evidências de que a transmissão do Plasmódio é causada pelo modo como os seres humanos interagem com o meio-ambiente. Foram efetuados três estudos populacionais consecutivos, entre 2012 e 2013, com 1260 indivíduos, com identificação do plasmódio por microscopia e técnicas moleculares. Casos de malária foram analisados mediante um questionário clinico. O estudo entomológico envolveu 8 inquéritos transversais com coleta de formas imaturas em 90 corpos d’água, bem como avaliação espacial desses dados. Os resultados mostraram que a transmissão de malária na área deveu-se em grande parte a criação de tanques de piscicultura, que elevaram em cerca de 10 vezes a produtividade de imaturos de Anopheles darlingi, e à grande mobilidade da população, que se desloca para áreas de maior transmissão (como área ribeirinha e rural) e retorna infectada para a área urbana. Foram identificados casos de portadores assintomáticos do Plasmódio, embora em pequena quantidade. Os fatores associados a ausência de sintomas (infecção assintomática) foram o sexo e o tempo da última malária. Em pacientes sintomáticos, a frequência dos sintomas se relacionou com idade, número de malárias previas e parasitemia. A concentração geográfica dos casos deveu-se em parte a características socioeconômicas agregadas no espaço, em conjunto com fatores ambientais como presença do vetor, visto que o uso infrequente de mosquiteiro associouse com a incidência maior de malária.

This study evaluated the environmental changes of the urban landscape of a municipality with a high incidence of malaria in the Brazilian Amazon (Mâncio Lima, Acre) and its relation with the disease, in order to provide evidence that the transmission of Plasmodium is caused by the way humans interact with the environment. Three consecutive population studies were carried out between 2012 and 2013, with 1260 individuals, with plasmodium identification by microscopy and molecular techniques. Malaria cases were analyzed using a clinical questionnaire. The entomological study involved 8 cross-sectional surveys with collection of immature forms in 90 bodies of water, as well as spatial evaluation of these data. The results showed that the transmission of malaria in the area was largely due to the creation of fish tanks, which increased the immature productivity of Anopheles darlingi by around 10 times, and the great mobility of the population, which moves to areas of greater transmission (as riverside and rural area) and returns infected to the urban area. Cases of asymptomatic Plasmodium carriers have been identified, albeit in small numbers. Factors associated with absence of symptoms (asymptomatic infection) were the sex and time of the last malaria. In symptomatic patients, the frequency of symptoms was related to age, number of previous malaria and parasitemia. The geographic concentration of the cases was due in part to aggregate socioeconomic characteristics in space, together with environmental factors such as vector presence, since the infrequent use of mosquito nets was associated with a higher incidence of malaria.

Ensino médico e extensão em áreas Ribeirinhas da Amazônia / Medical teaching and community outreach in Amazonian Riverside areas

O ensino médico há alguns anos vem passando por uma transição do modelo clássico teórico para abordagens práticas e baseadas em problemas. Fundamentando-se em uma abordagem prática ambulatorial, criou-se um projeto de extensão para o ensino simultâneo a alunos de diferentes anos do curso médico com uma população ribeirinha, em que cada acadêmico utilizou suas habilidades adquiridas no curso para a criação de um serviço ambulatorial (acolhimento, pré-consulta, consulta médica, vacinação e dispensação de medicamentos), de forma a promover um serviço de saúde. Esta ação ocorreu em áreas remotas da Amazônia brasileira, mostrando que é possível unir extensão e ensino na formação de médicos mais conscientes das diferentes realidades socioeconômicas e culturais brasileiras.

The model of medical education has been undergoing a transition between classical theory and problem-oriented teaching based in the past years. Relying on an outpatient practice, we created an outreach project for the simultaneous teaching of students from different years of the medical course integrated with the consultation of a riverside population, where each used their academic skills already acquired in the course to create an outpatient service (pre-consultation, medical consultation, vaccination and drug dispensing) in order to promote a health service. This action occurred in the most remote areas of the Brazilian Amazon, showing that it is possible to combine community outreach projects and teaching while making future medical doctors more aware of the different Brazilian socioeconomic and cultural realities.