Incidencia del cáncer infantil en la Comunidad de Castilla y León (2003–2007) / Incidence of childhood cancer in the autonomous region of Castilla y León in Spain (2003–2007)

Antecedentes: En España desde 1980 se registran los tumores infantiles en el Registro Nacional (base hospitalaria) y desde 1990 cinco comunidades autónomas poseen registros de base poblacional. En la Comunidad de Castilla y León no existe un registro específico de incidencia de cáncer infantil. Objetivos: Estimar la incidencia de cáncer infantil en la Comunidad de Castilla y León y analizar la utilidad de los diagnósticos informatizados del alta hospitalaria como fuente de datos de un potencial registro autonómico. Métodos: A través del Conjunto Mínimo Básico de Datos (CMBD) al alta hospitalaria de los hospitales públicos de la comunidad autónoma, se obtuvo información de los pacientes menores de 15 años que fueron diagnosticados por primera vez de cáncer durante los años 2003–2007.ResultadosSe han detectado 220 casos nuevos de cáncer infantil en los cinco años del estudio, con predominio del sexo masculino (55,5%). El tumor más frecuente fue la leucemia (28,6%) seguida de los tumores del sistema nervioso central (19,5%) y los linfomas (15,9%). La incidencia anual de cáncer infantil fue de 152,8 casos por millón de niños. Los códigos diagnósticos informatizados no permitieron la clasificación según la variedad histológica del tumor en 74 casos (33,6%). Conclusiones: La incidencia por grupos diagnósticos de cáncer infantil en la Comunidad de Castilla y León se aproxima a las aportadas en series nacionales e internacionales. En un registro de tumores el CMBD podría ser útil en la captación de posibles nuevos casos, pero en un alto porcentaje no permite clasificar los tumores según su variedad histológica (AU)

Background: Since 1980, childhood cancer cases have been registered in Spain in the National Registry of Childhood Cancer (based on hospital cases) and since 1990, five autonomous regions have had a population based registry. There is no specific registry of childhood cancer in Castilla y Leon. Objectives: Our aim was to estimate the childhood cancer incidence in the autonomous region of Castilla y Leon and to assess the usefulness of the computerised diagnosis of hospital discharges as a source of data in a potential autonomous region population based registry. Methods: We included patients younger than 15 years old who were diagnosed, for the first time, of cancer during the years 2003–2007. The information collected was obtained through the Minimum Basic Data Set (MBDS) of the public hospitals in the autonomous region of Castilla y Leon. Results: In this period of 5 years (2003–2007), 220 cases of childhood cancer had been reported. The most frequent cancer detected was leukaemia (28.6%) followed by the central nervous system tumours (19.5%) and lymphoma (15.9%). The overall rate of childhood cancer incidence was 152.8 cases per million children. The diagnostics codes did not allow tumours to be classified by their histological type in 74 cases (33.6%). Conclusions: The overall incidence by diagnostic groups of childhood cancer in the autonomous region of Castilla y Leon was similar to those reported by other national and international registries. In a Cancer registry the MBDS could be useful as a data source in the capture of new cases, but in a high percentage of cases it does not allow tumours to be classified by their histological type (AU)

Diabetes mellitus tipo 1 y ganglioneuroma retroperitoneal / Onset of diabetes type 1 and retroperitoneal ganglioneuroma

El ganglioneuroma es un tumor poco frecuente, benigno, perteneciente al grupo de los tumores neuroblásticos periféricos, que aparece sobre todo en la infancia. Los tumores procedentes de la cresta neural abarcan un amplio espectro de neoplasias que incluyen formas benignas (ganglioneuroma) y formas malignas (neuroblastoma). El ganglioneuroma puede proceder de un neuroblastoma diferenciado o puede ser diagnosticado deforma primaria. Aunque la mayoría de los ganglioneuromas se descubren de forma casual, pueden originar manifestaciones clínicas por la compresión de estructuras vecinas o por su actividad metabólica intrínseca. Presentamos un caso de ganglioneuroma retroperitoneal diagnosticado incidentalmente en una niña de 6 años de edadc on sintomatología clásica de diabetes mellitus (poliuria, polidipsia y pérdida ponderal) (AU)

Introduction: A ganglioneuroma is an uncommon tumor, which belongs to the peripheral neuroblastic tumors, which appear mainly during childhood. Tumors of neural crest originin clude a broad spectrum of neoplasias ranging from benign (ganglioneuroma) to malignant tumors (neuroblastoma).The ganglioneuroma might evolve from differentiating neuroblastoma or may be diagnosed as a primary manner. Although most of ganglioneuromas are discovered incidentally, they may originate clinical manifestations due to the compression of neighboring structures or by an intrinsic metabolic activity. Case report: We present a case of retroperitoneal ganglioneuroma incidentally discovered in a 6 years girl with classic sintomatology of type 1 diabetes (polyuria, polydipsia and weight loss) (AU)

Ectima gangrenosa en paciente con leucemia / Ecthyma gangrenosum in a patient with leukemia

La ectima gangrenosa es una manifestación cutánea bien reconocida, aunque no es patognomónica, de la infección por Pseudomonas aeruginosa, aunque puede estar causada por otros microrganismos. Esta lesión puede asociarse con inmunocompromiso y, particularmente, con neutropenia. Su aparición es más frecuente en pacientes con leucemia que en pacientes con tumores sólidos. La ectima gangrenosa se considera, generalmente, secundaria a una infección diseminada, pero puede aparecer como lesión cutánea primitiva sin bacteriemia concomitante. Presentamos un caso de ectima gangrenosa en una niña de 5 años de edad con leucemia linfoblástica aguda. Este caso muestra la importancia de identificar la ectima gangrenosa para iniciar un tratamiento antimicrobiano adecuado (AU)

Pseudotrombocitopenia dependiente de EDTA / EDTA dependent pseudothrombocytopenia

Introducción. La pseudotrombocitopenia dependiente del ácido etilendiamino tetraacético (EDTA) es el hallazgo de un recuento bajo de plaquetas en muestras anticoaguladas con EDTA y procesadas en autoanalizadores, por la formación de agregados plaquetarios in vitro. Poco frecuente en población pediátrica. Es importante su identificación ya que carece de significación patológica y se evitarán procedimientos diagnósticos y terapéuticos innecesarios. Caso clínico. Niña de 13 años remitida a nuestro Hospital por trombocitopenia sin clínica hemorrágica. Recuento inicial de plaquetas 77x109/L. En la extensión de sangre periférica se hallaron gran cantidad de agregados plaquetarios. El recuento de plaquetas en sangre citratada fue normal confirmándose el diagnóstico de pseudotrombocitopenia dependiente de EDTA. Discusión. La pseudotrombocitopenia dependiente de EDTA se produce por la formaión de agregados plaquetarios en presencia de anticuerpos IgG, IgM e IgA, que actúan sobre el antígeno de superficie plaquetar GpIIb/ IIIa tras sufrir este un cambio en su conformación en presencia de EDTA, quedando expuesto un "neoantígeno" (AU)

[Lupus anticoagulant in children. Report of 4 cases]. / Anticoagulante lúpico en pediatría. Presentación de 4 casos.

OBJECTIVE: We present four cases of lupus anticoagulant (AL) in children. In addition, as a result of the lack of literature published on the subject in our country. We also evaluate the epidemiological, clinical and prognostic characteristics of AL in children. PATIENTS AND METHODS: The diagnostic criteria established by the "Subcommittee for the Standardization of Lupus Anticoagulant" were followed. RESULTS: Over a ten-year period (1988-1998), 46 cases of children with TTPA prolongation were documented. Nine children showed circulating anticoagulant, 4 of which were lupus type anticoagulants. The age of the patients ranged from 4 to 13 and there was a prevalence of males (3/4). Half of the children had a family history of bleeding dyscrasia and it was these who showed hemorrhage or thrombotic symptoms. The case that started with ecchymosis and hemorrhaging showed prothrombin prolongation due to factor II deficit. In 3 of the 4 children, AL was linked to acute respiratory infections and was transitory. The other coincided with two thrombotic episodes of the lower extremities in a healthy child. Positive anticardiolipin antibodies were detected in two patients, both showing repeated AL episodes, one with thrombosis and the other always asymptomatic. CONCLUSIONS: Diagnosis of AL in children is difficult and has probably been underestimated. Although it is usually transitory, it can appear in repeated episodes. Its early detection is important as it can be linked to both prothrombin deficit, as well as significant symptoms of hemorrhaging.