[Outcome of acute lymphoblastic leukemia in the pediatric age group over a 29-year period (1972-2000)]. / Evolución de la leucemia linfoblástica aguda en la edad pediátrica en 29 años (1972-2000).

OBJECTIVE: To evaluate the progress achieved in the treatment of acute lymphoblastic leukemia (ALL) in our hospital. MATERIAL AND METHODS: A total of 235 patients diagnosed with ALL in the central region of Cuba from 1972 to 2000 were included. Four groups were considered according to the diagnostic period and treatment protocol. Group 1 was composed of 20 patients who did not receive a uniform treatment regimen. The remaining groups were treated with different protocols of the Latin American Group for Malignant Hemopathy Therapy (Glathem). Group 2 was treated with less aggressive classical regimens from the 1970s, and groups 3 and 4 received more aggressive regimens, type Berlin-Frankfurt-Munster (BFM). Intravenous high-dose methotrexate was used in group 4 but not in group 3. Classification by prognostic groups was based on age and leukocyte count. RESULTS: Of 215 patients included in the Glathem protocols, remission occurred in 197 (91.6%). Overall survival in the distinct treatment groups progressively increased during the study period, from a 5-year survival of 15% in group 1 to 72% in group 4. Event-free survival in patients included in the Glathem protocols increased from 42% in group 2 (classical protocols) to 68.7% in the BFM protocols (groups 3 and 4). Significant differences were found among the different treatment and prognostic groups considered. CONCLUSIONS: During the period analyzed, survival in children with ALL progressively increased in parallel with improved treatment regimens. These results demonstrate the importance of well-programmed polychemotherapy to achieve prolonged survival and a high percentage of cure in this disease.

Evolución de la leucemia linfoblástica aguda en la edad pediátrica en 29 años (1972-2000) / Outcome of acute lymphoblastic leukemia in the pediatric age group over a 29-year period (1972-2000)

Objetivo Analizar los progresos obtenidos en el tratamiento de la leucemia linfoblástica aguda (LLA) en nuestro centro. Material y métodos Se incluyen en este estudio un total de 235 pacientes diagnosticados de LLA en la región central de Cuba de 1972 a 2000. Se consideraron 4 grupos según el período de diagnóstico y protocolo de tratamiento. El grupo 1 está constituido por 20 pacientes que no recibieron un esquema de tratamiento uniforme. Los restantes grupos fueron tratados con distintos protocolos del Grupo Latinoamericano de Tratamiento de Hemopatías Malignas (Glathem). El grupo 2 fue tratado con esquemas clásicos poco agresivos, de la década de 1970 y los grupos 3 y 4 recibieron esquemas más agresivos, tipo BFM. En el grupo 4 se utilizó metotrexato intravenoso en dosis elevadas, pero no en el grupo 3. La clasificación por grupos pronósticos se hizo según a la edad y la cifra de leucocitos. Resultados De 215 pacientes incluidos en los protocolos del Glathem hicieron remisión 197 (91,6 por ciento). El análisis de la supervivencia global en los distintos grupos de tratamiento muestra un incremento progresivo en el período analizado, desde el 15 por ciento de supervivencia a los 5 años en el grupo 1 hasta el 72 por ciento en el grupo 4. La supervivencia libre de eventos en los pacientes incluidos en los protocolos del Glathem se elevó de 42 por ciento en el grupo 2 (protocolos clásicos) al 68,7 por ciento en los protocolos BFM (grupos 3 y 4). Existen diferencias significativas entre los distintos grupos de tratamiento y los distintos grupos pronósticos considerados. Conclusiones Durante el período analizado se ha producido un incremento progresivo de la supervivencia de niños diagnosticados de LLA a medida que se han ido perfeccionando los esquemas terapéuticos. Esto demuestra la importancia de una poliquimioterapia bien programada para obtener supervivencias prolongadas y un elevado porcentaje de curación en esta enfermedad(AU)

OBJECTIVE: To evaluate the progress achieved in the treatment of acute lymphoblastic leukemia (ALL) in our hospital. MATERIAL AND METHODS: A total of 235 patients diagnosed with ALL in the central region of Cuba from 1972 to 2000 were included. Four groups were considered according to the diagnostic period and treatment protocol. Group 1 was composed of 20 patients who did not receive a uniform treatment regimen. The remaining groups were treated with different protocols of the Latin American Group for Malignant Hemopathy Therapy (Glathem). Group 2 was treated with less aggressive classical regimens from the 1970s, and groups 3 and 4 received more aggressive regimens, type Berlin-Frankfurt-Munster (BFM). Intravenous high-dose methotrexate was used in group 4 but not in group 3. Classification by prognostic groups was based on age and leukocyte count. RESULTS: Of 215 patients included in the Glathem protocols, remission occurred in 197 (91.6 percent). Overall survival in the distinct treatment groups progressively increased during the study period, from a 5-year survival of 15percent in group 1 to 72 percent in group 4. Event-free survival in patients included in the Glathem protocols increased from 42 percent in group 2 (classical protocols) to 68.7percent in the BFM protocols (groups 3 and 4). Significant differences were found among the different treatment and prognostic groups considered. CONCLUSIONS: During the period analyzed, survival in children with ALL progressively increased in parallel with improved treatment regimens. These results demonstrate the importance of well-programmed polychemotherapy to achieve prolonged survival and a high percentage of cure in this disease(AU)

Evolución de la leucemia linfoblástica aguda en la edad pediátrica en 29 años (1972-2000) / Outcome of acute lymphoblastic leukemia in the pediatric age group over a 29-year period (1972-2000)

Objetivo Analizar los progresos obtenidos en el tratamiento de la leucemia linfoblástica aguda (LLA) en nuestro centro. Material y métodos Se incluyen en este estudio un total de 235 pacientes diagnosticados de LLA en la región central de Cuba de 1972 a 2000. Se consideraron 4 grupos según el período de diagnóstico y protocolo de tratamiento. El grupo 1 está constituido por 20 pacientes que no recibieron un esquema de tratamiento uniforme. Los restantes grupos fueron tratados con distintos protocolos del Grupo Latinoamericano de Tratamiento de Hemopatías Malignas (Glathem). El grupo 2 fue tratado con esquemas clásicos poco agresivos, de la década de 1970 y los grupos 3 y 4 recibieron esquemas más agresivos, tipo BFM. En el grupo 4 se utilizó metotrexato intravenoso en dosis elevadas, pero no en el grupo 3. La clasificación por grupos pronósticos se hizo según a la edad y la cifra de leucocitos. Resultados De 215 pacientes incluidos en los protocolos del Glathem hicieron remisión 197 (91,6 %). El análisis de la supervivencia global en los distintos grupos de tratamiento muestra un incremento progresivo en el período analizado, desde el 15 % de supervivencia a los 5 años en el grupo 1 hasta el 72 % en el grupo 4. La supervivencia libre de eventos en los pacientes incluidos en los protocolos del Glathem se elevó de 42 % en el grupo 2 (protocolos clásicos) al 68,7 % en los protocolos BFM (grupos 3 y 4). Existen diferencias significativas entre los distintos grupos de tratamiento y los distintos grupos pronósticos considerados. Conclusiones Durante el período analizado se ha producido un incremento progresivo de la supervivencia de niños diagnosticados de LLA a medida que se han ido perfeccionando los esquemas terapéuticos. Esto demuestra la importancia de una poliquimioterapia bien programada para obtener supervivencias prolongadas y un elevado porcentaje de curación en esta enfermedad

Objective To evaluate the progress achieved in the treatment of acute lymphoblastic leukemia (ALL) in our hospital. Material and methods A total of 235 patients diagnosed with ALL in the central region of Cuba from 1972 to 2000 were included. Four groups were considered according to the diagnostic period and treatment protocol. Group 1 was composed of 20 patients who did not receive a uniform treatment regimen. The remaining groups were treated with different protocols of the Latin American Group for Malignant Hemopathy Therapy (Glathem). Group 2 was treated with less aggressive classical regimens from the 1970s, and groups 3 and 4 received more aggressive regimens, type Berlin-Frankfurt-Munster (BFM). Intravenous high-dose methotrexate was used in group 4 but not in group 3. Classification by prognostic groups was based on age and leukocyte count. Results Of 215 patients included in the Glathem protocols, remission occurred in 197 (91.6 %). Overall survival in the distinct treatment groups progressively increased during the study period, from a 5-year survival of 15 % in group 1 to 72 % in group 4. Event-free survival in patients included in the Glathem protocols increased from 42 % in group 2 (classical protocols) to 68.7 % in the BFM protocols (groups 3 and 4). Significant differences were found among the different treatment and prognostic groups considered. Conclusions During the period analyzed, survival in children with ALL progressively increased in parallel with improved treatment regimens. These results demonstrate the importance of well-programmed polychemotherapy to achieve prolonged survival and a high percentage of cure in this disease

Leucemia linfoblástica aguda infantil. Seguimiento post-finalización del tratamiento en 430 pacientes / Childhood acute lymphoblastic leukemia. Post-treatment finalization follow-up in 430 patients

Objetivos. Analizar la evolución a largo plazo de pacientes tratados por leucemia linfoblástica aguda (LLA) una vez concluido el tratamiento y correlacionar las recaídas con los factores pronósticos, la recaída en tratamiento y el protocolo utilizado. Material y método. Se realiza un estudio de 430 pacientes de un total de 874 que fueron tratados por LLA en la edad pediátrica entre los años 1969 y 1998 y que se encontraban ya sin tratamiento. Se siguieron evolutivamente hasta diciembre del 2000. Casi todos estaban incluidos en algunos de los protocolos del grupo cooperativo GLATHEM. La clasificación por grupos pronósticos se hizo en base a la edad y a la cifra de leucocitos. Se analizan las recaídas que se producen después de suspender el tratamiento, determinando el sitio y momento de aparición de las mismas, así como su correlación con los factores pronósticos, las recaídas previas y el tratamiento utilizado. Se analiza la supervivencia tanto de los pacientes que recayeron como de la totalidad de los casos. Resultados. Se produjeron 73 recaídas (16,9 por ciento) de los pacientes, preferentemente en la médula ósea y en el primer año fuera de tratamiento. A partir del primer año las recaídas disminuyeron paulatinamente y sólo se produjeron 2 después de los 4 años, que representan menos del 1 por ciento de los pacientes estudiados. La probabilidad de supervivencia global para los pacientes que recayeron es de 40 por ciento a los 10 años de ocurrida la misma. Las recaídas que comportan mejor evolución son las ocurridas en SNC y las de peor pronóstico son las de médula ósea. Se mantienen en remisión completa 357 pacientes (83 por ciento) y sobreviven 383 (89 por ciento). La probabilidad de sobreviva global a los 20 años de concluida la terapéutica es del 87 por ciento. Conclusiones. En los niños tratados por LLA que sobreviven libres de enfermedad 4 años o más sin quimioterapia las recaídas son excepcionales (menos del 1 por ciento). Más del 85 por ciento puede esperarse que sobrevivan 20 años o más. No existe correlación significativa entre las recaídas tardías y los factores pronósticos iniciales, las recaídas previas y el protocolo utilizado (AU)

[Recurring ischemic cerebral infarction caused by primary thrombocytosis in infancy]. / Infarto cerebral isquémico recurrente en la infancia por trombocitosis primaria.

INTRODUCTION: Ischemic cerebrovascular disease includes a set of entities that are produced by disorders in components of the blood, the blood flow, the walls of blood vessels or the heart, and can be anatomical, functional or even mixed. CASE REPORT: We describe the case of an 18-month-old male patient with compensated celiac disease, with repeated ischemic strokes in different territories, including the right posterior cerebral artery and middle cerebral artery, in the course of a hypercoagulable state due to essential thrombocytosis. Computerised axial tomography scans, brain angioresonance, a complete blood chemistry analysis and bone marrow biopsy were all performed and confirmed the previous diagnosis. Exchange transfusion, antiplatelet drugs and a platelet production inhibitor (anagrelide) were begun as therapy. At present, the patient is 2 years old and still has a slight direct hemiparesis, which is complete and predominantly faciobrachial, with no alterations to language. CONCLUSIONS: Cerebral infarctions in infancy are infrequent, and their presentation obliges the attending clinician to seek causes that are not usual. In our patient the hypocoagulability came about due to essential thrombosis, which is rare in infancy. The cause behind the infarction determines the chances of its recurring. Acetylsalicylic acid did not prove to be effective for this purpose. We suggest using carbamazepine for the treatment of kinesigenic dystonias.

Infarto cerebral isquémico recurrente en la infancia por trombocitosis primaria / Recurring ischemic cerebral infarction caused by primary thrombocytosis in infancy

Introducción. La enfermedad cerebrovascular isquémica integra un conjunto de entidades que se producen por alteraciones de los componentes de la sangre, del flujo sanguíneo o de las paredes de los vasos sanguíneos y del corazón, tanto anatómicas como funcionales,e incluso mixtas. Caso clínico. Paciente de sexo masculino de 18 meses de edad, con enfermedad celíaca compensada, con ictus isquémicos de repetición en diferentes territorios, la arteria cerebral posterior y la arteria cerebral media derechas, en el curso de un estado de hipercoagulabilidad por trombocitosis esencial. Se le realizó una tomografía axial computarizada, angiorresonancia cerebral, hemoquímica completa y biopsia de médula ósea, y se constata el diagnóstico anteriormente citado. Se impuso un tratamiento con exanguinotransfusión, antiagregantes plaquetarios y un inhibidor de la producción de plaquetas (anagrelide). Actualmente, el paciente tiene 2 años y mantiene una ligera hemiparesia directa, total y con predominio faciobraquial, sin alteraciones del lenguaje. Conclusiones. Los infartos cerebrales en la infancia son excepcionales; sin embargo, su presentación obliga al clínico que lo atiende a la búsqueda de causas no habituales; en nuestro paciente, la hipercoagulabilidad se dio por una trombocitosis esencial, lo cual es raro en la infancia. La causa que motiva el infarto determina su probabilidad de recurrencia; el ácido acetilsalicílico no demostró ser efectivo para este fin. Sugerimos el uso de la carbamacepina para el tratamiento de las distonías cinesigénicas (AU)

Introduction. Ischemic cerebrovascular disease includes a set of entities that are produced by disorders in components of the blood, the blood flow, the walls of blood vessels or the heart, and can be anatomical, functional or even mixed. Case report. We describe the case of an 18-month-old male patient with compensated celiac disease, with repeated ischemic strokes in different territories, including the right posterior cerebral artery and middle cerebral artery, in the course of a hypercoagulable state due to essential thrombocytosis. Computerised axial tomography scans, brain angioresonance, a complete blood chemistry analysis and bone marrow biopsy were all performed and confirmed the previous diagnosis. Exchange transfusion, antiplatelet drugs and a platelet production inhibitor (anagrelide) were begun as therapy. At present, the patient is 2 years old and still has a slight direct hemiparesis, which is complete and predominantly faciobrachial, with no alterations to language. Conclusions. Cerebral infarctions in infancy are infrequent, and their presentation obliges the attending clinician to seek causes that are not usual. In our patient the hypocoagulability came about due to essential thrombosis, which is rare in infancy. The cause behind the infarction determines the chances of its recurring. Acetylsalicylic acid did not prove to be effective for this purpose. We suggest using carbamazepine for the treatment of kinesigenic dystonias (AU)

Leucemia linfoide aguda: evolución de 205 niños

Se estudiaron 205 niños con leucemia linfoide aguda tratado con 3 esquemas terapéuticos. De los 205 pacientes, 191 (93,1) alcanzaron la remisión completa. La duración de la remisión completa a los 60 meses, según el método de la sobrevida actuarial, fue del 31 y al de la sobrevida el 38. Los factores pronósticos más importantes fueron: edad en el momento del diagnóstico, cifra inicial de leucocitos y coloración de PAS en los linfoblastos. La duración de la remisión completa a los 60 meses en niños menor o igual a 10 años fue del 35 y en los de mayor de 10 años, el 17, en aquellos con menor o igual a 50 x 10 /1leucocitos el 37y los que presentan >50 x 10 /1 el 15, en los que tenían coloración de PAS psitiva, el 40 y en los que mostraron esta reacción negativa, el 17. Cincuenta niños se encuentran ya sin tratamiento por períodos que oscilan entre 1-72 meses y pueden considerarse curados o con muy altas probabilidades de curación (AU)

Acute lymphoblastic leukemia. Survival in children.

A clinical study was performed to 80 children with ALL; the patients were classified into three groups. Group I, consisting of 20 patients treated before the GLATHEM cooperative study was initiated in our institution and of Groups II and III, consisting of 30 patients each included in the cooperative study. The probability of surviving 5 years is 40% for all patients with ALL entered on the study, and more than 50% for those included in the GLATHEM. The probability of remaining in complete remission for more than 6 years is significantly higher in "standard risk" patients than in "high risk" patients. The proportion of patients that may remain in complete remission 4 years or more, is greater in children who received levamisole than in those who did not.