Alpha-1 antitrypsin deficiency

Alpha-1 antitrypsin deficiency (AATD) is a rare hereditary condition caused by decreased plasma and tissue levels of alpha-1 antitrypsin (AAT) that can lead to serious lung and liver disease in children and adults. AATD patients face challenges such as under diagnosis, clinical variability, and limited treatment options for liver disease. Early detection and biomarkers for predicting outcomes are needed to improve patient outcome. Currently, the only approved pharmacological therapy is augmentation therapy, which can delay the progression of emphysema. However, alternative strategies such as gene therapy, induced pluripotent stem cells, and prevention of AAT polymerization inside hepatocytes are being investigated. This review aims to summarize and update current knowledge on AATD, identify areas of controversy, and formulate questions for further research. (AU)

El déficit de alfa-1 antitripsina (DAAT) es una enfermedad hereditaria poco frecuente causada por la disminución de los niveles plasmáticos y tisulares de alfa-1 antitripsina (AAT) que puede provocar enfermedades pulmonares y hepáticas graves en niños y adultos. Aquellos con DAAT se enfrentan a retos como el infradiagnóstico, la variabilidad clínica y a las limitadas opciones de tratamiento para la enfermedad hepática. La detección precoz y los biomarcadores para predecir los resultados clínicos son necesarios para mejorar la evolución de los pacientes. En la actualidad, el único tratamiento farmacológico aprobado es la terapia de reposición, que puede retrasar la progresión del enfisema. Sin embargo, se están investigando estrategias alternativas como la terapia génica, las células madre pluripotentes inducidas y la prevención de la polimerización de la AAT en el interior de los hepatocitos. Esta revisión pretende resumir y actualizar los conocimientos actuales sobre la AATD, identificar las áreas de controversia y formular preguntas para futuras investigaciones. (AU)

Spontaneous pneumomediastinum: An extra muscular manifestation of anti-MDA5 dermatomyositis. Report of 2 cases.

The use of specific antibodies in inflammatory myopathies has improved the characterization of this disease, identifying different clinical phenotypes. Patients with dermatomyositis (DM) and anti-MDA5 antibodies display typical skin symptoms, lesser muscular involvement, and a prevalence of interstitial lung disease (ILD) of up to 91%. Beyond ILD, spontaneous pneumomediastinum (SN) has been identified as a rare but potentially fatal pulmonary manifestation. Two cases of this complication in patients with anti-MDA5 DM are reported.

Neumomediastino espontáneo: una manifestación extramuscular de la dermatomiositis anti-MDA5. Reporte de 2 casos / Spontaneous pneumomediastinum: An extra muscular manifestation of anti-MDA5 dermatomyositis. Report of 2 cases

El uso de anticuerpos específicos en miopatías inflamatorias ha mejorado la caracterización de esta enfermedad identificando distintos fenotipos clínicos. Los pacientes con dermatomiositis y anticuerpos anti-MDA5 muestran síntomas típicos en la piel, un menor compromiso muscular y una prevalencia de enfermedad pulmonar intersticial de hasta el 91%. Además de la enfermedad pulmonar intersticial, se ha identificado el neumomediastino espontáneo como una manifestación pulmonar rara pero potencialmente mortal. Se reportan 2 casos de esta manifestación en pacientes con dermatomiositis anti-MDA5.(AU)

The use of specific antibodies in inflammatory myopathies has improved the characterization of this disease, identifying different clinical phenotypes. Patients with dermatomyositis and anti-MDA5 antibodies display typical skin symptoms, lesser muscular involvement, and a prevalence of interstitial lung disease of up to 91%. Beyond interstitial lung disease, spontaneous pneumomediastinum has been identified as a rare but potentially fatal pulmonary manifestation. Two cases of this complication in patients with anti-MDA5 dermatomyositis are reported.(AU)

Alpha-1 antitrypsin deficiency.

Alpha-1 antitrypsin deficiency (AATD) is a rare hereditary condition caused by decreased plasma and tissue levels of alpha-1 antitrypsin (AAT) that can lead to serious lung and liver disease in children and adults. AATD patients face challenges such as under diagnosis, clinical variability, and limited treatment options for liver disease. Early detection and biomarkers for predicting outcomes are needed to improve patient outcome. Currently, the only approved pharmacological therapy is augmentation therapy, which can delay the progression of emphysema. However, alternative strategies such as gene therapy, induced pluripotent stem cells, and prevention of AAT polymerization inside hepatocytes are being investigated. This review aims to summarize and update current knowledge on AATD, identify areas of controversy, and formulate questions for further research.

Relación entre la enfermedad periodontal y la enfermedad pulmonar obstructiva crónica: revisión bibliográfica / Relationship between periodontal disease and chronic obstructive pulmonary disease: a bibliographic review

Introducción: la enfermedad periodontal y la enfermedad pulmonar obstructiva crónica son patologías de origen inflamatorio crónico y progresivo que afectan a pacientes de edad avanzada, fumadores con mal estado de salud oral, encontrándose una correlación por el grado de severidad en la enfermedad periodontal sobre aquellos individuos con presencia de enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) y exacerbaciones. Objetivos: determinar la relación de la enfermedad periodontal y la enfermedad pulmonar obstructiva crónica, explicando los factores de riesgo que intervienen en estas enfermedades. Material y métodos: se realizó una búsqueda en los principales buscadores de datos digitales: PubMed, SciELO, Science Direct, BMC, Journal of Periodontology, Web of Science y Scopus. Se escogieron artículos publicados en los últimos cinco años; se excluyeron artículos incompletos y que no se relacionan al tema. En el resultado de la búsqueda, 45 artículos cumplieron con el propósito de la revisión bibliográfica. Resultados: en esta revisión bibliográfica, se obtuvo que 18 artículos comprueban la relación de la enfermedad periodontal y la enfermedad pulmonar obstructiva crónica. Conclusiones: se ha comprobado la relación entre la enfermedad periodontal y enfermedad pulmonar obstructiva crónica. Se requiere el análisis de más estudios para determinar una relación directa entre estas dos enfermedades e incluir variables como la edad y el tratamiento (AU)

Introduction: periodontal disease and chronic obstructive pulmonary disease are diseases of chronic and progressive inflammatory origin that affect elderly patients, smokers with poor oral health, finding a correlation by the degree of severity in periodontal disease on those individuals with the presence of chronic obstructive pulmonary disease (COPD) and exacerbations. Objectives: to determine the relationship between periodontal disease and chronic obstructive pulmonary disease explaining the risk factors involved in these diseases. Material and methods: a search was carried out in the main digital data search engines: PubMed, SciELO, Science Direct, BMC, Journal of Periodontology, Web of Science, and Scopus, articles published in the last 5 years were chosen, incomplete articles and those not related to the subject were excluded, in the result of the search 45 articles fulfilled the purpose of the bibliographic review. Results: in this literature review it was obtained that 18 articles, prove the relationship between periodontal disease and chronic obstructive pulmonary disease. Conclusions: the relationship between periodontal disease and chronic obstructive pulmonary disease has been proved. More studies are needed to determine a direct relationship between these two diseases and to include variables such as age and treatment (AU)

Congenital pulmonary malformations in children in a pediatric hospital in Peru, 2010-2020.

BACKGROUND: Congenital pulmonary malformations (CPMs) are rare in children. This study aimed to describe the clinical, imaging characteristics, and treatment of patients with this pathology. METHODS: We conducted a descriptive and retrospective study with data from patients with CPMs diagnosed at Instituto Nacional de Salud del Niño-Breña (Lima-Peru), from January 2010 to December 2020. We described CPM clinical and imaging characteristics, type and treatment. RESULTS: The sample was formed of 70 patients. The median age was 29 months (range 15 days-14 years) and the male/female ratio was 1.4. The chest tomography found parenchymal involvement in 50 (71.4%) cases and mixed involvement (parenchymal and vascular) in 18 (25.7%) cases. Congenital malformation of the pulmonary airway was present in 39 (55.7%) cases, followed by bronchogenic cyst in 10 (14.3%), intralobar pulmonary sequestration in 9 (12.9%), and extralobar pulmonary sequestration in 7 (10%). Lobectomy was performed in 61 (87.1%) cases, cystectomy in 5 (7.1%), segmentectomy in 2 (2.9%), and embolization in 2 (2.9%). The most frequent post-operative complication was pneumonia, found in 9 (12.9%) cases. The median hospital stay was 26 days. No patient died during hospitalization. CONCLUSIONS: In our institution, the most frequent CPM was congenital malformation of the pulmonary airway, and lobectomy was the most frequently performed surgical procedure. CPMs represent a diverse group of disorders of lung development with varied imaging patterns and clinical manifestations.

INTRODUCCIÓN: Las malformaciones pulmonares congénitas son poco frecuentes en niños. El objetivo de este estudio fue describir las características clínicas, imagenológicas y tratamiento de los pacientes con esta patología. MÉTODOS: Se llevó a cabo un estudio descriptivo y retrospectivo con datos de los pacientes con malformaciones pulmonares congénitas diagnosticados en el Instituto Nacional de Salud del Niño-Breña (Lima-Perú) entre enero 2010 y diciembre 2020. Se describieron las características clínicas, imagenológicas, el tipo de malformación pulmonar congénita y el tratamiento. RESULTADOS: La muestra fue de 70 pacientes. La mediana de edad fue 29 meses, la relación masculino/femenino fue 1.4. En la tomografía de tórax se encontró compromiso parenquimal en 50 (71.4%) casos, y compromiso mixto (parenquimal y vascular) en 18 (25.7%). La malformación congénita de la vía aérea pulmonar se observó en 39 (55.7%) casos, seguida del quiste broncogénico en 10 (14.3%), secuestro pulmonar intralobar en 9 (12.9%) y secuestro pulmonar extralobar en 7 (10%). La lobectomía fue realizada en 61 (87.1%) casos, la quistectomía en 5 (7.1%), segmentectomía en 2 (2.9%) y embolización en 2 (2.9%). La complicación posquirúrgica más frecuente fue la neumonía en 9 (12.9%) casos. La mediana de estancia hospitalaria fue de 26 días. Ningún paciente falleció durante la hospitalización. CONCLUSIONES: En nuestra institución, la malformación pulmonar congénita más frecuente fue la malformación congénita de la vía aérea pulmonar, y la lobectomía el procedimiento quirúrgico más comúnmente realizado. Las malformaciones pulmonares congénitas representan un grupo diverso de trastornos del desarrollo pulmonar con variados patrones imagenológicos y manifestaciones clínicas.

Neumorraquis y neumomediastino espontáneo asociado a crisis asmática en el adulto

Introducción: la forma más frecuente del síndrome de fuga de aire en la crisis asmática es el neumomediastino, siendo habitualmente de curso benigno. La neumorraquis es una complicación poco descrita en la literatura. Presentamos el caso clínico de un paciente de 35 años, portador de asma intermitente, y que ingresa a terapia intensiva por crisis bronco obstructiva severa, enfisema subcutáneo cervical y cara anterior de tórax. La tomografía de tórax demostró neumomediastino extenso y neumorraquis. No se documentó neumotórax ni compromiso hemodinámico por la crisis. Presentó evolución satisfactoria con ventilación mecánica invasiva, broncodilatadores y corticoides sistémicos.

A case report: Pneumomediastinum is the most common form of air leak syndrome in asthmatic crisis and is usually benign in nature. Pneumorrhachis is a complication that is rarely described in the literature. We present the clinical case of a 35-year-old patient with intermittent asthma who was admitted to the Intensive Care Unit due to a severe bronchoobstructive crisis, cervical subcutaneous emphysema, and anterior chest wall emphysema. Chest computed tomography revealed extensive pneumomediastinum and pneumorrhachis Pneumothorax or hemodynamic compromise due to the crisis was not documented. The patient showed a satisfactory outcome with invasive mechanical ventilation, bronchodilators, and systemic corticosteroids.

Relato de caso: O pneumomediastino é a forma mais comum de síndrome de presença de ar no mediastino em crises de asma, geralmente com curso benigno. A pneumorráquis é uma complicação raramente descrita na literatura. Apresentamos o caso clínico de um paciente de 35 anos, com asma intermitente, admitido na Unidade de Cuidados Intensivos por crise bronco-obstrutiva grave, enfisema subcutâneo cervical e de parede torácica anterior. A tomografia de tórax mostrou extenso pneumomediastino e pneumorraque. Não se observou pneumotórax ou comprometimento hemodinâmico devido à crise. Apresentou evolução satisfatória com ventilação mecânica invasiva, broncodilatadores e corticoides sistêmicos.

Síndrome de Hamman. Reporte de un caso

El síndrome de Hamman se caracteriza por la presencia de aire libre en el espacio intersticial del mediastino, asociado a enfisema subcutáneo. Se presenta el caso de un paciente masculino de 19 años de edad, remitido al Servicio de Cirugía General del Hospital General Docente Leopoldito Martínez, por presentar disnea de moderada intensidad, acompañada de aumento súbito de volumen del cuello y región anterior del tórax, posterior a un acceso de tos durante una crisis aguda de asma bronquial. Al examen físico se identificó enfisema subcutáneo en cuello, tórax, pared anterior del abdomen y miembros superiores. Se observó signo de Hamman positivo. Se indicó radiografía y tomografía axial computadorizada simple de tórax, que evidenció el enfisema subcutáneo y el neumomediastino. Se concluyó como un síndrome de Hamman. El tratamiento fue conservador y la evolución satisfactoria. Este síndrome es una entidad poco frecuente y autolimitada, que se presenta generalmente en pacientes jóvenes masculinos, aparentemente sanos. El diagnóstico se define por los estudios de imaginología y el tratamiento conservador es el recomendado. Se presenta este caso con el objetivo de exponer la presentación, diagnóstico y tratamiento de este síndrome.

Hamman's syndrome is characterized by the presence of free air in the interstitial space of the mediastinum, associated with subcutaneous emphysema. The case of a 19-years-old male patient, referred to the General Surgery Service of the Leopoldito Martínez General Teaching Hospital, presenting with moderate intensity dyspnea, accompanied by a sudden increase in volume of the neck and anterior region of the thorax, after a coughing fit during an acute attack of bronchial asthma is presented. The physical examination identified subcutaneous emphysema in the neck, thorax, anterior wall of the abdomen and upper limbs. A positive Hamman sign was observed. Chest X-ray and simple computed tomography were indicated, showing subcutaneous emphysema and pneumomediastinum. It was concluded as a Hamman syndrome. The treatment was conservative and the evolution was satisfactory. Hamman's syndrome is a rare and self-limiting entity that generally occurs in young, apparently healthy male patients. The diagnosis is defined by imaging studies and conservative treatment is recommended. This case is presented with the aim of exposing the presentation, diagnosis and treatment of this syndrome.

Congenital pulmonary malformations in children in a pediatric hospital in Peru, 2010-2020 / Malformaciones pulmonares congénitas en niños de un hospital pediátrico de Perú, 2010-2020

Abstract Background: Congenital pulmonary malformations (CPMs) are rare in children. This study aimed to describe the clinical, imaging characteristics, and treatment of patients with this pathology. Methods: We conducted a descriptive and retrospective study with data from patients with CPMs diagnosed at Instituto Nacional de Salud del Niño-Breña (Lima-Peru), from January 2010 to December 2020. We described CPM clinical and imaging characteristics, type and treatment. Results: The sample was formed of 70 patients. The median age was 29 months (range 15 days-14 years) and the male/female ratio was 1.4. The chest tomography found parenchymal involvement in 50 (71.4%) cases and mixed involvement (parenchymal and vascular) in 18 (25.7%) cases. Congenital malformation of the pulmonary airway was present in 39 (55.7%) cases, followed by bronchogenic cyst in 10 (14.3%), intralobar pulmonary sequestration in 9 (12.9%), and extralobar pulmonary sequestration in 7 (10%). Lobectomy was performed in 61 (87.1%) cases, cystectomy in 5 (7.1%), segmentectomy in 2 (2.9%), and embolization in 2 (2.9%). The most frequent post-operative complication was pneumonia, found in 9 (12.9%) cases. The median hospital stay was 26 days. No patient died during hospitalization. Conclusions: In our institution, the most frequent CPM was congenital malformation of the pulmonary airway, and lobectomy was the most frequently performed surgical procedure. CPMs represent a diverse group of disorders of lung development with varied imaging patterns and clinical manifestations.

Resumen Introducción: Las malformaciones pulmonares congénitas son poco frecuentes en niños. El objetivo de este estudio fue describir las características clínicas, imagenológicas y tratamiento de los pacientes con esta patología. Métodos: Se llevó a cabo un estudio descriptivo y retrospectivo con datos de los pacientes con malformaciones pulmonares congénitas diagnosticados en el Instituto Nacional de Salud del Niño-Breña (Lima-Perú) entre enero 2010 y diciembre 2020. Se describieron las características clínicas, imagenológicas, el tipo de malformación pulmonar congénita y el tratamiento. Resultados: La muestra fue de 70 pacientes. La mediana de edad fue 29 meses, la relación masculino/femenino fue 1.4. En la tomografía de tórax se encontró compromiso parenquimal en 50 (71.4%) casos, y compromiso mixto (parenquimal y vascular) en 18 (25.7%). La malformación congénita de la vía aérea pulmonar se observó en 39 (55.7%) casos, seguida del quiste broncogénico en 10 (14.3%), secuestro pulmonar intralobar en 9 (12.9%) y secuestro pulmonar extralobar en 7 (10%). La lobectomía fue realizada en 61 (87.1%) casos, la quistectomía en 5 (7.1%), segmentectomía en 2 (2.9%) y embolización en 2 (2.9%). La complicación posquirúrgica más frecuente fue la neumonía en 9 (12.9%) casos. La mediana de estancia hospitalaria fue de 26 días. Ningún paciente falleció durante la hospitalización. Conclusiones: En nuestra institución, la malformación pulmonar congénita más frecuente fue la malformación congénita de la vía aérea pulmonar, y la lobectomía el procedimiento quirúrgico más comúnmente realizado. Las malformaciones pulmonares congénitas representan un grupo diverso de trastornos del desarrollo pulmonar con variados patrones imagenológicos y manifestaciones clínicas.

Cistitis enfisematosa: una causa poco frecuente de dolor abdominal / Emphysematous cystitis: An uncommon cause of ab dominal pain

Resumen Una mujer de 82 años con antecedentes de hiperten sión arterial e hipotiroidismo acudió al servicio de urgencias por dolor abdominal, diarrea, confusión y deterioro de su estado general de varios días de evolu ción. A su admisión, la paciente se encontraba febril y la analítica mostró una elevación de la proteína C reac tiva sin leucocitosis (8.9 × 10[PRESERVECIRC]9/L). En ese contexto se realizó exudado nasofaríngeo para SARS-CoV-2 que fue negativo. Con estos resultados, la sospecha inicial era la de un cuadro infeccioso de origen digestivo. La muestra de orina era maloliente con presencia de leucocitos y nitritos enviándose a cultivo microbiológico. Se inició tratamiento antibiótico empírico con una cefalosporina de tercera generación ante la sospecha de une posible infección urinaria. Se decidió la realización de una tomografía tóraco-abdomino-pélvica con el objetivo de evaluar la presencia de otros focos infecciosos en una paciente de edad avanzada. Este estudio mostró una cistitis enfisematosa, una enfermedad poco fre cuente en una paciente sin ninguno de los factores de riesgo clásicos para esta entidad. Los cultivos de orina y sangre fueron positivos para Escherichia coli sensible al antibiótico empírico por lo que se continuó para completar 7 días de tratamiento. La evolución clínica fue favorable.

Abstract An 82-year-old woman with a previous medical his tory of hypertension and hypothyroidism was admitted to the emergency department for abdominal pain, dia rrhea, confusion and changes in her overall condition over several days. At the emergency department, the patient was febrile and her blood tests showed elevated C-reactive protein without leukocytosis (8.9 × 10[PRESERVECIRC]9/L). In the current context, a nasopharyngeal swab for SARS was performed and was negative. With these results, the initial suspicion was that of an infectious condi tion of gastrointestinal origin. The urine sample was foul-smelling with presence of leukocytes and nitrites and was sent out for culture. In the setting of probable urinary tract infection, empirical antibiotic treatment was started with a third generation cephalosporin. It was decided to perform a total body scanner in order to evaluate the presence of other infectious foci. The study described the presence of emphysematous cystitis, a rare pathology in a patient without any of the classic risk factors for this entity. Urine and blood cultures were positive for Escherichia coli sensitive to the empiric antibiotic which was continued to complete 7 days. The clinical course was favorable.

Neumotórax espontaneo y enfisema bulloso en un paciente joven? A propósito de un caso

Introducción: El neumotórax es una patología prevalente en accidentes de tipo traumático en tórax, pero que también se puede encontrar de forma espontánea por causas atribuibles enfermedad bullosa, neumonía, obstrucción de las vía aérea, malignidad, entre otras. Caso clínico: Paciente masculino joven quien debuta con neumotórax espontaneo requirió manejo en unidad de cuidados intensivos con posterior aparición de bullas en imágenes diagnósticas y patología. Discusión: El neumotórax espontaneo primario (PSP) en población joven, se ve influenciada por factores psicosociales como la edad, genero, hábitos, entorno y factores genéticos, en el 80% de los pacientes con PSP se ha demostrado presencia de bullas o blebs apicales, además de la porosidad de la pleura que suele ocurrir en adolescentes altos con cuerpos atléticos; pero también se observa que el consumo de tabaco que puede aumentar el riesgo. Conclusiones: El neumotórax espontaneo por enfisema bulloso ha incrementado en los jóvenes por el uso de sustancias psicoactivas, vapeadores, cigarrillos.

Introduction: Pneumothorax is a pathology prevalent in traumatic accidents in the thorax, but it can also be found spontaneously due to causes attributable to bullous disease, pneumonia, airway obstruction, malignancy, among others. Case report: Young male patient who debuted with spontaneous pneumothorax who required management in the intensive care unit with subsequent appearance of bullae in diagnostic images and pathology. Discussion: Primary spontaneous pneumothorax (PSP) in the young population is influenced by psychosocial factors such as age, gender, habits, environment, and genetic factors. In 80% of patients with PSP, the presence of bullae or apical blebs has been demonstrated, in addition from the porosity of the pleura that usually occurs in tall adolescents with athletic bodies; but it is also observed that tobacco use can increase the risk. Conclusions: Spontaneous pneumothorax due to bullous emphysema has increased in young people due to the use of psychoactive substances, vapers, and cigarettes.

Telemedicina en el manejo de la enfermedad pulmonar obstructiva crónica: revisión sistemática / Telemedicine in the management of chronic obstructive pulmonary disease: A systematic review

La telemedicina se define como el uso de la tecnología electrónica para la información y la comunicación de los profesionales de la salud con los pacientes, objetivando brindar y apoyar la atención médica a estos últimos fuera de las instituciones de salud. Esta revisión sistemática de la literatura durante la última década (2013-2022) investiga el uso de la telemedicina en pacientes con enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC). Identificamos 53 publicaciones relacionadas con: (1) telemonitorización domiciliaria; (2) teleeducación y autocuidados; (3) telerehabilitación, y (4) salud móvil (mHealth). Los resultados mostraron que, aunque la evidencia aún es débil en muchos de estos dominios, los resultados son positivos en términos de mejora del estado de salud, uso de recursos de atención médica, viabilidad y satisfacción del paciente. Destacamos que no se identificaron problemas de seguridad. Por lo tanto, la telemedicina puede considerarse actualmente como un complemento potencial a la atención sanitaria habitual. (AU)

Telemedicine is defined as the use of electronic technology for information and communication by healthcare professionals with patients (or care givers) aiming at providing and supporting healthcare to patients away from healthcare institutions. This systematic review over the last decade (2013–2022) investigates the use of telemedicine in patients with chronic obstructive pulmonary disease (COPD). We identified 53 publications related to: (1) home tele-monitorization; (2) tele-education and self-management; (3) telerehabilitation; and (4) mobile health (mHealth). Results showed that, although evidence is still weak in many of these domains, results are positive in terms of improvement of health-status, use of health-care resources, feasibility, and patient satisfaction. Importantly, no safety issues were identified. Thus, telemedicine can be considered today as a potential complement to usual healthcare. (AU)

Dehiscencia de pared anterior de conducto auditivo externo con afectación de articulación temporomandibular tras cirugía de exóstosis. Revisión sistemática / Dehiscence of the anterior wall of the external auditory canal with involvement of the temporomandibular joint after exostosis surgery. Systematic review

Introducción y objetivo: Realizar una revisión sistemática para evaluar la incidencia en la literatura de esta complicación tan infrecuente en cirugía otológica, como es la afectación de la articulación temporomandibular (ATM). Método: Considerando la apertura iatrogénica de la ATM tras cirugía otológica una complicación excepcional, se realiza una revisión de la literatura de dicha patología siguiendo el método PRISMA para revisiones sistemáticas evaluando las bases de datos electrónicas PubMED, Web of Science y Cochrane. Resultados: Se incluyeron 3 artículos con casos publicados de fistulización CAE-ATM y un caso propio. Todos presentaban exploración compatible mediante otoscopia con o sin sintomatología referida por el paciente y que precisasen tratamiento quirúrgico o conservador. Se encontraron un total de 5 casos (4 mujeres y 1 varón), con edades comprendidas entre los 40 y 70 años, con diagnóstico de comunicación CAE-ATM secundaria a canaloplastia. Tres de ellos presentaron enfisema cervical entre los síntomas y signos acompañantes. El tratamiento fue conservador en tres casos mientras que los otros dos precisaron reparación quirúrgica. Discusión/Conclusiones: La canaloplastia es un procedimiento habitual en cirugía otológica que precisa de una técnica de disección meticulosa para evitar daños a estructuras importantes como el nervio facial o la ATM. Presenta baja tasa de complicaciones siendo muy excepcional la fistulización hacia la articulación temporomandibular. No obstante, debemos sospecharla ante dolor persistente, otorrea, bloqueo o chasquido mandibular y, por supuesto, enfisema. (AU)

Introduction and objective: Carry out a systematic review to evaluate the incidence in the literature of this rare complication in otological surgery, such as the involvement of the temporomandibular joint (TMJ). Method: Iatrogenic opening of the TMJ after otological surgery attended is very infrequent, a review of the literature about this pathology was carried out following the PRISMA method for systematic reviews evaluating the electronic databases PubMED, Web of Science and Cochrane. Results: 3 articles with published cases of EAC-TMJ fistulization and one of our own were included. All presented compatible exploration by otoscopy with or without symptoms reported by the patient and requiring surgical or conservative treatment. A total of 5 cases were found (4 women and 1 man), aged between 40 and 70, with a diagnosis of EAC-TMJ communication secondary to canaloplasty. Three of them presented cervical emphysema among the accompanying symptoms and signs. Treatment was conservative in three cases, while the other two required surgical repair. Discussion/Conclusions: Canaloplasty is a common procedure in otological surgery that requires a meticulous dissection technique to avoid damage to important structures such as the facial nerve or the TMJ. It presents a low rate of complications, being fistulization towards the temporomandibular joint very exceptional. However, we must suspect it in the presence of persistent pain, otorrhea, jaw blockage or clicking and, of course, emphysema. (AU)

Dehiscencia de pared anterior de conducto auditivo externo con afectación de articulación temporomandibular tras cirugía de exóstosis. Descripción de un caso clinico. / Dehiscence of the anterior wall of the external auditory canal with involvement of the temporomandibular joint after exostosis surgery. Description of a clinical case

Describir la clínica de presentación y el manejo quirúrgico de una complicación infrecuente en cirugía otológica, como es la afectación de la articulación temporomandibular (ATM). Caso: Presentamos el caso de una paciente de 47 años intervenida de canaloplastia y estapedectomía izquierda en 2017 y dos recambios de prótesis en 2018 en el mismo oído. Enel oído derecho fue intervenida de canaloplastia y posteriormente se le realizó una timpanotomía exploradora a finales de 2018. A principios de 2019, fue remitida a consultas de nuestro hospital por sospecha de otitis externa maligna. Presentaba otorrea derecha de mal manejo, otalgia ocasional y chasquidos que no habían remitido tras tratamiento antibiótico tópico y oral y analgesia. En la otomicroscopia se observó secreciones, así como dehiscencia en suelo y pared anterior del conducto auditivo externo (CAE) derecho. Se le había realizado previamente tomografía computarizada de hueso temporal que confirmaba el defecto óseo de CAE anterior y la comunicación con la articulación temporomanbibular, así como burbujas de aire sugestivas de infección hasta espacio parafaríngeo. Se completó el estudio con una gammagrafía con citrato de galio-67, concordante con la infección en dicha zona, y una resonancia magnética nuclear para valorar más detalladamente la afectación de partes blandas, en particular lo relacionado con la ATM. Tras ingreso para tratamiento antibiótico endovenoso de amplio espectro, fue necesaria reparación quirúrgica del defecto del CAE para tratamiento óptimo. La cirugía consistió en canaloplastia utilizando colgajo pediculado e injerto de cartílago y pericondrio tragal y cerclaje intermaxilar para estabilización de la ATM que se mantuvo durante dos semanas. (AU)

Introduction and objective: To describe the clinical presentation and surgical management of an infrequent complication in ontological surgery such as the involvement of the themporomandibular joint (TMJ). Case: We describe a case of a 47-year-old patient who underwent canaloplasty and left stapedectomy in 2017 and two prosthesis replacements in 2018 in the same ear. She underwent canaloplasty in the right ear and subsequently underwent a exploratory tympanotomy at the end of 2018. At the beginning of 2019, she was referred to our hospital for suspected malignant external otitis. He presented poorly managed right otorrhea, occasional otalgia and clicks that had not remitted after topical and oral antibiotic treatment and analgesia. Otomicroscopy revealed secretions as well as dehiscence in the floor and anterior wall of the right external auditory canal (EAC). A computed tomography scan of the temporal bone had previously been performed, which confirmed the anterior EAC bone defect and communication with the temporomanbibular joint, as well as air bubbles suggestive of infection up to the parapharyngeal space. The study was completed with a gallium-67 citrate scintigraphy, consistent with the infection in that area, and a nuclear magnetic resonance to assess in more detail the involvement of the soft tissues, particularly that related to the TMJ. After admission for broad-spectrum intravenous antibiotic treatment, surgical repair of the EAC defect was necessary for optimal treatment. The surgery consisted of canaloplasty using a pedicled flap and cartilage graft and tragal perichondrium and intermaxillary cerclage for TMJ stabilization that was maintained for two weeks. Results: In our case, two months after surgery the symptoms had disappeared. (AU)

[Telemedicine in the management of chronic obstructive pulmonary disease: A systematic review]. / Telemedicina en el manejo de la enfermedad pulmonar obstructiva crónica: revisión sistemática.

Telemedicine is defined as the use of electronic technology for information and communication by healthcare professionals with patients (or care givers) aiming at providing and supporting healthcare to patients away from healthcare institutions. This systematic review over the last decade (2013-2022) investigates the use of telemedicine in patients with chronic obstructive pulmonary disease (COPD). We identified 53 publications related to: (1) home tele-monitorization; (2) tele-education and self-management; (3) telerehabilitation; and (4) mobile health (mHealth). Results showed that, although evidence is still weak in many of these domains, results are positive in terms of improvement of health-status, use of health-care resources, feasibility, and patient satisfaction. Importantly, no safety issues were identified. Thus, telemedicine can be considered today as a potential complement to usual healthcare.

Reporte de caso: hemoptisis masiva como manifestación clínica de un síndrome de Swyer-James-Mac Leod / Case report: massive hemoptysis as a clinical manifestation of Swyer-James-Mac Leod syndrome

El síndrome de Swyer-James-Mac Leod es una entidad poco frecuente adquirida en la infancia, generalmente tras una infección pulmonar moderada a grave de tipo bronquiolitis o neumonía, generalmente virales. Ocasionalmente se tiene el antecedente de infecciones repetidas de este tipo. Consiste en el desarrollo de enfisema hipoplásico pulmonar unilateral, que puede a veces relacionarse con bronquiectasias ipsilaterales o bilaterales, obstrucción fija al flujo aéreo y puede también asociarse a reducción del flujo sanguíneo del pulmón hipoplásico, de manera focal o difusa, con o sin tortuosidad de la vascularización proximal y a veces con una compensación del pulmón contralateral, en forma de sobredistensión e hiperflujo vascular relativo. Presentamos el caso de un varón de 79 años de edad con antecedentes de infecciones tipo bronquiolitis virales repetidas en la infancia, obstrucción fija grave al flujo aéreo y hemoptisis masiva secundaria a una infección por Pseudomonas aeruginosa sensible a la terapia antibiótica habitual.

Swyer-James-Mac Leod syndrome is a rare condition acquired in childhood, usually after a moderate to severe lung infection such as bronchiolitis or pneumonia, usually viral. Occasionally there is a history of repeated infections of this type. It consists of the development of unilateral pulmonary hypoplastic emphysema, which can sometimes be related to ipsilateral or bilateral bronchiectasis, fixed airflow obstruction, and may also be associated with reduced blood flow in the hypoplastic lung, with or without tortuosity of the proximal vascular supply and sometimes with compensation from the contralateral lung, in the form of overdistension and relative vascular hyperflow. We present the case of a 79-year-old man with a history of recurrent viral bronchiolitis-type infections in childhood, severe fixed airflow obstruction, and massive hemoptysis secondary to a Pseudomonas aeruginosa infection sensitive to usual antibiotic therapy.

Fisiopatología de la programación fetal y su repercusión en la salud futura / Pathophysiology of fetal programming and its impact on the future health

Resumen ANTECEDENTES: Durante la vida intrauterina, las alteraciones en el microambiente fetal causadas por desequilibrios nutricionales y metabólicos de la madre pueden dejar huellas epigenéticas y efectos persistentes en la vida adulta de su hijo que habrán de predisponerlo a enfermedades crónicas futuras. OBJETIVO: Llevar a cabo una revisión sistemática de la fisiopatología de la programación fetal y su repercusión en la salud futura del feto. METODOLOGÍA: Búsqueda en la base de datos de PubMed de artículos publicados, en los últimos 10 años, en inglés o español, con los MeSH "fetal programming"; "pathophysiology", con su correspondiente traducción. Se incluyeron artículos originales y de revisión con criterios PRISMA para revisiones sistemáticas. RESULTADOS: Se encontraron 38 artículos, y se agregaron 7 de información complementaria y sustento para la discusión. En su análisis queda clara la relación entre las condiciones fisiopatológicas reportadas de desnutrición, sub y sobrealimentación, diabetes mellitus gestacional, obesidad, resistencia a la insulina, glucocorticoides y preeclampsia con enfermedades de la infancia, adolescencia y adultez. Se encontró evidencia de disruptores endocrinos, melatonina y disbiosis con enfermedades de la infancia y vida adulta. Así mismo, la interrupción de la angiogénesis durante el desarrollo pulmonar que conduce a hipertensión arterial pulmonar y enfisema, todo ello originado por la programación fetal epigenética. Se encontraron diferencias en el patrón de metilación de placentas prematuras en comparación con las de término. CONCLUSIONES: Las anormalidades que sobrevienen durante el embarazo modifican la programación fetal y dan pie a las enfermedades que aparecerán durante la infancia, adolescencia y adultez, como consecuencia de los cambios en el patrón de metilación de los genes.

Abstract BACKGROUND: During intrauterine life, alterations in the fetal microenvironment caused by maternal nutritional and metabolic imbalances may leave epigenetic imprints and persistent effects on fetal adult life that will predispose the fetus to future chronic diseases. OBJECTIVE: To carry out a systematic review of the pathophysiology of fetal programming and its impact on the future health of the fetus. METHODOLOGY: Search in the PubMed database of articles published in the last 10 years, in English or Spanish, with the MeSH "fetal programming"; "pathophysiology", with their corresponding translation. Original and review articles with PRISMA criteria for systematic reviews were included. RESULTS: Thirty-eight articles were found, and seven were added for complementary information and support for discussion. In their analysis the relationship between the reported pathophysiological conditions of under-, under- and over-nutrition, gestational diabetes mellitus, obesity, insulin resistance, glucocorticoids and pre-eclampsia with diseases of childhood, adolescence and adulthood is clear. Evidence of endocrine disruptors, melatonin and dysbiosis was found with diseases of childhood and adulthood. Also, disruption of angiogenesis during lung development leads to pulmonary arterial hypertension and emphysema, all caused by epigenetic fetal programming. Differences were found in the methylation pattern of preterm placentas compared to term placentas. CONCLUSIONS: Abnormalities that occur during pregnancy modify fetal programming and give rise to the diseases that will appear during childhood, adolescence, and adulthood, because of changes in the methylation pattern of genes.

Síndrome combinado de fibrosis pulmonar y enfisema: albores del tratamiento antifibrótico en el Paraguay

La concomitancia de fibrosis pulmonar en regiones inferiores del pulmón y enfisema en lóbulos superiores caracterizan a una entidad poco frecuente denominada síndrome combinado de fibrosis pulmonar y enfisema, que usualmente se asocia a alta carga de tabaquismo, aunque se describen otras asociaciones y que conlleva un pronóstico sombrío. La hipertensión pulmonar, el cáncer de pulmón y la exacerbación aguda son complicaciones posibles. En el contexto de un enfoque multidisciplinar de manejo de tres casos, relatamos el curso del tratamiento con pirfenidona.

The concomitance of pulmonary fibrosis in the lower regions of the lung and emphysema in the upper lobes characterize a rare entity called combined pulmonary fibrosis and emphysema syndrome, which is usually associated with a high burden of smoking, although other associations have been described and which carries a poor prognosis. Pulmonary hypertension, lung cancer, and acute exacerbation are possible complications. In the context of a multidisciplinary approach to the management of three cases, we report the course of treatment with pirfenidone.

Caracterización clínica de pacientes con fibrosis pulmonar idiopática en un hospital de tercer nivel en la ciudad de Quito-Ecuador / Clinical Characterization of patients with Idiopathic Pulmonary Fibrosis in a Tertiary Hospital of the City of Quito-Ecuador

RESUMEN Introducción: La fibrosis pulmonar idiopática es una enfermedad progresiva y fa tal caracterizada por el hallazgo de neumonía intersticial usual en tomografía de alta resolución o biopsia pulmonar, o en discusión multidisciplinar y el descarte de otras etiologías como enfermedades del tejido conectivo o exposicionales. En cuanto a los objetivos de este trabajo, consisten en conocer las características clí nicas, la función pulmonar y la supervivencia del grupo de pacientes con diagnóstico de fibrosis pulmonar idiopática evaluados en la clínica de intersticiales del Hospital Carlos Andrade Marín. Material y métodos: Se trata de un estudio transversal, retrospectivo, observacional. La población de estudio la constituyeron los pacientes con diagnóstico de fibrosis pul monar idiopática atendidos en la clínica de intersticiales del Hospital Carlos Andrade Marín entre enero del 2018 y febrero del 2020. Resultados: De 35 pacientes con fibrosis pulmonar idiopática incluidos para el análi sis, el 85,7% fueron del sexo masculino. Al momento del diagnóstico, la edad pro medio fue de 69,7 años (DE: 9,26, Rango: 38-87 años). El 20% y 37,1% presentaron disnea de grado 3 y grado 4, respectivamente. El 60% presentaron antecedentes de tabaquismo. El 45,7% de los diagnósticos se hicieron tanto con evaluación clínica multidisciplinaria y tomografía axial computarizada de alta resolución. Conclusiones: Hemos informado la mayor cohorte de fibrosis pulmonar idiopática en el Ecuador, nuestros resultados han identificado poblaciones similares con otros gru pos de estudio en los que la tomografía computarizada de alta resolución y el análisis multidisciplinar son los métodos más utilizados en el diagnóstico.

ABSTRACT Background: idiopathic pulmonary fibrosis is a progressive, fatal disease character ized by the findings of usual interstitial pneumonia in a high resolution tomography or lung biopsy, or in a multidisciplinary discussion, also discarding other etiologies such as connective tissue diseases or diseases associated with toxic exposure. The objective of this work was to know the clinical characteristics, lung function and survival of the group of patients diagnosed with idiopathic pulmonary fibrosis who were evaluated at the Interstitial Lung Disease Clinic of the Hospital Carlos Andrade Marín. Methods: retrospective, cross-sectional, observational study. The study population consisted of patients diagnosed with idiopathic pulmonary fibrosis who had been treat ed at the Interstitial Lung Disease Clinic of the Hospital Carlos Andrade Marín between January, 2018 and February, 2020. Results: 85.7% of the 35 patients with idiopathic pulmonary fibrosis included in the analysis were male. At the time of the diagnosis, the mean age was 69.7 years (SD [standard deviation]: 9.26, range: 38-87 years). 20% and 37.1% of patients showed dyspnea grade 3 and 4, respectively. 60% had smoking history. 45.7% of the diagnoses were made with a multidisciplinary clinical evaluation and high resolution computed axial tomography. Conclusions: we have reported the largest cohort of patients with idiopathic pulmo nary fibrosis in Ecuador; our results identified similar populations with other study groups where the high resolution computed tomography and multidisciplinary analysis are the most used methods for the diagnosis.

Enfisema mediastínico como complicación de una crisis asmática en paciente joven con COVID-19

El COVID-19 es el virus causante de la pandemia actual, su método de transmisión es aéreo y su tropismo por el aparato respiratorio hace que las personas con patologías de base a nivel pulmonar sean más susceptibles. En este caso produjo una exacerbación del asma bronquial y una complicación rara de éste es el neumomediastino.

COVID-19 is a virus that caused the current pandemic. Its airborne transmission and tropism for the respiratory system make people with lung-based pathologies more susceptible. In this case, it not only produced an exacerbation of bronchial asthma, but also pneumomediastinum, a rare complication of asthma.