Síndrome de Beckwith-Wiedemann en un paciente con hemangiomatosis neonatal benigna / Beckwit – Wiedemann´s syndrome associated with bening neonatal hemangiomatosis

El síndrome de Beckwith-Wiedemann (SBW) es un desorden esporádico o heredado, infrecuente, que se caracteriza por peso elevado al nacimiento, macroglosia, defectos de la pared abdominal y menos frecuentemente hipoglucemia, hemihipertrofia y visceromegalia. Se presenta un paciente de sexo femenino de un mes de vida con antecedentes de nefromegalia evidenciada por ecografía prenatal con múltiples hemangiomas en tronco y labio superior. Al examen físico se evidenció notable macroglosia, hemihipertrofia con compromiso de genitales externos, onfalocele y percentilo de peso mayor a 90. El laboratorio demostró alfa fetoproteína de 608ng/ml. Se realizó diagnóstico de síndrome de Beckwith Wiedemann. El paciente evolucionó con aumento del número y tamaño de las lesiones hemangiomatosas, descenso de los niveles de alfa fetoproteína y su maduración psicomotriz fue adecuada a su edad. Presentamos un síndrome infrecuente en un paciente con hemangiomatosis neonatal benigna (HNB), asociación no descripta previamente en la literatura. Destacamos la importancia del examen físico en la consulta dermatológica como oportunidad diagnóstica.

Beckwith-Wiedemann’s syndrome is a sporadic or hereditary rare disor-der characterized by macroglosia, omphalocele, visceromegalia, hypo-glycemia and hemihypertrophy.We report the case of a 1 month-old infant with a history of nephromegalia detected by prenatal ultrasound scan, who presented various generalized hemangiomas.On examination she had macroglosia, hemihypertrophy, omphalocele and high body weight. She also had alpha feto protein 608 ng/ml withno further abnormalities, leading us to diagnose Beckwith-Wiedemann ́s syndrome.The interest of this case is to report an infrecuent syndrome in a patient with diagnosis of neonatal hemangiomatosis. This association has not been previously reported in the literature. We wish to emphasize the importance of a thorough physical exam as part of the dermatologic consultation leading to the correct diagnosis.

Eficacia clínica y seguridad de los corticoides sistémicos a altas dosis en hemangiomas / Clinical efficacy and security of high doses of systemic corticoids in hemangiomas

Se realizó un estudio prospectivo y de intervención sobre un universo de 201 pacientes con 238 hemangiomas que acudieron a una consulta semanal en el Hospital Infantil José Luis Miranda de Santa Clara, Cuba, en el período de septiembre 2003 a febrero 2005 (18 meses): el estudio comprendió todos los pacientes que cumplieron los criterios de inclusión: tumores de crecimiento acelerado que se asienten sobre estructuras relevantes funcionales y estéticas, en zonas de fácil ulceración e infección y en la hemangiomatosis neonatal difusa: los pacientes seleccionados fueron 24 para ser tratados con corticoides sistémicos (CS); culminaron satisfactoriamente 21 con 28 hemangiomas: se administró prednisona, a la dosis de 3 mg/kg/día, por la mañana, durante 12 semanas, posteriormente la dosis fue disminuida en forma progresiva: el propósito fue establecer la eficacia clínica y determinar los efectos adversos de los CS a altas dosis; así mismo, se trató de precisar con que frecuencia se utiliza este tratamiento: el registro de la información se realizó por medio de 2 fichas de recolección de datos que se basaron en el interrogatorio, examen físico y exámenes de laboratorio los que fueron realizados al inicio del tratamiento, al mes y a los 3 meses de comenzado la terapia. La eficacia de los CS en los hemangiomas fue 90,5 porciento; la mayoría de los niños tratados no vio afectado su desarrollo corporal (percentiles de peso y talla sin cambios significativos). Hubo reacciones adversas en la mayoría de los niños, prevalecieron la cara de luna llena, excitabilidad, ulceración e infección de la lesión, perturbaciones digestivas y elevación de transaminasas. El 12 porciento de los hemangiomas tuvo que ser tratado con CS(AU)