Epignatus: manejo quirúrgico y multidisciplinar. Un caso clínico / Epignathus: surgical and multidisciplinary management. A case report

El epignatus es una forma poco frecuente de teratoma que puede localizarse en cualquier punto de la cavidad oral o faringe. Son tumores con una elevada mortalidad debido a la obstrucción severa de vía aérea que producen, por lo que el diagnóstico prenatal es importante para establecer un plan terapéutico. El procedimiento ex-utero intrapartum treatment, o EXIT, es el método gold standard que permite asegurar la vía aérea de estos pacientes. La resección del tumor debe ser precoz y completa, ya que posee valor pronóstico. Existen numerosas patologías y secuelas derivadas del epignatus, la mayoría de ellas debido al efecto de masa que produce durante el desarrollo. Algunas de ellas incluyen fisura palatina, micrognatia o discrepancia anteroposterior mandibulomaxilar con mordida abierta anterior. Describimos este caso con el fin de remarcar la importancia del tratamiento quirúrgico del epignatus y mostrar el complejo manejo multidisciplinar que se realizó para esta patología tan infrecuente. Además de ello, se proponen maneras de mejorar dicha cirugía, como la implementación de modelos estereolitográficos o la reconstrucción virtual tridimensional (3D). (AU)

Epignathus are a rare presentation of congenital teratomas. As they arise from the oral cavity and pharynx they often cause severe airway obstruction leading to high mortality rates. Therefore, prenatal diagnosis is essential to establish a treatment plan. The “ex-utero intrapartum treatment” or EXIT is the gold standard procedure to ensure the upper airway flow. If feasible, early complete resection should be performed as it plays a key role in the prognosis. Several malformations are related to epignathus, most of them due to the mass effect of the epignathus growth during fetal development. Some of them include cleft palate, micrognathia or anterior-posterior maxillomandibular discrepancy with open bite. We report this case to highlight the importance of an optimal surgical treatment for epignathus, and to describe an example of the complex multidisciplinary management needed for this rare entity. Furthermore, we also propose some techniques that could be implemented to improve the surgical outcomes, like stereolithographic models or virtual three-dimensional reconstruction (3D). (AU)

Teratoma oral: la importancia del diagnóstico prenatal y el trabajo interdisciplinario: un caso clínico / Epignathus, the importance of prenatal diagnosis and interdisciplinary work: A case report

Gracias al avance de la tecnología, es posible realizar el diagnóstico prenatal de distintas malformaciones congénitas que ponen en riesgo la vida del recién nacido. Entre estas, el teratoma oral o epignathus es una forma poco frecuente de teratoma congénito entre los que se localizan en cabeza y cuello. Suelen ser benignos y abarcan el 4 % de los teratomas neonatales.A partir del desarrollo de la técnica de tratamiento intraparto extraútero (EXIT, por su sigla en inglés), que se implementó en los años 90 para mantener la circulación fetal hasta asegurar la vía aérea del recién nacido, se logra planificar una estrategia de manejo multidisciplinario que permite el abordaje correcto de estas patologías. Se presenta un caso de teratoma oral gigante en una paciente de sexo femenino de 35 semanas de gestación, en quien se aplicó la técnica EXIT, y su evolución posterior.

Thanks to technological advances, it has been possible to carry out the prenatal diagnosis of different life-threatening congenital malformations. Among these, oral teratoma, or epignathus, is a rare form of congenital teratoma within those located in the head and neck. They are generally benign and comprise 4 % of neonatal teratomas. From the development of the EXIT technique (ex utero intrapartum treatment), which has been implemented since the 90's to support fetal circulation until the newborn's airway is secured, it is possible to plan a multidisciplinary management strategy that enables the correct approach of these pathologies.We present a case of giant epignathus in a 35-week gestation female patient, whose airway was secured using the EXIT technique, and follow up.