Encefalitis límbica secundaria a neuro-Behçet: una presentación insólita / Limbic encephalitis secondary to neuro-Behçet disease: an uncommon presentation

Introducción: La encefalitis límbica (EL) puede tener un amplio abanico de etiologías, más frecuentemente la infecciosa (sobre todo viral) o autoinmune. La enfermedad de Behçet (EB) puede presentarse con manifestaciones neurológicas heterogéneas. Sin embargo, la EL no se considera una presentación típica del neuro-Behçet (NB). Caso clínico: Un varón de 40 años consultó por cefalea de novo subaguda, problemas de memoria y apatía. La anamnesis por sistemas reveló una historia no conocida previamente de aftas orales recurrentes durante años, fiebre y afectación general reciente, así como un episodio de panuveítis bilateral cuatro meses antes de la presentación. Su exploración general y neurológica reveló febrícula, una afta oral aislada, amnesia anterógrada y signos de vasculitis retiniana bilateral. La resonancia magnética mostró un patrón de afectación de meningoencefalitis límbica y su líquido cefalorraquídeo presentaba inflamación mononuclear. El paciente cumplía los criterios diagnósticos de la EB. Considerando que la EL es una presentación muy rara del NB, se buscaron exhaustivamente y se excluyeron otras etiologías alternativas, incluyendo las encefalitis infecciosas, autoinmunes y paraneoplásicas. En consecuencia, el paciente se diagnosticó de NB y mostró una buena recuperación con tratamiento inmunosupresor. Discusión: Sólo dos casos de NB con presentación en forma de EL se han publicado previamente. Comunicamos el tercer caso de esta rara manifestación clínica de la EB y lo comparamos con los dos anteriores, con el objetivo de destacar dicha asociación y contribuir a expandir el rico espectro clínico del NB.(AU)

Introduction: Limbic encephalitis (LE) can have a wide range of etiologies, most frequently infectious (especially viral) or autoimmune. Behçet’s disease (BD) can present with heterogeneous neurological manifestations. However, LE is not considered a typical presentation of neuro-Behçet’s disease (NBD). Case report: A 40-years-old male presented with new-onset subacute headaches, memory problems and apathy. A review of systems revealed an unrecorded past history of recurrent oral sores for years, recent malaise and fever, as well as an episode of bilateral panuveitis four months before presentation. His general and neurologic examination revealed slight fever, an isolated oral aphtha, anterograde amnesia and signs of bilateral retinal vasculitis. Brain magnetic resonance imaging displayed a pattern of limbic meningoencephalitis, and his cerebrospinal fluid showed mononuclear inflammation. The patient met BD diagnostic criteria. Considering LE is a very rare presentation of NBD, alternative etiologies were thoroughly assessed and excluded, including infectious, autoimmune and paraneoplastic encephalitis. Therefore, he was diagnosed with NBD, and he recovered well after immunosuppression. Discussion: Only two cases of NBD presenting with LE have been previously reported. We report a third case of this rare presentation and compare it with the previous two. We aim to highlight this association and contribute to enlarge the rich clinical spectrum of NBD.(AU)

Aftas orales refractarias en tratamiento con adalimumab y apremilast en paciente con enfermedad de Behçet. Informe de un caso / Refractory oral aftas in treatment with adalimumab and apremilast in patient with Behçet syndrome. A case report

La enfermedad de Behçet es un trastorno inflamatorio multisistémico que se manifiesta de forma muy variada a nivel cutáneo, especialmente en forma de aftas orales frecuentemente refractarias. Los tratamientos con utilidad en la sintomatología de esta patología, resultan poco específicos y poco efectivos; teniendo que recurrir a veces a tratamientos sistémicos, como los biológicos: entre ellos, los anti-TNFα. Presentamos el caso de una paciente con enfermedad de Behçet, con aftas orales severas, recurrentes y refractarias a múltiples tratamientos. Actualmente, la paciente ha alcanzado la remisión clínica en tratamiento combinado de adalimumab y apremilast. (AU)

Behçet’s disease is a multisystemic inflammatory disorder that manifests itself in a variety of ways at the cutaneous level, especially in the form of oral thrush, very often very refractory. Treatments that are useful in the symptomatology of this pathology are not very specific and not very effective; sometimes it is necessary to resort to systemic treatments, such as biologi-cal ones: among them, anti-TNFα.We present the case of a patient diagnosed with Behçet’s disease, with severe oral aphthae, very recurrent and refractory to multiple treatments. Currently, the patient has reached clinical remission in combined treatment of adalimumab and apremilast. (AU)

El procesovasculítico de las úlceras aftosas recidivantes orales podría ser inducido por una microbiota intestinal alterada. Primera p / Vasculitis process of recurrent aphtae´s ulcers could be induced by altered gut microbiota. First part

Los últimos estudios realizados por expertos en Genética, Biología y Microbiología tratan, entre otros capítulos, sobre la composición de la microbiota intestinal, sus propiedades benéficas y su funcionalidad. Además, especialmente resaltan la relación de esta microbiota con diferentes tejidos del organismo, estableciendo una interrelación con las microbiotas de los distintos órganos del cuerpo humano. En base a ello se establece en esta presentación una hipótesis, teniendo en cuenta la influencia que también podría ejercer la microbiota intestinal sobre la homeostasis y los problemas de inflamación y otras lesiones más severas de la mucosa bucal, por ejemplo, sobre las úlceras aftosas recidivantes (RAU).(AU)

Considering Recurrent Aphthae´s Ulcers, known as RAU, as local vasculitis lesions, with high morbidity, and difficult treatment, its etiology remains unknown until now. It was published about its high incidence and prevalence in HIV+ patients affecting immunocompetent individuals as well. It is referred an immune histochemical study of this illness that included a leucocitoclastic vasculitis It was analized immunology of oral mucosa and RAU microbiota.(AU)

Aftosis recurrente / Relapsing aphthous ulcers

La aftosis recurrente o estomatitis aftosa recurrente es una de las patologías más frecuentes de la mucosa oral. Aunque sus características clínicas están bien definidas, la etiología específica y la patogenia de este trastorno no han sido dilucidadas. Clínicamente pueden distinguirse dos formas de aftosis recurrente, que varían de un polo de elevada frecuencia y menor severidad conocido como aftosis simple, a uno infrecuente y de mayor severidad asociado o no a patologías sistémicas, que se denomina aftosis compleja. El tratamiento es inespecífico y en ocasiones frustrante, a pesar de la multiplicidad de agentes tópicos y sistémicos descriptos. La presencia de aftas orales recurrentes exige realizar un diagnóstico adecuado y una clasificación clínica apropiada que permitan excluir la enfermedad de Behçet e identificar factores predisponentes y eventuales patologías sistémicas asociadas. Son necesarios más estudios para poder comprender el origen de este trastorno y optimizar su terapeútica.

Relapsing aphthous ulcers or relapsing aphthous stomatitis is one of themost frequent disorders of the oral mucosa. Although their clinical characteristics are well defi ned, the specifi c etiology and pathogenesis of this disorder have not been established. Clinically it is possible to determine two forms of relapsing aphthous ulcers,varying from one pole of high frequency and low severity known as simple aphthosis to another more rare and severe, which may or may not be associated to systemic pathologies, and is called complex aphthosis.Treatment although not specifi c is at times frustrating despite many topical and systemic options.The presence of relapsing oral aphthous ulcers demands an adequate diagnosis and clinical classifi cation in order to rule out Behcet`s disease, as well as the identifi cation of possible predisposing factors and associated systemic diseases. Further studies are required to understand the origin of this disorder and optimize its treatment.

Enfermedad de Behçet. Reporte de caso clínico / Behçets disease. A case report

La enfermedad de Behçet es una patología multisistémica de etiología desconocida, inicialmente descrita como una triada de aftas orales y genitales recurrentes junto a lesiones inflamatorias oculares como uveítis. Afecta principalmente a varones jóvenes. Todas las manifestaciones clínicas de la enfermedad pueden ser autolimitadas a excepción de las lesiones oculares. No es una enfermedad crónica persistente por el contrario consiste en ataques recurrentes de inflamación aguda. Se han propuesto algunos criterios internacionales para ayudar en el consenso diagnóstico. Se presenta un caso de un paciente de 45 años con Clínica Florida de la enfermedad, el cual fue enfocado de una forma sistemática y adecuada para llegar al diagnóstico desde la consulta inicial, con confirmación anatomopatológica de la enfermedad.

Beçhet´s disease is a multisystemic disease of unknown etiology initially described as a triad of recurrent oral ulcers, genital ulcers, and uveitis affecting young male adults. All these manifestations are self-limiting except the ocular disease. This is not a chronic, persistent inflammatory disease but one having relapsing attacks of acute inflammation. Internationally agreed diagnostic criteria have been proposed to assist in the diagnosis. We present the case of a 45-year-old man who presented almost all manifestations of the disease. It was performed a deep evaluation to achieve from the beginning the clinical diagnosis in accordance with the anatomopathological studies.