Disfagia orofaríngea y malformaciones anatómicas / Oropharyngeal dysphagia and anatomical malformations

Introducción: La disfagia orofaríngea o dificultad para la deglución puede ser causada por anomalías anatómicas, incluyendo malformaciones óseas cervicales. La evaluación integral y el tratamiento individualizado, que pueden involucrar a varios especialistas, son cruciales para prevenir complicaciones y mejorar la calidad de vida del paciente y su familia. Se presenta un caso clínico que ilustra la relación entre la disfagia orofaríngea y sus complicaciones en un paciente con malformaciones anatómicas craneocervicales y pulmonares. Caso clínico. Niña de 3 años con antecedentes médicos complejos incluyendo malformación congénita ósea cervical que presenta, a raíz de última intervención quirúrgica a ese nivel, episodios recurrentes de neumonía. Dados los antecedentes, se piensa como primera posibilidad diagnóstica etiología aspirativa, constatándose en el estudio disfagia a líquidos, compensable con adaptación de la dieta. A pesar del adecuado tratamiento de la disfagia, la persistencia de los episodios siempre en la misma localización hace replantearse la etiología. La TAC torácica reveló a ese nivel una malformación pulmonar, sometiéndose de forma exitosa a una lobectomía toracoscópica. Actualmente no ha vuelto a presentar neumonías de repetición y gracias al tratamiento por parte de logopeda ha presentado mejoría progresiva de su disfagia. Conclusiones. La disfagia orofaríngea es un síntoma infradiagnosticado. Es imprescindible que se empiece a codificar en informes y registros. Existen herramientas de cribado que nos facilitan su diagnóstico en cualquier nivel asistencial que deberían ser usadas sobre todo en población de riesgo. Requiere reevaluación periódica por ser un síntoma dinámico.(AU)

Introduction: Oropharyngeal dysphagia, or difficulty swallowing, may be due to anatomic abnormality, including cervical malformations. A comprehensive assessment and an individualized care, which may include multiple specialists, are crucial in preventing complications and improving the quality of life for both the patient and family. A clinical case is presented that illustrates the relationship between oropharyngeal dysphagia and its complications in a patient with craniocervical and pulmonary malformations. Case report. 3-year-old girl with a complex medical history including congenital cervical bone malformation, who presents with recurrent episodes of pneumonia following her last surgical intervention at that level. Given her medical history, aspirational etiology is considered as first diagnostic possibility with studies confirming dysphagia to liquids, compensable with dietary adaptation. Despite adequate treatment of dysphagia the persistence of episodes, always in the same location, makes us reconsider the etiology. The chest CT revealed a pulmonary malformation at that level and the patient underwent a successful thoracoscopic lobectomy. Currently, she has not had recurrent pneumonia and, thanks to treatment by a speech therapist, she has shown progressive improvement in her dysphagia. Conclusions. Oropharyngeal dysphagia is an underdiagnosed symptom. It is essential we begin to codify it in reports and records. There are screening tools to facilitate the diagnosis at any level of health care that should be used especially in at risk population. It requires periodic reevaluation as it is a dynamic symptom.(AU)

Concordancia entre el diagnóstico por imagen y la histología en las malformaciones pulmonares congénitas / Diagnostic accuracy of imaging compared to histology in congenital lung malformations

Introducción: El objetivo fue evaluar la concordancia entre las pruebas de imagen, la ecografía prenatal y la TC posnatal empleadas en el diagnóstico de malformaciones pulmonares congénitas (MPC) y el estudio anatomopatológico (AP).Material y métodos: Estudio retrospectivo de pacientes diagnosticados prenatalmente de MPC en los que se realizó seguimiento posnatal incluyendo una TC y un estudio AP de la lesión. Las variables estudiadas incluyeron: datos demográficos, edad gestacional al diagnóstico, hallazgos ecográficos y existencia de gestación múltiple. Utilizamos el coeficiente estadístico Kappa para establecer la concordancia entre la ecografía y las pruebas postnatales (TC y AP). Se analizaron de forma pareada la presencia de lesiones, la localización, el tipo y el tamaño, y la presencia de vascularización sistémica.Resultados: Se incluyeron 56 pacientes con 57 lesiones. La edad gestacional media al diagnóstico fue 22,42±3,94 semanas y el 57% fueron varones. El pulmón izquierdo y los lóbulos inferiores fueron los más afectados. La concordancia entre TC y AP en la detección de lesiones quísticas fue moderada (Kappa=0,55) pero más relevante que la detectada entre ecografía y AP (Kappa=0,10), siendo discreta entre ambas pruebas de imagen. La concordancia TC/AP fue sustancial (Kappa=0,66) en la detección de vascularización sistémica de la lesión y superior a la determinada entre ecografía y AP. Ambas pruebas de imagen demostraron una precisión muy buena en la identificación de la localización de las lesiones.Conclusiones: La TC posnatal ofrece una concordancia sustancial con el estudio histológico, especialmente en la detección de vascularización, y nos aporta datos predecibles sobre la anatomía de la lesión.(AU)

Introduction: The aim of this study was to evaluate the accuracy of imaging tests (prenatal ultrasound [US] and postnatal computed tomography [CT]) in comparison to histology for diagnosis of congenital lung malformations (CLMs).Material and methods: Retrospective study of patients with a prenatal diagnosis of CLM whose postnatal followup included thoracic CT scan and histological examination of the lesion. We collected data on demographic variables, gestational age at diagnosis, US findings and the history of multiple gestation. We used the kappa coefficient to determine the level of agreement between the findings of prenatal US and postnatal tests (CT and histology). We analysed paired data on the size of the lesion, its location and the presence or absence of systemic arterial vascularization.Results: The sample included 56 patients with 57 lesions. The mean gestational age at diagnosis was 22.42 weeks (SD, 3.94) and 57% were male. Malformations most frequently involved the left lung and the lower lobes. The agreement between CT and histology in the detection of cystic lesions was moderate (κ=.55) but stronger compared to the agreement between US and histology (κ=.10). The agreement between CT and histology was substantial (κ=.66) in the detection of systemic vascularization of the lesion and stronger compared to the agreement between US and histology. Both imaging methods were highly accurate in the identification of the location of the pulmonary lesions.Conclusions: Postnatal CT offers a substantial concordance with histological findings, especially in the detection of systemic vascularization, and an accurate prediction of the anatomy of the lesion.(AU)

Diagnostic accuracy of imaging compared to histology in congenital lung malformations.

INTRODUCTION: The aim of this study was to evaluate the accuracy of imaging tests (prenatal ultrasound [US] and postnatal computed tomography [CT]) in comparison to histology for diagnosis of congenital lung malformations (CLMs). MATERIAL AND METHODS: Retrospective study of patients with a prenatal diagnosis of CLM whose postnatal follow-up included thoracic CT scan and histological examination of the lesion. We collected data on demographic variables, gestational age at diagnosis, US findings and the history of multiple gestation. We used the kappa coefficient to determine the level of agreement between the findings of prenatal US and postnatal tests (CT and histology).We analysed paired data on the size of the lesion, its location and the presence or absence of systemic arterial vascularization. RESULTS: The sample included 56 patients with 57 lesions. The mean gestational age at diagnosis was 22.42 weeks (SD, 3.94) and 57% were male. Malformations most frequently involved the left lung and the lower lobes. The agreement between CT and histology in the detection of cystic lesions was moderate (κ = 0.55) but stronger compared to the agreement between US and histology (κ = 0.10). The agreement between CT and histology was substantial (κ = 0.66) in the detection of systemic vascularization of the lesion and stronger compared to the agreement between US and histology. Both imaging methods were highly accurate in the identification of the location of the pulmonary lesions. CONCLUSIONS: postnatal CT offers a substantial concordance with histological findings, especially in the detection of systemic vascularization, and an accurate prediction of the anatomy of the lesion.

Malformación adenomatoidea quística congénita asociada a secuestro broncopulmonar en un recién nacido / Congenital cystic adenomatoid malformation presenting with bronchopulmonary sequestration in a newborn

Resumen Antecedentes: La malformación adenomatoidea quística y el secuestro broncopulmonar son malformaciones que se pueden diagnosticar prenatalmente. Los adecuados controles prenatales ayudan a un diagnóstico temprano y su manejo. Objetivo: Presentar el caso de un recién nacido con diagnóstico parental de una malformación pulmonar y su desenlace posterior. Reporte de caso: Recién nacido a término con diagnóstico antenatal de malformación pulmonar, el cual se confirmó tras su nacimiento. Discusión: Estas dos malformaciones son entidades cuya incidencia viene aumentando, razón por la cual es importante el conocimiento del curso clínico, ayudas diagnósticas, complicaciones y las posibilidades de manejo con las que se cuenta.

Abstract Background: Cystic adenomatoid malformation and bronchopulmonary sequestration are malformations that can be diagnosed prenatally. Appropriate prenatal controls helps to early diagnosis and management. Objective: To present the case of a newborn with a parental diagnosis of a pulmonary malformation and its subsequent outcome. Case report: Newborn at term with antenatal diagnosis of pulmonary malformation which was confirmed postnatal. Discussion: These two malformations are entities whose incidence is increasing, which is why knowledge of the clinical course, diagnostic aids, complications, and the management possibilities that are available are important.

Malformación pulmonar congénita simulando un neumotórax espontáneo en un recién nacido / Congenital pulmonary airway malformation (CPAM) mimicking an spontaneous pneumothorax in a newborn

Introducción: Los pacientes con malformaciones congénitas pulmonares y de la vía aérea (CPAM en sus siglas inglesas) están habitualmente asintomáticos, aunque algunos pueden presentar dificultadrespiratoria. Presentamos un raro caso de CPAM diagnosticado en laspruebas de imagen como un neumotórax aislado y persistente. Caso clínico: Varón de dos meses de edad sin diagnóstico prenatal alguno, dificultad respiratoria perinatal o barotrauma, que ingresócon síntomas respiratorios agudos y un neumotórax a tensión derechovisible en la radiografía de tórax que persistió a pesar de la colocaciónde un drenaje torácico. El TC confirmó la presencia de una CPAM. Enla toracotomía practicada se observó, dependiendo del ápex del lóbulosuperior derecho, una enorme bulla que fue resecada. El informe anatomopatológico fue de CPAM tipo IV. Discusión/conclusión: Aunque no exista diagnóstico prenatal, eldiagnóstico de CPAM debe ser considerado en cualquier paciente condificultad respiratoria aguda y sospecha de neumotórax espontáneo. LaCPAM tipo 4 puede aparecer como un quiste único que asemeje a unabulla espontánea o un neumotórax masivo.(AU)

Introduction: Patients with congenital pulmonary airway malformation (CPAM) are usually asymptomatic, but some may present withrespiratory distress. We report a rare presentation of a CPAM as an imagecompatible with persistent and localized spontaneous pneumothorax. Case report: A 2-month-old male infant without prenatal diagnosis,postnatal distress or barotrauma, was admitted with acute respiratorysymptoms and a right tension pneumothorax on chest X-ray. Despiteplacement of a chest drain, radiological image persisted. CT confirmed the presence of a CPAM. An open surgical approach was decided anda huge bulla depending from the right upper apex lobe was found andresected. Pathological report disclosed type 4 CPAM. Discussion/conclusion: Despite the negative prenatal screening,the diagnosis of CPAM should be considered in a patient with suddenrespiratory distress and suspicion of an spontaneous pneumothorax. Type4 CPAM may appear like unique lung cyst mimicking a spontaneousbullae or a massive pneumothorax.(AU)

Secuestro pulmonar en varón joven con episodio de hemoptisis / Pulmonary sequestration in a young man with hemoptisis episode

Se describe el caso de un paciente de 37 años, que a raíz de un episodio de hemoptisis diagnosticamos un secuestro pulmonar, malformación congénita infrecuente del pulmón, diagnosticada principalmente durante los primeros años de vida. Habitualmente cursa de manera asintomática, pudiendo debutar de manera puntual en forma de hemoptisis en la edad adulta (AU)

We describe a case of a 37-year-old patient who, as a result of an episode of hemoptisis, we find out a lung malformation, a rare cause of adult hemoptisis. Pulmonary sequestration is a rare congenital malformation of the lung, diagnosed mainly during the early years of life and childhood, which usually takes place asymptomatically, but which can start on time in the form of hemoptisis in adulthood (AU)

Malformación congénita de la vía aérea pulmonar. Reporte de un caso / Congenital malformation of the pulmonary airway. Report of a case

RESUMEN El objetivo de este estudio es realizar una revisión de la Malformación Congénita Pulmonar a propósito del caso de un feto de una paciente de 34 años que cursaba su segunda gesta, cuyo diagnóstico se realizó a la semana 30 de gestación. Además se realizó una revisión bibliográfica de la patología y de casos similares.

ABSTRACT The objective of this study is to perform a review of Congenital Pulmonary Malformation regarding a case of a fetus in a 34-year-old woman who was in her second pregnancy, whose diagnosis was made at week 30 of gestation. In addition, a bibliographic review of the pathology and similar cases was carried out

Diagnóstico ecográfico prenatal y resultados neonatales de la malformación adenomatoidea quística pulmonar / Antenatal ultrasound diagnosis and neonatal results of the congenital cystic adenomatoid malformation of the lung

INTRODUCCIÓN: La malformación adenomatoidea quística (MAQ) es una patología congénita del pulmón poco frecuente y su diagnóstico prenatal es factible en la mayoría de los casos. Existen discrepancias en cuanto al manejo prenatal y tratamiento postparto. OBJETIVO: Analizar una serie de casos de MAQ diagnosticados prenatalmente, evaluando los hallazgos ecográficos y la evolución fetal y post natal. PACIENTES Y MÉTODO: Estudio retrospectivo de todos los casos diagnosticados prenatalmente por ecografìa entre 2005 y 2016 en dos hospitales de referencia. Los exámenes de ultrasonido fueron realizados utilizando ecógrafos de alta resolución, Toshiba Xario y Voluson 730 Expert Pro, con seguimiento desde el diagnóstico hasta el parto. Las variables analizadas incluyeron la edad gestacional en el momento del diagnóstico, las características de la lesión pulmonar, las malformaciones asocia das, el estudio citogenético, la evolución del embarazo, el tipo de parto, presencia de distrés respira torio, necesidad de pruebas de imagen complementarias, evolución clínica pediátrica y tratamientos postnatales necesarios. Se consideró resolución la desaparición total de la lesión ecográfica prenatal o que la radiografía torácica postnatal no mostrara lesión alguna. RESULTADOS: Se identificaron pre natalmente 17 casos. La evolución varía desde la resolución prenatal de la lesión hasta la persistencia de la misma tras el nacimiento. Tres pacientes decidieron abortar voluntariamente por hallazgos ecográficos de mal pronóstico. De los catorce casos restantes no hubo ningún caso de muerte fetal ni neonatal, un caso requirió cirugía tras el nacimiento y cuatro pacientes presentaron sintomatología leve durante el primer año de vida. Se ha reportado un caso de falso negativo con muerte neonatal, que la necropsia informó como MAQ tipo 0. CONCLUSIONES: Esta malformación pulmonar presenta buen pronóstico, excluyendo los casos con hidrops fetal. La ecografía bidimensional suele ser suficiente para el diagnóstico y el seguimiento. La tomografía computarizada es la técnica de elección para confirmar la resolución de las lesiones tras el nacimiento. El tratamiento quirúrgico es preferible sobre el manejo conservador, aunque se desconoce si las complicaciones potenciales de esta patología, aun siendo asintomática, justifican la morbilidad quirúrgica.

INTRODUCTION: Congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM) is a rare congenital lung di sease, and in the most of cases, prenatal diagnosis is feasible. There are discrepancies regarding pre natal management and postpartum treatment. OBJECTIVE: To analyze prenatally diagnosed CCAM in our hospitals, in order to evaluate ultrasound findings with fetal and postnatal evolution. PATIENTS AND METHOD: Retrospective study of all cases diagnosed prenatally by ultrasound between 2005 and 2016 in two reference hospitals. The ultrasounds were performed using high-resolution ultrasound scanners, Toshiba Xario and Voluson 730 Expert Pro, with follow-up from diagnosis to delivery. The variables analyzed included gestational age at diagnosis, the characteristics of the lung lesion, associated malformations, cytogenetic study, the evolution of pregnancy, type of delivery, presence of respiratory distress, need for complementary imaging tests, pediatric clinical course, and necessary postnatal treatments. It was considered a resolution the total disappearance of the lesion in the pre natal ultrasound or that the postnatal chest X-ray showed no lesion. RESULTS: 17 cases were prenatally diagnosed. The evolution ranges from the prenatal resolution of the lesion to the persistence after bir th. Three patients voluntarily decided to have an abortion due to ultrasound findings of poor progno sis. Of the fourteen remaining cases there were no cases of fetal or neonatal deaths, one case required surgery after birth and four patients had mild symptoms during the first year of life. One case of false negative with neonatal death has been reported which necropsy reported as CCAM type 0. CONCLUSIONS: This pulmonary malformation presents good prognosis, excluding cases with fetal hydrops. Two-dimensional ultrasound is usually enough for diagnosis and follow-up. Computed tomography is the technique of choice to confirm the resolution of lesions after birth. Surgical treatment is pre ferable over conservative management, although it is unknown if the potential complications of this disease, even when asymptomatic, justify surgical morbidity.

Secuestro pulmonar una infrecuente causa de hipertensión pulmonar persistente en el recién nacido reporte de un caso / Pulmonary sequestration an uncommon cause of persistent pulmonary hypertension in the newborn case report

Resumen La hipertensión pulmonar persistente del recién nacido (HPPRN) es una entidad frecuente en las unidades de cuidados intensivos neonatales (UCIN), sin embargo, algunas de sus causas pasan desapercibidas, debido a su baja frecuencia y poca asociación con esta patología. A propósito de un caso en nuestra UCIN, en un neonato a término que presentó HPPRN secundario a una malformación pulmonar, raramente asociada con esta patología en este grupo etareo, ya que se encontró mayor disposición a factores propios del nacimiento, y noxas maternas. El paciente presentó dificultad respiratoria horas después de su nacimiento, con evolución y persistencia de su sintomatología, por lo que se necesitó de diversos medios diagnósticos para establecer su etiología. Es importante destacar que el primer ecocardiograma doppler no mostró ninguna alteración anatómica o funcional, reportado normal; con posterior empeoramiento clínico del neonato, por lo que se ordenó un control ecocardiografico, y se evidenció una presión pulmonar estimada de 71 mmHg; se continuó el estudio etiológico con imágenes complementarias, en esta caso una tomografia de tórax contrastada, y finalmente fue corroborado con un cateterismo cardiaco, lo cual permitió a su vez, manejo terapéutico y corrección de anomalía estructural de vasos pulmonares.

Abstract Persistent pulmonary hypertension of the newborn (PPHN) is a common feature in neonatal intensive care units (NICUs), but some of its causes go unnoticed due to their low frequency and low association with this pathology. A case in our NICU, in a term neonate who presented PPHN secondary to a pulmonary malformation, rarely associated with this pathology in this age group, since it was found more disposition to factors of the birth, and maternal noxas. The patient presented respiratory difficulty hours after birth, with evolution and persistence of their symptoms, which required different diagnostic methods to establish their etiology. It is important to note that the first Doppler echocardiogram did not show any anatomical or functional alterations, which were normal; With subsequent clinical worsening of the neonate, so that an echocardiographic control is ordered, evidencing an estimated pulmonary pressure of 71 mmHg; The etiological study was followed with complementary images, in this case, a contrast-enhanced chest tomography, and finally it was corroborated with cardiac catheterization, allowing, in turn, therapeutic management and correction of structural abnormality of pulmonary vessels.

Secuestro pulmonar intralobar: hallazgo en el intraoperatorio / lntralobar pulmonary sequestration: an intraoperative finding

Reportamos un caso de secuestro pulmonar intralobar ubicado en el lóbulo inferior del pulmón izquierdo en una paciente de sexo femenino de 3 años de edad, diagnosticado en el intraoperatorio. El secuestro pulmonar es una malformación pulmonar congénita muy rara, caracterizada por una masa de tejido pulmonar no funcionante,que recibe irrigación anómala de una arteria sistémica, generalmente, procedente de la aorta descendente; su variedad intralobar usualmente se manifiesta con neumonías recurrentes. El diagnóstico definitivo es hecho al identificar la arteria anómala hacia el pulmón mediante estudios por imágenes (TEM con contraste y ecografía Doppler).No hay estudios de su incidencia a nivel nacional. El presente caso es el primero reportado en la ciudad de Huacho, Perú

The case of a 3 year-old female patient, who was intraoperative diagnosed with intralobar pulmonary sequestration located in the lower lobe of the left lung, is reported. Pulmonary sequestration is a rarecongenital pulmonary malformation characterized by a non-functionalmass of lung tissue, which is irrigatedby an abnormalsystemic artery, general!y originated in the descending aorta;its intralobar variety manifests as recurrent pneumonia. Definitive diagnosis is made after identifying the abnormal artery with imaging techniques (MSCT with contrast and Doppler echocardiography). There is no national incidence study on this condition. The following case is the first pulmonary sequestration case reported in the city of Huacho, Perú

Malformación congénita de la vía aérea pulmonar o malformación adenomatoidea quística congénita: Serie clínica de 16 pacientes / Congenital pulmonary airway malformation or congenital cystic adenomatoid malformation

Objective: To describe 16 patients treated for a congenital pulmonary anomaly named congenital pulmonary airway malformation (CPAM) or congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM) in Roberto del Río children S Hospital. Methods: We retrospectively analyzed the medical records of patienes who had had surgery for CPAM/CCAM from January 2000 to July 2014. Results: We found 16 cases, 9 of them were males. Nine had surgery within the first year of life (5 of them within 3 weeks of life). According to Stocker 's classification CPAM/CCAM was type 1 in 9 patients, and type 2 in 7. Diagnosis was based on antenatal ultrasonography s (n = 10), persistent abnormalities in Chest X-Ray (n = 4), recurrent pneumonia (n = 1) and incidental radiological findings (n = 1). Computed Tomography (CT) was performed in 13 patients, CT angiography in 2 and only chest x-ray in one. The lesions were located in right upper lobe (3), right middle lobe (2), right lower lobe (4), left upper lobe (4) and left lower lobe (3). One patient had pectus excavatum and another one had ventricuar septal defect. They all had open thoracotomy with lobectomy of the affected area. Postoperatively was uneventful except for transient lobar atelectasis in 2 patients. There was no mortality. Conclusions: We emphasize the early diagnosis and good outcome of our patients treated which this disease. Our findings are consistent with those that has been reported in the literature.

Objetivo: Describir los pacientes tratados por malformación congénita de la vía aérea pulmonar (MCVAP) o malformación adenomatoidea quística congénita (MAQC) en el Hospital de niños Roberto del Río desde el año 2000 hasta el segundo semestre de 2014. Métodos: Revisión retrospectiva de fichas clínicas. Resultados: 16pacientes, 9 hombres. Se operaron antes del año de vida 9 pacientes (5 de ellos antes de las 3 semanas de vida). Tipo de MCVAP (según clasificación de Stocker) tipo 1 fue 9/16 y tipo 2 fueron 7/16. La sospecha diagnóstica fue en base a diagnóstico prenatal 10/16, imagen radiológica persistente 4/16, neumonías repetidas 1/16 y hallazgo radiológico 1/16. Estudio imagenológico: Tomografia computada (TC) 13/16, Angio-TC 2/16y radiografía de tórax 1/16. Ubicación: lóbulo superior derecho 3/16, lóbulo medio 2/16, lóbulo inferior derecho 4/16, lóbulo superior izquierdo 4/16, lóbulo inferior izquierdo 3/16. Comorbilidad: ninguna 14/16, pectus excavatum 1/16, comunicación interventricular 1/16. Tratamiento quirúrgico: en todos los pacientes se realizó lobectomía total del lóbulo afectado por vía abierta. Evolución postoperatoria: Buena 14/16, atelectasia 2/16. No se registró mortalidad. Conclusiones: Se destaca el diagnóstico precoz y buena evolución de nuestros pacientes concordantes con la literatura.

Enfisema Lobar congénito / Congenital Lobar Emphysema: a Case Report

Se presenta el caso de una paciente femenina de un año de edad, que al mes de nacida debutó con dificultad respiratoria relacionada con los esfuerzos, específicamente al llanto y durante el proceso de amamantamiento, constatándose esto al examen físico y encontrándose, además, discreto tiraje subcostal y bajo, así como frecuencia respiratoria que oscilaba entre 65 y 70 por minuto, sin cianosis y el resto del examen físico negativo. El estudio radiológico practicado (Rx de tórax anteroposterior y lateral, así como TAC de pulmón) confirmó el diagnóstico de Enfisema Lobar Congénito. El estudio se completo, para descartar otras afecciones asociadas. Luego de una valoración multidisciplinaria, en la que se tuvo en cuenta la clínica que presentó la paciente, se decidió no practicar tratamiento quirúrgico y dar seguimiento clínico-radiológico periódico. Durante este primer año la evolución de la paciente ha sido satisfactoria. Se hizo una revisión del tema, y se concluyó que las malformaciones congénitas del pulmón no son tan frecuentes, pero sí se necesita de un diagnóstico rápido, para definir adecuadamente la conducta terapéutica (AU)

A case of a one-year-female patient is presented who, at the age of one month, started a respiratory distress associated with exertions, specifically when crying and sucking. This was observed on physical examination and it was also found that there were discrete low sub costal retractions, as well as a respiratory frequency oscillating between 65 and 70 breaths per minute. There was no cyanosis and the rest of the physical examination was normal. The radiological study, including anteroposterior and lateral chest X-ray, as well as lung CT scan, confirmed the diagnosis of congenital lobar emphysema. The study was completed to rule out other associated conditions. After a multidisciplinary assessment, where the clinical picture of the patient was considered, it was decided not to perform a surgical treatment and to provide a periodic clinico-radiological follow-up. During the first year the evolution of the patient has been satisfactory. A review of the theme was carried out and it was concluded that congenital malformations of the lung are not so frequent, but they need a quick diagnosis to determine the therapeutic management adequately (AU)

Conducta anestésica en un lactante con enfisema lobar congénito / Behavior of anesthesia in an infant with congenital lobar emphysema

Se presenta el caso clínico de un lactante con enfisema lobar congénito, tratado en el Hospital Infantil Sur de Santiago de Cuba con antecedentes de cuadros respiratorios recurrentes y varias hospitalizaciones previas. Inicialmente ingresó con bronconeumonía y disnea, por lo que se sospechó la presencia de un neumotórax, pero mediante estudios radiológicos se obtuvo el diagnóstico definitivo y se decidió aplicarle tratamiento quirúrgico. En el período intraoperatorio tuvo una complicación cardiovascular (bradicardia extrema), que fue tratada con las medidas adecuadas (oxígeno a 100 porciento, masaje cardíaco directo y sulfato de atropina), las cuales permitieron una evolución posoperatoria satisfactoria en la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos(AU)

The case of an infant with congenital lobar emphysema is reported, who was treated in the Southern Children Hospital of Santiago de Cuba with history of recurrent respiratory symptoms and several previous hospitalizations. Initially he was admitted with bronchopneumonia and dyspnea, and the presence of pneumothorax was suspected, but a definitive diagnosis was obtained by radiological studies and surgical treatment was decided. In the intraoperative period he had a cardiovascular complication (extreme bradycardia), which was treated with appropriate measures (100 percent oxygen, direct heart massage and atropine sulfate), which allowed a satisfactory postoperative course in the Pediatric Intensive Care Unit(AU)

Conducta anestésica en un lactante con enfisema lobar congénito / Behavior of anesthesia in an infant with congenital lobar emphysema

Se presenta el caso clínico de un lactante con enfisema lobar congénito, tratado en el Hospital Infantil Sur de Santiago de Cuba con antecedentes de cuadros respiratorios recurrentes y varias hospitalizaciones previas. Inicialmente ingresó con bronconeumonía y disnea, por lo que se sospechó la presencia de un neumotórax, pero mediante estudios radiológicos se obtuvo el diagnóstico definitivo y se decidió aplicarle tratamiento quirúrgico. En el período intraoperatorio tuvo una complicación cardiovascular (bradicardia extrema), que fue tratada con las medidas adecuadas (oxígeno a 100 %, masaje cardíaco directo y sulfato de atropina), las cuales permitieron una evolución posoperatoria satisfactoria en la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos.

The case of an infant with congenital lobar emphysema is reported, who was treated in the Southern Children Hospital of Santiago de Cuba with history of recurrent respiratory symptoms and several previous hospitalizations. Initially he was admitted with bronchopneumonia and dyspnea, and the presence of pneumothorax was suspected, but a definitive diagnosis was obtained by radiological studies and surgical treatment was decided. In the intraoperative period he had a cardiovascular complication (extreme bradycardia), which was treated with appropriate measures (100 % oxygen, direct heart massage and atropine sulfate), which allowed a satisfactory postoperative course in the Pediatric Intensive Care Unit.

Malformaciones pulmonares: enfisema lobar congénito / Lung malformations: lobar congenital emphysema

Congenital lobar emphysema (CLE) is a rare congenital lung anomaly. Clinical presentation varies from acute neonatal respiratory failure to recurrent episodes of tachypnea or infections. Chest x-ray is often enough to make the diagnosis in newborn, but a normal chest x-ray does not exclude the diagnosis and a CT scan must be done when there is a lung malformation suspect. The better antenatal ultrasound diagnosis has led to detection CLE in asymptomatic and mildly symptomatic infants, and involution of CLE has been demonstrated in some cases. Lobectomy is the treatment of choice for very symptomatic children, but could be expectant in the less symptomatic ones.

El enfisema lobar congénito (ELC), es una malformación pulmonar poco frecuente. Su presentación clínica varía desde la falla respiratoria en el recién nacido (RN) hasta episodios recurrentes de taquipnea o infecciones. La radiografía de tórax, muchas veces es suficiente para realizar el diagnóstico en el RN, pero ante una radiografía normal se debe realizar TAC de tórax si se sospecha malformación pulmonar. El aumento del diagnóstico por ecografía prenatal ha llevado a la pesquisa del ELC en lactantes asintomáticos o levemente sintomáticos, algunos de los cuales se ha demostrado involución de la malformación. El tratamiento de elección en niños francamente sintomáticos es la lobectomía, pudiendo ser conservador en el resto de los pacientes.