Caracterización de lesiones letales de la línea media facial en pacientes del Hospital Escuela Universitario, Honduras entre 2011-2014 / Characterization of lethal injuries of the facial midline in patients of the University School Hospital, Honduras between 2011-2014

Objetivo: Caracterizar lesiones letales de línea media facial, signos y síntomas frecuentes, género y procedencia de los pacientes, histopatología e inmunohistoquímica en base a registros médicos institucionales de HEU entre 2011 y 2014.La lesión letal de línea media es un síndrome que inicialmente engloba variadas entidades: Linfomas no Hogdkin de células NK y T, Linfomas no Hogdkin de células B, enfermedades autoinmunes como la Granulomatosis con Poliangeítis, muchas causas infecciosas e idiopáticas con destrucción acelerada y catastrófica de la región nasofaríngea, senos paranasales y septum nasal. Síndromes de difícil diagnóstico con enfoques terapéuticos muy distintos. Metodología. Se realizó un estudio descriptivo, transversal, con revisión de todos los registros de biopsias realizados en el departamento de Anatomía Patológica del HEU desde el año 2011 al 2014. Cumplen criterios de inclusión, 34 casos. Resultados: Mayor prevalencia de lesiones en hombres 59 %, dentro del rango de edad de 19 a 59 años, con predomino de la región central de Honduras. Signo más frecuente: masa obstructiva. Diagnóstico más consignado fue Linfoma No Hodgkin sin especificación. Conclusión: Frecuencia de lesiones letales de la línea media es mayor en varones, procedentes en su mayoría de región central, síntoma y signo más frecuentes son masa obstructiva con ulceración y la rinorrea purulenta; la utilización de marcadores de inmunohistoquímica es deficiente para definir los casos inespecíficos de Linfoma No Hodgkin Nasales.

Objective: To characterize lethal facial midline lesions, frequent signs and symptoms, gender and origin of the patients, histopathology and immunohistochemistry based on HEU institutional medical records between 2011 and 2014. Lethal midline injury is a syndrome that initially encompasses a variety of entities: non-Hogdkin lymphomas of NK and T cells, non-Hogdkin B-cell lymphomas, autoimmune diseases such as granulomatosis with polyangiitis, many infectious and idiopathic causes with accelerated and catastrophic destruction of the nasopharyngeal region, paranasal sinuses and nasal septum. Syndromes which are difficult to diagnose with very different therapeutic approaches.Methodology. A descriptive, crosssectional study was carried out with a review of all biopsy registries performed in the Department of Pathological Anatomy of HEU from 2011 to 2014. 34 cases meet the inclusion criteria. Results: There was a higher prevalence in men 59%, within the age range of 19 to 59 years, with predominance of the central region of Honduras. Most frequent sign: obstructive mass. Most diagnosed was Non-Hodgkin's lymphoma without specification. Conclusion: Frequency of lethal midline lesions is greater in males, mostly from the central region. The most frequent symptoms and signs are obstructive mass with ulceration and purulent rhinorrhea; the use of immunohistochemical markers is deficient to define nonspecific cases of Nasal Non-Hodgkin's Lymphoma.

Lesões destrutivas da linha média induzidas por cocaína com ANCA positivo mimetizando a granulomatose de Wegener / Cocaine-induced midline destruction lesions with positive ANCA test mimicking Wegener's granulomatosis

O uso crônico de cocaína por inalação pode causar lesões destrutivas de linha média (LDLMIC), que podem ser difíceis de distinguir das lesões da granulomatose de Wegener (GW) nos ouvidos, nariz e garganta. Descrevemos o caso de uma paciente de 43 anos admitida com história de dois anos de obstrução nasal e rinorreia. Ela havia recebido o diagnóstico de GW há cinco meses e estava em tratamento com prednisona e ciclofosfamida. Ao exame físico apresentava perfuração de septo nasal e palato. Exames de laboratório mostraram elevação das proteínas de fase aguda e teste p-ANCA positivo. Ensaios ELISA antiproteinase 3 e mieloperoxidase foram negativos. Tomografia computadorizada (TC) dos seios paranasais mostrou destruição de septo nasal e palato, bem como sinusite maxilar bilateral. TC de tórax resultou normal. Biópsia da mucosa nasal revelou infiltrado inflamatório sem granuloma ou vasculite. Quando questionada, admitiu ser usuária de cocaína há cinco anos. Os imunossupressores foram suspensos e a paciente não mais fez uso da droga. Ela está sendo monitorada há seis meses e não desenvolveu novas lesões ou sintomas de outros órgãos. O diagnóstico diferencial em pacientes com LDLMIC pode ser desafiador. A avaliação deve incluir pesquisa de uso intranasal de cocaína. Embora o teste de ANCA não diferencie claramente o ANCA encontrado em alguns pacientes com LDLMIC daqueles em pacientes com GW, o envolvimento localizado e os achados de biópsia não típicos de vasculite granulomatosa de pequenos vasos devem ser reconhecidos como características das lesões induzidas por cocaína.

Chronic use of cocaine by inhalation may induce midline destructive lesions (CIMDL), which can sometimes be difficult to distinguish from the ear, nose and throat lesions of Wegener's Granulomatosis (WG). We describe the case of a 43-year-old female patient admitted with a two-year history of nasal obstruction and rhinorrhea. She had been diagnosed with WG for five months, being on prednisone and cyclophosphamide. On her physical examination, perforation of her nasal septum and palate was observed. Laboratory tests showed elevated acute phase proteins and a positive p-ANCA test. ELISA assays anti-proteinase 3 and myeloperoxidase were negative. The paranasal sinus computed tomography (CT) showed destruction of the nasal septum and palate, in addition to bilateral maxillary sinusitis. Chest CT was normal. Nasal mucosal biopsy revealed an inflammatory infiltrate, with neither granuloma nor vasculitis. When questioned, she admitted being a cocaine user for five years. Medical therapy and cocaine use were withdrawn. She has been followed up for six months and no other lesion or other organ symptoms occurred. Differential diagnosis in patients with midline destructive lesions can be very challenging. Evaluation should include enquiry about intranasal use of cocaine. Although ANCA testing does not clearly differentiate the ANCA found in some patients with CIMDL from those found in WG patients, the localized involvement and the biopsy findings non-characteristic of small vessel granulomatous vasculitis should be recognized as features for cocaine-induced lesions.

Cocaine-induced midline destruction lesions with positive ANCA test mimicking Wegener's granulomatosis.

Chronic use of cocaine by inhalation may induce midline destructive lesions (CIMDL), which can sometimes be difficult to distinguish from the ear, nose and throat lesions of Wegener's Granulomatosis (WG). We describe the case of a 43-year-old female patient admitted with a two-year history of nasal obstruction and rhinorrhea. She had been diagnosed with WG for five months, being on prednisone and cyclophosphamide. On her physical examination, perforation of her nasal septum and palate was observed. Laboratory tests showed elevated acute phase proteins and a positive p-ANCA test. ELISA assays anti-proteinase 3 and myeloperoxidase were negative. The paranasal sinus computed tomography (CT) showed destruction of the nasal septum and palate, in addition to bilateral maxillary sinusitis. Chest CT was normal. Nasal mucosal biopsy revealed an inflammatory infiltrate, with neither granuloma nor vasculitis. When questioned, she admitted being a cocaine user for five years. Medical therapy and cocaine use were withdrawn. She has been followed up for six months and no other lesion or other organ symptoms occurred. Differential diagnosis in patients with midline destructive lesions can be very challenging. Evaluation should include enquiry about intranasal use of cocaine. Although ANCA testing does not clearly differentiate the ANCA found in some patients with CIMDL from those found in WG patients, the localized involvement and the biopsy findings non-characteristic of small vessel granulomatous vasculitis should be recognized as features for cocaine-induced lesions.

Granuloma letal da linha média: relato de um caso clínico / Lethal granuloma of the medium line: clinical case report

O presente trabalho tem como objetivo o relato de um caso clínico de granuloma letal de linha média, descrevendo suas características clínicas e histopatológicas diferenciais mais frequentes, bem como tratamento e prognóstico

Granuloma letal de línea media: experiencia con un paciente / Midline lethal granuloma: experience with a patient

Se realizó el estudio retrospectivo de una paciente extranjera con granuloma letal de línea media, diagnósticada en la Clínica Central "Cira García", durante el año 1998. En esta enfermedad, tiene lugar un proceso granulomatoso y necrótico, en forma progresiva, que destruye la nariz, senos perinasales y otras estructuras faciales; esta enfermedad es poco frecuente y puede ser producida por diferentes enfermedades infecciosas neoplásicas, autoinmunes e idiopáticas. La mayoría de los pacientes portadores de ésta, hacen una evolución a corto plazo. Valoramos los aspectos en que podríamos ayudar con un tratamiento médico con vistas a mejorar la calidad de vida de los pacientes y alargar, si es posible, la vida de estos. Por ser una enfermedad poco conocida y tener la oportunidad de brindarle atención, pudimos identificar los problemas que afectan el bienestar físico y serios trastornos del autoconcepto. El objetivo fundamental de nuestro trabajo consiste en demostrar la significativa atención con respecto a la atención que recibió esta paciente y sus familiares por parte del personal de enfermería(AU)

A retrospective study of a foreign patient with midline lethal granuloma diagnosed at the "Cira García" Central Clinic, in l998, was conducted. A granulomatous and necrotic process takes place progressively in this disease that destroys the nose, the perinasal sinuses and other facial structures. This is an uncommon disease and may be produced by different infectious neoplastic, autoimmune and idiopathic diseases. Most of the patients carriers of this disease had a short-term evolution. We assessed the aspects in which we could help with a medical treatment in order to improve the quality of life of the patients and to extend, if possible, their life. As it is a little known disease and we had the opportunity to give it attention, we were able to identify those problems affecting physical well -being, as well as serious problems of selfconcept. The main objective of our paper is to show the significant nursing care received by these patients and their relatives(AU)

Linfoma centrofacial: un análisis retrospectivo, clínico, patologíco y terapeutico de 10 casos / Centrofacial linfoma: a therapeutic pathological clinical retrospective analysis of ten cases

Se comunican 10 casos de linfoma centrofacial estudiados de manera retrospectiva entre 1995 y 1999, que correspondieron a 6.6 por ciento de todos los linfomas diagnosticasos durante este periodo; cuatro de los 10 pacientes fueron del sexo masculino, con mediana de edad de 59 años 89 a 87 años). En dos pacientes se localizó en el paladar, en dos se afectaron antro nasal y senos paranasales, En otros dos casos se afectaron paladar y nariz, y en dos más al maxilar; uno se localizó en el párpado y el tabique nasal y otro en el paladar y la amígdala derecha. Todos se mostraron como lesiones expansivas, mayores de 4 cm de diámetro (4.5 a 7 cm). Histopatológicamente, tres fueron de alto grado de malignidad (angiocéntricos) y siete de grado intermedio. En un caso se relacionó con infección por VIH. Según su estadio clínico al momento del diagnóstico, siete fueron estadio I; dos estadio II y uno estadio IV por infiltración asintomática de médula ósea. Todos recibieron quimioterapia combinada con ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona cada 21 a 28 días, durante seis ciclos. Se logró respuesta completa en cuatro de los pacientes, respuesta parcial en dos y no hubo respuesta en cuatro enfermos. Fallecieron cuatro pacientes: dos por infección grave uno por actividad tumoral y uno por toxicidad a quimioterapia. La supervivencia libre de enfermedad es de 39 por ciento y la supervivencia total de 56 por ciento a 36 meses. Nuestros resultados terapéuticos son similares a lo informado en la literatura; consideramos que ante un linforma centrofacial es obligado realizar fenotipo inmunológico de las células linfomatosas y análisis exhaustivos para detectar genoma de virus linfotrópicos en el tejido tumoral, en virtud de sus implicaciones pronósticas, y un mayor número de estudios prospectivos y controlados que permitan conocer las características clínicas, inmunofenotípicas y de asociación con infecciones virales en pacientes mestizos mexicanos y establecer el mejor esquema terapéutico para las particularidades de nuestro país

Granuloma letal da linha média: abordagem clínica e terapêutica de três casos / Lethal midline granuloma: clinical management of three cases

Objetivo. Relato de três casos do GLLM acompanhados pela Disciplina de Hematologia e Hemoterapia da Unifesp-EPM que tiveram boa resposta à terapêutica e evoluçao favorável. Métodos. Após confirmaçao histológica e histoquímica, os pacientes foram submetidos à tratamento quimio e radioterápico com boa resposta terapêutica. Resultados. Atualmente estes pacientes encontram-se em remissao total da doença, com sobrevida média de 45 meses. Conclusao. Levando-se em consideraçao nossa pequena experiência, acreditamos que o tratamento radioterápico e a abordagem quimioterápica inicial agressiva sao fundamentais para uma boa evoluçao deste tipo de linfoma.

Importancia de un signo diagnóstico clínico diferencial de los granulomas crónicas nasales / Importancy of the clinic diagnostic differential of the nasal chronic granulomas

The author calls the attention on a sign that can be useful in the defferencial clinical diagnosis among the chronic granulomatosis of the nose. He has observed a typical infiltrative edema in the orbital region of four cases of lethal midline granuloma of the face (Pathergic Granulomatosis), but has not observed in the other chronic infectious disease (scleroma, leishmaniasis, mycosis, etc.) or neoplastic tumors

Lesiones de la línea media del paladar / Palatal midline lesions

Ha existido gran controversia en relación a las lesiones de la línea media del paladar, así como en algunas otras que sin ser necesariamente de la línea media suelen afectarla secundariamente, desconociéndose hasta hoy la causa por la que estas lesiones aparecen en este sitio anatómico, haciéndose hincapié en la importancia del diagnóstico temprano de estas entidades

Granuloma maligno medio-facial de tipo Stewart y su tratamiento con radioterapia: comunicación de un caso y revisión de la literatura / Midline malignant granuloma (Stewart type) and its treatment by radiotherapy: presentation of a case and literature review

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Celulitis infecciosas potencialmente fatales de la cara / Infectious cellulitis fatals patential of the fase

La celulitis son procesos inflamatorios profundos de la piel y del tejido conectivo celular subcutáneo, muy frecuentes en niños, graves, con repercusión sistémica y tendencia a generalizarse. Se realizó un estudio retrospectivo de 133 niños que ingresaron con el diagnóstico de celulitis de la cara en el período comprendido entre los años 1980-1987 al Departamento de Pediatría del Hospital Miguel Pérez Carreño, I.V.S.S. en Caracas, Venezuela. Para evitar las frecuentes confusiones terminológicas que se encuentran en la literatura del tema, intentamos seguir un enfoque clínico bacteriológico para clasificar a las celulitis de cara en 7 entidades clínicas, con los siguientes resultados: Celulitis orbitaria (19 pacientes; 14.3%), celulitis periorbitaria (53 p; 40%), celulitis bucal (18 p; 13.5%), celulitis facial (33 p; 24.8%), angina de Ludwig (4 p; 3%), granuloma letal de la linea media (2 p; 1.5%), fascitis necrosante del cuello (4 p; 3%). Los principales hallazgos clínicos, en los pacientes en que se obtuvo la información (n = 122), fueron: aumento de volúmen (100%), con rubor (97%), calor (97%), dolor (90%), fiebre (26%), conjuntivitis (26%). En relación a los agentes etiológicos y factores predisponentes, pasado el período neonatal y hasta los 5 años el Hemophylus y el neumococo fueron las bacterias predominantes, principalmente en pacientes con bacteriemia, otitis media o sinusitis. En pacientes con afecciones de piel o trauma el estafilococo y el estreptococo fueron los principales gérmenes aislados de los cultivos locales. Después de los 5 años el Hemophylus prácticamente desapareció y los cocos gram positivos..

Granuloma letal de linea media: caso clínico / Midline letal granuloma: clinical case

Se reporta un caso de granuloma de línea media en un niño masculino de 6 años

Granuloma letal de linha média (GLLM): conceitos atuais / Lethal midline granuloma (LMG): current concepts

Os autores apresentam uma revisäo da literatura, através da qual procuram expor os conceitos mais atuais que norteiam a diferenciaçäo entre a reticulose polimórfica e a granulomatose de Wegener, quando de sua manifestaçäo como granuloma letal de linha média. As dificuldades na elucidaçäo das diferenças entre as duas entidades gerou vasta sinonímia. Há uma semelhança clínica na manifestaçäo destas doenças do andar médio da face. Quanto às características histológicas, enquanto a RP evolui em 50% para linfomas do tipo T e B, este fato näo ocorre para a GW. Quanto ao tratamento, para RP este é a corticoterapia, sendo reservado à GW a terapia citotóxica

Granuloma letal da linha média / Lethal midline granuloma

Apresenta-se um caso de granuloma letal da linha média, denotando como maior importância o fato de sua raridade (em Sergipe somente dois casos diagnósticados) e a sobrevida de mais de um ano de nosso paciente, que mantém perfeito estado local e geral. O caso é enquadrado no tipo Stewart ou granuloma idiopático pleomórfico mediofacial, segundo classificaçäo de Mc Bride. É uma entidade caracterizada por lesöes destrutivas do trato respiratório superior, näo relacionada com tumores detectáveis e provavelmente causada por uma reaçäo inflamatória fulminante a um antígeno, cujo tipo é desconhecido. Sua incidência é maior em indivíduos de meia-idade (ñ 45 anos), tendo sido encontrados casos entre 15 e 80 anos, em ambos os sexos. Clinicamente inicia-se com uma induraçäo tumoral, geralmente nasal, que depois torna-se ulceraçäo, chegando até à exposiçäo de estruturas como os seios maxilares, por exemplo, e também à perda de dentes. Esta evoluçäo posiciona-se nas três fases seguintes: a. rinite ou sinusite purulenta; b. lesäo ulcerativa; c. descarga purulenta. Histologicamente encontra-se, infiltrado linfo-histiocitário denso, restos celulares, formaçöes glandulares etc. A sintomatologia nasal é basicamente constituída por rinorréia variável, a depender da fase da doença, epistaxe, dor nasal, cefaléia frontal e irradiaçäo para a regiäo corresponde aos seios da face, cacosmia subjetiva ou objetiva etc. Tudo isto associado ou näo, a depender da fase do processo. A patogenia é discutida, sendo apenas provável uma etiologia imunológica. O tratamento pode ser feito utilizando imunossupressores, esteróides, radioterapia, antibióticos, analgésicos etc., sendo básicos os três primeiros citados

Imported mucocutaneous leishmaniasis in New York City. Report of a patient treated with amphotericin B.

A case of mococutaneous leishmaniasis in a patient referred to Memorial Sloan-Kettering Cancer Center, New York, with a presumptive diagnosis of lethal mid-line granuloma is described. The patient had lived in Bolivia and had been treated with antimony during and after which his mucosal lesions progressed. These lesions completely healed with 971 mg of amphotericin B. Mucocutaneous leishmaniasis is endemic in many areas of Central and South America and may occur in patients in the United States who have lived in or traveled to these areas. Organisms may be difficult to identify, and multiple biopsies and cultures may be necessary. The use of amphotericin B for the treatment of leishmaniasis is reviewed. It is an effective alternative to antimony therapy, and in some cases resistant to antimony, it may be the drug of choice.