[Pectus excavatum y carinatum en el síndrome de Marfan y síndromes similares: prevalencia e impacto clínico pulmonar y cardiovascular].

INTRODUCTION: Pectus excavatum (PE) and carinatum (PC) are common in Marfan syndrome (SM) and similar syndromes (SS). Patients can evolve without symptoms. In some there is depression, social adjustment disorders, pulmonary and cardiovascular symptoms in which there is controversy about their relationship with the structural damage of the thorax. OBJECTIVE: To assess the prevalence of the type of thoracic deformity in patients with MS and SS in a historical and current cohort and to analyze the clinical, pulmonary and cardiovascular impact. METHOD: Prospective study. Subjects who met the Ghent criteria and who had a complete clinical record, an echocardiogram and/or magnetic resonance imaging, computed tomography and respiratory function tests were included. RESULTS: Of a total of 338 patients with MS and SS, 112 cases with thoracic deformity were detected, the prevalence of PE and PC in SM 13.6 and 12.4, respectively, was lower in SS. There is compression and displacement of lung and right cardiac cavities by PE and the correlation between the Haller Index and the increased PASP is 44 (p = 0.009). CONCLUSIONS: The prevalence of PE and PC in SM and SS is high, which impacts on lung function and cardiovascular damage, requires corrective management of the thoracic deformity and not only implies for aesthetic purposes.

INTRODUCCIÓN: El pectus excavatum (PE) y el pectus carinatum (PC) son frecuentes en el síndrome de Marfan (SM) y en síndromes similares (SS). Los pacientes pueden evolucionar sin síntomas. En algunos hay depresión, trastornos de adaptación social, síntomas pulmonares y cardiovasculares, en los cuales hay controversia de su relación con el daño estructural del tórax. OBJETIVO: Evaluar la prevalencia del tipo de deformidad torácica en pacientes con SM y SS en una cohorte histórica y analizar el impacto clínico, pulmonar y cardiovascular. MÉTODO: Estudio prospectivo. Se incluyeron sujetos con criterios de Ghent y características específicas de cada síndrome, con expediente completo, ecocardiograma o resonancia magnética y tomografía computada, y pruebas de función respiratoria. RESULTADOS: De un total de 338 pacientes con SM y SS, se detectaron 112 casos con deformidad torácica. Prevalencia de PE y PC en SM: 13.6 y 12.4; fue menor en SS. Hay compresión y desplazamiento de pulmón y cavidades cardiacas derechas por PE. Hay correlación entre el Índice de Haller y la presión sistólica de la arteria pulmonar incrementada es de 44 (p = 0.009). CONCLUSIONES: La prevalencia de PE y PC en el SM y SS es alta, lo cual impacta en la función pulmonar y cardiovascular, en esas condiciones se requiere del manejo correctivo de la deformidad torácica y el objetivo no es estético.

[Percutaneous closure of ductus arteriosus and muscular ventricular defect with amplatzer occluder in a patient with severe pulmonary hypertension]. / Cierre percutáneo de conducto arterioso y de comunicación interventricular muscular con dispositivos de Amplatzer en paciente con hipertensión pulmonar acentuada.

Surgical treatment of multiple muscular ventricular septal defects with associated lesions and severe pulmonary hypertension has a high morbility and mortality. Closure of these defects by the Amplatzer muscular VSD occluder is an alternative to surgery, avoiding the need of cardiopulmonary bypass. We present the case of a 38 year-old woman with signs of heart failure in NYHA functional class IV, with two muscular ventricular septal defects, patent ductus arteriosus and severe pulmonary hypertension, that were treated with three Amplatzer muscular VSD occluders, with significant reduction of pulmonary pressure and functional class improvement.

Cierre percutáneo de conducto arterioso y de comunicación interventricular muscular con dispositivos de Amplatzer en paciente con hipertensión pulmonar acentuada / Percutaneous closure of ductus arteriosus and muscular ventricular defect with Amplatzer occluder in a patient with severe pulmonary hypertension

El tratamiento quirúrgico de la comunicación interventricular muscular múltiple con lesiones asociadas e hipertensión arterial pulmonar severa tiene una alta morbilidad y mortalidad. El cierre de estos defectos con dispositivo Amplatzer para comunicación interventricular muscular es una alternativa a la cirugía, evitando la utilización de circulación extracorpórea. Presentamos el caso de una mujer de 38 años de edad con signos de falla cardíaca en clase funcional IV (NYHA), con dos comunicaciones interventriculares de tipo muscular, persistencia de conducto arterioso e hipertensión arterial pulmonar severa, que fueron ocluidos con tres dispositivos Amplatzer específicos para cierre de comunicación interventricular muscular, lográndose disminución importante de la presión pulmonar y mejoría de su clase funcional.

Surgical treatment of multiple muscular ventricular septal defects with associated lesions and severe pulmonary hypertension has a high morbility and mortality. Closure of these defects by the Amplatzer muscular VSD occluder is an alternative to surgery, avoiding the need of cardiopulmonary bypass. We present the case of a 38 year-old woman with signs of heart failure in NYHA functional class IV, with two muscular ventricular septal defects, patent ductus arteriosus and severe pulmonary hypertension, that were treated with three Amplatzer muscular VSD occluders, with significant reduction of pulmonary pressure and functional class improvement.

[Repair of interatrial septal defect with an Amplatzer device. Experience with 3 cases]. / Cierre de comunicación interatrial con dispositivo de Amplatzer. Experiencia de 3 casos.

We performed transcatheter closure of an atrial septal defect (ASD) using an Amplatzer device in three patients, 2 women and 1 male child, aged 12, 54, and 4 years, respectively, coursing with ostium secundum ASD. Two with left to right shunt and the third with bidirectional shunt. The transesophageal echocardiogram revealed ASD with diameters of 13, 15, and 10 mm, the diameter with expanded catheter balloon was of 30, 26, and 17 mm, respectively. The superior border of the atrial septum was bigger than 5 mm in all three patients, whereas the inferior border could not be found through echocardiography in the patients aged 12 and 4 years. Amplatzer devices of 30, 26, and 17 mm were implanted, the inferior border of the first two could be supported on the aortic wall and the superior border on the septum. We observed a 100% occlusion in these two cases through ecocolor-Doppler. In the third patient, an inferior border of 16 mm and a superior border of 8 mm were determined, achieving and immediate and fast installation of the device with 100% occlusion. All three patients were in stable conditions, asymptomatic and without shunt at their one-month follow-up as revealed by a trans-thoracic echocardiography. It is concluded that the Amplatzer device is technically easy to install and yields adequate results even in patients with ample ASD and without inferior border of the inter-atrial septum.

Cierre de comunicación interatrial con dispositivo de Amplatzer. Experiencia de 3 casos / Repair of interatrial septal defect with an Amplatzer device. Experience with 3 cases

We performed transcatheter closure of an atrial septal defect (ASD) using an Amplatzer device in three patients, 2 women and 1 male child, aged 12, 54, and 4 years, respectively, coursing with ostium secundum ASD. Two with left to right shunt and the third with bidirectional shunt. The transesophageal echocardiogram revealed ASD with diameters of 13, 15, and 10 mm, the diameter with expanded catheter balloon was of 30, 26, and 17 mm, respectively. The superior border of the atrial septum was bigger than 5 mm in all three patients, whereas the inferior border could not be found through echocardiography in the patients aged 12 and 4 years. Amplatzer devices of 30, 26, and 17 mm were implanted, the inferior border of the first two could be supported on the aortic wall and the superior border on the septum. We observed a 100 occlusion in these two cases through ecocolor-Doppler. In the third patient, an inferior border of 16 mm and a superior border of 8 mm were determined, achieving and immediate and fast installation of the device with 100 occlusion. All three patients were in stable conditions, asymptomatic and without shunt at their one-month follow-up as revealed by a trans-thoracic echocardiography. It is concluded that the Amplatzer device is technically easy to install and yields adequate results even in patients with ample ASD and without inferior border of the inter-atrial septum.

Heart surgery with cardiopulmonary bypass in pregnant women

Objetivo: Se analiza la experiencia del Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez con cirugía a corazón abierto con circulación extra-corpórea en pacientes embarazadas. Hay poca información disponible a este respecto. Métodos: Quince pacientes se sometieron a cirugía a corazón abierto con circulación extracor-pórea durante el embarazo entre los años 1972 y 1998. En 13 pacientes el procedimiento consistió en reemplazo valvular con prótesis (12 mitrales, una aórtica), en una se practicó resección del trombo en una prótesis mitral de disco y en la paciente restante se cerró una comunicación interauricular. Resultados: Trece pacientes estaban en clase funcional III a IV y se operaron en situación de extrema urgencia. Ocho de estas mujeres presentaban disfunción aguda de una prótesis mitral mecánica o biológica. Hubo dos muertes operatorias para una incidencia de 13.3 por ciento. En estos dos casos hubo también muerte fetal. Cinco muertes fetales (38.5 por ciento) ocurrieron en las trece mujeres que sobrevivieron al procedimiento quirúrgico. Conclusiones: Debido al gran riesgo fetal, la cirugía con circulación extracorpórea durante el embarazo debe indicarse sólo en casos de extrema urgencia. El embarazo no aumenta el riesgo materno per se pero la mortalidad elevada es resultado de la grave situación que conduce a la intervención quirúrgica. La mortalidad fetal permanece alta.

Cambios estructurales y funcionales en el corazón del hipertenso: estudio ecocardiográfico / Structural and functional changes of the hypertensive heart

Se estudiaron 15 sujetos hipertensos (HA), cuyo diagnóstico se documentó con monitoreo ambulatorio de presión arterial (MAPA). El comportamiento de las cifras tensionales se comparó con el de un grupo de 26 sujetos sanos (S). Asimismo, se practicó estudio ecocardiográfico 2-D y los parámetros de función ventricular obtenidos con este procedimiento se compararon con los encontrados en un grupo de 31 sujetos sanos. Con el MAPA se demostró que los HA tienen cifras de tensión arterial mayores que los sanos tanto en el día como en la noche (los primeros pierden su ritmo circadiano). Por otro lado, los HA muestran hipertrofia ventricular izquierda (HVI) con una función ventricular sistólica normal (FV). Se demuestra que la HVI es inapropiada y por lo tanto el estrés meridional sistólico se encuentra disminuído. La HVI, como mecanismo de adaptación, mantiene la FV normal a pesar de la sobrecarga de presión, sin aumentar el MVO2. La permanencia de dicha sobrecarga en el tiempo transforma la HVI en un proceso patológico, debido al déposito de colágena en el intersticio del corazón, el cual en fases avanzadas llega a ser excesivo. Este proceso de remodelación culmina con disfunción distólica, isquemia miocárdica, arritmias y muerte del paciente: por muerte súbita o por insuficiencia cardíaca. Esta última fase es la que constituye realmente la cardiopatía hipertensiva