RESUMEN
La necrólisis epidérmica tóxica y el síndrome de StevensJohnson son enfermedades mucocutáneas raras que están asociadas a una evolución prolongada y a un desenlace potencialmente mortal. Principalmente están inducidas por fármacos y las tasas de mortalidad son muy elevadas. Aunque la piel es la más comprometida, también pueden estar afectados múltiples aparatos o sistemas como el cardiovascular, pulmonar, gastrointestinal y urinario. En este artículo, describimos el caso de un paciente con síndrome de Stevens-Johnson asociado al tratamiento con metotrexato, quien desarrolló insuficiencia cardíaca aguda y hemorragia gastrointestinal además de las manifestaciones en la piel. El paciente recibió un tratamiento satisfactorio con metilprednisolona e inmunoglobulina por vía intravenosa y continuó la quimioterapia con metotrexato.
Toxic epidermal necrolysis and Stevens-Johnson syndrome are rare mucocutaneous diseases which are associated with a prolonged course and potentially lethal outcome. They are mostly drug induced and mortality rates are very high. Although mostly skin is involved, multiple organ systems such as cardiovascular, pulmonary, gastrointestinal, and urinary systems may be affected. Here, we report a case of StevensJohnson Syndrome associated with methotrexate treatment who developed acute cardiac failure and gastrointestinal hemorrhage beside skin findings. He had been treated with intravenous immunglobulin and methylprednisolone succesfully and continued chemotherapy with methotrexate treatment again.
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Niño , Metotrexato/efectos adversos , Síndrome de Stevens-Johnson/etiología , Antimetabolitos Antineoplásicos/efectos adversos , Metilprednisolona/administración & dosificación , Metotrexato/administración & dosificación , Síndrome de Stevens-Johnson/diagnóstico , Síndrome de Stevens-Johnson/tratamiento farmacológico , Inmunoglobulinas Intravenosas/administración & dosificación , Leucemia-Linfoma Linfoblástico de Células Precursoras/tratamiento farmacológico , Insuficiencia Cardíaca/inducido químicamente , Hemorragia Gastrointestinal/inducido químicamente , Antimetabolitos Antineoplásicos/administración & dosificaciónRESUMEN
Toxic epidermal necrolysis and Stevens-Johnson syndrome are rare mucocutaneous diseases which are associated with a prolonged course and potentially lethal outcome. They are mostly drug induced and mortality rates are very high. Although mostly skin is involved, multiple organ systems such as cardiovascular, pulmonary, gastrointestinal, and urinary systems may be affected. Here, we report a case of Stevens- Johnson Syndrome associated with methotrexate treatment who developed acute cardiac failure and gastrointestinal hemorrhage beside skin findings. He had been treated with intravenous immunglobulin and methylprednisolone succesfully and continued chemotherapy with methotrexate treatment again.
La necrólisis epidérmica tóxica y el síndrome de Stevens- Johnson son enfermedades mucocutáneas raras que están asociadas a una evolución prolongada y a un desenlace potencialmente mortal. Principalmente están inducidas por fármacos y las tasas de mortalidad son muy elevadas. Aunque la piel es la más comprometida, también pueden estar afectados múltiples aparatos o sistemas como el cardiovascular, pulmonar, gastrointestinal y urinario. En este artículo, describimos el caso de un paciente con síndrome de Stevens-Johnson asociado al tratamiento con metotrexato, quien desarrolló insuficiencia cardíaca aguda y hemorragia gastrointestinal además de las manifestaciones en la piel. El paciente recibió un tratamiento satisfactorio con metilprednisolona e inmunoglobulina por vía intravenosa y continuó la quimioterapia con metotrexato.
Asunto(s)
Antimetabolitos Antineoplásicos/efectos adversos , Metotrexato/efectos adversos , Síndrome de Stevens-Johnson/etiología , Antimetabolitos Antineoplásicos/administración & dosificación , Niño , Hemorragia Gastrointestinal/inducido químicamente , Insuficiencia Cardíaca/inducido químicamente , Humanos , Inmunoglobulinas Intravenosas/administración & dosificación , Masculino , Metotrexato/administración & dosificación , Metilprednisolona/administración & dosificación , Leucemia-Linfoma Linfoblástico de Células Precursoras/tratamiento farmacológico , Síndrome de Stevens-Johnson/diagnóstico , Síndrome de Stevens-Johnson/tratamiento farmacológicoRESUMEN
BACKGROUND: A recombinant factor VIIa analog (NN1731; vatreptacog alfa [activated]) was developed to provide safe, rapid and sustained resolution of bleeds in patients with hemophilia and inhibitors. PATIENTS/METHODS: This global, prospective, randomized, double-blinded, active-controlled, dose-escalation trial evaluated and compared one to three doses of vatreptacog alfa at 5, 10, 20, 40, and 80 lg kg(-1) with one to three doses of recombinant FVIIa (rFVIIa) at 90 lg kg(-1) in the treatment of acute joint bleeds in hemophilia patients with inhibitors. The primary endpoint comprised adverse events; secondary endpoints were evaluations of immunogenicity, pharmacokinetics, and efficacy. RESULTS AND CONCLUSIONS: Overall, 96 joint bleeds in 51 patients (> 12 years of age) were dosed. Vatreptacog alfa was well tolerated, with a low frequency of adverse events. No immunogenic or thrombotic events related to vatreptacog alfa were reported. A high efficacy rate of vatreptacog alfa in controlling acute joint bleeds was observed; 98% of bleeds were controlled within 9 h of the initial dose in a combined evaluation of 2080 lg kg(-1) vatreptacog alfa. The efficacy rate observed for rFVIIa (90%) is consistent with data from published clinical trials. The trial was not powered to compare efficacy, and further trials are needed to investigate the efficacy of vatreptacog alfa as compared with that of rFVIIa. The trial was registered at ClinicalTrials.gov ( REGISTRATION NUMBER: NCT00486278).