Creutzfeldt - Jakob con debut oftalmológico: la variante Heidenhain / Creutzfeldt - Jakob presenting with isolated visual symptoms: the Heidenhain variant

Caso clínicoPresentamos el caso de una mujer de 67 años con disminución de agudeza visual bilateral que fue diagnosticada de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádico en su variante Heidenhain. No presentaba antecedentes de interés. La paciente falleció tres meses después del inicio del cuadro.DiscusiónLa variante Heidenhain de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádico debe sospecharse en todo paciente aquejado de alteraciones visuales y examen oftalmológico inespecífíco, que experimente deterioro cognitivo posterior. Es necesario un examen neurológico completo que incluya electroencefalograma y resonancia magnética. Estos pacientes comparten un mismo genotipo (codón 129 MM en gen PRNP) asociado a un curso clínico característico(AU)

Clinical caseWe report the case of a 67 year old female complaining of decreased vision and diagnosed with the Heidenhain variant of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease. Her past medical history was unremarkable. She died less than three months after the onset.DiscussionThe Heidenhain variant of sporadic Creutfeld-Jakob disease should be suspected in patients suffering from early visual disturbances, unremarkable ophthalmic examination, and subsequent rapid decline of their cognitive function. A complete neurological exam including electroencephalogram recordings and magnetic resonance is mandatory. These patients share a common genotype (PRNP codon 129 MM) associated with a clinically typical disease course(AU)

Tratamiento inmunosupresor sistémico y trasplante de membrana amniótica en escleritis necrotizante inducida por cirugía (ENIC) / Succesful treatment of surgically induced necrotizing sclerokeratitis (SINS) with systemic immunosuppresive agents and amniotic membrane grafting

Caso clínico: Presentamos el caso de una mujer de74 años que desarrolló una escleroqueratitis necrotizanteen su ojo izquierdo tras cirugía de cataratano complicada. No tenía antecedentes de enfermedadautoinmune sistémica. El análisis histopatológicode la lesión mostró granulomatosis necrotizantecon abundantes células plasmáticas.Discusión: La escleroqueratitis necrotizante inducidapor cirugía (ENIC) es una grave afección querequiere tratamiento precoz y agresivo tratando deprevenir sus potencialmente devastadoras consecuencias.La resección conjuntival junto conimplante de membrana amniótica pueden ser necesariaspara interrumpir temporalmente el procesoinmunológico local. No obstante, es esencial asociarun tratamiento inmunosupresor sistémico(AU)

Clinical case: We report the case of a 74-year-oldfemale who developed a necrotizing sclerokeratitisaffecting her left eye after uncomplicated cataractsurgery. She had no previous history of systemicautoimmune disease. Histopathology of the lesionrevealed necrotic granulomatosis with an increasednumber of plasma cells.Discussion: Surgically induced necrotizing sclerokeratitis(SINS) is a serious entity which requiresprompt and aggressive therapy to prevent its potentialdevastating ocular consequences. Conjunctivalresection and amniotic membrane grafting may benecessary to temporarily interrupt local immunologicevents in severe cases. However, associated systemicimmunomodulatory therapy seems to be mandatory(AU)