Signos nefriticos en el síndrome nefrótico del niño. Su importancia pronóstica / [Nephritic signs of the nephrotic syndrome in children. Their prognostic significance]

El presente estudio se efectuó en niños que presentaron en el curso de su Síndrome Nefrótico manifestaciones nefríticas (hematuria, o hipertensión arterial, o hiperazoemia). Se valoraron comparativamente hallazgos clínicos con los histológicos, obtenidos por punción biopsia renal, tratando de asignar a la sintomatología de tipo nefrítico la importancia diagnóstica y pronostica que merece. Del total de 54 niños nefróticos, estudiados según el esquema utilizado en la Primera Cátedra de Pediatría de la Universidad de Buenos Aires, 20 de ellos, 11 varones y 9 mujeres, presentaron algún signo nefrítico, lo que significa una incidencia del 36 %. En todos ellos fue realizada la punción biopsia renal, obteniéndose material suficiente en el 85 % de los casos. Los resultados fueron los siguientes: 8 niños presentaron glomerulonefritis proliferativa, 4 glomerulonefritis crónica (una de ellas lúpica), 1 glomeruloesclerosis focal, y 7 casos cambios mínimos. La evolución clínica demostró lo siguiente: a) En 6 casos remisión completa después del tratamiento con immunosupresores. b) 4 casos con resultados poco satisfactorios continúan en tratamiento. c) 2 con insuficiencia renal severa. d) 4 fallecidos entre los 2 y los 5 años de evolución en insuficiencia renal. e) 4 niños no han vuelto a controlarse. De lo expuesto concluimos que en nuestra experiencia de signos nefríticos en el curso evolutivo de un Síndrome Nefrótico, hace pensar en la existencia de una lesión glomerular visible al microscopio óptico generalmente de tipo proliferativo; la coincidencia de ambas constituye un elemento de pronóstico desfavorable.

Estudio de las nefropatías de la infancia, a través de la punción biopsia renal / [Study of nephropathies in children by means of kidney puncture biopsy]

1) Se comunican los resultados obtenidos en 160 biopsias renales por punción, efectuadas en niños de primera y segunda infancia. 2) Se correlacionan los hallazgos histopatológicos con el diagnóstico y evolución clínica. 3) Se ponen de manifiesto las ventajas de la aplicación de este método en el estudio de las nefropatías de la infancia.

El síndrome de Lowe / Lowe's syndrome

Se describe el caso de un niño de diez meses de edad conun síndrome oculocerebrorrenal caracterizado por facies particular, retardo psicomotriz, raquitismo vitamina D sensible, cataratas bilaterales con glaucoma y eliminación urinaria aumentada de aminoácidos, anomalía esta última que detectamos tambíen en ambos progenitores. Se efectúan consideraciones acerca de ciertas características clínicas, biológicas e histopatológicas del caso, comentándoselas posteriormente a la luz de una revisión bibliográfica. Se precisa la sintomatología, en especial modo la relación existente, entre frecuencia de signos clínico-biológicos y la edad y/o tiempo de evolución. Al discutir la fisiopatología, se evidencia el caracter genético de esta afección ligada probablemente a un origen dismetabólico. Se consigna la falta de terapéutica eficaz, hecho que asociado al grado de evolutividad de ciertas lesiones, en especial modo las nerviosas y oculares, condicionan el poco favorable pronóstico.