[Desmoplastic trichoepithelioma: presentation of two cases]. / Tricoepitelioma desmoplásico. Presentación de dos casos.

Trichoepithelioma is a benign neoformation with hair follicle differentiation that may clinically present in solitary, multiple or desmoplastic form. From a histopathological standpoint, it poses some diagnostic difficulties with basal cell carcinoma. We present two cases of desmoplastic trichoepithelioma, a rare adnexal tumor whose incidence is estimated at 2 per 10,000. Desmoplastic trichoepithelioma is a benign lesion, clinically and histologically similar to other dermatoses, and presents a true diagnostic challenge.

Tricoepitelioma desmoplásico. Presentación de dos casos / Desmoplastic trichoepithelioma: presentation of two cases

El tricoepitelioma es una neoformación benigna diferenciada hacia el folículo piloso, que clínicamente puede presentarse en forma solitaria, múltiple o desmoplásica. Desde el punto de vista histopatológico plantea algunas dificultades diagnósticas con el carcinoma basocelular. Presentamos 2 casos de tricoepitelioma desmoplásico, un raro tumor anexial con incidencia estimada de 2 por 10.000. El tricoepitelioma desmoplásico es una lesión benigna, clínica e histológicamente parecida a otras dermatosis, que supone un auténtico desafío diagnóstico

Trichoepithelioma is a benign neoformation with hair follicle differentiation that may clinically present in solitary, multiple or desmoplastic form. From a histopathological standpoint, it poses some diagnostic difficulties with basal cell carcinoma. We present two cases of desmoplastic trichoepithelioma, a rare adnexal tumor whose incidence is estimated at 2 per 10,000. Desmoplastic trichoepithelioma is a benign lesion, clinically and histologically similar to other dermatoses, and presents a true diagnostic challenge

Liquen plano lineal unilateral blaschkoide / Unilateral blaschkoid linear lichen planus

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Nevo comedoniano unilateral: eficacia tras el tratamiento con lactato amónico al 12 por ciento / Unilateral nevus comedonicus: efficacy after treatment with 12% ammonium lactate

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Síndrome de Stevens-Johnson/necrolisis epidérmica tóxica tratado con inmunoglobulinas intravenosas / Stevens-Johnson Syndrome/Toxic epidermal necrolysis treated with intravenous immunoglobulins

El síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) y la necrolisis epidérmica tóxica (NET) se engloban dentro de un mismo espectro de enfermedad, pues sólo se diferencian por el grado de despegamiento cutáneo. En la NET se ve afectada más del 30 % de la superficie corporal, por lo que se convierte en un proceso grave cuya frecuencia se estima en 1,2-6 casos por millón de habitantes y año. Se describe a un varón de 75 años que sufrió un SSJ con evolución a NET, probablemente por la ingesta de extracto de ginkgo biloba. Fue tratado con inmunoglobulinas intravenosas, con dosis de 0,5 g/kg/día durante 5 días consecutivos, con evolución favorable y sin efectos secundarios relevantes. Es evidente que casos aislados no justifican el uso sistemático de este tratamiento, pero pueden contribuir a una mayor experiencia

Stevens-Johnson syndrome (SJS) and toxic epidermal necrolysis (TEN) are part of the same disease spectrum, but are differentiated by the degree of skin detachment. In TEN, more than 30 % of the body's surface area is affected; thus, it is a serious process, whose frequency is estimated at 1.2-6 cases per million population/year. We describe the case of a 75-year-old male who suffered from SJS which evolved into TEN, probably because of the ingestion of ginkgo biloba extract. He was treated with intravenous immunoglobulins (Ig IV) at a dose of 0.5 g/kg/day for five consecutive days, with favorable progress and no significant side effects. It is evident that isolated cases do not justify the systematic use of this treatment, but they may help build up experience

Siringometaplasia escamosa ecrina por extravasación de quimioterapia / Eccrine squamous syringometaplasia from chemotherapy extravasation

La siringometaplasia escamosa ecrina es una entidad rara que ocurre en pacientes que han recibido tratamiento quimioterápico. También ocurre en asociación con úlceras crónicas, tumores cutáneos, tras la ingestión de fármacos, la exposición a agentes tóxicos y procesos inflamatorios. Se presenta el caso de un varón de 47 años diagnosticado de carcinoma microcítico de pulmón y síndrome de vena cava superior. Después de recibir el tercer ciclo de quimioterapia y tras su extravasación accidental, presentó una placa eritematosa. El estudio histopatológico reveló una siringometaplasia escamosa ecrina junto con una dermatitis de interfase y cambios epidérmicos que pueden ser responsables de la necrosis epidérmica

Eccrine squamous syringometaplasia is a rare entity that occurs in patients who have received chemotherapy treatment. It also occurs in association with chronic ulcers, skin tumors, and after the ingestion of drugs, exposure to toxic agents and inflammatory processes. We present the case of a 47-year-old male diagnosed with microcytic lung carcinoma and superior vena cava syndrome. After receiving the third cycle of chemotherapy, and after accidental extravasation, he presented with an erythematous plaque. The histopathological study revealed eccrine squamous syringometaplasia together with interphase dermatitis and epidermal changes that may be responsible for the epidermal necrosis

Poroqueratosis actínica superficial diseminada asociada a linfedema crónico primario / Disseminated superficial actinic porokeratosis associated with primary chronic lymphedema

Presentamos el caso de una paciente con antecedentes de linfedema crónico primario desde su juventud, que desarrolló posteriormente lesiones clínicamente compatibles con poroqueratosis actínica superficial diseminada principalmente en extremidades inferiores. Tras muchos años de evolución, la paciente consultó por presentar lesiones hipertróficas y elefantiásicas localizadas exclusivamente sobre las lesiones previas de poroqueratosis. Después de un exhaustivo seguimiento no se han detectado signos de degeneración maligna de estas lesiones a pesar del riesgo de malignización sobreañadido al padecer un linfedema crónico. Esta infrecuente asociación, hasta ahora no descrita, de linfedema crónico con poroqueratosis actínica superficial diseminada, cursa con unas manifestaciones clínicas especiales (AU)

Fibromatosis hialina juvenil / Juvenile hyaline fibromatosis

La fibromatosis hialina juvenil (FHJ) es una displasia mesenquimatosa de herencia autosómica recesiva que aparece en la infancia precoz o en la adolescencia, de la que se han descrito tan sólo unos 65 casos. Se caracteriza clínicamente por lesiones cutáneas, hipertrofia gingival, contracturas en flexión de las grandes articulaciones y lesiones óseas. Las lesiones de la piel consisten en múltiples tumores, comúnmente localizados en cuero cabelludo y alrededor de la nariz y pequeñas pápulas perladas y placas localizadas en tronco, mentón, orejas y alrededor de los orificios nasales. La FHJ se caracteriza por una síntesis anómala de colágeno que se deposita como material hialino en el tejido conjuntivo de la piel, encías y menos frecuentemente en los huesos y en las articulaciones. Presentamos el caso de una niña de 15 meses de edad con severas contracturas articulares y lesiones cutáneas características de la FHJ (AU)