Átrio esquerdo gigante associado a insuficiência mitral e tricúspide grave em paciente com insuficiência cardíaca avançada de etiologia reumática e chagásica / Giant left atrium associated with severe mitral and tricuspid regurgitation in a patient with advanced heart failure of rheumatic and chagasic etiology

FUNDAMENTO: O átrio esquerdo gigante (AEG) é uma condição definida por um diâmetro do átrio esquerdo (AE) superior a 65 mm. O AEG é comumente associado à regurgitação da válvula mitral devido ao excesso de pressão intracavitária, resultando em distensão e dilatação da câmara atrial esquerda. Por outro lado, o AEG pode ser uma causa de regurgitação mitral devido à dilatação do anel (insuficiência mitral atrial). RELATO DE CASO: Homem de 67 anos, foi avaliado ambulatoerialmente por insuficiência cardíaca avançada (refratária apesar de terapia otimizada). Sua história patológica pregressa era positiva para doença reumática e doença de Chagas. Sua radiografia de tórax demonstrava aumento do índice cardiotorácico (cardiomegalia), alargamento da carina e elevação do brônquio fonte esquerdo. O eletrocardiograma evidenciou fibrilação atrial (FA) e seu ecocardiograma transtorácico revelou dilatação importante do átrio esquerdo (120mm ou 970ml/m2) e átrio direito (49ml/m2). O diâmetro diastólico final do ventrículo esquerdo (DDVE) foi de 81 mm, a fração de ejeção ventricular esquerda foi de 62%. Havia dilatação importante do anel mitral e do anel tricúspide, causando falha de coaptação das cúspides, com regurgitação mitral e tricúspide grave. A pressão sistólica da artéria pulmonar foi estimada em 49mmHg. A ressonância magnética nuclear (RMN) cardíaca confirmou átrio direito de 180ml/m2 e átrio esquerdo gigante (1,06 L/m2), ocupando mais de dois terços da cavidade torácica e resultando em compressão extrínseca das estruturas vizinhas (Figura 1). Diante do quadro desafiador, o paciente foi encaminhado para reunião de decisão clínico-cirúrgica, para entendimento de procedimento cirúrgico valvar, avaliação de transplante cardíaco ou deteriminação de tratamento clínico sob cuidados paliativos. DISCUSSÃO: Embora o mecanismo preciso da dilatação importante do átrio esquerdo e direito não seja bem conhecido, o AEG está fortemente associado à cardiopatia reumática e à fibrilação atrial permanente. Nesse caso, o paciente apresentava história médica pregressa de febre reumática, FA permanente e doença de Chagas. No entanto, não há correlação descrita entre doença de Chagas e AE gigante, portanto não pode ser descartada como uma possível causa. A correção cirúrgica da regurgitação atrial mitral e tricúspide é controversa, devendo em casos de maior complexidade, ser discutida através de reunião formal com equipe clínica e cirúrgica nas especialidades orrelatas.

Insuficiência cardíaca aguda / Acute heart failure

A insuficiência cardíaca (IC) é um importante problema de saúde pública, com crescente prevalência em todo o mundo. Está associada à alta mortalidade e à baixa qualidade de vida devido a internações recorrentes e dispendiosas. O termo "insuficiência cardíaca aguda" (ICA) é reservado para alterações rápidas ou graduais de sinais e sintomas que resultam em necessidade de terapia urgente. Diagnóstico precoce, descongestão como foco inicial, assim como das comorbidades e tratamento intensivo, são a base dos cui-dados na ICA. As principais recomendações são as seguintes: (1) à internação, avaliação abrangente, considerando o tratamento padrão e as comorbidades do paciente, uma vez que determinam o prognóstico da doença, (2) durante as primeiras horas de aten-dimento hospitalar, o tratamento descongestivo é uma prioridade e recomenda-se uma abordagem terapêutica diurética estagiada, com base na resposta do paciente, (3) para o tratamento dos pacientes na fase estável, considere iniciar e/ou ajustar o tratamento medicamentoso baseado em evidências (por exemplo, sacubitril/valsartana ou inibidores da enzima conversora da angiotensina/bloqueadores dos receptores da angiotensina II, beta-bloqueadores e antagonistas da aldosterona) e (4) na alta hospitalar, use uma lista de verificação para otimizar o atendimento do paciente e identificar as opções mais eficientes para manter a continuidade dos cuidados após a alta.

[Isolated left ventricular noncompaction causing refractory heart failure]. / Miocárdio não compactado isolado evoluindo para insuficiência cardíaca refratária.

Left ventricular noncompaction is a rare congenital anomaly characterized by excessive left ventricular trabeculation, deep intertrabecular recesses and a thin compacted layer due to the arrest of compaction of myocardial fibers during embryonic development. We report the case of a young patient with isolated left ventricular noncompaction, leading to refractory heart failure that required extracorporeal membrane oxygenation followed by emergency heart transplantation.

Isolated left ventricular noncompaction causing refractory heart failure

Left ventricular noncompaction is a rare congenital anomaly characterized by excessiveleft ventricular trabeculation, deep intertrabecular recesses and a thin compacted layerdue to the arrest of compaction of myocardial fibers during embryonic development. We reportthe case of a young patient with isolated left ventricular noncompaction, leading to refractoryheart failure that required extracorporeal membrane oxygenation followed by emergency hearttransplantation.