Evolução clínica de pacientes portadores de amiloidose cardíaca em uso de Tafamidis / Clinical evolution of patients with cardiac amyloidosis using Tafamidis

INTRODUÇÃO: Amiloidose é uma doença de deposição multissistêmica de proteínas como a transtirretina (TTR), tendo o coração como um dos órgãos mais afetados. Em 2018, foi publicado o estudo ATTR-ACT que evidenciou que o tafamidis muda a história natural da amiloidose cardíaca, reduzindo a mortalidade e necessidade de internação hospitalar, tanto na dose de 20 mg e 80 mg, porém, esta última esteve associada a melhores desfechos. MÉTODOS: Estudo observacional retrospectivo de coorte de pacientes (p) portadores de amiloidose com fenótipo misto, cardiomiopatia e polineuropatia, que fizeram uso por período mínimo de 16 meses de tafamidis na dose de 20mg/dia. RESULTADOS: Da amostra total de 12 p, 9 utilizaram o tafamidis ininterruptamente, sendo que 4 foram a óbito, destes, apenas 1 utilizou tafamidis por 16 meses. A amostra foi composta por 75% masculino e 25% feminino, com média de 71 anos. A variante patogênica no gene da TTR mais prevalente da amostra foi a Val142Ile (58,3%), sendo os p que foram a óbito, portadores dessa mesma mutação. Em relação à classe funcional (CF), 9 p estavam em CF I/II e 3 p em CF III. 50% dos p estavam em uso de furosemida oral na avaliação inicial. A fração de ejeção (FE) dos 9 p vivos variou de 27% a 73% com média de 54,33% e o NT pro BNP variou de 7 a 7000 pg/ml. Após o uso do tafamidis, os p que se encontravam em CF I/II permaneceram estáveis, exceto 1 que evoluiu para CF IV, enquanto os que iniciaram em CF III foram a óbito. Em relação ao uso do diurético de alça, 4 p utilizaram até óbito, 2 permaneceram e outros 2 que não usavam inicialmente passaram a usar na evolução final, ou seja, apesar da CF ter se mantido a mesma ao longo da evolução, observamos que houve necessidade de uso de diurético em maior número de p. Os níveis iniciais de NT pro BNP estavam elevados em 7 p, apenas em 1 p houve diminuição em 67% e os p que tinham valores dentro da normalidade mantiveram níveis baixos ao longo da evolução. Não houve diferença da FE entre a média inicial e final da evolução de 53,84%. CONCLUSÃO: O uso da dose de tafamidis 20mg/dia em pacientes com a forma mista de amiloidose pelo período mínimo de 16 meses foi associado a estabilização do quadro clínico, da FE nos p que se encontravam em CF baixa. Em contrapartida, p com CF alta não foi associado a melhores desfechos.

Artéria coronária descendente anterior com trajeto transeptal e origem em coronária direita / Anterior descending coronary artery with transseptal path and origin in right coronary artery

INTRODUCÃO: A origem anômala de artéria coronária é uma alteração congênita incomum, com incidência 0,3-1,3% da população. Artéria coronária em óstio único é um dos subtipos das anomalias, situação rara onde apenas uma coronária tem origem de um dos seios e segue o trajeto da coronária direita ou esquerda. O paciente pode manter-se assintomático por um longo tempo, o que dificulta e entardece o diagnóstico, ficando suscetíveis a sintomas clínicos, como arritmias, síncope, eventos isquêmicos e morte súbita. A suspeita e o rastreio diagnóstico é iniciado pelo ecodoplercardiograma (ECO), cintilografia de perfusão miocárdica (CPM), ressonância magnética e cateterismo (CATE), sendo a confirmação anatômica feita pela angiotomografia de coronária (AngioTC). RELATO: Paciente jovem, hipertenso com história diagnóstica de miocardiopatia hipertensiva evidenciado pelo ECO e fração de ejeção (FE) normal, com sintomas de insuficiência cardíaca (IC) e tratamento clínico otimizado, sem êxito. Pela persistência clínica foi realizado cintilografia de perfusão do miocárdio (CPM) sem alterações, sendo submetido ao CATE, que evidenciou origem anômala de artéria coronária, conrfimado os aspectos angiográficos pela AngioTC. Realizado nova CPM com isquemia na parede inferior de pequena extensão e queda da FE. DISCUSSÃO: Artéria coronária única é uma anomalia congênita extremamente rara, por apresentar pouca repercussão clínica, O diagnóstico diferencial de oclusão de tronco de coronária esquerda seria um caso menos provável, uma vez que o óstio da coronária esquerda não é visualizado na AngioTC. Neste caso a isquemia miocárdica está associada a uma coronária direita insuficiente e provavelmente por isso ele evoluiu de uma CPM normal para CPM isquêmica com ventrículo esquerdo dilatado e queda da FE. (AU)