Abscesos cerebrales múltiples por Streptococcus milleri / Multiple brain abscesses due to Streptococcus milleri

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Espacios de Virchow-Robin mesencefálicos y parkinsonismo: caso clínico y revisión de la literatura / Midbrain Virchow-Robin spaces and Parkinsonism: a case report and literature review

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Coma por lesión reversible del cuerpo calloso / Coma secondary to a reversible lesion to the corpus callosum

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Parálisis supranuclear progresiva / Progressive supranuclear palsy

Introducción. La parálisis supranuclear progresiva (PSP) es una enfermedad neurodegenerativa que se describió por primera vez en 1964 y en la que se produce una acumulación citoplasmática de proteína tau asociada a microtúbulos (MAPT) como consecuencia de su fosforilación anómala. Objetivo. El objetivo de este trabajo ha sido revisar los avances en el conocimiento de la PSP en los últimos años. Desarrollo. La PSP es la taupatía más frecuente, de aparición esporádica pero con algunos casos hereditarios por mutaciones en el gen MAPT. Las manifestaciones clínicas más características de esta enfermedad consisten en inestabilidad postural con caídas, deterioro cognitivo y parálisis supranuclear de la mirada. Se han descrito distintas variantes clínicas, entre las que destacan el Síndrome de Richardson, la PSP- Parkinsonismo, la acinesia pura con congelación de la marcha, la PSP-corticobasal y la afasia no fluente progresiva. Las diferentes características clínicas de estos subtipos vienen determinadas por la distinta densidad y localización de los agregados tau. El diagnóstico definitivo se realiza mediante confirmación anatomopatológica postmortem. Aunque se han producido algunos ensayos terapéuticos, en la actualidad no se dispone de tratamiento eficaz modificador de la enfermedad. Conclusiones. Los recientes avances han permitido un mejor conocimiento de la fisiopatología y genética de esta enfermedad. Existen distintas líneas de investigación abiertas en la actualidad siendo necesario que se profundice en estudios dirigidos a descubrir marcadores biológicos y agentes terapéuticos (AU)

Introduction. Progressive supranuclear palsy (PSP) is a neurodegenerative disease that was first reported in 1964 and which entails a cytoplasmic accumulation of microtubule-associated protein tau (MAPT) as a consequence of its abnormal phosphorylation. Aims. The objective of this research is to review the advances produced in the knowledge of PSP in recent years. Development. PSP is the most frequent tauopathy, which appears sporadically but with some hereditary cases due to mutations in the MAPT gene. The most characteristic clinical manifestations of this disease consist in postural instability with falls, cognitive impairment and supranuclear gaze palsy. Several different clinical variants have been described, including Richardson’s syndrome, Parkinsonism-PSP, pure akinesia with freezing of gait, corticobasal-PSP and progressive non-fluent aphasia. The different clinical features of these subtypes are determined by the different density and location of the tau aggregates. The definitive diagnosis is reached by confirmation from post-mortem pathological analyses. Although some therapeutic trials have been conducted, today there is still no effective disease-modifying treatment available. Conclusions. Recent advances have made it possible to gain a better understanding of the pathophysiology and genetics of this disease. Different lines of research are currently open, but there is a need for further in-depth studies aimed at discovering biological markers and therapeutic agents (AU)

Manejo terapéutico de las fluctuaciones motoras en la enfermedad de Parkinson / Therapeutic management of motor fluctuations in Parkinson's disease

Introducción. Conforme avanza la enfermedad de Parkinson aparecen diversas complicaciones motoras y no motoras que suponen un impacto en la calidad de vida del paciente. Se definen las fluctuaciones motoras como la alternancia entre periodos con buena movilidad (on) con respuesta adecuada a la medicación y periodos con reaparición de síntomas parkinsonianos (off) con respuesta subóptima a la medicación. Objetivos. El objetivo de esta revisión es repasar los sistemas de prevención y estrategias de manejo farmacológico por vía oral de las fluctuaciones motoras asociadas al tratamiento crónico con levodopa. Desarrollo. El manejo de las fluctuaciones motoras comienza por realizar una correcta identificación y caracterización de las mismas. Conviene evitar retraso del vaciado gástrico e instaurar en algunos casos dietas de restricción y redistribución proteica. El manejo del deterioro de fin de dosis persigue como objetivo prolongar el estímulo dopaminérgico. Para ello se dispone de diferentes estrategias farmacológicas como son la optimización del tratamiento con levodopa mediante la modificación de la posología y el cambio de formulación de la levodopa y terapia añadida con fármacos, por un lado con los que limitan la degradación de dopamina como los inhibidores de la COMT y los inhibidores de la MAO y por otro lado con agonistas dopaminérgicos. Conclusiones. El manejo farmacológico de las fluctuaciones motoras que aparecen en la EP avanzada es complejo, requiere una adecuada identificación de la situación motora y no motora del paciente a lo largo del día para adecuar la estrategia terapéutica a su situación (AU)

Introduction. As Parkinson's disease develops, several different motor and non-motor complications appear that have an impact on the patient’s quality of life. Motor fluctuations are defined as the alternation between periods with good mobility (on) and an adequate response to medication, and periods with the reappearance of parkinsonian symptoms (off), with a suboptimal response to medication. Aims. The aim of this review is to examine the systems of prevention and pharmacological (oral administration) strategies for the management of the motor fluctuations associated with chronic treatment with levodopa. Development. The management of motor fluctuations begins by correctly identifying and characterising them. It is advisable to avoid delaying gastric emptying and in some cases protein-redistribution and restricted diets should be established. Management of the wear-off effect is aimed at prolonging the dopaminergic stimulus. This can be achieved by means of different pharmacological strategies, such as optimisation of the levodopa treatment by modifying the dosage. Another possibility is to change the formulation of the levodopa and adjunctive therapy with drugs that limit the degradation of dopamine, like COMT inhibitors and MAO inhibitors, on the one hand, and with dopamine agonists, on the other. Conclusions. The pharmaceutical management of the motor fluctuations that appear in advanced PD is complex and requires an adequate identification of the patient’s motor and non-motor situation throughout the day in order to be able to match the therapeutic strategy to his or her situation (AU)

Parálisis facial bilateral secundaria a infección por virus de Epstein-Barr / Bilateral facial palsy due to Epstein-Barr virus infection

Nuestro objetivo es describir dos pacientes jóvenescon parálisis facial periférica bilateral. Ambos presentaroninicialmente afectación en un lado de la cara,seguida pocos días después de afectación contralateraljunto con sintomatología compatible con infecciónaguda por el virus de Epstein-Barr, que se confirmó conla serología. Uno de los pacientes experimentó mejoríacompleta mientras que en el otro la recuperación fuelenta y quedaron secuelas permanentes. La lesión bilateraldel nervio facial es una complicación infrecuentede la infección por el virus de Epstein-Barr cuya evoluciónno siempre es favorable. Se discute su mecanismo patogénico (AU)

Two young patients with bilateral facial palsy are described. They initially presented unilateral facial palsy,followed by contralateral facial nerve involvement afew days later, together with clinical and serologic evidenceof acute Epstein-Barr virus infection. The outcomewas favourable in one patient but severe sequelspersisted in the second. These two cases show that thisinfrequent complication of Epstein-Barr virus infectionmay not always have a good outcome. The pathogenic mechanism of bilateral facial palsy is discussed (AU)

Mioclonías: características clínicas y neurofisiológicas, etiología y tratamiento / Myoclonic spams: Their clinical and neurophysiological characteristics, aetiology and treatment

Resumen. Introducción. Las mioclonías son movimientos involuntarios, breves, bruscos y similares a sacudidas que provocan una contracción muscular brusca. Objetivos. Revisar las características clínicas y neurofisiológicas de las mioclonías y hacer un repaso actualizado de su etiología y tratamiento. Desarrollo. Existen distintos criterios para clasificar las mioclonías. Según el mecanismo fisiológico subyacente, pueden clasificarse en: corticales, subcorticales, espinales o periféricas. Las mioclonías están presentes en un gran espectro de enfermedades neurológicas. Se denominan mioclonías sintomáticas aquéllas secundarias a un trastorno identificable; se suelen acompañar de otros signos neurológicos y son las más frecuentes. Las mioclonías epilépticas son aquéllas que forman parte de un síndrome epiléptico de causa genética, idiopática o por encefalopatía estática. Las mioclonías esenciales son las menos frecuentes e incluyen el mioclono palatino y el síndrome mioclono-distonía. El principal objetivo terapéutico consiste en tratar la causa subyacente a las mioclonías si es posible y, si no es así, emplear un tratamiento sintomático. Los antiepilépticos que potencian el efecto del ácido gamma-aminobutírico continúan siendo los fármacos más eficaces. Dentro de los fármacos no antiepilépticos, destaca el piracetam y el 5-hidroxitriptófano. La toxina botulínica se ha demostrado eficaz en el mioclono palatino. En el síndrome mioclono-distonía, se ha investigado la eficacia de la estimulación cerebral profunda en el pálido interno. En las formas más graves de mioclonías, la monoterapia no suele ser eficaz. Conclusiones. Se ha avanzado en el conocimiento sobre la neurofisiología de las mioclonías, aunque no se han descubierto tratamientos altamente eficaces para este trastorno motor, que puede ser muy invalidante (AU)

Summary. Introduction. Myoclonus refers to the brief, sudden, involuntary movements like jerks or twitches which produce a sudden muscular contraction. Aims. To review the clinical and neurophysiological features of myoclonus, or myoclonic spasms, and to carry out an updated examination of their causation and treatment. Development. Myoclonic spasms can be classified on the basis of different criteria. According to the underlying physiological mechanism, myoclonic spasms can be classified as cortical, subcortical, spinal or peripheral. Myoclonic spasms appear in a wide range of neurological diseases. So-called symptomatic myoclonus is the type that occurs secondary to an identifiable disorder; it is usually accompanied by other neurological signs and is the most frequent kind. Epileptic myoclonus is that which forms part of an epileptic syndrome with a genetic or idiopathic cause, or that is due to static encephalopathy. Essential myoclonus is the least frequent type and includes palatal myoclonus and dystonia-myoclonus syndrome. The main therapeutic objective consists in treating the underlying cause of the myoclonus if possible and in using symptomatic treatment when this is not the case. Antiepileptic drugs that enhance the effect of gamma-aminobutyric acid are still the most effective medication. Among the non-antiepileptic drugs, piracetam and 5-hydroxytryptophan stand out above the rest. Botulinum toxin has proved to be effective in palatal myoclonus. In dystonia-myoclonus syndrome, research has been conducted on the effectiveness of deep brain stimulation on the internal globus pallidus. In the most severe forms of myoclonus, monotherapy is not usually effective. Conclusions. Progress has been made in furthering our knowledge of the neurophysiology of myoclonus, although no very effective forms of treatment have been reported for this motor disorder, which can be extremely disabling. (AU)

Infarto pontino paramediano recurrente secundario a aneurisma sacular del tronco basilar / No disponible

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Los trastornos del movimiento en urgencias / Movement disorders in the emergency department

Los pacientes que acuden a urgencias con un cuadro clínico en el que predomina un trastorno del movimiento de instauración aguda o subaguda suponen un porcentaje pequeño de las urgencias neurológicas. Sin embargo, su conocimiento es importante ya que en muchos de estos casos un error en el diagnóstico o tratamiento puede conllevar una importante morbilidad e incluso mortalidad. La forma clínica de presentación de estos trastornos es variada y en algunos predomina la acinesia o la rigidez mientras que en otros casos son los movimientos anormales en forma de discinesias o balismos lo que caracterizan al cuadro clínico. El tipo de trastorno del movimiento orienta hacia una determinada etiología. El consumo de determinados fármacos o tóxicos supone una de las principales causas de trastorno agudo del movimiento dentro de las que se incluyen el síndrome neuroléptico maligno y el síndrome serotoninérgico. En esta revisión se ha dedicado un apartado a las urgencias que plantea la enfermedad de Parkinson y que incluyen el síndrome parkinsonismo-hiperpirexia, la psicosis aguda y las urgencias de los pacientes con neuroestimuladores. Las distonías y corea-balismo agudas son también abordadas, y por último se dedica un apartado a las trastornos del movimiento como forma de presentación de un ictus (AU)

Acute or sub-acute movement disorders represent a small percentage of neurological emergencies but it is necessary to be aware of their existence because a failure in their diagnosis or treatment can result in significant morbidity and mortality. Clinical presentation of acute movement disorders can be diverse. In some cases acinesia or rigidity predominates, while others are characterized by dystonia, chorea o balism. The type of movement disorder suggest a specific aetiology. Drugs represent the most frequent etiologic factor and are the cause of neuroleptic malignant syndrome and serotoninergic syndrome. Emergencies secondary to Parkinson’s disease are reviewed, including parkinsonism-hyperpirexia syndrome, acute psychosis and the emergencies derived from deep brain stimulators. Different aetiologies of acute dystonia and chorea are also covered and, finally, acute movement disorders due to stroke are reviewed (AU)

Síndrome de la cabeza caída secundario a miopatía nemalínica / Dropped head syndrome secondary to nemalinic myopathy

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Polineuropatía paraneoplásica con anticuerpos anti-anfifisina / Paraneoplasic polyneuropathy with anti-amphiphysin antibodies

Los síndromes paraneoplásicos neurológicos consisten en la disfunción de cualquier parte del sistema nervioso de forma aislada o en combinación causada por una neoplasia maligna, pero no por la invasión tisular directa o metastásica del tumor. Su patogenia se explica por mecanismos inmunológicos y se caracterizan por la presencia de títulos altos de anticuerpos en suero y líquido cefalorraquídeo. Presentamos el caso de un paciente con una neuropatía sensitiva que producía ataxia y que padecía un adenocarcinoma de pulmón poco diferenciado en el que la búsqueda de anticuerpos antineuronales fue positiva para anticuerpos anti-anfifisina, apoyando el diagnóstico de polineuropatía paraneoplásica (AU)