Efecto de la terapia biológica en las concentraciones de DKK1 y esclerostina, riesgo cardiovascular y metabolismo óseo en pacientes con artritis reumatoide / Effect of biological therapy on concentrations of DKK1 and sclerostin, cardiovascular risk and bone metabolism in patients with rheumatoid arthritis

Introducción: Estudios previos han relacionado la vía Wnt con la alteración del metabolismo óseo y la patología cardiovascular. Así mismo, el control de la inflamación con terapia biológica tiene un efecto positivo sobre la densidad mineral ósea (DMO) y el riesgo cardiovascular. El objetivo de este estudio fue, por tanto, evaluar el efecto de la terapia biológica en pacientes con artritis reumatoide (AR) que no habían recibido previamente terapia biológica sobre la carga inflamatoria, y su relación con el riesgo cardiovascular y el metabolismo óseo. Pacientes y métodos: Estudio de cohortes prospectivo en pacientes con diagnóstico de AR activa que iniciaban terapia biológica. Los pacientes fueron seleccionados de forma consecutiva no seleccionada. Se recogieron: las concentraciones séricas de proteína Dickkopf-1 (DKK1) y esclerostina, ambas mediante el método ELISA (Biomedica Medizinprodukte GmbH and Co. KG, Viena, Austria); características sociodemográficas y clínicas; marcadores de remodelado óseo; la DMO en columna lumbar y en cadera mediante absorciometría de rayos X de energía dual (DXA); el grosor íntima-media carotídea (c-IMT); y la evaluación de riesgo cardiovascular mediante el modelo Systematic Coronary Risk Evaluation (SCORE). Resultados: El 46,7% de los pacientes presentaron respuesta EULAR al tratamiento a los 12 meses. Sólo en este subgrupo de pacientes encontramos un aumento en las concentraciones de DKK1 tras el inicio de la terapia biológica (basal: 20,55±8,13 pg/ml vs. 12 meses: 31,20±4,88 pg/ml, p=0,03). En cuanto a los marcadores de remodelado óseo, se detectó un aumento en los niveles de osteocalcina (basal: 11,25±3,28 ng/ml vs. 12 meses: 15,78,±4,11 ng/ml, p=0,01). No se encontraron cambios estadísticamente significativos en el c-IMT ni en el SCORE tras 12 meses de tratamiento. Conclusiones: En pacientes con AR tratados con terapia biológica y con respuesta al tratamiento hemos observado un aumento significativo de las concentraciones séricas de DKK1 a los 12 meses de tratamiento, no asociado a cambios en el metabolismo óseo o al riesgo cardiovascular

Introduction: Previous studies have linked the Wnt pathway in the alteration of bone metabolism and cardiovascular pathology. Also, the control of inflammation with biological therapy has a positive effect on bone mineral density (BMD) and cardiovascular risk. The aim of the study was to evaluate the effect of biological therapy in patients with rheumatoid arthritis, naïve to these therapy, on the inflammatory load and its relation with cardiovascular risk and bone metabolism. Patients and methods: Prospective cohort study performed in patients diagnosed with active rheumatoid arthritis (RA) initiating biological therapy. Patients were selected consecutively not selected. The serum concentrations of Dickkopf-1 protein (DKK1) and sclerostin were collected, both by means of the ELISA method (Biomedica Medizinprodukte GmbH and Co. KG, Vienna, Austria); demographic and clinical variables, markers of bone remodeling, hip and lumbar spine BMDs were measured by dual energy X-ray absorptiometry (DXA), measurement of intima-media thickness (IMT), evaluation cardiovascular risk by Systematic Coronary Risk Evaluation (SCORE). Results: 46.7% of patients presented EULAR response to treatment at 12 months. Only in this subgroup of patients, we found in the subgroup of patients an increase in the concentrations of DKK1 following the initiation of biological therapy (baseline 20.55±8.13 pg/ml vs 12 months 31.20±4.88 pg/ml, p=0.03). Regarding markers of bone remodeling, an increase in osteocalcin levels (baseline: 11.25±3.28 ng/ml vs 12 months 15.78±4.11 ng/ml, p=0.01). There was no change in IMT or SCORE at 12 months of treatment. Conclusions: In patients with RA treated with biological therapy who presented EULAR response we observed a significant increase in serum concentrations of DKK1 at 12 months of treatment not associated with changes in bone metabolism and cardiovascular risk

Cambios inducidos en DKK1 en pacientes con artritis reumatoide que inician tratamiento con terapia biológica / Changes induced by DKK1 in rheumatoid arthritis patients who commence biologic therapy treatment

Introducción: El objetivo del estudio es evaluar la relación entre la carga inflamatoria, el riesgo cardiovascular y el metabolismo óseo en pacientes con artritis reumatoide que inician tratamiento con terapia biológica. Pacientes y métodos: Se trata de un estudio de cohortes prospectivo realizado en pacientes con diagnóstico de artritis reumatoide (AR) activa evaluados en la Unidad de Reumatología y que inician terapia biológica. Los pacientes serán seleccionados de forma consecutiva. Presentamos los datos preliminares de 14 pacientes. Resultados: Encontramos una reducción en las concentraciones de Dickkopf-1 (DKK1) tras el inicio de la terapia biológica (basal: 53,12±60,43 pg/ml vs. 6 meses 23,2±13,5 pg/ml, p=0,307) pero no se alcanzó la significación estadística. Se encontraron cambios en los marcadores de remodelado con aumento en los niveles de osteocalcina y CTX que no alcanzó la significación estadística. Conclusiones: En pacientes con AR activa tratados con terapia biológica hemos observado un descenso no significativo de las concentraciones séricas de DKK1. La ampliación tanto de los sujetos de estudio como de las determinaciones bioquímicas pendientes nos permitirán en un futuro próximo establecer de forma más precisa esta asociación, así como la relación entre DKK1, remodelado óseo, terapia biológica y enfermedad cardiovascular en pacientes con AR (AU)

Introduction: The aim of this study is to assess the relationship among inflammatory charge, cardiovascular risk and bone metabolism in patients with rheumatoid arthritis initiating biological therapy treatment. Patients and methods: This is a prospective cohort study conducted in patients diagnosed with active rheumatoid arthritis (RA) assessed in the Rheumatology Unit and initiating biological therapy. Patients will be selected consecutively, with preliminary data on 14 patients. We present preliminary data from 14 patients. Results: Reduced Dickkopf-1 (DKK1) concentrations after commencing biological therapy were detected (baseline: 53.12±60.43 pg/ml vs 6 months 13.5±23.2 pg/ml, p=0.307) but without statistical significance. Changes were found in markers for bone remodeling with increased osteocalcin levels and CTX which were not statistically significant either. Conclusions: We observed a nonsignificant decrease in DKK1 serum in patients with active RA treated with biologic therapy. Expanding the scope of study subjects and pending biochemical determinations will allow us, in the near future, to establish more precisely this link and the relationship of DKK1, bone remodeling, biological therapy and cardiovascular disease in RA patients (AU)

Hiperplasia estromal seudoangiomatosa nodular de mama en dos adolescentes / Nodular pseudoangiomatous stromal hyperplasia of the breast in two adolescents

La hiperplasia estromal seudoangiomatosa nodular es una lesión benigna de la mama muy rara (el 0,4% de las biopsias). Se presenta como un nódulo palpable de rápido crecimiento en mujeres de entre 30 y 40 años, y es excepcional en adolescentes. Histológicamente consiste en la proliferación de las células estromales del tejido conectivo formando espacios seudovasculares vacíos anastomosados y tapizados por miofibroblastos. Presentamos el caso de 2 adolescentes (13 y 18 años) con un nódulo palpable en la mama de crecimiento rápido. En ambas se realizaron una ecografía mamaria y una biopsia con aguja gruesa. Los hallazgos ecográficos en la hiperplasia estromal seudoangiomatosa nodular fueron indistinguibles de los hallazgos descritos en el fibroadenoma juvenil y en el tumor filoides. Por lo tanto, fue necesario el estudio histológico de la lesión para obtener un diagnóstico definitivo. El tratamiento depende del tamaño del nódulo. En nuestras 2 pacientes, la lesión se extirpó quirúrgicamente mediante tumorectomía y mastectomía(AU)

Nodular pseudoangiomatous stromal hyperplasia is a very rare benign breast lesion found in 0.4% of biopsies. It usually presents as a fast-growing palpable lesion in women between 30 and 40 years of age and is exceptionally rare in adolescents. Histological examination reveals a proliferation of stromal cells from connective tissue forming anastomosed empty pseudovascular spaces lined with myofibroblasts. We present the cases of two adolescents (13 and 18 years old) with fast-growing palpable breast nodules. Both underwent breast ultrasonography and core biopsy. The ultrasonographic findings of nodular pseudoangiomatous stromal hyperplasia were indistinguishable from those reported for juvenile fibroadenoma and for phyllodes tumor. Thus, histological study was required for the definitive diagnosis. Treatment depends on the size of the nodule. In our two patients, the lesion was surgically excised through tumorectomy and mastectomy(AU)

[Nodular pseudoangiomatous stromal hyperplasia of the breast in two adolescents]. / Hiperplasia estromal seudoangiomatosa nodular de mama en dos adolescentes.

Nodular pseudoangiomatous stromal hyperplasia is a very rare benign breast lesion found in 0.4% of biopsies. It usually presents as a fast-growing palpable lesion in women between 30 and 40 years of age and is exceptionally rare in adolescents. Histological examination reveals a proliferation of stromal cells from connective tissue forming anastomosed empty pseudovascular spaces lined with myofibroblasts. We present the cases of two adolescents (13 and 18 years old) with fast-growing palpable breast nodules. Both underwent breast ultrasonography and core biopsy. The ultrasonographic findings of nodular pseudoangiomatous stromal hyperplasia were indistinguishable from those reported for juvenile fibroadenoma and for phyllodes tumor. Thus, histological study was required for the definitive diagnosis. Treatment depends on the size of the nodule. In our two patients, the lesion was surgically excised through tumorectomy and mastectomy.

Manifestaciones radiológicas del ganglioneuroma mandibular en edad pediátrica / Imaging signs of ganglioneuroma of the mandible in a seven-year-old girl

El ganglioneuroma es una neoplasia benigna, rara en la edad pediátrica. Está formado por células ganglionares maduras, células de Schwann y tejido conectivo. Las localizaciones más frecuentes son el mediastino posterior, el retroperitoneo, la glándula suprarrenal y el cuello, siendo excepcional su desarrollo en el hueso. Presentamos el caso de una niña de 7 años diagnosticada de un ganglioneuroma intraóseo mandibular, tratada hace 5 años de neuroblastoma suprarrenal (estadio M). A la paciente se le realizó una gammagrafía ósea y una tomografía computarizada (TC) mandibular, donde se observó una lesión en la rama mandibular derecha. En este artículo desarrollaremos el diagnóstico diferencial de las mismas y las principales manifestaciones radiológicas. El número de lesiones óseas mandibulares en la edad pediátrica es muy amplio y la apariencia radiológica de la mayoría de estas es inespecífica (AU)

Ganglioneuromas are benign tumors that are rare in children. They are made up of mature ganglion cells, Schwann cells, and connective tissue. The most common sites involved are the posterior mediastinum, retroperitoneum, suprarenal gland, and neck. They rarely involve bone. We present the case of a seven-year-old girl diagnosed with an intraosseous ganglioneuroma in the mandible. She had been treated for a suprarenal neuroblastoma (stage M) five years earlier. Bone scintigraphy and computed tomography of the mandible showed a lesion in the right mandibular ramus. Many osseous lesions can affect the mandible in children and the radiological appearance of most of them is unspecific. We discuss the differential diagnosis and main imaging findings of osseous lesions involving the mandible in children (AU)

Alteraciones cerebrales transitoria en resonancia magnética tras crisis epilépticas aisladas / Translent cerebral changes in magnetic resonance after isolated epileptic seizures

No disponible

[Imaging signs of ganglioneuroma of the mandible in a seven-year-old girl]. / Manifestaciones radiológicas del ganglioneuroma mandibular en edad pediátrica.

Ganglioneuromas are benign tumors that are rare in children. They are made up of mature ganglion cells, Schwann cells, and connective tissue. The most common sites involved are the posterior mediastinum, retroperitoneum, suprarenal gland, and neck. They rarely involve bone. We present the case of a seven-year-old girl diagnosed with an intraosseous ganglioneuroma in the mandible. She had been treated for a suprarenal neuroblastoma (stage M) five years earlier. Bone scintigraphy and computed tomography of the mandible showed a lesion in the right mandibular ramus. Many osseous lesions can affect the mandible in children and the radiological appearance of most of them is unspecific. We discuss the differential diagnosis and main imaging findings of osseous lesions involving the mandible in children.

A propósito de un caso: tumor miofibroblástico inflamatorio de localización inusual / Unusual location of an inflammatory myofibroblastic tumor: a case report

El tumor miofibroblástico inflamatorio es un tumor raro. Su localización más habitual es el pulmón. Se han descrito otras localizaciones extrapulmonares, siendo el mesenterio y el retroperitoneo las más frecuentes. Presentamos un caso de una niña de 8 años con un tumor miofibroblástico inflamatorio en una localización inusual. La paciente fue derivada a nuestro centro por sospecha de un proceso apendicular complicado. Se realizó una ecografía abdominal en la que se detectó una invaginación de íleon terminal, con una tumoración en su extremo distal. En la intervención urgente se confirmó una invaginación de íleon distal, secundaria a una tumoración intraluminal. El resultado anatomopatológico final fue de tumor miofibroblástico inflamatorio. El tumor miofibroblástico inflamatorio es un tumor mesenquimal raro, que afecta con mayor frecuencia a niños. Cuando se localiza en el abdomen, puede simular lesiones malignas, como linfoma, sarcoma o metástasis. Su etiología y pronóstico son inciertos (AU)

Inflammatory myofibroblastic tumor is a rare lesion that is usually located in the lung. The most commonly reported extrapulmonary locations are the mesentery and the retroperitoneum. We report the case of an 8-year-old girl with an inflammatory myofibroblastic tumor in an unusual location. The patient was referred to our center for suspected complicated appendicitis. Abdominal ultrasonography detected ileoileal intussusception with a mass in the distal portion. Emergency laparotomy confirmed ileoileal intussusception secondary to an intraluminal tumor. Histologic study revealed the mass was an inflammatory myofibroblastic tumor. Inflammatory myofibroblastic tumors are rare mesenchymal masses usually found in children. When located in the abdomen, they can mimic malignant lesions like lymphomas, sarcomas, or metastases. The cause and prognosis of inflammatory myofibroblastic tumors are unknown (AU)

[Unusual location of an inflammatory myofibroblastic tumor: a case report]. / A propósito de un caso: tumor miofibroblástico inflamatorio de localización inusual.

Inflammatory myofibroblastic tumor is a rare lesion that is usually located in the lung. The most commonly reported extrapulmonary locations are the mesentery and the retroperitoneum. We report the case of an 8-year-old girl with an inflammatory myofibroblastic tumor in an unusual location. The patient was referred to our center for suspected complicated appendicitis. Abdominal ultrasonography detected ileoileal intussusception with a mass in the distal portion. Emergency laparotomy confirmed ileoileal intussusception secondary to an intraluminal tumor. Histologic study revealed the mass was an inflammatory myofibroblastic tumor. Inflammatory myofibroblastic tumors are rare mesenchymal masses usually found in children. When located in the abdomen, they can mimic malignant lesions like lymphomas, sarcomas, or metastases. The cause and prognosis of inflammatory myofibroblastic tumors are unknown.