Aspectos epidemiólogicos de las cardiopatías congénitas: estudio sobre 1216 niños de Murcia / Epidemiological aspects of congenital heart malformations: a study of 1216 children of Murcia

Objetivos. Se pretende realizar una amplia revisión de la bibliografía para enumerar los principales factores, actualmente conocidos, relacionados con la etiología y otros aspectos epidemiológicos de las cardiopatías congénitas (CC). Posteriormente, se pretende valorar algunos de estos hallazgos, trasladándolos a una población geográficamente definida. Métodos. Se efectuó un estudio retrospectivo de todos los niños con cardiopatía congénita nacidos entre 1978-1990; y estudiados en el hospital de referencia, de la comunidad de Murcia, en lo que se refiere a la cardiología pediátrica. Los principales factores analizados se refieren a la distribución por municipios y áreas de salud, y algunos aspectos perinatales. Resultados. Había 525 niños y 477 niñas (H/M= 1:1), con predominio masculino en la estenosis aórtica e hipoplasia de cavidades izquierdas, y femenino en el conducto arterioso persistente. El 16 por ciento de niños presentó bajo peso al nacer. La incidencia por años osciló entre el 3,8 y el 6,4 por mil, y por áreas de salud también osciló entre el 3,8 y el 6,5 por mil. La edad de los progenitores era la siguiente: materna, en el momento del parto, entre 21-30 años en el 60 por ciento, y el 29 por ciento por encima de esta edad; paterna, entre 2130 años en el 53,1 por ciento, y el 43,1 por ciento superior a esa edad. Conclusiones 1. Existía un predominio masculino en la estenosis aórtica (p <0,001) y la hipoplasia de cavidades izquierdas (p <0,05), y femenino en el conducto arterioso permeable (p <0,05). 2. Fue estadísticamente significativo el menor peso entre los niños con CC y anomalías extracardiacas (2.902,20 ñ 624,69 g), que en aquellos con CC aisladas (3.228,86 641,28 g) (t= 7,823, p <0,0001). 3. Hubo mayor porcentaje de niños con peso <2.500 g entre los que tenían conducto arterioso permeable comparado con los niños con otras cardiopatías (aunque no se incluyeron los recién nacidos pretérmino con conducto arterioso patente) (AU)

[Coarctation of the abdominal aorta. Treatment by stent placement]. / Coartación aórtica abdominal. Tratamiento mediante implantación de stent.

We report a nine-year-old boy referred for evaluation of suspected coarctation of the aorta. He presented with hypertension and absent femoral pulses. A 50 mmHg gradient was detected in the abdominal aorta by color flow doppler echocardiography but the level of coarctation was impossible to locate. The diagnosis was made by magnetic resonance imaging and aortography, showing segmentary hypoplasia in the upper abdominal segment of the descending aorta, immediately below the celiac axis and above the renal arteries. Treatment consisted in placement of a stent Palmaz, which was effective in significantly decreasing the gradient. Some clinical aspects and different therapeutic strategies for this unusual case are discussed.

Manifestaciones clínicas y tratamiento de las cardiopatías congénitas. Estudio efectuado en 1.216 niños / Clinical features and treatment of congenital heart defects:a study of 1.216 children

Las cardiopatías congénitas (CC) antes de la ecocardiografía bidimensional Doppler-color eran inicialmente subestimadas, dado que sólo las más graves o manifiestas se diagnosticaban en el periodo neonatal, mientras que las demás eran diagnosticadas en periodos más tardíos. Del total de cardiopatías congénitas, aproximadamente la mitad son sintomáticas, es decir, se manifiestan por insuficiencia cardiaca, cianosis o crisis hipoxémicas; además, las manifestaciones suelen aparecer de forma precoz, de modo que el 85 por ciento de las cardiopatías debuta en el primer año de vida, y sobre todo en los dos primeros meses. En este estudio retrospectivo, que abarca 13 años, de 1978 a 1990, y un total de 1.216 niños con cardiopatía congénita, realizado en el hospital 'Virgen de la Arrixaca' de Murcia, que constituye el centro de referencia de toda la comunidad respecto a la cardiología pediátrica, pretendemos valorar los aspectos relacionados con las manifestaciones clínicas, el diagnóstico y el tratamiento de las cardiopatías congénitas. Casi la mitad de los niños estudiados padecieron cardiopatías sintomáticas, de ellos, el 31,4 por ciento sufrió insuficiencia cardiaca y él 23,2 por ciento cianosis y menos de la quinta parte desarrolló crisis hipoxémicas, mientras que el 8,8 por ciento del total presentó tanto cianosis como insuficiencia cardiaca. En cuanto al tratamiento, el 41,2 por ciento precisó tratamiento médico y la tercera parte, cirugía paliativa, correctora o ambas. Conclusiones: Aproximadamente la mitad de las cardiopatías congénitas son sintomáticas, es decir, se manifiestan por insuficiencia cardiaca, cianosis y/o crisis hipoxémicas. Las manifestaciones son precoces, de modo que la insuficiencia cardiaca y la cianosis se habían presentado al mes de vida en un 60-70 por ciento de los niños. Una tercera parte de los niños se sometió a cirugía (AU)

[Influential factors in mortality rate from congenital heart disease. Study of 1,216 children in the Autonomous Community of Murcia (1978-1990)]. / Factores influyentes en la evolución de la mortalidad de las cardiopatías congénitas. Estudio sobre 1.216 niños en la Comunidad Autónoma de Murcia (1978-1990).

INTRODUCTION: In the last few years, important progress has taken place in management of congenital heart disease. These changes have had an influence on diagnosis, preoperative management, surgery treatment and postoperative care, giving rise to better results in the treatment of children suffering from congenital heart disease. AIM: To assess the results of congenital heart diseases in a reference hospital by comparing two periods with reference to both diagnosis and therapeutical management. We also intend to investigate the influence that factors such as the existence of extracardiac congenital malformations and heart surgery have on mortality. PATIENTS AND METHODS: Our sample group was made up of 1,216 children suffering from congenital heart disease. Their ages ranged from 1 day to 7 years old. These children were born over a period of thirteen years and studied at the paediatric cardiology unit in a reference hospital in the Autonomous Community of Murcia, a region of Spain. We retrospectively analysed their development by individual heart diseases (and their associated factors), and the global results. Our research was divided into two periods: between 1978 and 1983, and between 1984 and 1990. Differences were found regarding diagnosis and treatment. RESULTS: a) Mortality rate from congenital heart disease decreased in the period between 1984 and 1990 in comparison to the period between 1978 and 1983, from 28 to 21,7% (p < 0.05); b) individually, the mortality rate decreased with statistical significance in two diseases: interventricular communication and patent ductus arteriosus, and c) there is a higher mortality rate of patients with no surgery treatment and/or extracardiac malformations. CONCLUSION: Progress in the management of congenital heart disease has led to a more favourable outcome in the last years.

Cardiopatías congénitas entre 203.783 nacidos vivos en la Comunidad Autónoma de Murcia. Incidencia previa a la ecocardiografía bidimensional y doppler color (1978-1990) / Congenital heart abnormalities amng 203,738 newborn in the region of Murcia. Incidence prior to the availability of two-dimensional echocardiography and color Doppler imaging (1978-1990)

El objetivo que pretendemos con este trabajo es establecer, de un modo retrospectivo, la incidencia de cardiopatías congénitas en la Comunidad Autónoma de Murcia en recién nacidos vivos y hasta los 7 años de edad, así como conocer la frecuencia y distribución de cada una de ellas, primero de un modo global y después ciñéndonos sólo a las cardiopatías sintomáticas o que han precisado métodos invasivos para su confirmación, desde el año 1978 al año 1990 ambos inclusive, una época en la que no contábamos con ecocardiografía bidimensional y Doppler color como medio diagnóstico, para poder establecer en un estudio posterior el impacto que ha supuesto la llegada de esta nueva tecnología. Nuestro hospital constituye el centro de referencia de toda la Comunidad, para el diagnóstico y tratamiento de los niños con cardiopatía, con la salvedad de carecer en ese periodo de cirugía cardíaca pediátrica.La incidencia de cardiopatías congénitas en la Comunidad Autónoma de Murcia en el periodo comprendido entre 1978-1990 ha sido del 5,5 . En cuanto a la distribución de las mismas, hemos encontrado una frecuencia mayor en nuestra serie en lo que se refiere a la estenosis pulmonar y al canal atrioventricular común, y menor en la frecuencia de la comunicación interauricular.Conclusiones: 1) La incidencia en nuestra serie es similar a la de la mayoría de series de la misma época.2) La cardiopatía más frecuente es la comunicación interventricular que representa más del 30 por ciento, y la suma de las diez más frecuentes representa el 90 por ciento del total (AU)

Anomalías extracardíacas no sindrómicas asociadas a las cardiopatías congénitas. estudio en la comunidad autónoma de murcia sobre 1.216 niños (1978-1990) / Non-syndromic and non-cardiac anomalies associated to congenital heart desease. Study on 1216 children from Murcia, a region of Spain, during the period 1978-1990

Objetivo: el objetivo del trabajo es doble: en primer lugar pretendemos establecer la incidencia de anomalías extracardíacas, no sindrómicas, asociadas a las cardiopatías congénitas. En segundo lugar, queremos comprobar si existe alguna asociación estadísticamente significativa, entre las cardiopatías congénitas agrupadas siguiendo un criterio embriológico y las distintas anomalías extracardíacas agrupadas por órganos y/o aparatos.Métodos: analizamos, de una manera retrospectiva, las anomalías extracardíacas presentes en los niños nacidos con cardiopatía congénita a lo largo de 13 años (1978-1990), estudiados en la sección de cardiología pediátrica del hospital 'Virgen de la Arrixaca' de Murcia.Resultados: de los 1.216 niños con cardiopatía congénita estudiados, 167 (el 13,7 por ciento) tuvieron patología malformativa extracardíaca asociada, no sindrómica. Las principales anomalías, por orden de frecuencia, fueron: alteraciones digestivas, nefrourológicas y genitales, alteraciones de cara y cuello y músculo-esqueléticas.Encontramos asociación estadísticamente significativa ( 2 = 8,4; p < 0,05), entre las cardiopatías de la 'tribu' conal y las alteraciones del sistema nervioso central.Conclusiones: 1) Las cardiopatías congénitas se asocian con otras anomalías, de manera aislada o formando parte de síndromes conocidos. 2) No hay anomalías extracardíacas que se asocien de forma especifica con las cardiopatías congénitas, salvo asociaciones malformativas o síndromes conocidos. 3) Queremos resaltar en nuestra serie, la asociación entre cardiopatías de la 'tribu' conal y alteraciones del sistema nervioso central (AU)

Síndromes polimalformativos y cardiopatías congénitas. Estudio en la comunidad autónoma de murcia en 1.216 niños (1978-1990) / Known multiple malformation syndromes and cardiac defects. Study on 1216 children from Murcia en 1216 niños (1978-1990)

Objetivo: conocer la incidencia de síndromes polimalformativos asociados a las cardiopatías congénitas, tanto las anomalías cromosómicas como otros síndromes conocidos no cromosómicos.Posteriormente analizaremos las distintas cardiopatías asociadas con los síndromes más frecuentes.Métodos: estudiamos, de manera retrospectiva, los síndromes polimalformativos en los niños con cardiopatía congénita examinados en la sección de cardiología pediátrica de un hospital de nivel terciario, a lo largo de 13 años (desde 1978 a 1990).Resultados: el número de cromosomopatías fue de 145 y el de síndromes polimalformativos no cromosómicos fue de 37, lo que representó el 11,9 por ciento y el 3 por ciento, respectivamente, del total de niños estudiados con cardiopatías congénitas.Por orden de frecuencia, las cromosomopatías se distribuyeron de la siguiente manera: trisomía 21 o síndrome de Down el 80,7 por ciento, la trisomía 18 o síndrome de Edwards el 11 por ciento, el síndrome de Turner el 2,8 por ciento y la trisomía 13 o síndrome de Patau el 2,1 por ciento. En cuanto a los síndromes polimalformativos, si bien hubo escaso número de cada uno de ellos, los más frecuentes fueron, por este orden: el síndrome de Williams-Beuren, mucopolisacaridosis, el síndrome de Pierre Robin y la embriopatía rubeólica.Conclusiones: 1) Las cardiopatías congénitas han formado parte de un síndrome polimalformativo en un 15 por ciento de nuestros pacientes. 2) Los defectos cardíacos más frecuentes en las distintas cromosomopatías, han sido el canal atrio-ventricular común en la trisomía 21, la coartación aórtica en el síndrome de Turner y los defectos septales en las trisomías 13 y 18. 3) De los síndromes polimalformativos no cromosómicos, queremos destacar el síndrome de Williams-Beuren, que se ha asociado en todos los casos con estenosis supravalvular aórtica (AU)

Cardiovascular involvement in a boy with Sweet's syndrome.

Acute febrile neutrophilic dermatosis (Sweet's syndrome) is a rare disease in infancy. It may present in an isolated manner or be associated with diverse conditions. Only two children with postinflammatory slack skin who developed cardiovascular disease have been described to date, both of whom died from coronary artery occlusion. We report a boy with Sweet's syndrome and diffuse vascular disease involving the aorta and the supraaortic vessels, the pulmonary trunk, and the right coronary artery but without signs of coronary obstruction.

[Aortic insufficiency secondary to an unruptured congenital aneurysm of the sinus of Valsalva]. / Insuficiencia aórtica secundaria a aneurisma congénito no perforado del seno de Valsalva.

Congenital aneurysm of the sinus of Valsalva is an uncommon entity. Its diagnosis is rare in infancy because most cases are asymptomatic. This condition is usually detected in adults as incidental finding or a complication due to aneurysm. We report a five-year-old asymptomatic child, with a congenital unruptured aneurysm of the right sinus of Valsalva. It was diagnosed on two-dimensional and Doppler echocardiography, and confirmed by angiography showing an aortic regurgitation. The aim of this publications is to report another case of this rare condition in pediatric cardiology, which real importance is probably subestimated because of unusual clinical manifestation. Nevertheless, the increasing use of the two-dimensional and Doppler echocardiography will provide much more cases of this entity. Diagnosis and treatment are reviewed as well as bibliography.