Guía de Práctica Clínica en atresia esofágica / Clinical practice guide on esophageal atresia

La atresia esofágica es una de las anomalías congénitas más frecuentes en la práctica quirúrgica neonatal. Se estima que tiene una incidencia de 1 por cada 3500 recién nacidos vivos a nivel mundial. La preparación de guías de actuación y protocolos asistenciales es tendencia en la práctica médica actual. Esta Guía de Práctica Clínica se elaboró respondiendo a la necesidad de protocolizar la atención médico-quirúrgica de la atresia esofágica. En el Centro Territorial de Cirugía Neonatal de Holguín, donde se regionaliza la atención a neonatos de las cinco provincias orientales del país con afecciones congénitas y quirúrgicas de alta complejidad, la atresia esofágica fue la afección quirúrgica más frecuente en los últimos diez años, con una supervivencia ascendente que alcanzó 94,4 por ciento en 2019. La guía que se presenta se aprobó en el Primer Consenso Nacional de Guías de Prácticas Clínicas en Cirugía Pediátrica, en Varadero, Matanzas en 2019. Incluye las principales pautas para el diagnóstico, tratamiento y seguimiento de los pacientes afectados y se considera una herramienta eficiente para mejorar los resultados en la asistencia médica y quirúrgica neonatal(AU)

Esophageal atresia is one of the most common congenital anomalies in neonatal surgical practice. It is estimated to have an incidence of 1 per 3500 live newborns globally. The preparation of action guides and care protocols is a trend in current medical practice. This Clinical Practice Guide was prepared in response to the need to protocolize the medical-surgical care of esophageal atresia. In the Territorial Center for Neonatal Surgery of Holguín, where the care of neonates from the five eastern provinces of the country with congenital and surgical conditions of high complexity is regionalized, esophageal atresia was the most frequent surgical condition in the last ten years, with an ascending survival that reached 94.4 percent in 2019. The guideline presented was approved in the First National Consensus of Clinical Practice Guidelines in Pediatric Surgery, in Varadero, Matanzas in 2019. It includes the main guidelines for the diagnosis, treatment and follow-up of affected patients and is considered an efficient tool to improve outcomes in neonatal medical and surgical care(AU)

Propuesta de entrenamiento en emergencias y reanimación cardiopulmocerebral para testigos presenciales no profesionales de la salud / Proposal of training in cardio-pulmonary-cerebral emergencies and resuscitation for health non-professional eyewitnesses

Fundamento: La atención a las emergencias y la parada cardiorrespiratoria cerebral constituye una prioridad en los momentos actuales; cuando esta se realiza desde los primeros minutos, por personas no profesionales, presentes en el lugar del suceso, los resultados son favorables para el paciente y la sociedad.Objetivo: describir los resultados de una propuesta de entrenamiento para la formación de habilidades en la atención a las emergencias y la parada cardiorrespiratoria, para testigos presenciales no profesionales de la salud.Métodos: estudio cuasiexperimental, con diseño de antes y después, realizado en la ciudad de Holguín, entre enero y julio del 2018. Fue diseñada una propuesta de capacitación de cinco horas presenciales (curso teórico -práctico) para la enseñanza de la reanimación. Se trabajó con 108 personas, a las cuales se aplicó un diagnóstico antes y después de la intervención educativa.Resultados: el grupo estuvo compuesto principalmente por adolescentes y adultos de nivel medio superior, que desconocían del tema pues no habían recibido capacitación ni información al respecto. La intervención mejoró los conocimientos teóricos y prácticos sobre reanimación, las habilidades para el diagnóstico y la conducta ante las principales alteraciones cardiorrespiratorias que precisan apoyo vital básico.Conclusión: la propuesta de capacitación para la formación de habilidades en la atención a las emergencias y la parada cardiorrespiratoria fue aceptada por los participantes en el curso. El entrenamiento favoreció la adquisición de habilidades y conocimientos sobre resucitación.

Foundation: assisting emergencies and cardio respiratory cerebral failure is currently a priority; when it is performed by non- professionals from the very first minutes present at the moment at the place of event, results are favorable for the patient and the society.Objective: to describe the results of a training proposal for skill development in assisting emergencies and cardio-respiratory failure, for eyewitness non-health professionals.Methods: it is a quasi-experimental study with previous and after design, developed in the Holguin City, between January and July 2018. It was designed a training proposal of 5 hours face to face course (theoretical and practical course) for teaching resuscitation. It was worked with 108 persons, to whom a diagnostic test was applied before and after the educative intervention.Results: the group was composed mainly by teenagers and adults with high school level, who did not know about the topic since they had never been trained nor had information about the topic. The intervention improved theoretical and practical knowledge about resuscitation, skills for the diagnosis and the conduct before main cardio-respiratory disturbances, which require life support.Conclusion: the training proposal for developing skills for assisting emergencies and cardio-respiratory failure was accepted by the participating people in the course. It favored the acquisition of abilities and knowledge about resuscitation.

Sustitución esofágica temprana en un paciente con atresia esofágica de brecha larga / Early Esophageal Replacement in a Patient with Long Gap Esophageal Atresia

La atresia esofágica de brecha larga es la falta congénita de continuidad del esófago con o sin comunicación a la vía aérea, donde una extensa separación entre los cabos esofágicos (mayor de cuatro centímetros) impide una anastomosis primaria. Para su tratamiento existen varias técnicas, pero ninguna es ideal. Se reportó un paciente transicional masculino, de un año y tres meses de edad, de raza blanca, procedente de Manzanillo, Granma, con diagnóstico de atresia esofágica de brecha larga en la etapa neonatal, al cual se le realizó sustitución esofágica temprana con estómago. Se revisó el expediente clínico del paciente, y se extrajeron los datos relacionados con los antecedentes, el cuadro clínico, los exámenes complementarios y el tratamiento.

Long gap esophageal atresia is the congenital lack of the continuity of esophagus with or without communication to the air way, where an extensive separation between the esophageal pouches (more than four centimeters) inhibit the primary anastomosis. For its treatment there are several techniques, but none of them is ideal. A male patient, with diagnosis of long gap esophageal atresia in the neonatal stage was reported, to whom the early esophageal replacement with stomach was performed. The patient's clinical record was revised, of which the data related with the history, the clinical manifestations, the complementary exams and the treatment were taken.

Fibromatosis agresiva en edad pediátrica / Aggressive Fibromatosis in Pediatric Age

Introducción: la fibromatosis agresiva es rara, benigna, con alto grado de agresividad y recidivante. Objetivo: caracterizar la fibromatosis en pacientes atendidos en el Hospital Pediátrico Provincial de Holguín. Método: se realizó un estudio, transversal y retrospectivo de los pacientes, en edad pediátrica, con diagnósticos de fibromatosis profunda que incluyó los años 2002-2012. Resultados: la prevalencia de la fibromatosis fue de 2,1 por cada 100 000 habitantes. Predominó el sexo femenino. La localización glútea fue más frecuente seguida del cuello y la pared abdominal. La etiología fue desconocida en el 75 %. La biopsia por aspiración con aguja fina no fue útil para el diagnóstico. El tratamiento inicial fue quirúrgico e incompleto. La regresión espontánea ocurrió en el 50 % de la recidiva. La quimioterapia y la radioterapia se emplearon sin resultados satisfactorios. Conclusiones: debe considerarse el tratamiento inicial expectante, pues la regresión espontánea se ve en muchos casos y la cirugía no previene la recidiva independientemente del grado de resección tumoral.

Introduction: aggressive fibromatosis is an uncommon, benign and recurrent disease. Objective: to characterize fibromatosis in patients attended al Provincial Pediatric Hospital of Holguín. Method: a retrospective cross-sectional study on aggressive fibromatosis in children younger than 19 years old was done during 2002 to 2012. Results: fibromatosis prevalence was 2.1 per 100 000 inhabitants. Females prevailed over males. The tumor was mainly localized in the gluteal region followed by the neck and the abdominal wall. The etiology was unknown in 75 % of cases. Fine needle aspiration biopsy was not useful for diagnosis. The initial treatment was 100 % surgical but incomplete; nevertheless, spontaneous regression of recurrence was seen in 50 % of cases. Chemotherapy and radiotherapy were applied to recurrence without successful results. Conclusions: the procedure, as the first line of treatment, should be considered because of tumor spontaneous regression. Surgical resection degree of the tumor does not prevent recurrence.

Fibromatosis agresiva en edad pediátrica / Aggressive Fibromatosis in Pediatric Age

Introducción: la fibromatosis agresiva es rara, benigna, con alto grado de agresividad y recidivante.Objetivo: caracterizar la fibromatosis en pacientes atendidos en el Hospital Pediátrico Provincial de Holguín. Método: se realizó un estudio, transversal y retrospectivo de los pacientes, en edad pediátrica, con diagnósticos de fibromatosis profunda que incluyó los años 2002-2012.Resultados: la prevalencia de la fibromatosis fue de 2,1 por cada 100 000 habitantes. Predominó el sexo femenino. La localización glútea fue más frecuente seguida del cuello y la pared abdominal. La etiología fue desconocida en el 75 %. La biopsia por aspiración con aguja fina no fue útil para el diagnóstico. El tratamiento inicial fue quirúrgico e incompleto. La regresión espontánea ocurrió en el 50 % de la recidiva. La quimioterapia y la radioterapia se emplearon sin resultados satisfactorios.Conclusiones: debe considerarse el tratamiento inicial expectante, pues la regresión espontánea se ve en muchos casos y la cirugía no previene la recidiva independientemente del grado de resección tumoral.(AU)

Introduction: aggressive fibromatosis is an uncommon, benign and recurrent disease.Objective: to characterize fibromatosis in patients attended al Provincial Pediatric Hospital of Holguín.Method: a retrospective cross-sectional study on aggressive fibromatosis in children younger than 19 years old was done during 2002 to 2012.Results: fibromatosis prevalence was 2.1 per 100 000 inhabitants. Females prevailed over males. The tumor was mainly localized in the gluteal region followed by the neck and the abdominal wall. The etiology was unknown in 75 % of cases. Fine needle aspiration biopsy was not useful for diagnosis. The initial treatment was 100 % surgical but incomplete; nevertheless, spontaneous regression of recurrence was seen in 50 % of cases. Chemotherapy and radiotherapy were applied to recurrence without successful results.Conclusions: the procedure, as the first line of treatment, should be considered because of tumor spontaneous regression. Surgical resection degree of the tumor does not prevent recurrence.(AU)

Tratamiento intraparto para la gastrosquisis / Intrapartum treatment for gastroschisis

El tratamiento intraparto de la gastrosquisis es una técnica quirúrgica llevada a cabo durante el nacimiento, bajo el principio de la preservación de la circulación fetoplacentaria, que permite reducir las vísceras herniadas antes de la primera respiración, evita la deglución del aire durante el llanto y minimiza la demora entre el nacimiento y la resolución quirúrgica de esta compleja afección. Se presenta la utilización de esta técnica, por primera vez, en el Centro Territorial de Cirugía Neonatal de Holguín, en un neonato femenino, procedente de la provincia de Santiago de Cuba, nacido por cesárea a las 36 semanas de gestación, e intervenido por un equipo multidisciplinario en la maternidad provincial de Holguín. La corrección del defecto se realizó en los primeros 15 minutos después del nacimiento, antes de cortar el cordón umbilical. La necesidad de apoyo ventilatorio fue menor de 24 horas, y se inició la vía oral en los primeros 3 días después del procedimiento. Al quinto día se observó el cierre total del defecto sin necesidad de suturas. Con la práctica del procedimiento Simil EXIT (similar al extra utero intrapartum treatment de sus siglas en inglés) para gastrosquisis, se logró la corrección inmediata de un defecto complejo de la pared abdominal, que es de alta morbilidad y mortalidad, y permitió la incorporación temprana de la paciente a una vida normal, sin huella quirúrgica y sin complicaciones(AU)

Intrapartum treatment of gastroschisis is a surgical technique applied during birth under the principle of preservation of fetal-placental circulation. It allows reducing herniated viscera before first breathing, prevents air swallowing during crying and minimizes delay between birth and surgical resolution of this complex condition. This report presented the use of this technique for the first time in the territorial center of neonatal surgery in Holguin province. The patient was a female neonate from Santiago de Cuba province, she was born from cesarean section at 36 weeks of gestation and was operated on by a multidisciplinary team in the provincial maternal hospital of the province. The defect was corrected during the first 15 minutes after birth and before cutting the umbilical cord. The ventilation support was necessary for less than 24 hours, and three days after the procedure, the oral route started functioning. On the fifth day, there was observed the total closure of the defect without any suture. With the application of the Simil EXIT procedure (similar to extrauterine intrapartum treatment) for gastroschisis, it was possible to correct immediately the complex defect of the abdominal wall, which is of high mortality and morbidity, and to early incorporate the patient to her normal life with no trace of surgery and no complication(AU)

Evaluación de los resultados del traslado del recién nacido con tratamiento quirúrgico / Evaluation of the Transfer Results of the Newborn with Surgical Treatment

Introducción: el neonato quirúrgico requiere con relativa frecuencia de un traslado especializado hacia los centros que regionalizan su atención específica. Objetivo: evaluar la influencia del traslado en el pronóstico de los recién nacidos quirúrgicos intervenidos en el Centro Regional de Cirugía Neonatal del Hospital Pediátrico Provincial Octavio de la Concepción de la Pedraja de Holguín. Método: se realizó un estudio descriptivo desde enero de 2010 a diciembre de 2012 y se creó un protocolo para perfeccionar el traslado. Resultados: se trasladaron 139 recién nacidos con afecciones quirúrgicas provenientes de las provincias orientales y Holguín; predominó la edad de 1 a 7 días para ambos sexos (56,1 %), de forma general se alcanzó una supervivencia del 87,0 % y una mortalidad en las primeras 48 h del 5,0 %. La provincia que más casos trasladó fue Holguín. No existieron grandes diferencias entre las condiciones clínicas en que se trasladó y en las que se recibió el paciente, sin embargo, los registros de las mismas fueron insuficientes. Respecto a la correlación diagnóstica entre centro emisor y receptor las incongruencias predominaron en las malformaciones complejas del síndrome oclusivo, con diagnóstico incorrecto en 16 pacientes. La causa directa de muerte en la mayoría de los casos fue la sepsis. Conclusiones: los resultados del traslado fueron evaluados de aceptables, aunque el traslado dañino y deficiente influyó en la mortalidad en las primeras 48 horas.

Introduction: the surgical newborn often requires to be sent to specialized centers incharge of this specific care in the region. Objective: to assess the transfer influence on prognosis of neonates undergoing surgery at the Regional Surgical Newborn Center of Octavio de la Concepcion de la Pedraja Pediatric Hospital of Holguin. Method: a descriptive study was done from January 2010 to December 2012 and a protocol was set up to improve the surgical newborns’ movement. Results: one hundred and thirty nine (139) newborns with surgical diseases were sent to the above mentioned center, which were from eastern provinces and from Holguin. The predominant age was from one to seven days of both sexes (56.1 %) and in general the survival achieved was of 87.0 % and 5.0 % of mortality during the first 48 hours. The province which predominated regarding the transfer was Holguin. There were no great differences in clinical conditions between the cases which were transferred to and the ones that received the patients; nevertheless, the records were insufficient. Regarding the diagnostic correlation between the emissor and the receiver center, the irregularities prevailed on the complex malformations of occlusive syndrome, with wrong diagnosis in 16 patients. Sepsis was the direct cause of death in most of cases. Conclusions: the results of transfer were assessed as acceptable, although the harmful and deficient transfer influenced on the mortality in the first 48 hours.

Evaluación de los resultados del traslado del recién nacido con tratamiento quirúrgico / Evaluation of the Transfer Results of the Newborn with Surgical Treatment

Introducción: el neonato quirúrgico requiere con relativa frecuencia de un traslado especializado hacia los centros que regionalizan su atención específica.Objetivo: evaluar la influencia del traslado en el pronóstico de los recién nacidos quirúrgicos intervenidos en el Centro Regional de Cirugía Neonatal del Hospital Pediátrico Provincial Octavio de la Concepción de la Pedraja de Holguín.Método: se realizó un estudio descriptivo desde enero de 2010 a diciembre de 2012 y se creó un protocolo para perfeccionar el traslado.Resultados: se trasladaron 139 recién nacidos con afecciones quirúrgicas provenientes de las provincias orientales y Holguín; predominó la edad de 1 a 7 días para ambos sexos (56,1 por ciento), de forma general se alcanzó una supervivencia del 87,0 por ciento y una mortalidad en las primeras 48 h del 5,0 por ciento. La provincia que más casos trasladó fue Holguín. No existieron grandes diferencias entre las condiciones clínicas en que se trasladó y en las que se recibió el paciente, sin embargo, los registros de las mismas fueron insuficientes. Respecto a la correlación diagnóstica entre centro emisor y receptor las incongruencias predominaron en las malformaciones complejas del síndrome oclusivo, con diagnóstico incorrecto en 16 pacientes. La causa directa de muerte en la mayoría de los casos fue la sepsis.Conclusiones: los resultados del traslado fueron evaluados de aceptables, aunque el traslado dañino y deficiente influyó en la mortalidad en las primeras 48 horas(AU)

Introduction: the surgical newborn often requires to be sent to specialized centers incharge of this specific care in the region.Objective: to assess the transfer influence on prognosis of neonates undergoing surgery at the Regional Surgical Newborn Center of Octavio de la Concepcion de la Pedraja Pediatric Hospital of Holguin.Method: a descriptive study was done from January 2010 to December 2012 and a protocol was set up to improve the surgical newborns movement.Results: one hundred and thirty nine (139) newborns with surgical diseases were sent to the above mentioned center, which were from eastern provinces and from Holguin. The predominant age was from one to seven days of both sexes (56.1 percent) and in general the survival achieved was of 87.0 percent and 5.0 percent of mortality during the first 48 hours. The province which predominated regarding the transfer was Holguin. There were no great differences in clinical conditions between the cases which were transferred to and the ones that received the patients; nevertheless, the records were insufficient. Regarding the diagnostic correlation between the emissor and the receiver center, the irregularities prevailed on the complex malformations of occlusive syndrome, with wrong diagnosis in 16 patients. Sepsis was the direct cause of death in most of cases.Conclusions: the results of transfer were assessed as acceptable, although the harmful and deficient transfer influenced on the mortality in the first 48 hours(AU)

Comportamiento de la atresia esofágica en el Servicio de Neonatología del Pediátrico de Holguín durante diez años / Esophageal Atresia Behavior in Neonatology Service of Pediatric Hospital of Holguin During Ten Years

Introducción: la atresia esofágica es una malformación congénita típica y clásica en la Cirugía Pediátrica y la solución quirúrgica para el problema se conoce como el “epítome de la cirugía moderna”. Objetivo: exponer el comportamiento de esta afección en el período de diez años en el Servicio de Neonatología del Hospital Pediátrico de Holguín. Método: se realizó un estudio de una serie de casos de los recién nacidos operados por atresia esofágica, en el Hospital Pediátrico de Holguín Octavio de la Concepción de la Pedraja, en el período del primero de enero de 2000 al 31 de diciembre de 2009. Resultados: se obtuvo la incidencia de esta malformación (20,7 %) con respecto a los casos operados de la Cirugía General y la tasa de sobrevivencia en el período (83,3 %), además 55,6 % y 38,5 % de mortalidad en el grupo de peso de 1 500 a 1 999 g y en los pretérmino, respectivamente. En los dos pacientes con trisomías se reportó 100,0 % de mortalidad. Conclusiones: el resultado con respecto a la supervivencia fue satisfactorio. El bajo peso al nacer y la prematuridad influyeron desfavorablemente en la sobrevida de los niños estudiados.

Introduction: esophageal atresia is a typical and classical congenital malformation in Pediatric Surgery and the surgical solution to the problem is known as the "epitome of modern surgery." Objective: to expose the behavior of this condition in the period of ten years in the Department of Neonatology at Pediatric Hospital of Holguin. Method: a case series study in newborns operated by esophageal atresia, at Octavio de la Concepción de la Pedraja Pediatric Hospital of Holguin from January 1st, 2000 to December 31st was carried out Results: the incidence of this malformation (20.7 %) was obtained considering the cases operated at General Surgery and the survival rate in the period (83.3 %) and 55.6 % and 38.5 % of mortality in the group of weight between 1 500 and 1999 g and preterm, respectively. In the two patients with trisomy 100 % mortality was reported Conclusions: the outcome according to survival was satisfactory. The low birth weight and prematurity unfavorably influenced the survival of the studied children.

Conducta anestésica para el tratamiento intraparto de la gastrosquisis / Anesthetic management in the intrapartum treatment of gastroschisis

Introducción: en 1997 se ideó el procedimiento tratamiento intraparto fuera del útero que consiste en mantener la circulación feto-placentaria durante la cesárea para realizar intervenciones a los recién nacidos. La gastrosquisis, es un defecto congénito de cierre de la pared abdominal. Este trastorno del recién nacido cuya madre de 15 años de edad fue intervenida quirúrgicamente, lo que resultó un reto para los anestesiólogos. Objetivo: presentar la evolución anestesiológica de una paciente que en el curso de una cesárea se trató el feto por una gastrosquisis en el mismo acto anestésico-quirúrgico. Caso clínico: paciente de 15 años a la cual se le planificó en el momento de su cesárea hacer la intervención de la malformación del bebe mediante circulación placentaria para lo cual se le aplicó anestesia general orotraqueal sin uso de tocolíticos y donde se pudo hacer el procedimiento según lo planificado. Se considera que se logra el éxito del tratamiento intraparto de una gastrosquisis mediante seguimiento de un protocolo de tratamiento al contar con un equipo multidisciplinario, en el cual se aprovecha el flujo placentario en un parto por cesárea antes del término del embarazo. Esta técnica se realizó por primera vez en Cuba. Conclusiones: el establecimiento de una estrategia que tuviera en cuenta las características particulares y debatirla con antelación fueron claves para el resultado.

Introduction: the procedure ex-utero intrapartum treatment was created in 1997. It consists in maintaining fetal-placental circulation during the cesarean section to perform surgical interventions on the newborn. Gastroschisis is a congenital defect expressed as closure of the abdominal wall. This disorder was present in a newborn whose 15-year-old mother was surgically intervened, which was a challenge for anesthesiologists. Objective: present the anesthesiological evolution of a patient whose fetus was treated for gastroschisis during the same anesthetic-surgical act as the cesarean section. Clinical case: a case is presented of a 15-year-old patient for whom an intervention for a malformation in her baby was made to coincide with her cesarean section. The operation was based on placental circulation, for which general orotracheal anesthesia was administered without using tocolytics. The procedure was performed as planned. It is considered that success in the intrapartum treatment of gastroschisis is achieved by following a treatment protocol and working with an interdisciplinary team. In the procedure, use is made of the placental flow during a cesarean section before the end of pregnancy. This technique was first performed in Cuba. Conclusions: establishment of a strategy bearing in mind the specific characteristics of the case, as well as prior discussion of the procedure, were both crucial to the result obtained.

Conducta anestésica para el tratamiento intraparto de la gastrosquisis / Anesthetic management in the intrapartum treatment of gastroschisis

Introducción: en 1997 se ideó el procedimiento tratamiento intraparto fuera del útero que consiste en mantener la circulación feto-placentaria durante la cesárea para realizar intervenciones a los recién nacidos. La gastrosquisis, es un defecto congénito de cierre de la pared abdominal. Este trastorno del recién nacido cuya madre de 15 años de edad fue intervenida quirúrgicamente, lo que resultó un reto para los anestesiólogos. Objetivo: presentar la evolución anestesiológica de una paciente que en el curso de una cesárea se trató el feto por una gastrosquisis en el mismo acto anestésico-quirúrgico. Caso clínico: paciente de 15 años a la cual se le planificó en el momento de su cesárea hacer la intervención de la malformación del bebe mediante circulación placentaria para lo cual se le aplicó anestesia general orotraqueal sin uso de tocolíticos y donde se pudo hacer el procedimiento según lo planificado. Se considera que se logra el éxito del tratamiento intraparto de una gastrosquisis mediante seguimiento de un protocolo de tratamiento al contar con un equipo multidisciplinario, en el cual se aprovecha el flujo placentario en un parto por cesárea antes del término del embarazo. Esta técnica se realizó por primera vez en Cuba. Conclusiones: el establecimiento de una estrategia que tuviera en cuenta las características particulares y debatirla con antelación fueron claves para el resultado(AU)

Introduction: the procedure ex-utero intrapartum treatment was created in 1997. It consists in maintaining fetal-placental circulation during the cesarean section to perform surgical interventions on the newborn. Gastroschisis is a congenital defect expressed as closure of the abdominal wall. This disorder was present in a newborn whose 15-year-old mother was surgically intervened, which was a challenge for anesthesiologists. Objective: present the anesthesiological evolution of a patient whose fetus was treated for gastroschisis during the same anesthetic-surgical act as the cesarean section. Clinical case: a case is presented of a 15-year-old patient for whom an intervention for a malformation in her baby was made to coincide with her cesarean section. The operation was based on placental circulation, for which general orotracheal anesthesia was administered without using tocolytics. The procedure was performed as planned. It is considered that success in the intrapartum treatment of gastroschisis is achieved by following a treatment protocol and working with an interdisciplinary team. In the procedure, use is made of the placental flow during a cesarean section before the end of pregnancy. This technique was first performed in Cuba. Conclusions: establishment of a strategy bearing in mind the specific characteristics of the case, as well as prior discussion of the procedure, were both crucial to the result obtained(AU)

Comportamiento de la atresia esofágica en el Servicio de Neonatología del Pediátrico de Holguín durante diez años / Esophageal Atresia Behavior in Neonatology Service of Pediatric Hospital of Holguin During Ten Years

Introducción: la atresia esofágica es una malformación congénita típica y clásica en la Cirugía Pediátrica y la solución quirúrgica para el problema se conoce como el epítome de la cirugía moderna.Objetivo: exponer el comportamiento de esta afección en el período de diez años en el Servicio de Neonatología del Hospital Pediátrico de Holguín.Método: se realizó un estudio de una serie de casos de los recién nacidos operados por atresia esofágica, en el Hospital Pediátrico de Holguín Octavio de la Concepción de la Pedraja, en el período del primero de enero de 2000 al 31 de diciembre de 2009.Resultados: se obtuvo la incidencia de esta malformación (20,7 por ciento) con respecto a los casos operados de la Cirugía General y la tasa de sobrevivencia en el período (83,3 por ciento), además 55,6 por ciento y 38,5 por ciento de mortalidad en el grupo de peso de 1 500 a 1 999 g y en los pretérmino, respectivamente. En los dos pacientes con trisomías se reportó 100,0 por ciento de mortalidad.Conclusiones: el resultado con respecto a la supervivencia fue satisfactorio. El bajo peso al nacer y la prematuridad influyeron desfavorablemente en la sobrevida de los niños estudiados(AU)

Introduction: esophageal atresia is a typical and classical congenital malformation in Pediatric Surgery and the surgical solution to the problem is known as the "epitome of modern surgery. Objective: to expose the behavior of this condition in the period of ten years in the Department of Neonatology at Pediatric Hospital of Holguin.Method: a case series study in newborns operated by esophageal atresia, at Octavio de la Concepción de la Pedraja Pediatric Hospital of Holguin from January 1st, 2000 to December 31st was carried out Results: the incidence of this malformation (20.7 por ciento) was obtained considering the cases operated at General Surgery and the survival rate in the period (83.3 percent) and 55.6 por ciento and 38.5 percent of mortality in the group of weight between 1 500 and 1999 g and preterm, respectively. In the two patients with trisomy 100 percent mortality was reportedConclusions: the outcome according to survival was satisfactory. The low birth weight and prematurity unfavorably influenced the survival of the studied children(AU)

Resultados del Centro Regional de Holguín en la atención, con tratamiento quirúrgico, al recién nacido / Regional Center Results of Holguín in Care of Newborn with Surgical Treatment

Introducción: el tratamiento quirúrgico al recién nacido, es complejo, pues necesita de centros altamente especializados para su atención médica. Objetivo: mostrar los resultados de la atención quirúrgica, al recién nacido en Holguín. Método: se realizó un estudio retrospectivo, de los tratamientos quirúrgicos realizados a los recién nacidos, en el Hospital Pediátrico Universitario de Holguín Octavio de la Concepción de la Pedraja, en el período del 1 de julio de 1994 al 31 de diciembre de 2012. Inicialmente descriptivo y en la segunda parte cuasi experimental en los cuatrienios 2004- 2007 y 2009-2012 de los neonatos con tratamiento quirúrgico de Santiago de Cuba. El primero de enero de 2009 comenzó la atención del Centro Regional de Cirugía Neonatal de las cinco provincias orientales en Holguín. Resultados: en el período 2004-2008 en Holguín, se obtuvo una supervivencia de 91,9%. En el cuatrienio 2009-2012, se mantuvo este resultado, a pesar de atender niños malformados complejos del resto de las provincias orientales y en la anomalía atresia esofágica se obtuvo el 97,2 % de sobrevivencia. La mortalidad en las afecciones complejas, es un indicador específico para evaluar el grado de desarrollo de un Servicio de Cirugía Neonatal. En los neonatos con tratamientos quirúrgicos de Santiago de Cuba, cuando fueron atendidos en su provincia, se obtuvo una mortalidad de 53,6 % y en el Centro Regional de Holguín fue de 10,7 %; al aplicar una medida de impacto potencial se reduce la mortalidad en el 48 % de esos niños al ser tratados en Holguín. Conclusiones: En Holguín, en el período 2004-2008 se desarrollaron acciones que conllevaron a un resultado superior en la supervivencia de los neonatos atendidos. En el cuatrienio de atención del Centro Regional se mantuvo ese logro y se redujo la mortalidad de los casos tratados de Santiago de Cuba en comparación a los atendidos en su hospital de origen.

Introduction: the surgical treatment in the newborn is complex because this kind of patient needs of highly specialized institutions for the medical care. Objective: to show the results, in the surgical newborn, in Holguin. Method: a retrospective study was conducted in infants, at Octavio de la Conception y de la Pedraja University Pediatric Hospital, in the period from July 1th, 1994 to December 31st, 2012. A descriptive study was done at first and the second part was a quasi-experimental one in the four years 2004-2007 and 2009-2012 in newborns with surgical treatment of Santiago de Cuba. The first of January 2009 began the care from the Regional Center of Neonatal Surgery of the five eastern provinces in Holguín. Results: in the period 2004-2008 in Holguín, a survival of 91.9 % was obtained. In the four-year period 2009-2012, this result was maintained, despite addressing children with complex malformations from the rest of the eastern provinces and 97.2 % of survival was obtained regarding esophageal atresia anomaly. Mortality in complex conditions is a specific indicator to assess the degree of development of a Neonatal Surgery service. In surgical infants of Santiago de Cuba, when they were assisted in their province, obtained a mortality of 53.6 % and in the Regional Center of Holguín was of 10.7 %; to apply a measure of potential impact mortality in 48 % of these children is reduced as a result of the treatment in Holguín. Conclusion: in Holguín, in the period 2004-2008 actions leading up to a higher survival outcome were developed. In the four years of attention from the Regional Center was maintained that achievement and reduced the mortality of patients treated in Santiago de Cuba in comparison to those that were attended in the hospital of their province of origin.

Resultados del Centro Regional de Holguín en la atención con tratamiento quirúrgico al recién nacido / Regional Center Results of Holguín in Care of Newborn with SurgicalTreatment

Introducción: el tratamiento quirúrgico al recién nacido, es complejo, pues necesita de centros altamente especializados para su atención médica.Objetivo: mostrar los resultados de la atención quirúrgica, al recién nacido en Holguín.Método: se realizó un estudio retrospectivo, de los tratamientos quirúrgicos realizados a los recién nacidos, en el Hospital Pediátrico Universitario de Holguín Octavio de la Concepción de la Pedraja, en el período del 1 de julio de 1994 al 31 de diciembre de 2012. Inicialmente descriptivo y en la segunda parte cuasi experimental en los cuatrienios 2004- 2007 y 2009-2012 de los neonatos con tratamiento quirúrgico de Santiago de Cuba. El primero de enero de 2009 comenzó la atención del Centro Regional de Cirugía Neonatal de las cinco provincias orientales en Holguín.Resultados: en el período 2004-2008 en Holguín, se obtuvo una supervivencia de 91,9%. En el cuatrienio 2009-2012, se mantuvo este resultado, a pesar de atender niños malformados complejos del resto de las provincias orientales y en la anomalía atresia esofágica se obtuvo el 97,2 % de sobrevivencia. La mortalidad en las afecciones complejas, es un indicador específico para evaluar el grado de desarrollo de un Servicio de Cirugía Neonatal. En los neonatos con tratamientos quirúrgicos de Santiago de Cuba, cuando fueron atendidos en su provincia, se obtuvo una mortalidad de 53,6 % y en el Centro Regional de Holguín fue de 10,7 %; al aplicar una medida de impacto potencial se reduce la mortalidad en el 48 % de esos niños al ser tratados en Holguín.Conclusiones: En Holguín, en el período 2004-2008 se desarrollaron acciones que conllevaron a un resultado superior en la supervivencia de los neonatos atendidos. En el cuatrienio de atención del Centro Regional se mantuvo ese logro y se redujo la mortalidad de los casos tratados de Santiago de Cuba en comparación a los atendidos en su hospital de origen.(AU)

Introduction: the surgical treatment in the newborn is complex because this kind of patient needs of highly specialized institutions for the medical care.Objective: to show the results, in the surgical newborn, in Holguin.Method: a retrospective study was conducted in infants, at Octavio de la Conception y de la Pedraja University Pediatric Hospital, in the period from July 1th, 1994 to December 31st, 2012. A descriptive study was done at first and the second part was a quasi-experimental one in the four years 2004-2007 and 2009-2012 in newborns with surgical treatment of Santiago de Cuba. The first of January 2009 began the care from the Regional Center of Neonatal Surgery of the five eastern provinces in Holguín.Results: in the period 2004-2008 in Holguín, a survival of 91.9 % was obtained. In the four-year period 2009-2012, this result was maintained, despite addressing children with complex malformations from the rest of the eastern provinces and 97.2 % of survival was obtained regarding esophageal atresia anomaly. Mortality in complex conditions is a specific indicator to assess the degree of development of a Neonatal Surgery service. In surgical infants of Santiago de Cuba, when they were assisted in their province, obtained a mortality of 53.6 % and in the Regional Center of Holguín was of 10.7 %; to apply a measure of potential impact mortality in 48 % of these children is reduced as a result of the treatment in Holguín.Conclusion: in Holguín, in the period 2004-2008 actions leading up to a higher survival outcome were developed. In the four years of attention from the Regional Center was aintained that achievement and reduced the mortality of patients treated in Santiago de Cuba in comparison to those that were attended in the hospital of their province of origin.(AU)

Hipertensión portal prehepática en los niños / Pre-hepatic portal high blood pressure in children

Se realiza un análisis teórico de novedades en materia de etiología, fisiopatología, diagnóstico y tratamiento de la hipertensión portal prehepática, considerando la existencia de una población de riesgo para establecer las bases de una nueva concepción sobre la enfermedad en los niños cubanos. Para ello se aplican los métodos histórico, lógico y sistémico, y se analizan críticamente los elementos revisados. El análisis teórico revela la existencia de una categoría de pacientes de riesgo, el carácter deletéreo y sistémico de la enfermedad y la necesidad de utilizar tratamientos multimodales. Se aporta una nueva clasificación en base a la cual será posible individualizar el diagnóstico y el tratamiento, y crear una estrategia de enfrentamiento diferente

A theoretical analysis of the state of the art concerning etiology, pathophysiology, diagnosis and treatment of pre-hepatic portal high blood pressure considering the existence of risk population to establish the basis of a new conception on the disease in Cuban children. Thus, the historical, logical and systemic methods are applied analyzing in a critical way the reviewed elements. The theoretical analysis reveals the existence of a risk patients category, the deleterious and systemic character of this entity and the need to use multimode treatments. It is offered a new classification based on which will be possible to individualize the diagnosis and the treatment and to create a different confrontation strategy

Hipertensión portal prehepática en los niños / Pre-hepatic portal high blood pressure in children

Se realiza un análisis teórico de novedades en materia de etiología, fisiopatología, diagnóstico y tratamiento de la hipertensión portal prehepática, considerando la existencia de una población de riesgo para establecer las bases de una nueva concepción sobre la enfermedad en los niños cubanos. Para ello se aplican los métodos histórico, lógico y sistémico, y se analizan críticamente los elementos revisados. El análisis teórico revela la existencia de una categoría de pacientes de riesgo, el carácter deletéreo y sistémico de la enfermedad y la necesidad de utilizar tratamientos multimodales. Se aporta una nueva clasificación en base a la cual será posible individualizar el diagnóstico y el tratamiento, y crear una estrategia de enfrentamiento diferente (AU)

A theoretical analysis of the state of the art concerning etiology, pathophysiology, diagnosis and treatment of pre-hepatic portal high blood pressure considering the existence of risk population to establish the basis of a new conception on the disease in Cuban children. Thus, the historical, logical and systemic methods are applied analyzing in a critical way the reviewed elements. The theoretical analysis reveals the existence of a risk patients category, the deleterious and systemic character of this entity and the need to use multimode treatments. It is offered a new classification based on which will be possible to individualize the diagnosis and the treatment and to create a different confrontation strategy (AU)

Electromiografía del esfínter anal en pacientes con disfunciones anorrectales / Anal sphincter electromyography in patients with Anorectal Dysfunctions

El propósito del trabajo fue evaluar el valor de la electromiografía del esfínter anal en las disfunciones anorrectales. Las disfunciones anorrectales son frecuentemente motivos de consulta en Pediatría, especialmente cuando se acompañan de incontinencia anal. La electromiografía del esfínter anal es un medio poco utilizado en la evaluación y el seguimiento de estos pacientes. Se realizó un estudio de serie de casos en pacientes con disfunciones anorrectales con electromiografía del esfínter anal desde enero de 2002 hasta enero de 2006. Se estudiaron 65 pacientes. Las malformaciones anorrectales representaron la afección predominante con 38 pacientes (58,5 por ciento); prevaleció el sexo masculino con 25 pacientes (65,8 por ciento). En orden decreciente se encontraron la encopresis y la agangliosis intestinal. En los pacientes con malformaciones anorrectales sin operación definitiva y colostomía la electromiografía permitió apreciar el lugar del esfínter antes del procedimiento quirúrgico correctivo. En los que tenían esta afección y la operación definitiva con colostomía abierta, la electromiografía evitó la operación correctora en un paciente que no tenía actividad muscular del esfínter externo. En los niños ya operados y con la colostomía cerrada se presentaron alteraciones electromiográficas variables en correspondencia con diferentes grados de incontinencia. En los enfermos de encopresis el estudio fue útil para descartar alteraciones funcionales del esfínter. En los pacientes operados de agangliosis intestinal la electromiografía fue patológica. Esta investigación fue un procedimiento de valor en el estudio de la incontinencia anal, que ayudó a definir la conducta y establecer el pronóstico...(AU)

The purpose of this work is to evaluate the electromyography value of anal sphincter in patients with anorectal dysfunctions. Anorectal dysfunctions are frequent reason of pediatric consultation in children, especially with anal incontinence. A study of series of cases in patient with anorectal dysfunctions was carried out from January 2002 to January of 2006. 65 patients were studied. Anorectal malformations (ARM) represented the predominant affection with 38 patients (58.5 percent), prevailing the male sex in 25 patients (65.8 percent). Encopresis and intestinal agagliosis dicrease was observed. Sphincter was found before surgical treatment through electromyography in patients with anorectal malformations and colostomy; in those with definitive operation and open colostomy, it avoided the operation in a patient that did not have muscular activity of the external sphincter. In children already operated and with closed colostomy several electromyography changes were observed in correspondence with different incontinence grades. In encopresis cases the study was useful to rule out sphincter functional alterations. Electromyoghaphy was pathological in all the operated patients of intestinal aganglionosis. This procedure was very useful for anal incontinence study that helped to determine and establish the prognosis...(AU)