Malformaciones del sistema nervioso central: correlación neuroquirúrgica / Central nervous system malformations: neurosurgery correlates

Las malformaciones congénitas del sistema nervioso central se relacionan con alteraciones en la formación del tubo neural, en las que se incluyen la mayoría de las entidades de tratamiento neuroquirúrgico, disrafismos y craneosinostosis, alteraciones de la proliferación neuronal, microcefalias y megalencefalias, anomalías de la migración neuronal, lisencefalia, paquigiria, esquisencefalia, agenesia del cuerpo calloso, heterotopías y displasias corticales, malformaciones raquimedulares y disrafias medulares. En el presente trabajo se clasifican las diferentes malformaciones del sistema nervioso central susceptibles de corregirse mediante cirugía en el menor tiempo posible y se exponen los mecanismos de génesis de estas lesiones cada vez mejor estudiadas desde las áreas neurogenética y neuroembriológica. Esto involucra la posible conexión de áreas de conocimiento novedosas, como los mecanismos de alteración de la inducción dorsal (cierre del tubo neural) y ventral (telencefalización) con los mecanismos actuales de corrección, y también las anomalías de la proliferación y diferenciación celular de la migración neuronal y, finalmente, el complejo de malformaciones que afectan la fosa posterior y las posibilidades actuales de corrección de éstas (AU)

Congenital malformations of the central nervous system are related to alterations in neural tube formation, including most of the neurosurgical management entities, dysraphism and craniosynostosis; alterations of neuronal proliferation; megalencefaly and microcephaly; abnormal neuronal migration, lissencephaly, pachygyria, schizencephaly, agenesis of the corpus callosum, heterotopia and cortical dysplasia, spinal malformations and spinal dysraphism. We expose the classification of different central nervous system malformations that can be corrected by surgery in the shortest possible time and involving genesis mechanisms of these injuries getting better studied from neurogenic and neuroembryological fields, this involves connecting innovative knowledge areas where alteration mechanisms in dorsal induction (neural tube) and ventral induction (telencephalization) with the current way of correction, as well as the anomalies of cell proliferation and differentiation of neuronal migration and finally the complex malformations affecting the posterior fossa and current possibilities of correcting them (AU)

Eficacia y tolerancia del piribedil como terapia adjunta a la levodopa en pacientes con enfermedad de Parkinson: seguimiento de nueve meses / The effectiveness and tolerance of piribedil as adjunct therapy to levodopa in patients with Parkinson's disease: a nine-month follow-up

Introducción. El piribedil es un agonista dopaminérgico (AD) D2-D3, eficaz en el control de síntomas parkinsonianos, particularmente el temblor. Sin embargo, hay pocos estudios publicados con seguimientos mayores de tres meses sobre este AD como terapia adjunta a la levodopa en pacientes con la enfermedad de Parkinson (EP). Este estudio se diseñó para investigar los efectos del piribedil en pacientes con EP, tratados con levodopa y con deterioro funcional (DF) en un seguimiento de nueve meses. Pacientes y métodos. Incluimos 62 pacientes con EP sin complicaciones atribuibles a la levodopa y con DF y motor. Los pacientes se distribuyeron de una manera aleatoria en dos grupos similares, levodopa más piribedil o levodopa más placebo. La eficacia se valoró con las partes II y III de la escala unificada para la valoración de la EP (UPDRS) y la tolerancia se valoró con un cuestionario para detectar efectos adversos. Se hizo una valoración basal y a los 3, 6 y 9 meses posteriores al inicio de la terapia. Resultados. Los pacientes que tomaron piribedil mostraron un porcentaje diferencial de mejoría de 37,8 por ciento (p < 0,01) en la parte II del UPDRS y 63,2 por ciento (p < 0,01) en la parte III del UPDRS. Mostraron una mejoría del 68,6 por ciento en el ítem `temblor de reposo' al final del protocolo; también hubo una mejoría notable en el resto de los síntomas cardinales parkinsonianos. Conclusión. Los pacientes de este estudio, con EP y DF, mostraron una mejoría progresiva y sostenible en las partes II y III de la UPDRS durante nueve meses al agregarse 150 mg/día de piribedil, como terapia adjunta a la levodopa. Los efectos adversos fueron similares a los comunicados por otros AD (AU)

Introduction. Piribedil is a D2-D3 dopamine agonist, which has been shown to be well tolerated and to improve Parkinsonian symptoms, particularly tremor. However, few studies have been published about this dopamine agonist as an adjunct to levodopa therapy in patients with Parkinson’s disease (PD). This placebo controlled, parallel group study was undertaken to investigate the effects of piribedil in PD patients insufficiently controlled with levodopa in a nine months follow up. Patients and methods. We included 62 PD patients insufficiently controlled with levodopa and needed an increase in dopamine stimulation. Patients were randomized in two similar groups, one of them taking piribedil and levodopa and the other group taking a placebo and levodopa. The primary efficacy measures were the items II and III of the UPDRS. The patients were evaluated prior to the start of therapy, and 3, 6 and 9 months after the start of the study. Results. Patients taking piribedil showed an average of improvement of 37,8% (p < 0.01) in the part II and 63,2% (p < 0.01) in the part III of the UPDRS at the end of the study. At 9-month evaluation, tremor at rest showed an average improvement of 68,6%, rigidity, fingers taps and legs agility improved substantially in their respective items of the UPDRS at the end of the study. Conclusions. We concluded that PD patients with functional worsening while on stable levodopa doses exhibit a steady improvement of the UPDRS part II and III with the adjunction of piribedil 150 mg mean daily dose for 9 months (AU)

Trastornos neuropsiquiátricos autoinmunes asociados a infección estreptocócica en la edad pediátrica: PANDAS / Autoimmune neuropsychiatric disorders associated to infection by streptococcus in the paediatric age: pandas

Introducción. Con el acrónimo PANDAS (del inglés, Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcus) se describen los trastornos neuropsiquiátricos que resultan de una respuesta autoinmune a la infección estreptocócica en niños. Objetivo. Analizar clínicamente 38 pacientes menores de 16 años con tics, síndrome de Tourette (ST) o trastorno obsesivo-compulsivo (TOC) y su posible asociación con infección por estreptococo beta-hemolítico del grupo A (EBHGA). Método. Revisamos las historias clínicas del Instituto Neurológico de Valencia (Venezuela) durante 12 años (1988-2000). Todos los pacientes cumplieron los criterios de inclusión del National Institute of Mental Health de Bethesda (1997) y el DSM-IV. Resultados. El inicio de los síntomas ocurrió más frecuentemente en el grupo de escolares (n = 24), seguidos del grupo preescolar (n= 8) y adolescentes (n= 6). Hubo predominio de sexo masculino (n= 33; 86,8 por ciento). Presentaron tics crónicos 17 pacientes (44,7 por ciento), tics transitorios 13 (34,2 por ciento) y ocho casos correspondieron al ST (21,1 por ciento). Los trastornos comórbidos más frecuentemente relacionados fueron: dificultades de aprendizaje (n= 30; 78,9 por ciento), TADH (n= 27; 71,1 por ciento), TOC (n=14; 36,8 por ciento), trastornos del sueño (n= 14; 36,8 por ciento), trastornos de conducta (n= 12; 31,6 por ciento), trastornos de lenguaje(n= 11; 28,9 por ciento), trastornos en la psicomotricidad (n= 10; 26,3 por ciento) y enuresis nocturna (n= 7; 18,4 por ciento). Los patrones electroencefalográficos fueron anormales en un 72,4 por ciento (n= 12), con predominio del patrón desorganizado (n= 12; 41,4 por ciento), seguido de un patrón lento difuso (n= 7; 24,1 por ciento) y el patrón paroxístico específico focal centroparietotemporal izquierdo (n= 7; 24,1 por ciento); menos frecuentemente encontramos patrones paroxísticos generalizados inespecíficos en cuatro casos (13,8 por ciento) y patrones asimétricos (n= 1; 3,4 por ciento). La asociación con la infección estreptocócica pudo comprobarse en dos casos, lo que representó un 5,2 por ciento de la muestra. Conclusiones. Los datos obtenidos son similares a los comunicados en la literatura. Sólo un 5,2 por ciento de los casos se asoció con la infección previa por estreptococo (AU)

Introduction. The acronym PANDAS (Paediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcus) describes the neuropsychiatric disorders resulting from an autoimmune response to an infection by streptococcus in children. Aims. The aim of this study was to clinically analyse 38 patients under the age of 16 with tics, Tourette syndrome (TS) or obsessive-compulsive disorder (OCD) and their possible association to an infection caused by group A b-haemolytic streptococcus (GABHS). Method. We reviewed the medical records at the Instituto Neurológico in Valencia (Venezuela) over a 12 year period (1988-2000). All the patients met the inclusion criteria set out by the National Institute of Mental Health in Bethesda (1997) and the DSM-IV. Results. Onset of the symptoms was higher in the group of schoolchildren (n= 24), followed by the group of preschool children (n= 8) and adolescents (n= 6). Males were predominant (n= 33) (86.8%). 17 patients presented chronic tics (44.7%), 13 had transitory tics (34.2%) and there were eight cases of TS (21.1%). The most frequently related comorbid disorders were: difficulties in learning (n= 30) (78.9%), ADHD (n= 27) (71.1%), OCD 14 (36.8%), sleep disorders (n= 14) (36.8%), behavioural disorders (n= 12) (31.6%), language disorders (n= 11) (28.9%), psychomotor disorders (n= 10) (26.3%) and nocturnal enuresis (n= 7) (18.4%). Electroencephalogram patterns were abnormal in 72.4% (n= 12), and the disorganised pattern was the most frequently observed (n= 12) (41.4%), followed by a slow diffuse pattern (n= 7) (24.1%) and the left centro-parieto-temporal focal paroxysmal-specific pattern (n= 7) (24.1%). Less frequently we found unspecific generalised paroxysmal patterns, in four cases (13.8%), and asymmetrical patterns (n= 1) (3.4%). The association with an infection by streptococcus was shown in two cases, which amounted to 5.2% of the sample. Conclusions. The obtained are similar to those reported in the literature. Only 5.2% of the cases were linked to a prior streptococcus infection (AU)

Indicaciones de la neuroendoscopia / Indications for neuroendoscopy

Introducción. La neuroendoscopia ocupa un lugar muy importante en el arsenal neuroquirúrgico actual a la hora de reducir el traumatismo intracerebral en el diagnóstico y tratamiento de lesiones intracraneales en los niños. Mediante esta técnica se abordan objetivos intraventriculares con mínima invasión y con poco daño a las estructuras vecinas. Objetivos. Las indicaciones actuales de la neuroendoscopia abarcan dos aspectos: por un lado, el diagnóstico, mediante la toma de biopsias intraventriculares, de lesiones quísticas y tumorales y la vigilancia anatómica en las intervenciones microneuroquirúrgicas; por otro lado está la indicación terapéutica, especialmente en las intervenciones para restaurar la circulación del líquido cefalorraquídeo (LCR), la corrección de hidrocefalias complejas, la colocación o rescate de catéteres intraventriculares, la aspiración de quistes o hematomas, la fenestración de quistes y la resección de tumores intraventriculares o adyacentes al ventrículo.Desarrollo. Actualmente, en el manejo de la neuropediatría quirúrgica, la neuroendoscopia constituye una herramienta de uso diario en el tratamiento de lesiones comunes, como la hidrocefalia, y en la identificación de lesiones intraventriculares. Además, puede realizarse de forma segura como método primario de abordaje de lesiones, o bien como complemento de cirugías abiertas o guiadas con resultados muy beneficiosos para los pacientes. Hemos revisado los datos bibliográficos apoyados por nuestra experiencia en neuroendoscopia desde 1996. Conclusiones. Las indicaciones formales de la neuroendoscopia son mayores en la neurocirugía pediátrica; de hecho, el manejo de la circulación del LCR y sus dificultades, así como la identificación de lesiones tumorales mediante métodos mínimamente invasivos hacen de esta técnica una vía directa en la solución de estos problemas. Es más evidente en lesiones como la hidrocefalia compleja multiseptada y los tumores y quistes intraventriculares, donde representa la primera opción quirúrgica. A corto plazo, y gracias a las mejoras en la neuronavegación y en la estereotaxis sin marco, su uso será más amplio y preciso (AU)

Introduction. In order to reduce intracerebral trauma in the diagnosis and treatment of intracranial lesions in children, neuroendoscopy is an important tool in current neurosurgery. Using this minimally invasive technique intraventricular objectives may be approached with little damage caused to adjacent structures. Objectives. There are two aspects to current indications for neuroendoscopy. Firstly, diagnosis is achieved by taking intraventricular biopsies of cystic lesions and tumours and for anatominical vigilance in microsurgical operations. Secondly, there is the therapeutic aspect, especially in operations to restore the circulation of cerebrospinal fluid (CSF), correct complex hydrocephaly, insert or remove intraventricular shunts, aspiration of cysts or haematomas, fenestration of cysts, resection of tumours within or near the ventricles. Development. At the present time in neurosurgical paediatric management, neuroendoscopy is a tool used daily in common lesions such as hydrocephaly and the identification of intraventricular lesions. It may be safely used as a primary method of approach to the lesions or as a complement to open or guided surgery to the patient’s advantage. We therefore reviewed the literature in the light of our own experience in neuroendoscopy since 1996. Conclusions. The formal indications for neuroendoscopy are greater in paediatric neurosurgery. In fact, the management of the CSF circulation, and disorders associated with this, together with the identification of tumours using minimally invasive methods, make this technique directly useful for solving these problems. This is most obvious in lesions such as multiseptate complex hydrocephaly, and intraventricular tumours and cysts where it is the first surgical option. In the short term, thanks to improvements in neuro-navigation and frameless stereotaxis, its use will be wider and more precise (AU)