Faloplastia mediante colgajo libremicroquirúrgio antebraquial radial con doble tunelización. A propósito de un caso / Microsurgical penile reconstruction with a radial forearm

La reconstrucción del pene sigue siendo uno de los mayores retos de la Cirugía Plástica debido a la complejidad inherente que conlleva el conseguir tanto la forma anatómica como la función urológica del pene. El objetivo ideal del cirujano al realizar una falo plastia inclúyela construcción, en una sola etapa, de un pene estéticamente aceptable y con sensibilidad erógena y táctil, que permita al paciente orinar de pie y mantener relaciones sexuales. La multitud existente de colgajos que pueden ser utilizados para la reconstrucción del pene sólo demuestra que ninguna de estas técnicas se considera ideal. Sin embargo, el colgajo radial es el que se utiliza más frecuentemente es considerado universalmente como la técnica estándar. Las desventajas relativas de la misma son el número más elevado de fístulas que aparecen inicialmente, la cicatriz residual en el antebrazo y las complicaciones urológicas potenciales a largo plazo. Presentamos una reconstrucción de pene realizada mediante un colgajo libre radial ante braquial con un nuevo diseño geométrico bidimensional que permite la creación tridimensional de un neofalo con excelentes resultados estéticos (AU)

Reconstruction of penile defects remains one of thegreatest challenges in Plastic Surgery because of the inherent complexity of restoring both the anatomical form and the urologic function of the penis. The surgeon’s ideal goals in performing a phalloplasty include the construction, in one-stage procedure, of an aesthetic penis with erogenous and tactile sensation, which enables the patient to void while standing and to have sexual intercourse. The multitude of flaps used for phalloplasty only demonstrates that none of these techniques is considered ideal. Still, the radial forearm flap is the most frequently used one and universally considered as the standard technique. The relative disadvantages of this technique are the rather high number of initial fistulas, the residual scar on the forearm, and the potential long-term urologic complications. We describe a penile reconstruction using a radial forearm free flap with a new two-dimensional geometric design that allows the creation of a three-dimensional neophallus with an excellent aesthetic result (AU)

[Henoch-Schönlein purpura. Study of factors associated with the development and course of the disease]. / Púrpura de Schönlein-Henoch. Estudio de factores asociados con el desarrollo y evolución de la enfermedad.

INTRODUCTION: Henoch-Schönlein purpura (HSP) is the most common form of pediatric vasculitis. The objective of this study was to determine the factors associated with the development and course of this disease. PATIENTS AND METHODS: A case-control study was performed. The case group included patients with HSP followed-up at the pediatric rheumatology and nephrology units of a tertiary university hospital over a 2-year period. The control group included children followed-up at the pediatric rheumatology unit for mechanical or non-inflammatory conditions. A medical history including data on infectious conditions and previous medication was taken. A throat culture was performed and antistreptolysin 0 levels were quantified. The seroprevalence of different viruses was investigated. Subsequently, the patients were prospectively followed-up and disease manifestations were compared with reported epidemiological factors. RESULTS: Seventy patients and 58 controls were studied. A history of a recent upper respiratory infection (URI) and antibiotic intake were independently associated with development of HSP. Palpable purpura was present in 100 % of the patients. Gastrointestinal manifestations were recorded in 63 %, articular in 50 %, and renal in 18.6 %. Arthralgias were more frequent in girls and purpura duration was longer when disease onset occurred in spring or summer. Other factors studied were not associated with disease development or with a worse clinical course. CONCLUSIONS: Factors associated with the development of HSP were a history of URI and antibiotic administration. Other epidemiological factors studied were not associated with either the development or the course of the disease.

Púrpura de Schönlein-Henoch. Estudio de factores asociados con el desarrollo y evolución de la enfermedad / Henoch-Schönlein purpura. Study of factors associated with the development and course of the disease

Introducción: La púrpura de Schönlein-Henoch (PSH) es la vasculitis más frecuente en la infancia. El objetivo fue investigar posibles factores asociados con el desarrollo y evolución de la enfermedad. Pacientes y métodos: Se realizó un estudio caso-control. Los casos fueron los pacientes con PSH vistos en Reumatología y Nefrología Pediátrica de un hospital terciario durante 2 años y los controles los atendidos en Reumatología Pediátrica por problemas mecánicos o funcionales. Se recogieron antecedentes infecciosos, ingesta de medicación previa y se investigó la seroprevalencia de diferentes virus. Se realizó frotis faríngeo y se cuantificó la cifra de antiestreptolisina O. Posteriormente los pacientes fueron seguidos de forma prospectiva y se compararon las diversas manifestaciones de la enfermedad con los factores epidemiológicos referidos. Resultados: El número de pacientes fue 70 y el de los controles 58. Sólo el antecedente de infección del tracto respiratorio superior (ITRS) y la ingesta de antibióticos se asociaron de forma independiente con el desarrollo de PSH. El 100 % de los pacientes presentó púrpura palpable. Las manifestaciones digestivas fueron las más frecuentes (63 %), seguidas de las articulares (50 %) y de las renales (18,6 %). Las artralgias fueron más frecuentes en las niñas y el tiempo de duración de la púrpura fue más prolongado cuando la enfermedad empezó en primavera o verano. Ninguno de los otros factores epidemiológicos estudiados se asoció con el desarrollo de la enfermedad ni con parámetros de peor evolución. Conclusiones: El antecedente de ITRS y la ingesta de antibióticos se asociaron con el desarrollo de PSH. Otros factores epidemiológicos estudiados no se encontraron asociados con el desarrollo ni la evolución de la enfermedad

Introduction: Henoch-Schönlein purpura (HSP) is the most common form of pediatric vasculitis. The objective of this study was to determine the factors associated with the development and course of this disease. Patients and methods: A case-control study was performed. The case group included patients with HSP followed-up at the pediatric rheumatology and nephrology units of a tertiary university hospital over a 2-year period. The control group included children followed-up at the pediatric rheumatology unit for mechanical or non-inflammatory conditions. A medical history including data on infectious conditions and previous medication was taken. A throat culture was performed and antistreptolysin 0 levels were quantified. The seroprevalence of different viruses was investigated. Subsequently, the patients were prospectively followed-up and disease manifestations were compared with reported epidemiological factors. Results: Seventy patients and 58 controls were studied. A history of a recent upper respiratory infection (URI) and antibiotic intake were independently associated with development of HSP. Palpable purpura was present in 100 % of the patients. Gastrointestinal manifestations were recorded in 63 %, articular in 50 %, and renal in 18.6 %. Arthralgias were more frequent in girls and purpura duration was longer when disease onset occurred in spring or summer. Other factors studied were not associated with disease development or with a worse clinical course. Conclusions: Factors associated with the development of HSP were a history of URI and antibiotic administration. Other epidemiological factors studied were not associated with either the development or the course of the disease

Abscesos periamigdalino y retrofaríngeo: estudio de 13 años / Peritonsillar and retropharyngeal abscesses: study of 13 years

Introducción Los abscesos periamigdalino y retrofaríngeo son las infecciones más frecuentes de tejidos profundos de cabeza y cuello. Se presenta una casuística sobre estas entidades. Material y métodos Estudio retrospectivo de los abscesos periamigdalino y retrofaríngeo en niños ingresados en la Unidad de Enfermedades Infecciosas de nuestro hospital entre enero de 1991 y enero de 2004. El diagnóstico se realizó fundamentalmente según criterios clínico-analíticos. Resultados Se estudian 54 casos, 10 con absceso retrofaríngeo y 44 con absceso periamigdalino, con edad media de 6,7 y 7,5 años, respectivamente. Se observa un discreto predominio en varones (1,45:1). Hay un aumento de casos diagnosticados desde 1997, con un máximo (9) en 2002. Un total de 29 niños habían recibido antibioterapia previa. Los principales síntomas y signos fueron: fiebre, odinofagia, adenopatías cervicales e hipertrofia amigdalar asimétrica. Todos los niños recibieron antibioterapia intravenosa. Se realizó punción-aspiración en 7 casos. Se practicó amigdalectomía en 11 niños, dos de ellos con absceso retrofaríngeo y nueve periamigdalino. De estos 11 pacientes, cinco tenían antecedentes de faringoamigdalitis de repetición y tres de absceso periamigdalino previo. Habían sido amigdalectomizados con anterioridad al desarrollo del absceso 3 niños. La mayoría de los casos presentaron una evolución favorable. Conclusiones En los últimos años se ha observado un aumento de la frecuencia de los abscesos periamigdalino y retrofaríngeo en la edad infantil. La mayor parte de los niños responden favorablemente al tratamiento conservador. La historia previa de amigdalitis de repetición constituye el principal factor de riesgo de recurrencia del absceso, y son estos pacientes los candidatos a amigdalectomía

Introduction Peritonsillar and retropharyngeal abscesses are the most common deep head and neck infections. We present a series of patients with these infections. Material and methods We performed a retrospective study of peritonsillar and retropharyngeal abscesses in children admitted to the Infectious Diseases Unit of our hospital between January 1991 and January 2004. Diagnosis was based mainly on clinical and laboratory findings. Results We studied 54 patients, 10 with retropharyngeal abscess and 44 with peritonsillar abscess. The mean age was 6.7 and 7.5 years respectively. There was a slight predominance of boys (1.45:1). The number of cases diagnosed increased from 1997, with a maximum (nine cases) in 2002. Twenty-nine children had received previous antibiotic therapy. The main symptoms and signs were: fever, odynophagia, cervical lymphadenitis, and asymmetric tonsillar hypertrophy. All children received intravenous antibiotic therapy. Puncture-aspiration was carried out in seven patients. Eleven children underwent tonsillectomy, two with retropharyngeal abscess and nine with peritonsillar abscess. Of these 11 patients, five had had several episodes of tonsillitis and three had previously had a peritonsillar abscess. Three children who developed an abscess had previously undergone tonsillectomy. In most patients, outcome was favorable. Conclusions In the last few years the frequency of peritonsillar and retropharyngeal abscesses has increased in the pediatric population. Most of the children have a good response to conservative treatment. The main risk factor for abscess recurrence is a previous history of repeated tonsillitis. Consequently, these patients are candidates for tonsillectomy

Mutación del gen AIRE en el síndrome poliglandular tipo I / AIRE gene mutation in polyglandular syndrome type 1

El síndrome poliglandular autoinmune tipo 1 (SPA-1) es una enfermedad autosómica recesiva caracterizada por aparición de candidiasis mucocutánea crónica, hipoparatiroidismo autoinmune e insuficiencia adrenal primaria. Recientemente se ha descrito la asociación con el gen AIRE (autoimmune regulator) localizado en el cromosoma 21. Presentamos 2 casos de SPA-1 estudiados en nuestro centro. El primero de ellos es una niña de 11 años con hipoparatiroidismo, cuadro malabsortivo de etiología posiblemente inmunológica y hepatitis autoinmune. Ante la asociación de un hipoparatiroidismo con otros procesos autoinmunes se sospecha un SPA-1 y se realiza el estudio genético que revela una deleción de 13 pares de bases en el exón 8 del gen AIRE. El segundo caso es una joven de 17 años que presenta hepatitis autoinmune, hipoparatiroidismo, candidiasis mucocutánea, distrofia ungueal y bronquiolitis obliterante de probable origen autoinmune. Ante la sospecha de un SPA-1 se realiza el estudio genético en el que se detecta un polimorfismo del gen AIRE. En conclusión, la aparición de un único criterio de enfermedad puede ser suficiente para sospechar un SPA-1 e indicar el estudio genético. Es necesario realizar estudios más amplios que confirmen la implicación de otros genes en el desarrollo de esta enfermedad

Autoimmune polyglandular syndrome type 1 (APS-1) is an autosomal recessive disorder characterized by chronic mucocutaneous candidiasis, autoimmune hypoparathyroidism, and primary adrenal insufficiency. It has recently been associated with mutations of a single gene found on chromosome 21, designated AutoImmune Regulator (AIRE). We report two patients with APS-1 referred to our hospital for evaluation. The first patient was an 11-year-old girl with hypoparathyroidism, infectious or immunological malabsorption, and autoimmune hepatitis. Hypoparathyroidism associated with other processes with a probable autoimmune origin suggested APS-1. Genetic study was performed revealing deletion of 13 base pairs in exon 8 of the AIRE gene. The second patient was a 17-year-old girl with autoimmune hepatitis, hypoparathyroidism, mucocutaneous candidiasis, nail dystrophy, and obliterating bronchiolitis with a probable autoimmune origin. We suspected APS-1 and genetic study was performed. The only finding was an AIRE gene polymorphism. In conclusion, the presence of a single disease criterion is sufficient to suspect APS-1 and to indicate genetic study. Further studies are required to confirm the involvement of other genes in the development of this disease