Síndrome del glucagonoma y seudoglucagonoma / Glucagonoma and pseudoglucagonoma syndrome

Introducción. El síndrome del glucagonoma puede ser verdadero -asociado a un tumor pancreático secretor de glucagón- o un seudoglucagonoma, asociado a otro tipo de enfermedad. Es una enfermedad extremadamente infrecuente con una prevalencia actual estimada de 1/20.000.000.Material y métodos. Se ha realizado una revisión retrospectiva de casos de glucagonoma y seudoglucagonoma entre enero de 1998 y diciembre de 2003 en 3 hospitales. Se han tratado 5 casos: 3 con tumoración pancreática demostrable y 2 sin neoplasia asociada. Se han analizado la edad, el sexo, el diagnóstico inicial, los síntomas asociados, las enfermedades concomitantes, los procedimientos diagnósticos de imagen empleados, los datos analíticos existentes, los procedimientos terapéuticos empleados, la cirugía y el seguimiento. Resultados. Se encontró hiperglucemia en todos los casos y elevación de valores de glucagón plasmático. En 3 casos había hipoaminoacidemia y descenso de ácidos grasos totales. No se observaron alteraciones de los valores de cinc. La ultrasonografía abdominal no ofreció resultados concluyentes. La tomografía axial computarizada demostró tumoración pancreática en 3 pacientes que fueron intervenidos, por lo que fue posible la resección curativa. El eritema necrolítico migratorio ha sido la clave diagnóstica en todos los casos. La hiperglucagonemia estaba presente en todos ellos. El tratamiento quirúrgico ha sido curativo con seguimientos de 7, 36 y 56 meses en los casos de glucagonoma verdadero. Conclusiones. La prevalencia real del síndrome del glucagonoma puede ser mayor que la estimada actualmente. En nuestra serie ha sido de 13,5/20.000.000 habitantes/año (AU)

Glucagonoma and pseudoglucagonoma syndrome.

CONTEXT: Glucagonoma syndrome may present either associated with a pancreatic neoplasm which secretes glucagon or as a pseudo-glucagonoma associated with other diseases. It is extremely infrequent but well-known with a current prevalence estimated at 1/20,000,000. DESIGN: A retrospective review of glucagonoma and pseudoglucagonoma cases observed between January 1998 and December 2003 in three hospitals. PATIENTS: Five cases: 3 with a demonstrable glucagon-secreting tumor and 2 cases without an associated neoplasm. MAIN OUTCOME MEASURES: Age, sex, initial diagnosis, associated symptoms, and pathology were analyzed as were procedures employed in diagnosis, imaging studies, laboratory data, surgery and follow-up. RESULTS: Hyperglycemia and elevated plasma glucagon levels were found in all cases. In 3 cases, hypo-aminoacidemia and a descrease in fatty acids were found. No changes of zinc levels were observed. Abdominal ultrasound studies were of no value except in evaluating pancreatitis. A CT-scan was conclusive when a pancreatic neoplasm existed and 3 patients were operated on a curative basis. DISCUSSION: Necrolytic migratory erythema was the key diagnosis in all cases. Surgery was intended to be curative. The follow-up was of 8, 37 and 57 months in the cases of true glucagonoma syndrome. CONCLUSIONS: A real prevalence of glucagonoma syndrome could be greater than currently estimated. In our series, it was 13.5/20,000,000. Pseudoglucagonoma syndrome remains a rarity.