Retinitis necrosante crónica por citomegalovirus en una paciente con esclerodermia y enfermedad mixta del tejido conectivo / Chronic cytomegalovirus necrotising retinitis in a patient with scleroderma and mixed connective tissue disease

Mujer de 52 años de edad con esclerodermia, enfermedad mixta del tejido conectivo, enfermedad pulmonar intersticial y malnutrición severa a causa de la afectación esofágica de su enfermedad, en tratamiento con prednisona, micofenolato e hidroxicloroquina, que desarrolló una necrosis retiniana crónica por citomegalovirus. Inicialmente diagnosticada de agujero macular, se realizó una vitrectomía para su corrección. No fue hasta 2meses después de la intervención, como consecuencia del empeoramiento progresivo, cuando se realizó el diagnóstico y el comienzo del tratamiento con ganciclovir por vía intravenosa e intravítrea. La agudeza visual final fue de contar dedos, como consecuencia de una grave atrofia macular. En pacientes VIH negativos con inmunodeficiencia parcial por otras causas, puede desarrollarse una necrosis retiniana crónica por citomegalovirus, caracterizada por una necrosis granular lentamente progresiva acompañada de una vasculitis retiniana oclusiva (AU)

The case is presented of a 52-year-old woman with scleroderma, mixed connective tissue disease, and interstitial lung disease, who developed chronic cytomegalovirus necrotising retinitis while on treatment with prednisone, mycophenolate, and hydroxychloroquine. Initially diagnosed as macular hole, the patient underwent a pars plana vitrectomy. Two months after surgery, due to progressive worsening, the diagnosis was made and treatment started (intravenous and intravitreal ganciclovir). The patient developed severe macular atrophy with final visual acuity of counting fingers. A chronic retinal necrosis can be caused by cytomegalovirus infection in non-HIV patients with partial immune dysfunction from other causes, characterised by a slowly progressive granular retinitis with occlusive vasculitis (AU)

Presentación multifocal en 2 casos de maculopatía unilateral aguda idiopática / Multifocal presentation in 2 cases of unilateral acute idiopathic maculopathy

Presentamos 2 casos de maculopatía idiopática aguda unilateral en 2adultos jóvenes, un varón de 24 años y una mujer de 37 años. Ambos sufrieron una pérdida aguda de visión acompañada de manifestaciones clínicas compatibles con la maculopatía idiopática unilateral aguda. Como hallazgo excepcional, presentaron lesiones multifocales alrededor de una lesión central de mayor tamaño. Con el tiempo, se produjo la recuperación espontánea de la pérdida visual. La maculopatía idiopática aguda unilateral puede presentarse de formas distintas de la convencional, por lo que deberíamos considerar la posibilidad de encontrarnos ante estas formas atípicas (AU)

Two cases of multifocal unilateral acute idiopathic maculopathy are presented, one in a 24 year-old man, and another in a 37 year-old woman. Both of them presented with acute vision loss and clinical findings compatible with unilateral acute idiopathic maculopathy. As a relatively uncommon finding, they had multifocal lesions around a larger central lesion. They experienced a spontaneous improvement of their vision. Atypical presentations of unilateral acute idiopathic maculopathy like multifocal lesions are possible. Ophthalmologists should be aware of this rare form of presentation (AU)

Características fundoscópicas en tres casos de hiperquilomicronemia familiar / Fundoscopic characteristics in three cases of familial hyperchylomicronaemia

CASO CLÍNICO: Presentamos tres casos de pacientes con hiperquilomicronemia familiar y lipemia retinalis, y analizamos de forma comparada las características fundoscópicas de cada uno de ellos. DISCUSIÓN: El aspecto característico del fondo retiniano en color salmón-pálido corresponde con grados severos de lipemia retinalis. Los hallazgos relativos a la tonalidad del árbol vascular en segmentos distales constituyen probablemente el dato exploratorio que mejor orienta el diagnóstico oftalmológico en niveles inferiores de hipertrigliceridemia

CASES REPORT: Three cases are presented of patients with familial hyperchylomicronaemia and lipaemia retinalis, in whom an analysis is made of the fundoscopic characteristics of each of them. DISCUSSION: The typical appearance of the retinal fundus is pale salmon coloured and corresponds to levels of severe lipaemia retinalis. As regards the findings, the vascular tree tonality is probably the best exploratory evidence to help in the ophthalmological diagnosis

Arteritis de Takayasu: obstrucción arterial retiniana isquémica como posible presentación inicial / Takayasu's arteritis: Ischaemic retinal arterial occlusion as a possible initial presentation

El 25% de los pacientes con arteritis de Takayasu presentan manifestaciones oculares siendo el modo de presentación variable. Presentamos una mujer de 41 años de edad con pérdida progresiva de la visión en un ojo secundaria a una oclusión arterial retiniana isquémica. Habiendo descartado otras causas y con test derivado proteico purificado (PPD, por sus siglas en inglés) sospechosa de tuberculosis, se consideró diagnóstico presuntivo de tuberculosis. Se inició tratamiento antiinfeccioso y anti-inflamatorio sistémico, sin respuesta terapéutica. A los 18 meses, se produjo un fallo renal agudo secundario a la estenosis de la arteria renal derecha. El angio-TC reveló un engrosamiento del arco aórtico y de sus ramas, diagnosticándose finalmente arteritis de Takayasu. Por lo tanto, se enfatiza la importancia del médico oftalmólogo en el diagnóstico de la enfermedad cuya manifestación oftalmológica potencialmente asociada, se puede presentar de forma inicial y tempranamente

Ocular manifestations are observed in 25% of patients with Takayasu's arteritis. Its signs and symptoms can be very variable. The case is presented of a 41-year-old woman with progressive vision loss in her right eye secondary to ischaemic retinal arterial occlusion. After a systematic study, a protein purified derivative (PPD) skin test compatible with tuberculosis was found to be the only alteration. After ruling out other causes, and based on the initial suspicion of tuberculous retinal vasculitis, treatment was started with antimicrobial agents and systemic corticosteroids, without any therapeutic response. Eighteen months later, the patient developed acute kidney failure, secondary to right renal artery stenosis. The CT-angiography revealed a thickening of the aortic arch and its branches, and Takayasús arteritis was finally diagnosed. Therefore, emphasis is made on the importance of the ophthalmologist in the diagnosis of Takayasús arteritis, in which its ophthalmological manifestations can be an early sign of the disease

Desprendimiento de retina neurosensorial macular asociado al uso de topiramato / Macular neurosensory retinal detachment associated with topiramate use

Mujer de 36 años diagnosticada de hipertensión intracraneal idiopática tratada con acetazolamida y topiramato, que presenta desprendimientos neurosensoriales retinianos. La paciente fue seguida durante 2 años estableciéndose una relación entre los desprendimientos neurosensoriales y el topiramato, con recurrencias tras la introducción del topiramato y mejoría tras la retirada del mismo. Estos hechos señalan al topiramato como posible responsable del cuadro. El topiramato podría ser responsable de la aparición de desprendimientos neurosensoriales de la retina y mácula. Aunque los casos de efusión cilio coroidea producidos por este fármaco son bien conocidos, sus efectos secundarios sobre la retina son menos frecuentes. Ya que se trata de un fármaco de amplio uso, tanto neurólogos como oftalmólogos deberían ser conscientes de sus posibles efectos secundarios

A 36 year-old woman with idiopathic intracranial hypertension was treated with topiramate and acetazolamide. The patient was followed-up for 2 years, with a relationship between neurosensory detachments and topiramate being established, with recurrences after the introduction of topiramato and improvement after its withdrawal. These findings point topiramate as a possible cause of the clinical picture. Topiramate may cause retinal and macular neurosensory detachments. Although the ciliochoroidal effusion cases caused by this drug are well-known, its retinal side effects are less common. As it is a widely used drug, neurologists and ophthalmologists should be aware of its possible ocular side effects

Respuesta similar a la uveítis de recuperación inmune en un paciente con retinitis herpética como complicación de una leucemia de células peludas / Immune recovery uveitis in a patient with herpes retinitis as a complication of hairy cell leukaemia

Paciente de 51 años de edad con leucemia de células peludas tratado con pentostatina. Mientras recibía el tratamiento, desarrolló una retinitis herpética en el ojo derecho. Tras finalizar el tratamiento con pentostatina, presentó un cuadro de vitritis y edema macular quístico. No había signos de reactivación de la retinitis herpética. Tras excluir otras causas de inflamación intraocular, se estableció el diagnóstico de uveítis de recuperación inmune. El paciente fue tratado con triamcinolona intravítrea, corticoides orales, implantes de dexametasona intravítreos y, finalmente, vitrectomía. La uveítis de recuperación inmune puede aparecer en pacientes VIH negativos. La reconstitución inmune tras el tratamiento podría dar lugar a una inflamación intraocular. El manejo de esta puede ser bastante complicado, pudiendo ser necesaria la realización de una vitrectomía. La posibilidad de una uveítis de recuperación inmune en pacientes VIH negativos debería ser tenida en cuenta

A 51 year-old man with hairy cell leukaemia was treated with pentostatin. While receiving the treatment, he was diagnosed with herpes retinitis in his right eye. After the last cycle of pentostatin the patient developed a mild vitritis and cystoid macular oedema. There were no signs of herpes retinitis reactivation. After excluding other possible causes of intraocular inflammation, a diagnosis of immune recovery uveitis was made. The patient was treated with 2-monthly retro-septal injections of triamcinolone, oral corticosteroids, intravitreal dexamethasone implants and, finally, pars plana vitrectomy. An immune recovery uveitis-like response is possible in HIV negative individuals. The immune reconstitution after the treatment of hairy cell leukaemia may have led to intraocular inflammation. Management of immune recovery uveitis is challenging and difficult. Pars plana vitrectomy may be necessary. Ophthalmologists should be alert to the possibility of immune recovery uveitis in HIV negative patients

Diagnóstico de enfermedad de Eales a partir de una membrana epirretiniana / Diagnosis of Eales disease from a macular epiretinal membrane

Presentamos el caso de un varón de 38 años, remitido a nuestro servicio por tracción vitreorretiniana y membrana epirretiniana asociada a pérdida de visión de 3 meses de evolución. Tras una exploración oftalmológica que incluyó el examen de la periferia retiniana, tomografía de coherencia óptica, prueba de tuberculina, interferon gamma release assay (IGRA) y estudio sistémico se llegó al diagnóstico de enfermedad de Eales. La afectación macular en pacientes con enfermedad de Eales es un hallazgo común, ya sea en forma de edema macular o membrana epirretiniana. Por ello, es aconsejable realizar un estudio macular mediante OCT. Por otra parte, el hallazgo de una membrana epirretiniana en un paciente joven debe hacernos pensar en una posible etiología no idiopática

Macular involvement is a common finding in patients with Eales disease. The purpose of this communication is to describe the diagnosis of Eales disease from the finding of a macular epiretinal membrane in a young patient. The case is presented of a 38-year-old man referred to this medical service unit with blurred vision developed over the past 3 months, and was associated with vitreoretinal traction and a macular epiretinal membrane. After an ophthalmological examination including the retinal periphery, optical coherence tomography, tuberculin test, interferon gamma release assay (IGRA), and a systemic study, the patient was diagnosed with Eales disease. Macular oedema or epiretinal membranes due to Eales disease are relatively common. Sd-OCT is recommended in all patients with Eales disease. On the other hand, the presence of epiretinal membranes in young patients usually suggests a non-idiopathic aetiology