Lupus eritematoso sistémico. A propósito de un caso clínico con presentación cutánea / Systemic lupus erythematosus. A case report with cutaneous presentation

El lupus eritematoso sistémico pediátrico es una enfermedad autoinmunitaria crónica multisistémica con manifestaciones clínicas complejas. Presentación clínica de carácter cíclico. Los síntomas iniciales son inespecíficos. Afecta a múltiples órganos con síntomas específicos según su localización. Su manifestación cutánea puede presentarse junto con la manifestación sistémica o no. Es el gran imitador que puede simular otras enfermedades. La naturaleza heterogénea del lupus hace que sea un reto médico diagnóstico. Debido a que no existe un síntoma o hallazgo exclusivo para hacer el diagnóstico de la enfermedad, la American College of Rheumatology ha establecido unos criterios para su evaluación ante la sospecha de lupus. Su tratamiento depende de las manifestaciones clínicas, de la presencia/ausencia de afectación de órganos vitales y su abordaje debe ser multidisciplinar. Su supervivencia ha mejorado en la última década gracias a su diagnóstico y tratamiento precoz. Sin embargo, su pronóstico continúa siendo grave. Presentamos el caso clínico de una niña de diez años, diagnosticada de esta enfermedad (AU)

Pediatric Systemic lupus erythematosus is a multisystem chronic autoimmune disease with complex clinical manifestations. The clinical presentation has a cyclic nature. The initial symptoms are nonspecific. It affects multiple organs with specific symptoms depending on their location. Its skin manifestation may or may not occur with systemic manifestation. It is the great mimic that can simulate other diseases. The heterogeneous nature of lupus makes it a diagnosis medical challenge. Since there is not an only symptom or finding leading to the diagnosis of the disease, the American College of Rheumatology has established some criteria for the evaluation of suspicion of lupus. Treatment depends on the clinical manifestations, on the presence/absence of vital organs affectation and its approach must be multidisciplinary. The survival has improved in the last decade due to its early diagnosis and treatment. However, his prognosis continues to be serious. We present the clinical case of a 10 year old diagnosed girl with this condition (AU)

«Acardius anceps» y gestación gemelar: descripción de un caso / Acardius anceps and twin pregnancy: report of a case

El «monstruo» acardius probablemente representa la más rara y severa de las anomalías congénitas. Esta grotesca malformación, caracterizada por la ausencia de un corazón funcional, sólo sucede en gestaciones múltiples. El feto afectado sobrevive intraútero gracias a anastomosis parásitas con la circulación del feto normal. Los trastornos hemodinámicos en la perfusión placentaria debidos a esta anomalía vascular permiten la transfusión interfetal y, con ello, que uno de los gemelos reciba retrógradamente sangre escasamente oxigenada y con productos metabólicos de desecho. El resultado es la constitución de un feto malformado, acardio e inviable. Las complicaciones en el feto sano suelen relacionarse con fallo cardiaco, hidramnios y parto prematuro, circunstancias de las que deriva una significativa mortalidad. El diagnóstico precoz es esencial para establecer un plan enfocado a reducir la morbimortalidad del gemelo sano. Se presenta un nuevo caso de acardius (modalidad anceps) (AU)

The acardiac monster represents a rare but one of the most severe congenital anomalies. This grotesque malformation, characterized by the absence of a functioning heart, occurs only in multiple pregnancies. The affected fetus is sustained by parasitic anastomoses to the umbilical blood vessels of the normal fetus. Hemodynamic disturbances in placental perfusion via abnormal vascular anastomoses allow inter-fetal transfusion to occur. Because of this perfusion, one of the twins receives poorly oxygenated blood containing metabolic waste products. Retrograde placental perfusion leads to the formation of a nonviable malformed acardiac fetus. Complications in the healthy twin include heart failure, hydramnios and, finally, premature delivery, which is the cause of most of the deaths. Early diagnosis is essential to formulate a plan of management focused on the normal twin. We report a case of an acardius anceps and twin pregnancy (AU)

Neurofibromatosis tipo 1 asociada a xantogranuloma juvenil sin evidencia de complicación hematológica / Neurofibromatosis type 1 associated with juvenile xanthogranuloma without evidence of hematologic malignancies

Presentamos el caso de un lactante con numerosas manchas de color café con leche asociadas a múltiples lesiones cutáneas (pápular y nódulos), amarillentas y asintomáticas. El hallazgo de xantogranuloma juvenil (XGJ) en niños con múltiples manchas de color café con leche puede considerarse un excelente marcador de la neurofibromatosis tipo 1 (NF1) e los primeros años de vida cuando puede faltar cualquier otro signo diagnóstico de esta enfermedad. Existe una asociación entre NF1 y XGJ y se han descrito casos de triple concurrencia NF1, XGJ y leucemia mielomonocítica juvenil (LMMJ). El riesgo de desarrollar LMMJ en pacientes con comorbilidad NF1/XGJ sigue siendo objeto de controversia, pero la existencia de XGJ en un niño pequeño con NF1 debe alertar acerca del posible desarrollo de hemopatías malignas

We present the case of a boy with múltiple café au lait spost and multiple yellowish, asymptomatic cutaneous popules and nodules. The association between juvenile xanthogranuloma (JXG) and multiple café au lait sponts can be considered an excellent marker of neurofibromatosis 1(NF1) in the first few years of life, in the absence of the other reliable diagnostic signs of NF1. Association has been shown to exist between NF1 and JXG, and a number of cases involving the triple association NF1, JXG and juvenile myelomonocytic leukaemia (JMML) have been reported. The risk of developing JMML in patients with both JXG and NF1 remains controversial. However, a diagnosis of JXG in an infant with NF1 should alert the physician to the possible development of hematologic malignancies

Herpes zoster en la infancia y adolescencia / Herpes zoster in children and adolescents

El Herpes zoster (HZ) es la consecuencia clínicade la reactivación demorada del virus varicela-zoster(VVZ). La enfermedad es propia del adulto pero loscasos pediátricos no son infrecuentes. Afecta, principalmente,a niños inmunodeprimidos y a lactantespor reactivación del virus latente adquirido transplacentariamentedurante la vida intrauterina (varicelade la gestante). Rara vez sucede en niños normales.Su incidencia es mayor en niños que han padecidola infección varicelosa normal que en aquellosotros que han sido inmunizados activamente. Dadoque la vacunación contra la varicela se está extendiendorápidamente, el zoster podría llegar a seruna curiosidad en la infancia.La alteración de la inmunidad celular e inespecífica(células natural killer) parece jugar un papelesencial en su desarrollo. En el niño la enfermedadsuele ser benigna y el tratamiento se limita a medidasconservadoras. En los niños inmunodeficientesla infección puede ser severa requiriendo la administraciónintravenosa de antivirales de los que elaciclovir es el de elección

Herpes zoster (HZ) is the clinical consequence oflate reactivation of the varicella zoster virus (VZV). Itinfects mainly the elderly but pediatric cases are notuncommon. It occurs mostly in immunocompromisedchildren or in infancy after reactivation of latent VZVinfection acquired transplacentally during intrauterinelife. Rarely, HZ occurs in otherwise normal children.The incidence of HZ in children is higher afternatural varicella infection than after varicella vaccination.As the childhood population becomes increasinglyimmunized, zoster in children should becomea medical curiosity. The impairment of cellular andnon specific immunity (natural killer cells) appears tohave a particular role in the occurrence of HZ. Zosterin children typically runs a benign, mild course.Treatment of the usual form comprises antisepticmeasures and relief of pruritus. In immunocompromisedchildren, the infection is generally severe,thus requiring specific intravenous antiviral therapywith antiviral drugs without delay. Acyclovir is a firstlineagent

Herpes zoster en la infancia y adolescencia / Herpes zoster in children and adolescents

El Herpes zoster (HZ) es la consecuencia clínicade la reactivación demorada del virus varicela-zoster(VVZ). La enfermedad es propia del adulto pero loscasos pediátricos no son infrecuentes. Afecta, principalmente,a niños inmunodeprimidos y a lactantespor reactivación del virus latente adquirido transplacentariamentedurante la vida intrauterina (varicelade la gestante). Rara vez sucede en niños normales.Su incidencia es mayor en niños que han padecidola infección varicelosa normal que en aquellosotros que han sido inmunizados activamente. Dadoque la vacunación contra la varicela se está extendiendorápidamente, el zoster podría llegar a seruna curiosidad en la infancia.La alteración de la inmunidad celular e inespecífica(células natural killer) parece jugar un papelesencial en su desarrollo. En el niño la enfermedadsuele ser benigna y el tratamiento se limita a medidasconservadoras. En los niños inmunodeficientesla infección puede ser severa requiriendo la administraciónintravenosa de antivirales de los que elaciclovir es el de elección

Herpes zoster (HZ) is the clinical consequence oflate reactivation of the varicella zoster virus (VZV). Itinfects mainly the elderly but pediatric cases are notuncommon. It occurs mostly in immunocompromisedchildren or in infancy after reactivation of latent VZVinfection acquired transplacentally during intrauterinelife. Rarely, HZ occurs in otherwise normal children.The incidence of HZ in children is higher afternatural varicella infection than after varicella vaccination.As the childhood population becomes increasinglyimmunized, zoster in children should becomea medical curiosity. The impairment of cellular andnon specific immunity (natural killer cells) appears tohave a particular role in the occurrence of HZ. Zosterin children typically runs a benign, mild course.Treatment of the usual form comprises antisepticmeasures and relief of pruritus. In immunocompromisedchildren, the infection is generally severe,thus requiring specific intravenous antiviral therapywith antiviral drugs without delay. Acyclovir is a firstlineagent

Flebectasia de la vena yugular interna / Phlebectasia of the internal jugular vein

No disponible

Pseudoartrosis congénita de la clavícula. A propósito de un caso / No disponible

Presentamos un caso de pseudoartrosis congénita de la clavícula (PACC). Se trata de una rara enfermedad descrita excepcionalmente en la literatura pediátrica. Se caracteriza por la existencia, generalmente unilateral, de una clavícula constituida intraútero por dos segmentos independientes entre sí. Clínicamente se aprecia una tumoración mesoclavicular y una palpable discontinuidad no asociadas a dolor ni a apreciable limitación funcional. Radiológicamente los extremos mediales de ambos segmentos son romos y no existe interrupción de la cortical. El diagnóstico diferencial incluye la fractura clavicular, la displasia cleidocraneal y las pseudoartrosis de otra naturaleza. En la mayoría de los pacientes de tratamiento quirúrgico es innecesario pero puede plantearse en casos especiales pro asociarse a molestias, por estética o por demanda imperativa de los padres (AU)

We report a case of Congenital pseudarthrosis of the clavicle (CPCA). This is rare condition in which the clavicle is formed in utero in two separate segmetns. Very few documented cases have reported in pediatric literature. Clinicallly, there is a bump and palpable discontinuity at the middle of the clavicle. There is no swelling or tenderness, nor disability. Radiolgically, the medial ends of both clavicular segments are blunt and there is no interruption of cortical bone. The differential diagnosis includes birth fracture of the clavide, cleidocranial dysostosis and other pseudoarthrosis. CPAC has a benign outcome and treatment is usually not required. Surgical management will be preferred in symptomatic patients, in the case of major or increasing deformity, or on parental request (AU)

Dermatitis artefacta: a propósito de dos casos de diferente etiología / Dermatitis artefacta: a report of two cases of differing etiologies

Las lesiones de la piel infligidas por el propio paciente o por otra persona se conocen con el nombre de dermatitis artefacta (DA) o facticia. La distribución y la morfología de las lesiones no son acordes con ninguna enfermedad cutánea reconocible y la historia clínica de su desarrollo no resulta verosímil. Las formas autoinducidas suelen asociarse con una amplia variedad de trastornos emocionales o enfermedades psiquiátricas y la curación de las lesiones se obtiene, a veces, por la simple oclusión de la zona afectada. Una modalidad de DA es el síndrome de Munchausen por poderes, en el que los padres o los cuidadores crean apariencia de enfermedad en el niño con intenciones varias. Se trata de una situación de alto riesgo para el paciente y, como abuso infantil que es, debe ser comunicado sin demora a los servicios sociales pertinentes. Se presentan dos casos de DA de distinto origen (AU)

Injuries to the skin that are induced by the patient or another individual are termed dermatitis artefacta or factitious dermatitis. The distribution and morphology of the lesions are not consistent with any known skin disease, and there is usually no credible reason for their development. Self-induced forms are usually associated with a wide variety of emotional disorders of psychiatric diseases, and the lesions can sometimes be healed simply by occlusion of the area of skin that is being repeatedly injured. One particular case of dermatitis artefacta in children is the so-called Munchausen syndrome by proxy. In this condition, a disturbed parent or caretaker attempts to create the appearance of illness in a child. The presence of this syndrome signals a high degree of physical danger for the child and cases of this sort must be promptly reported to social service agencies as a form of child abuse. We present two cases of dermatitis artefacta of different origins (AU)

Osteomielitis primaria del esternón en el lactante. A propósito de un caso / Primary osteomyelitis of the sternum in the infant. Based on one case

La osteomielitis primaria del esternón es rara en la infancia y absolutamente excepcional en el lactante. Un retraso en el diagnóstico o un inapropiado tratamiento puede causar mediastinitis, osteomielitis crónica y deformidad e inestabilidad torácicas. Ante la sospecha clínica debe establecerse tratamiento antibiótico sin esperar resultados. La alternativa quirúrgica es imprescindible en caso de fracaso de la antibioterapia o como coadyuvante a la misma. Presentamos un caso de osteomielitis primaria del esternón en un lactante de 5 meses (AU)

[Streptococcal perianal disease and balanoposthitis]. / Enfermedad perianal estreptocócica y balanopostitis.

Two cases are reported in which Lancefield group beta-haemolytic streptococci were isolated from culture- from the perineal skin. The physical examination showed perianal irritation and excoriation in both cases and seropurulent anal and balano-preputial discharge in the first only. To the best of our knowledge, this is the first case in which the streptococcal perianal disease is associated to a balanoposthitis and at the same time increments the clinical spectrum of the illness.