La enfermedad de Paget de la mama en nuestra área: revisión 1998-2012 / Paget disease of the breast in our setting: review 1998-2012

La enfermedad de Paget de la mama es una entidad poco frecuente y de buen pronóstico. El tratamiento clásico ha sido la mastectomía, pero es posible una cirugía conservadora de la mama, y hoy en día debe valorarse como primera opción siempre y cuando se aseguren márgenes libres con un resultado estético aceptable. Las pruebas de imagen son fundamentales para descartar un carcinoma subyacente y de cara a la planificación de una cirugía conservadora, así como para el futuro seguimiento de estas pacientes

Paget disease of the breast is a relatively rare entity with a favourable prognosis. Form any years, the gold standard treatment has been mastectomy. However, breast-conserving surgery is now feasible and should be evaluated as the first-line option whenever negative margins with acceptable cosmetic results can be achieved. Imaging techniques are essential to exclude an underlying carcinoma and play an important role in selecting candidates for breast-conserving treatment and in follow-up

Tumor filodes de la mama. A propósito de dos casos / Phyllodes tumor of the breast: apropos of two cases

El tumor filodes de mama constituye una neoplasia de tipo fibroepitelial de mama poco frecuente, pueden ser benignas, borderline y malignas, representando un 0,3 a 0,9% de todas las tumoraciones mamarias. El diagnóstico definitivo es anatomopatológico y la resección amplia, completa y con márgenes libres de la lesión, constituye el pilar fundamental del tratamiento de estas lesiones. Presentamos dos casos de dos pacientes de 33 y 38 años, respectivamente, diagnosticadas de tumor filodes de la mama y tratadas en nuestro servicio. Hemos estudiado los métodos diagnósticos y técnicas quirúrgicas utilizadas en su tratamiento así como su posterior evolución y lo hemos comparado con lo descrito en la bibliografía (AU)

Phyllodes tumour of the breast is a highly uncommon fibro epithelial tumour, representing 0.3 to 0.9% of all breast tumours. The definitive diagnosis is histological and the goal of treatment is wide and complete surgical excision of the tumour with disease-free margins. We report two patients, aged 33 and 38 years old, with phyllodes tumour of the breast diagnosed and treated in our center. We discuss the diagnostic techniques, surgical approaches, and follow-up in these patients and compare our experience with reports in the literature (AU)

[Primitive neuroectodermal tumor/extraosseus Ewing sarcoma of the temporal bone]. / Tumor neuroectodérmico primitivo periférico/sarcoma de Ewing extraóseo del hueso temporal.

The term primitive neuroectodermal tumor (PNET) should be included in the differential diagnosis of small round blue cell tumors, which come from the neural crest and explain their neuroectodermal character. This is one of the most indifferentiated histological types of malignant tumors. In the PNET family, we high light the Ewing's Sarcoma, that is frecuently located in bony sites and has a less frequent localization in soft tissues. We focus on one atypic case of PNET/Extraosseus Ewing's Sarcoma that involves the external auditory canal and infiltrates the temporal bone. Surgery followed by postoperative chemotherapy and radiation offers the best local control of the disease.

Tumor neuroectodérmico primitivo periférico/ sarcoma de Ewing extraóseo del hueso temporal / Primitive neuroectodermal tumor/Extraosseus Ewing Sarcoma of the temporal bone

El término tumor neuroectodérmico primitivo (PNET) se incluye dentro de un grupo de neoplasias formado por "células redondas azules de pequeño tamaño" que derivan de la cresta neural y de ahí su carácter neuroectodérmico. Es uno de los tipos histológicos más indiferenciados de tumores malignos. Dentro de esta familia de tumores destaca el Sarcoma de Ewing, que aparece fundamentalmente en estructuras óseas, disminuyendo su probabilidad en estructuras extraóseas. Presentamos un caso atípico de pPNET/Sarcoma de Ewing extraóseo que ocupaba el CAE e infiltraba el hueso temporal. Para el control de la enfermedad, el enfoque preferido es la cirugía más radioquimioterapia

The term primitive neuroectodermal tumor (PNET) should be included in the differential diagnosis of small round blue cell tumors, which come from the neural crest and explain their neuroectodermal character. This is one of the most indifferentiated histological types of malignant tumors. In the PNET family, we high light the Ewing´s Sarcoma, that is frecuently located in bony sites and has a less frequent localization in soft tissues. We focus on one atypic case of PNET/ Extraosseus Ewing´s Sarcoma that involves the external auditory canal and infiltrates the temporal bone. Surgery followed by postoperative chemotherapy and radiation offers the best local control of the disease