Tumores de la cavidad orofacial en pediatría: revisión de 156 pacientes / Tumors of the orofacial cavity in pediatrics: a review of 156 patients

Se presenta un estudio retrospectivo de 156 pacientes con tumroes que se manifestaron en la cavidad bucal, con localización inicial en maxilares o partes landas. La edad promedio fue 9 años y 6 meses (rango 1 día a 17 años). El 62 por ciento se presentó en varones. La localización inicial de los tumores fue ósea y en partes blandas en el 50 por ciento de los casos: 102 pacientes tuvieron lesiones benignas y 54 lesiones malignas. Las manifestaciones al ingreso fueron: tumor palpable o visible (43 por ciento), tumor más dolor (22 por ciento), dolor (13 por ciento) y otros como caída de dientes, parálisis, fiebre o asimetría facial (22 por ciento). La rutina de estudio comprendió radiografía panorámica de maxilar, centellografía ósea (gamma-cámara) con tecnesio 99, tomografía axial computada (TAC) y resonancia nuclear magnética (RNM). Los pacientes fueron tratados en forma multidisciplinaria siendo la cirugía (punción aspiración con aguja fina, biopsia y/o resección) el procedimiento inicial en la mayoría de ellos. El manejo se realizó basándose en un algoritmo...

Tumores de la cavidad oral y huesos maxilares en pediatría. Revisión de 122 pacientes / Oral cavity and maxillary bone tumors in pediatrics. Review of 122 patients

Se presenta un estudio retrospectivo de 122 pacientes con tumores que se manifestaron en la cavidad oral, con localización inicial en maxilares o partes blandas (se excluyeron los tumores de la cara sin compromiso bucal). La edad promedio fue 9 años y 6 meses (rango de 1 día a 17 años). El 62 por ciento se presentó en varones. La localización inicial de los tumores fue en hueso en el 53 por ciento de los casos y en partes blandas en el 47 por ciento; 82 pacientes tuvieron lesiones benignas y 40 lesiones malignas. Las manifestaciones al ingreso fueron: tumor palpable o visible (39 por ciento), tumor más dolor (22 por ciento), dolor (19 por ciento) y otros como caída de dientes, parálisis, fiebre o asímetría facial (20 por ciento). La rutina de estudio comprendió radiografía panorámica de maxilar, centellografía ósea (gammacámara con Tecnesio 99), tomografía axial computada (TAC) y resonancia nuclear magnética (RNM). Los pacientes fueron tratados en forma multidisciplinaria siendo la cirugía (punción aspiración con aguja fina, biopsia y/o resección)el procedimiento inicial en la mayoría de ellos. De acuerdo al algoritmo todos los pacientes con lesión ósea fueron estudiados con Rx simple y TAC, 89 por ciento de positividad en ambas, previas a la biopsia por punción. De igual menera en los tumores de partes blandas la TAC mantuvo su utilidad, no así la Rx simple que fue reeplazada por la ecografía cuando se detectó ausencia de compromiso óseo. Las lesiones benignas predominaron (78/122) a nivel de hueso o de partes blandas. la curación en ella fue la regla. En lo que respecta a los tumores, primarios de la región (11/40) correspondieron inicialmente a partes blandas y raramente a hueso, en los que fue frecuente el compromiso metastático o multicéntrico.(AU)

Tumores de la cavidad oral y huesos maxilares en pediatría. Revisión de 122 pacientes / Oral cavity and maxillary bone tumors in pediatrics. Review of 122 patients

Se presenta un estudio retrospectivo de 122 pacientes con tumores que se manifestaron en la cavidad oral, con localización inicial en maxilares o partes blandas (se excluyeron los tumores de la cara sin compromiso bucal). La edad promedio fue 9 años y 6 meses (rango de 1 día a 17 años). El 62 por ciento se presentó en varones. La localización inicial de los tumores fue en hueso en el 53 por ciento de los casos y en partes blandas en el 47 por ciento; 82 pacientes tuvieron lesiones benignas y 40 lesiones malignas. Las manifestaciones al ingreso fueron: tumor palpable o visible (39 por ciento), tumor más dolor (22 por ciento), dolor (19 por ciento) y otros como caída de dientes, parálisis, fiebre o asímetría facial (20 por ciento). La rutina de estudio comprendió radiografía panorámica de maxilar, centellografía ósea (gammacámara con Tecnesio 99), tomografía axial computada (TAC) y resonancia nuclear magnética (RNM). Los pacientes fueron tratados en forma multidisciplinaria siendo la cirugía (punción aspiración con aguja fina, biopsia y/o resección)el procedimiento inicial en la mayoría de ellos. De acuerdo al algoritmo todos los pacientes con lesión ósea fueron estudiados con Rx simple y TAC, 89 por ciento de positividad en ambas, previas a la biopsia por punción. De igual menera en los tumores de partes blandas la TAC mantuvo su utilidad, no así la Rx simple que fue reeplazada por la ecografía cuando se detectó ausencia de compromiso óseo. Las lesiones benignas predominaron (78/122) a nivel de hueso o de partes blandas. la curación en ella fue la regla. En lo que respecta a los tumores, primarios de la región (11/40) correspondieron inicialmente a partes blandas y raramente a hueso, en los que fue frecuente el compromiso metastático o multicéntrico.

Compromiso de la vena cava inferior(VCI)y de las cavidades cardíacas(CC)en pacientes con nefroblastoma. Nuestra experiencia con 9 pacientes / Inferior vena cava and cardiac cavities involvement in patients with nephroblastoma. Our experience with 9 patients

La presencia de invasión de la VCI no es habitualmente detectada en pacientes con tumores renales,lo quedetermina errores en la evaluación y táctica quirúrgica aumentando la morbimortalidad.Entre 1979 y 2001 ingresaron 114 pacientes con tumores renales,102 fueron nefroblastomas.Nueve pacientes presentaron compromiso de la VCI y 4 también de las CC.Siete eran tumores del riñon derecho y dos del izquierdo.En 8 el diagnóstico se realizó con puncíon aspiración con aguja fina(PAAF)que resulto útil y avaló la quimioterapia(QT)preoperatoria.La ecocardiografía y la ecografía fueron eficaces para el diagnóstico de invasión vascular,Se indicó cirugía cardíaca con circulación extracorporea como tratamiento inicial en 3 de lo 4 con compromiso de la CC operados y los 5 con compromiso de la VCI recibieron QQT preoperatoria con cirugía abdominal diferida y QT postoperatoria de acuerdo al protocolo de NWTS.De los 8 pacientes operados falleció uno con histología desfavorable y los 7 restantes están vivos y libres de enfermedad entre 8 meses y 22 años del diagnóstico

Compromiso de la vena cava inferior(VCI)y de las cavidades cardíacas(CC)en pacientes con nefroblastoma. Nuestra experiencia con 9 pacientes / Inferior vena cava and cardiac cavities involvement in patients with nephroblastoma. Our experience with 9 patients

La presencia de invasión de la VCI no es habitualmente detectada en pacientes con tumores renales,lo quedetermina errores en la evaluación y táctica quirúrgica aumentando la morbimortalidad.Entre 1979 y 2001 ingresaron 114 pacientes con tumores renales,102 fueron nefroblastomas.Nueve pacientes presentaron compromiso de la VCI y 4 también de las CC.Siete eran tumores del riñon derecho y dos del izquierdo.En 8 el diagnóstico se realizó con puncíon aspiración con aguja fina(PAAF)que resulto útil y avaló la quimioterapia(QT)preoperatoria.La ecocardiografía y la ecografía fueron eficaces para el diagnóstico de invasión vascular,Se indicó cirugía cardíaca con circulación extracorporea como tratamiento inicial en 3 de lo 4 con compromiso de la CC operados y los 5 con compromiso de la VCI recibieron QQT preoperatoria con cirugía abdominal diferida y QT postoperatoria de acuerdo al protocolo de NWTS.De los 8 pacientes operados falleció uno con histología desfavorable y los 7 restantes están vivos y libres de enfermedad entre 8 meses y 22 años del diagnóstico

Patología tumoral de ovario en edad pediátrica: experiencia del Hospital de Niños "Superiora Sor María Ludovica" / Pediatric ovarian tumors

Se evalúan 44 pacientes ingresadas en el período comprendido entre 1984-2001 con patología ovárica. El 79,5 por ciento (n=35) correspondieron a tumores y el 20,5 por ciento (n=9) a lesiones quísticas. Dentro del primer grupo 31/35 correspondieron a tumores germinales y 16/31 fueron teratomas maduros. Luego de evaluación clínica, imaginológica y de marcadores tumorales en aquellos con marcadores positivos y contenido mixto o sólido se realizó Punción Aspiración con Aguja Fina (PAAF) para corroborar diagnóstico. La conducta inicial fue la cirugía en 32/34 tumores y en 9/9 lesiones quísticas no tumorales. El 67 por ciento de las últimas ingresó con cuadro abdominal agudo por lo que recibió cirugía de urgencia. De obtenerse el diagnóstico sin cuadro de abdomen agudo y con marcadores tumorales negativos se utilizó la vía laparoscópica en 3 pacientes (2 quistes simples y 1 teratoma maduro). De las 15 pacientes con tumores germinales malignos 11 recibieron quimioterapia de acuerdo a protocolos SIOP (consecutivos por el tiempo de estudio) y 2 recibieron radioterapia luego de haberse diagnosticado disgerminoma. Sólo 2 pacientes, por considerarse los tumores irresecables al ingreso, recibieron quimioterapia preoperatoria. La sobrevida global fue del 94.5 por ciento (33/35) y la sobrevida libre de reactivaciones del 90 por ciento (31/35). Las dos pacientes fallecidas correspondieron al período inicial del estudio (1984-5) ingresando con diagnóstico tardío. Cinco pacientes (34 por ciento) de las portadoras de tumores malignos y que recibieron quimioterapia se han casado y tres de ellas tienen actualmente 5 hijos sanos que se controlan en nuestro Hospital

Patología tumoral de ovario en edad pediátrica: experiencia del Hospital de Niños "Superiora Sor María Ludovica" / Pediatric ovarian tumors

Se evalúan 44 pacientes ingresadas en el período comprendido entre 1984-2001 con patología ovárica. El 79,5 por ciento (n=35) correspondieron a tumores y el 20,5 por ciento (n=9) a lesiones quísticas. Dentro del primer grupo 31/35 correspondieron a tumores germinales y 16/31 fueron teratomas maduros. Luego de evaluación clínica, imaginológica y de marcadores tumorales en aquellos con marcadores positivos y contenido mixto o sólido se realizó Punción Aspiración con Aguja Fina (PAAF) para corroborar diagnóstico. La conducta inicial fue la cirugía en 32/34 tumores y en 9/9 lesiones quísticas no tumorales. El 67 por ciento de las últimas ingresó con cuadro abdominal agudo por lo que recibió cirugía de urgencia. De obtenerse el diagnóstico sin cuadro de abdomen agudo y con marcadores tumorales negativos se utilizó la vía laparoscópica en 3 pacientes (2 quistes simples y 1 teratoma maduro). De las 15 pacientes con tumores germinales malignos 11 recibieron quimioterapia de acuerdo a protocolos SIOP (consecutivos por el tiempo de estudio) y 2 recibieron radioterapia luego de haberse diagnosticado disgerminoma. Sólo 2 pacientes, por considerarse los tumores irresecables al ingreso, recibieron quimioterapia preoperatoria. La sobrevida global fue del 94.5 por ciento (33/35) y la sobrevida libre de reactivaciones del 90 por ciento (31/35). Las dos pacientes fallecidas correspondieron al período inicial del estudio (1984-5) ingresando con diagnóstico tardío. Cinco pacientes (34 por ciento) de las portadoras de tumores malignos y que recibieron quimioterapia se han casado y tres de ellas tienen actualmente 5 hijos sanos que se controlan en nuestro Hospital (AU)

Neurofibromatosis tipo 1. La necesidad de un reconocimiento clínico precoz / Type 1 neurofibromatosis. The need of an early diagnosis

La neurofibromatosis tipo 1 (NF-1) es una entidad claramente relacionada con la aparición de neoplasias en los niños. La NF-1 ha sido demostrada como factor pronóstico adverso ante neoplasias de nervios periféricos y del sistema nervioso central. El retraso diagnóstico y con ello la disminución en los porcentajes de resecabilidad, son factores que atentan contra la curación de estos pacientes. Por ello nos pareció oportuno revisar los criterios de diagnóstico, menejo y derivación para detectar en tiempo útil al portador de NF 1 e ingresarlo en seguimiento prospectivo, intentando de esa manera disminuir la morbimortalidad por tumores que ellos presentan.

Dermatomiosistis Juvenil (DMJ) y vitiligio: una nueva asociacion? / Dermatomyositis and vitiligo: a new autoimmune association?

La DMJ y el vitiligo son enfermedades consideradas de origen autoinmune, que puede presentarse en forma aislada o asociada a otras patologias. No hemos hallado descripta su asociacion en un mismo paciente. Presentamos el caso de un adolescente varon de 14 años, portador de ambas entidades. El analisis del mismo no nos permitio hallar una etiopatogenia comun, pudiendo tratarse de una asociacion casual

Dermatomiosistis Juvenil (DMJ) y vitiligio: una nueva asociacion? / Dermatomyositis and vitiligo: a new autoimmune association?

La DMJ y el vitiligo son enfermedades consideradas de origen autoinmune, que puede presentarse en forma aislada o asociada a otras patologias. No hemos hallado descripta su asociacion en un mismo paciente. Presentamos el caso de un adolescente varon de 14 años, portador de ambas entidades. El analisis del mismo no nos permitio hallar una etiopatogenia comun, pudiendo tratarse de una asociacion casual

Retroperitoneal and deep-seated lipoblastoma: diagnosis by CT scan and fine-needle aspiration biopsy.

Lipoblastomas are most commonly superficially-located tumors. Our experience with three examples of deep-seated lipoblastomas is reported. The CT scans of all cases showed low-attenuation densities (less than 0 Hansfield units), strongly suggesting fatty composition. Fine-needle aspiration biopsy (FNAB) smears contained uni- and multivacuolated lipoblasts, myxoid areas, and a plexiform capillary network. The combination of CT scan and FNAB findings seems to be enough for definitive preoperative diagnosis of lipoblastoma, allowing differential diagnosis with other deep-seated tumors.

Undifferentiated (embryonal) sarcoma of the liver: fine-needle aspiration cytology and preoperative chemotherapy as an approach to diagnosis and initial treatment. A case report.

The present report describes the case of a 9-year-old girl with an undifferentiated (embryonal) sarcoma of the liver diagnosed by fine-needle aspiration cytology (FNAC). The smears revealed pleomorphic cells, some with cytoplasmic vacuoles and eosinophilic inclusions, as well as spindle cells and myxoid tissue, cytologic features which appear to be distinctive from any other malignant tumor of the liver. Preoperative chemotherapy was then given using a protocol for high-grade soft-tissue sarcomas (MMT95 953 branch B, SIOP). This scheme induced very good response allowing complete surgery 8 months after diagnosis. The patient is alive and well 11 months after surgery. The combined FNAC-preoperative chemotherapy approach may prove useful for this highly malignant tumor.

Rhabdomyosarcoma of extrahepatic biliary tree: initial treatment with chemotherapy and conservative surgery.

BACKGROUND: The very low frequency of rhabdomyosarcoma (RMS) of the extrahepatic biliary tree has impeded the development of a standardized form of treatment. PROCEDURE: Based on the good response of embryonal RMS to chemotherapy, we used a multi-drug protocol as the initial treatment of a 3-year-old girl after obtaining adequate transparietohepatic biliary drainage. The treatment achieved complete remission. Later conservative laparoscopic surgery revealed only residual scar tissue. The patient is alive and well 1 year after remission. DISCUSSION AND CONCLUSIONS: Management of this difficult tumor using modern less invasive techniques for diagnosis and treatment, with the help of preoperative chemotherapy, prevented extensive damage to the biliary tree and allowed complete recovery.