Análisis del espectro e índices de severidad en Lupus Eritematoso Sistémico en hombres y mujeres en Mendoza / An analysis of spectrum and severity of SLE in males and females in Mendoza (Argentina)

Se estudiaron 70 pacientes con Lupus Eritematoso Sistémico (LES); 22 hombres y 48 mujeres, para comparar los aspectos clínicos,de laboratorio e índices clínicos, de laboratorio e índices de severidad entre ambos grupos y establecer diferencias.La edad media fue de 38,8 años.La evolución media de la enfermedad en la 3a. y 4a. décadas fue significativamente mayor en las mujeres (13 vs 5) (p<0,05).De las manifestaciones clínicas;artritis,rash malar, fotosensibilidad y fenómeno de Raynaud fueron más prevalentes en mujeres, con una diferencia estadísticamente significativa.En otras manifestaciones clínicas y en las de laboratorio, no existieron diferencias con valor estadístico.La severidad de la enfermedad se estableció por los criterios de Miller y col (Medicine-BaltiMORE-62:327-334, 1983).Se evaluaron 6 items.Comparando la media de 17 manifestaciones por paciente (item 1), se estableció una mayor prevalencia en mujeres, que fué estadísticamente significativa (p<0,001).Los restantes itéms no mostraron diferencias significativas.Hombres y mujeres expresan la enfermedad de manera similar, excepto artritis,rash malar,fotosensibilidad y fenómeno de Raynaud

Análisis del espectro e índices de severidad en Lupus Eritematoso Sistémico en hombres y mujeres en Mendoza / An analysis of spectrum and severity of SLE in males and females in Mendoza (Argentina)

Se estudiaron 70 pacientes con Lupus Eritematoso Sistémico (LES); 22 hombres y 48 mujeres, para comparar los aspectos clínicos,de laboratorio e índices clínicos, de laboratorio e índices de severidad entre ambos grupos y establecer diferencias.La edad media fue de 38,8 años.La evolución media de la enfermedad en la 3a. y 4a. décadas fue significativamente mayor en las mujeres (13 vs 5) (p<0,05).De las manifestaciones clínicas;artritis,rash malar, fotosensibilidad y fenómeno de Raynaud fueron más prevalentes en mujeres, con una diferencia estadísticamente significativa.En otras manifestaciones clínicas y en las de laboratorio, no existieron diferencias con valor estadístico.La severidad de la enfermedad se estableció por los criterios de Miller y col (Medicine-BaltiMORE-62:327-334, 1983).Se evaluaron 6 items.Comparando la media de 17 manifestaciones por paciente (item 1), se estableció una mayor prevalencia en mujeres, que fué estadísticamente significativa (p<0,001).Los restantes itéms no mostraron diferencias significativas.Hombres y mujeres expresan la enfermedad de manera similar, excepto artritis,rash malar,fotosensibilidad y fenómeno de Raynaud

Asociación de lupus eritematoso sistémico y sindrome de Klinefelter / Systemic erythematosus lupus associated with Klinefelter's syndrome

Se presenta la asociación de lupus eritematoso sistémico y sindrome de Klinefelter en un hombre de 47 años con cromatina de Barr positiva y estudio genético con cariotipo 47, XXY. Los estudios homonales foliculoestimulante (FSH), prolactina, estradiol plasmático y testosterona; observándose bajos niveles de testosterona y estradiol, con una prolactinemia normal.Fue internado por úlcera crónica de miembro inferior izquierdo.En el estudio exhaustivo del paciente se demostró la presencia de criterios (ACR) para LES con leucopenia ,células LE positivas,FAn positivos,Anti-ADN 1:32, Anti-Sm positivo,Anti-Ro negativo, Anti-La positivo y afectación renal demostrada por biopsia, sin insuficiencia renal ni hipertensión arterial.El estudio histológico de las lesiones ulcerosas demostró vasculitis necrotizante de arteriolas de pequeño calibre.Una biopsia de riñón puso en evidencia una glomerulonefritis proliferativa difusa (clase IV-OMS).Se presenta el caso con el objetivo de aportar datos sobre una coexistencia de enfermedades que es raramente informada, tanto en la casuística individual como en importantes revisiones referidas a LES en hombres

Asociación de lupus eritematoso sistémico y sindrome de Klinefelter / Systemic erythematosus lupus associated with Klinefelters syndrome

Se presenta la asociación de lupus eritematoso sistémico y sindrome de Klinefelter en un hombre de 47 años con cromatina de Barr positiva y estudio genético con cariotipo 47, XXY. Los estudios homonales foliculoestimulante (FSH), prolactina, estradiol plasmático y testosterona; observándose bajos niveles de testosterona y estradiol, con una prolactinemia normal.Fue internado por úlcera crónica de miembro inferior izquierdo.En el estudio exhaustivo del paciente se demostró la presencia de criterios (ACR) para LES con leucopenia ,células LE positivas,FAn positivos,Anti-ADN 1:32, Anti-Sm positivo,Anti-Ro negativo, Anti-La positivo y afectación renal demostrada por biopsia, sin insuficiencia renal ni hipertensión arterial.El estudio histológico de las lesiones ulcerosas demostró vasculitis necrotizante de arteriolas de pequeño calibre.Una biopsia de riñón puso en evidencia una glomerulonefritis proliferativa difusa (clase IV-OMS).Se presenta el caso con el objetivo de aportar datos sobre una coexistencia de enfermedades que es raramente informada, tanto en la casuística individual como en importantes revisiones referidas a LES en hombres

[Coexistence of myelofibrosis and collagen diseases]. / Coexistencia de mielofibrosis y colagenopatía.

Hematologic abnormalities are common in association with collagen diseases, specially Systemic Lupus Erythematosus and include anemia, neutropenia, thrombocytopenia with alterations in lymphocyte subpopulations. On the other hand, patients with unexplained fibrosis of the bone marrow (the syndrome of idiopathic myelofibrosis or primary myelofibrosis) have clinical and laboratory evidence of immunologic dysfunction. Clinical findings include the presence of arthritis, vasculitis and erythema nodosum. Laboratory abnormalities include the presence of circulating immune complexes, antinuclear antibodies, positive direct Coombs test, elevated latex fixation and a circulating lupus type anticoagulant. Total hemolytic complement markedly depressed has also been reported. These data suggest that immunologic mechanisms associated with activation of the complement system play an important role in the disease process of some patients with agnogenic myeloid metaplasia with myelofibrosis. A review of the literature revealed that myelofibrosis occurring in the setting of collagen diseases is rare. However, a role for immunologic factors in the pathogenesis of myelofibrosis is also supported by the patients with coincident well defined collagen disease and myelofibrosis. In this report, we present two patients with such an association. Case 1 was a 58-year-old male with a two year duration history of rheumatic arthritis. He had bone erosions on hands, splenomegaly and myelofibrosis. Rheumatoid factor (latex) was positive: 1:2560. He had positive LE cells and hypocomplementemia: 37 CH50/ml (NV 70-150). The patient did not meet criteria for SLE. Case 2 was a 36-year-old female admitted because of dyspnea and fever. Diagnosis of myeloid metaplasia with myelofibrosis and progressive systemic sclerosis had been made four years before hand.(ABSTRACT TRUNCATED AT 250 WORDS)

Coexistencia de mielofibrosis y colagenopatia / Coexistence of myelofibrosis and collagen disease

Se revisaron 212 protocolos de pacientes con neoplasias y se hallaron 15 casos de síndromes mieloproliferativos. De éstos, se describen dos pacientes que presentaron una colangenopatía mieloproliferativos. De éstos, se describen dos pacients que ptresentaron una colangenopatía asociada, hecho inusual y poco descripto en la literatura. El caso 1 corresponde a un hombre que presenta una artitis reumatoide clásica de 2 años de evolución con esplenomegalia, factor reumatoide, células LE y FAN positivos e hipocomplementemia. Diagnóstico por biopsia: polictemia vera y mielofibrosis. El caso 2 es una mujer de 36 años, que desde hace 4 años presenta severo fenómeno de Raynaud, esplenomegalia y diagnóstico por biopsia de mielofibrosis. Durante la evolución se fueron constatando elementos de diagnsotico que llegaron a configurar una esclerosis sistémica progresiva e hipertensión pulmonar. Además, presentó factor reumatoide y anti-ADN positivos e hipocomplementemia. Las anormalidades hematológicas son comunes en las colagenopatías y pacientes que presentan mielofibrosis tienen una mayor incidencia de autoanticuerpos, complejos inmunes circulantes e hipocomplementemia. Sin embargo, no es frecuente la asociación de mielofibrosis con colagenopatías

Coexistencia de mielofibrosis y colagenopatía. / [Coexistence of myelofibrosis and collagen diseases]

Hematologic abnormalities are common in association with collagen diseases, specially Systemic Lupus Erythematosus and include anemia, neutropenia, thrombocytopenia with alterations in lymphocyte subpopulations. On the other hand, patients with unexplained fibrosis of the bone marrow (the syndrome of idiopathic myelofibrosis or primary myelofibrosis) have clinical and laboratory evidence of immunologic dysfunction. Clinical findings include the presence of arthritis, vasculitis and erythema nodosum. Laboratory abnormalities include the presence of circulating immune complexes, antinuclear antibodies, positive direct Coombs test, elevated latex fixation and a circulating lupus type anticoagulant. Total hemolytic complement markedly depressed has also been reported. These data suggest that immunologic mechanisms associated with activation of the complement system play an important role in the disease process of some patients with agnogenic myeloid metaplasia with myelofibrosis. A review of the literature revealed that myelofibrosis occurring in the setting of collagen diseases is rare. However, a role for immunologic factors in the pathogenesis of myelofibrosis is also supported by the patients with coincident well defined collagen disease and myelofibrosis. In this report, we present two patients with such an association. Case 1 was a 58-year-old male with a two year duration history of rheumatic arthritis. He had bone erosions on hands, splenomegaly and myelofibrosis. Rheumatoid factor (latex) was positive: 1:2560. He had positive LE cells and hypocomplementemia: 37 CH50/ml (NV 70-150). The patient did not meet criteria for SLE. Case 2 was a 36-year-old female admitted because of dyspnea and fever. Diagnosis of myeloid metaplasia with myelofibrosis and progressive systemic sclerosis had been made four years before hand.(ABSTRACT TRUNCATED AT 250 WORDS)

Coexistencia de mielofibrosis y colagenopatia / Coexistence of myelofibrosis and collagen disease

Se revisaron 212 protocolos de pacientes con neoplasias y se hallaron 15 casos de síndromes mieloproliferativos. De éstos, se describen dos pacientes que presentaron una colangenopatía mieloproliferativos. De éstos, se describen dos pacients que ptresentaron una colangenopatía asociada, hecho inusual y poco descripto en la literatura. El caso 1 corresponde a un hombre que presenta una artitis reumatoide clásica de 2 años de evolución con esplenomegalia, factor reumatoide, células LE y FAN positivos e hipocomplementemia. Diagnóstico por biopsia: polictemia vera y mielofibrosis. El caso 2 es una mujer de 36 años, que desde hace 4 años presenta severo fenómeno de Raynaud, esplenomegalia y diagnóstico por biopsia de mielofibrosis. Durante la evolución se fueron constatando elementos de diagnsotico que llegaron a configurar una esclerosis sistémica progresiva e hipertensión pulmonar. Además, presentó factor reumatoide y anti-ADN positivos e hipocomplementemia. Las anormalidades hematológicas son comunes en las colagenopatías y pacientes que presentan mielofibrosis tienen una mayor incidencia de autoanticuerpos, complejos inmunes circulantes e hipocomplementemia. Sin embargo, no es frecuente la asociación de mielofibrosis con colagenopatías (AU)

Poliarteritis nodosa diagnosticada por duodenopancreatectomia / Polyarteritis nodosa diagnosed at duodenopancreatectomy

Se presenta un paciente de 56 años de edad, internado por un síndrome febril prolongado con síntomas constitucionales tales como: adelgazamiento, hiporexia, malestar general y mialgias en quien se descartaron, entre otras, las posibilidades de un proceso infeccioso. La imagen de un aumento de tamaño de la cabeza del páncreas con bordes poco netos, por tomografía axial computada abdominal, hizo pensar en la posibilidad de una neoplasia. Se efectuó una duodenopancreatectomía y el estudio anatomopatológico reveló ausencia de células neoplásicas u la presencia de una vasculitis necrotizante del páncreas de síndrome febril prolongado y neoplasia de páncreas

Enfermedad de Still en el adulto / Still's disease in adult

Se describen las características clínicas, humorales y evolutivas de 4 casos de enfermedad de Still del adulto (ESDA), seguidos en prospectivo, con el objeto de aportar deatos sobre esta entidad inusual y de reciente descripción y señalar algunos aspectos no suficientemente enfatizados. Criterios diagnósticos fueron los de Medsger y Christy. Edades de comienzo de la afección oscilaron entre los 23 y 35 años y todas tuvieron un seguimiento de 2 a 5 años. Todas las pacientes habían recibido tratamiento inicial con antibióticos y tuvieron fiebre héctica, rash cutáneo característico y poliartritis, además de leucocitosis con neutrofilia, anemia y eritrosedimentación acelerada. Factores reumatoideos, anticuerpos antinucleares por inmunofluorescencia y crioglobulinas fueron negativos. Complemento hemilítico total (CH50) fue normal. Todas presentaron hipoalbuminemia e hipergammaglobulinemia por electroforesis. Enzimas hepáticas fueron anormales en una paciente. Tres enfermas presentaron faringitis y una serosistis (pleuritis). Características inusuales fueron: la demostración objetiva de queratoconjuntivitis sicca en una paciente; otra con VDRL reiteradamente positiva y dos con taquicardia sinusal persistente, en ausencia de enfermedades o situaciones que la explicaran

Poliarteritis nodosa diagnosticada por duodenopancreatectomia / Polyarteritis nodosa diagnosed at duodenopancreatectomy

Se presenta un paciente de 56 años de edad, internado por un síndrome febril prolongado con síntomas constitucionales tales como: adelgazamiento, hiporexia, malestar general y mialgias en quien se descartaron, entre otras, las posibilidades de un proceso infeccioso. La imagen de un aumento de tamaño de la cabeza del páncreas con bordes poco netos, por tomografía axial computada abdominal, hizo pensar en la posibilidad de una neoplasia. Se efectuó una duodenopancreatectomía y el estudio anatomopatológico reveló ausencia de células neoplásicas u la presencia de una vasculitis necrotizante del páncreas de síndrome febril prolongado y neoplasia de páncreas (AU)

Enfermedad de Still en el adulto / Stills disease in adult

Se describen las características clínicas, humorales y evolutivas de 4 casos de enfermedad de Still del adulto (ESDA), seguidos en prospectivo, con el objeto de aportar deatos sobre esta entidad inusual y de reciente descripción y señalar algunos aspectos no suficientemente enfatizados. Criterios diagnósticos fueron los de Medsger y Christy. Edades de comienzo de la afección oscilaron entre los 23 y 35 años y todas tuvieron un seguimiento de 2 a 5 años. Todas las pacientes habían recibido tratamiento inicial con antibióticos y tuvieron fiebre héctica, rash cutáneo característico y poliartritis, además de leucocitosis con neutrofilia, anemia y eritrosedimentación acelerada. Factores reumatoideos, anticuerpos antinucleares por inmunofluorescencia y crioglobulinas fueron negativos. Complemento hemilítico total (CH50) fue normal. Todas presentaron hipoalbuminemia e hipergammaglobulinemia por electroforesis. Enzimas hepáticas fueron anormales en una paciente. Tres enfermas presentaron faringitis y una serosistis (pleuritis). Características inusuales fueron: la demostración objetiva de queratoconjuntivitis sicca en una paciente; otra con VDRL reiteradamente positiva y dos con taquicardia sinusal persistente, en ausencia de enfermedades o situaciones que la explicaran (AU)

Manifestaciones reumáticas asociadas al mieloma múltiple / Rheumatic manifestations associated with multiple myeloma

Se estudiaron 29 pacientes con discrasias de células plasmáticas, 28 con mieloma múltiple y 1 con plasmocitoma solitario. El propósito fue caracterizar las manifestaciones reumáticas para establecer: frecuencia, oportunidades en que el paciente consulta al reumatólogo antes del diagnóstico de la enfermedad de base, características clínicas, radiológicas y humorales de las mismas y formas de presentación inusual. 28/29 pacientes presentaron manifestaciones reumáticas, las cuales precedieron al diagnóstico en 19. En 14 pacientes motivaron la consulta inicial al reumatólogo. Manifestaciones reumáticas más frecuentes fueron: artralgias en 13, artritis en 5, en 1 de ellos con hallazgo de banda monoclonal en el líquido sinovial. 14 de los 29 pacientes presentados en este informe tuvieron hiperuricemia previa a todo tratamiento y ninguno con gota secundaria. Dos simularon artritis reumatoidea, en los cuales la necropsia reveló amiloide sinovial. 23 pacientes tuvieron dolor óseo, 14 lumbalgia y 3 periartritis de hombro; tumor óseo palpable en 4. Osteoporosis generalizada, lesiones líticas y aplastamiento vertebral en 21,16 y 10 pacientes, respectivamente. Uno simuló enfermedad de Paget ósea. Se destacan 5 casos como entidades reumáticas de presentación inusual de un MM

Manifestaciones reumáticas asociadas al mieloma múltiple / Rheumatic manifestations associated with multiple myeloma

Se estudiaron 29 pacientes con discrasias de células plasmáticas, 28 con mieloma múltiple y 1 con plasmocitoma solitario. El propósito fue caracterizar las manifestaciones reumáticas para establecer: frecuencia, oportunidades en que el paciente consulta al reumatólogo antes del diagnóstico de la enfermedad de base, características clínicas, radiológicas y humorales de las mismas y formas de presentación inusual. 28/29 pacientes presentaron manifestaciones reumáticas, las cuales precedieron al diagnóstico en 19. En 14 pacientes motivaron la consulta inicial al reumatólogo. Manifestaciones reumáticas más frecuentes fueron: artralgias en 13, artritis en 5, en 1 de ellos con hallazgo de banda monoclonal en el líquido sinovial. 14 de los 29 pacientes presentados en este informe tuvieron hiperuricemia previa a todo tratamiento y ninguno con gota secundaria. Dos simularon artritis reumatoidea, en los cuales la necropsia reveló amiloide sinovial. 23 pacientes tuvieron dolor óseo, 14 lumbalgia y 3 periartritis de hombro; tumor óseo palpable en 4. Osteoporosis generalizada, lesiones líticas y aplastamiento vertebral en 21,16 y 10 pacientes, respectivamente. Uno simuló enfermedad de Paget ósea. Se destacan 5 casos como entidades reumáticas de presentación inusual de un MM (AU)