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1.
Acta pediatr. esp ; 75(7/8): e141-e143, jul.-ago. 2017. ilus
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-165551

RESUMO

La enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada es una uveítis granulomatosa difusa bilateral, asociada a poliosis, vitíligo, alopecia y síntomas neurológicos y auditivos. La etiología es probablemente autoinmune contra los melanocitos, determinada por factores genéticos. Es una entidad muy rara en la edad pediátrica. Presentamos un nuevo caso en un paciente de 12 años de edad (AU)


The Vogt-Koyanagi-Harada syndrome (VKH) is a bilateral, diffuse granulomatous uveitis associated with poliosis, vitiligo, alopecia, and central nervous system and auditory signs. This inflammatory syndrome is probably the result of an autoimmune mechanism, influenced by genetic factors, and appears to be directed against melanocytes. In the paper is presented a rare case of probably VHK disease in 12-year old caucasian race boy (AU)


Assuntos
Humanos , Masculino , Criança , Uveíte/etiologia , Síndrome Uveomeningoencefálica/diagnóstico , Transtornos da Visão/etiologia , Doenças Autoimunes/complicações
5.
Rev. esp. investig. oftalmol ; 3(3): 156-160, jul.-sept. 2013. ilus
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-117539

RESUMO

El syndrome de Blau es una enfermedad autoinflamatoria poco frecuente, que se engloba en el grupo de las artritis granulomatosas pediátricas, junto con la sarcoidosis de inicio precoz. Es un trastorno autosómico dominante que se caracteriza por la triada clínica de exantema cutáneo, poliartritis crónica simétrica y uveítis recurrente. En la mayoría de los pacientes, la enfermedad se caracteriza por un inicio en las edades tempranas, generalmente antes de los 3-4 años de edad. Con frecuencia las manifestaciones cutáneas y articulares son más precoces. La afectación ocular generalmente ocurre más tarde, aunque constituye la principal causa de morbilidad en los pacientes con síndrome de Blau (AU)


Blau syndrome is a rare autoinflammatory disorder within the group of pediatric granulomatous diseases, together with early-onset sarcoidosis. Blau syndrome is a autosomal dominant disorder characterized by the triad of skin rash, chronic symmetric arthritis and recurrent uveitis. In the majority of patients, the disease is characterised by early onset, usually before 3-4 years of age. Onset is most often articular and cutyaneus. Eye symptoms usually start later; however, eye involvement is the most relevant morbility of Blau syndrome (AU)


Assuntos
Humanos , Doenças Hereditárias Autoinflamatórias , Uveíte/complicações , Artrite/complicações , Granulomatose Orofacial/complicações , Sarcoidose/complicações
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