Displasia ectodérmica: relato de quatro casos / Ectodermal dysplasia: four cases report

Displasia ectodérmica (DE) corresponde a um grupo de enfermidades caracterizadas por alterações primárias nas estruturas de origem ectodérmica. Clinicamente, são observadas alterações nos pelos, unhas, glândulas sudoríparas e dentes. Existem diferentes propostas de classificação para as DE, considerando aspectos clínicos e, atualmente, bases moleculares de mutações genéticas. Os pilares do tratamento são aconselhamento genético e medidas paliativas. Descrevem-se quatro casos de DE com diferentes apresentações clínicas seguidos por uma breve discussão sobre o assunto (AU)

Ectodermal dysplasia (ED) is a group of diseases characterized by abnormalities in structures of ectodermal origin. Clinically, changes are observed in hair, nails, sweat glands and teeth. There are different proposals for classification, considering clinical and, currently, the molecular bases of geneticmutations. The base of treatment is genetic counseling and palliative measures. Four cases of ectodermal dysplasia with different clinical presentation are described and followed by a brief review about this subject (AU)

Líquen mixedematoso localizado: relatode caso e revisão de literatura / Localized lichen myxedematosus: a case report and review of the literature

Líquen mixedematoso (LM) localizado é mucinose cutânea idiopática, que pode ser classificada clinicamente em quatro formas: (1) discreta papular,envolvendo qualquer sítio cutâneo; (2) papular persistente acral, envolvendo apenas face extensora de mãos e punhos; (3) papular da infância, que constitui variante da forma discreta ou da forma acral da mucinose papular persistente; e (4) nodular. Relata-se um caso de LM, na sua forma localizada, na face de paciente do sexo masculino (AU)

Localized lichen myxedematosus (LM) is an idiopatic cutaneus mucinosis, whith can be clinically classified into four forms: (1) a discrete popular form involving any site, (2) acral persistent papular mucinosis, involving only the extensor surface of the hands and wrists, (3) papular mucinosis of infancy, a pediatric variant of the discrete form or the acral form of persistent papular mucinosis, and (4) a nodular form. A LM case, in its localized form, is described on the face of a male pacient (AU)

Esquistossomose cutânea ectópica: relato de caso / Ectopic cutaneous schistosomiasis: case report

A esquistossomose cutânea é uma doença infecciosa parasitária rara de difícil diagnóstico clínico. A maioria das manifestações cutâneas ocorrem naregião anogenital. Relata-se caso de esquistossomose cutânea extragenital (AU)

Cutaneous schistosomiasis is a rare parasitic infectious disease with difficult diagnosis. The majority of infections occurs in anogenital region. A case with cutaneous extra genital schistosomiasis is reported (AU)

Hiperplasia pseudoepiteliomatosa: uma reação rara à tatuagem / Pseudoepitheliomatous hyperplasia: a rare reaction to tattoo

Atualmente, as reações cutâneas à tatuagem não são incomuns e diferentes padrões histológicos são descritos. Relata-se caso de paciente do sexo masculino de 51 anos, com múltiplas lesões pápulo-verrucosas surgidas na tatuagem após retoque com tinta guache na cor vermelha. Seu exame anatomopatológicore velou o raro padrão de hiperplasia pseudoepiteliomatosa (AU)

Currently, skin reactions to tattoo are not uncommon and several histological patterns are described. It is presented a case of a male patient of 51 years old with multiple papular warty lesions that arisen on his tattoo after a refinishing with red gouach. His histopathological examination revealed a rare pattern of pseudoepitheliomatous hyperplasia (AU)

Angioqueratoma circumscriptum: uma entidade subdiagnosticada / Angiokeratoma circumscriptum: an underdiagnosed entity

O angioqueratoma é uma malformação vascular rara de etiologia desconhecida. O tipo circumscriptum está presente desde a infância e acomete preferencialmentemulheres. Algumas medidas terapêuticas são empregadas, tais como: curetagem com eletrocoagulação, crioterapia, excisão cirúrgicae laser. Relataremos um caso de angioquertoma circunscrito, que obteve resposta terapêutica satisfatória após tratamento com crioterapia (AU)

Angiokeratoma is a rare vascular malformation of unknown etiology. The circumscriptum type presents since childhood and affects preferentiallywomen. Some therapies have been tried, including: curettage and electrosurgery, cryotherapy, surgical excision and laser. We report a case of angiokeratomacircumscriptum with good response to cryotherapy (AU)

Síndrome trófica trigeminal: relato de caso / Trigeminal trophic syndrome: a case report

A síndrome trófica trigeminal (STT) é uma causa rara de úlcera facial. Caracteriza-se pela tríade de parestesia e anestesia nos ramos sensitivos trigeminais lesionados, e úlcera crescente na asa nasal. O tratamento é difícil e envolve o controle da manipulação local e medidas de auxílio na cicatrizaçãoe cirurgias reparadoras. Relatamos um caso de STT, após traumatismo crânio-encefálico, em um adolescente, acometendo dois ramos trigeminais,com boa resposta a terapêutica com carbamazepina (AU)

Trigeminal trophic syndrome (TTS) is a rare cause of facial ulceration. It is characterized by the following triad: paresthesia and anesthesia in the territory of injured sensitive trigeminal branches and nose ulceration. Dressings, measures to improve cicatrization and reparatory surgery are all therapeutic options. We describe a case of TTS, after cranio-encephalic trauma, in a teenager, compromising two branches of trigeminal nerve and agood response to carbamazepine (AU)

Porfiria cutánea tarda no paciente infectado pelo vírus da imunodeficiência adquirida / Porphyria cutanea tarda in HIV-1-infected patient

Porfiria cutânea tarda (PCT), uma desordem relativamente rara, tem sido descrita ocorrendo em pacientes com infecção pelo HIV. Diversos artigos recentes sugerem que a infecção pelo HIV pode desencadear o desenvolvimento de PCT em indivíduos predispostos. Relatamos um caso de PCT,em um paciente infectado pelo HIV, e discutimos a patogênese, diagnóstico e tratamento desta entidade (AU)

Porphyria cutanea tarda (PCT), a relative rare disorder, has been described occurring in patients with HIV infection. Several recent reports suggest that HIV infection may trigger the development of PCT in predisposed individuals. We report a case of PCT in an HIV-infected patient and discuss the pathogenesis, diagnosis and treatment of this entity (AU)