Demographic of short gut syndrome: increasing demand is not followed by referral of potential candidates for small bowel transplantation.

BACKGROUND: Despite improvements in small bowel transplantation (SBTx), early referral of patients with irreversible intestinal failure (IF) remains a major obstacle. In this study we evaluated the demand for SBTx among seven surgical pediatric centers located at least 200 km from our center. METHODS: From 1997 to 2001, 640 patients have been treated for neonatal diseases, including 248 who underwent a minor or major intestinal resection. Twenty-four patients with major resections presented with short gut syndrome, requiring total parenteral nutrition (TPN). The greatest demand was in postsurgical neonates with necrotizing enterocolitis, gastroschiesis, onphalocoeles, or midgut volvulus, and in three adults with postradiotherapy arteritis (n = 2) and mesenteric vein thromboses (n = 1). The median length of residual bowel after resection was 20 to 30 cm, without an ileocecal valve. Four patients were referred for SBTx evaluation; three died while awaiting a donor; 20 were not referred, among whom 14 died of TPN complications. RESULTS: Approximately 62 children per year require nutritional support for IF, most of whom develop complications related to TPN. Because many patients who are TPN-dependent develop complications, we believe that early referral would reduce mortality. CONCLUSIONS: Greater medical awareness about the feasibility of SBTx procedures and earlier referral may improve results and quality of life after transplant.

Eficacia de la manometría anorrectal diagnóstica en niños constipados / Efficacy of diagnostic anorrectal manometry in constipated children

La manometría anorrectal(MAR)es un exámen diagnóstico que ofrece información sobre el tono muscular anorrectal y la coordinación entre la pared rectal y la actividad del esfínter anal.El objetivo de este trabajo es investigar la eficacia de la MAR en el diagnóstico de la constipación crónica,confrontando sus resultados con los de biopsias por succión coloreadas con hematoxilina-eosina(HE)e histoquímica de la acetilcolinesterasa(AChE)En un estudio retrospectivo de 1993 a 1998,se realizaron 346 exámenes manométricos en 270 pacientes constipados.En 62 fueron hechas biopsias rectales por succión.Agrupamos los resultados manométricos en 4 grupos:I ausencia de reflejos(n=91)II presencia de reflejos(N=130)III reflejos atípicos(n=36)y IV resultados no concluyentes(n=13).Enlas 62 biopsias se obtuvieron los siguientes resultados según los grupos:I(n=37),hubo 20 casos de enfermedad de Hirschsprung(54,1 por ciento)14 normales(37,8 por ciento),uno con patrón de displasia neuronal intestinal(2,7 por ciento)y 2 caos con concluyentes(5,4 por ciento);II(n=10)todas las biopsias fueron normales;III(n=13)resultando un caso de Hirschsprung,11 casos normales y un patrón de displasia neuronal intestinal;IV(n=2)siendo los 2 casos normales.El estudio mostró ausencia de negativos,con 37,8 por ciento de falsos positivos y concordancia entre manometría y biopsia en 54,1 por ciento de los casos.Concluimos que la enfermedad de Hirschsprung puede ser excluida por la MAR con bastante confiabilidad.Consideramos que es un método extremadamente útil de para diferenciar la enfermedad de Hirschprung de la constipación intestinal crónica,evitando la realización de innumerables biopsias innecesarias

Eficacia de la manometría anorrectal diagnóstica en niños constipados / Efficacy of diagnostic anorrectal manometry in constipated children

La manometría anorrectal(MAR)es un exámen diagnóstico que ofrece información sobre el tono muscular anorrectal y la coordinación entre la pared rectal y la actividad del esfínter anal.El objetivo de este trabajo es investigar la eficacia de la MAR en el diagnóstico de la constipación crónica,confrontando sus resultados con los de biopsias por succión coloreadas con hematoxilina-eosina(HE)e histoquímica de la acetilcolinesterasa(AChE)En un estudio retrospectivo de 1993 a 1998,se realizaron 346 exámenes manométricos en 270 pacientes constipados.En 62 fueron hechas biopsias rectales por succión.Agrupamos los resultados manométricos en 4 grupos:I ausencia de reflejos(n=91)II presencia de reflejos(N=130)III reflejos atípicos(n=36)y IV resultados no concluyentes(n=13).Enlas 62 biopsias se obtuvieron los siguientes resultados según los grupos:I(n=37),hubo 20 casos de enfermedad de Hirschsprung(54,1 por ciento)14 normales(37,8 por ciento),uno con patrón de displasia neuronal intestinal(2,7 por ciento)y 2 caos con concluyentes(5,4 por ciento);II(n=10)todas las biopsias fueron normales;III(n=13)resultando un caso de Hirschsprung,11 casos normales y un patrón de displasia neuronal intestinal;IV(n=2)siendo los 2 casos normales.El estudio mostró ausencia de negativos,con 37,8 por ciento de falsos positivos y concordancia entre manometría y biopsia en 54,1 por ciento de los casos.Concluimos que la enfermedad de Hirschsprung puede ser excluida por la MAR con bastante confiabilidad.Consideramos que es un método extremadamente útil de para diferenciar la enfermedad de Hirschprung de la constipación intestinal crónica,evitando la realización de innumerables biopsias innecesarias