Experiencia del síndrome de Guillain-Barré en una Unidad de Cuidados Intensivos neurológicos / Experience with Guillain-Barré syndrome in a neurological Intensive Care Unit

Introducción: El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es la causa más común de parálisis flácida aguda. En algunos pacientes ocurre falla ventilatoria secundaria a este trastorno, con complicaciones secundarias al soporte ventilatorio y a la movilidad reducida. La mayoría de los casos tienen buen pronóstico; el tratamiento se hace con plasmaferésis o inmunoglobulinas, además del soporte básico. Objetivo: Describir las características sociodemográficas, clínicas, de laboratorio y electrofisiológicas de los pacientes con SGB hospitalizados en las Unidades de Cuidado Intensivo (UCI) y Cuidado Especial del Instituto Neurológico de Colombia entre 2006 y 2012. Metodología: Presentación de serie de casos. Resultados: Presentamos a 25 pacientes con SGB; el 68% de los pacientes fueron hombres, con una edad promedio de 54 años. El 60% de los pacientes ingresó entre los días 3 y 7 del inicio del cuadro, el 64% tuvo antecedente de infección respiratoria y el 20% de infección intestinal 20%. La mayoría de los pacientes (84%) presentó disociación albúmino-citológica. El 32% se presentó con polineuropatía inflamatoria desmielinizante aguda, el 28% con polineuropatía axonal motora y sensitiva aguda, el 28% con polineuropatía axonal motora aguda y el 12% con síndrome de Miller-Fisher. Los pacientes de UCI presentaron mayor tiempo de estancia hospitalaria, infecciones y un peor desenlace medido por Rankin modificado al mes. Conclusiones: Esta descripción corresponde a un grupo de pacientes críticos con SGB; su desenlace estuvo determinado por la severidad del cuadro clínico al ingreso. Nuestros hallazgos son comparables con lo publicado en la literatura mundial

Introduction: Guillain-Barré syndrome, an acute polyradiculoneuropathy that presents with weakness and areflexia, is the most common cause of acute flaccid paralysis. In certain patients, respiratory failure is secondary to this disorder, eventually causing patients to require mechanical ventilation and experience additional complications due to diminished respiratory support and related mobility limitations. Prognoses for most of these cases are positive; treatment consists of basic support combined with plasmapheresis or administration of immunoglobulins. Objective. This study sought to describe the socio-demographic, clinical, laboratory and neurophysiological characteristics of patients with Guillain-Barré syndrome who were hospitalised in the Intensive Care Unit of the Neurological Institute of Colombia between 2006 and 2012. Methodology: This study presents a case series. Results: We surveyed 25 patients (32% female and 68% male) with Guillain-Barré syndrome and an average age of 54 years. Sixty per cent of these patients were admitted between days 3 and 7 after symptom onset; 64% had a history of respiratory infection and 20% had a history of intestinal infection. In addition, 84% of the patients presented with albuminocytological dissociation. We observed the following clinical subtypes of Guillain-Barré syndrome: inflammatory demyelinating polyneuropathy in 32%, acute motor-sensory axonal neuropathy in 28%, acute motor axonal neuropathy in 28%, and Miller Fisher syndrome in 12%. Conclusions: In this descriptive study of a group of critical care patients with GBS, results depended on patients’ clinical severity at time of admission. Our findings are similar to results published in the international literature

Enfermedades menos conocidas de la mielina: lesiones desmielinizantes focales seudotumorales / Lesser-known myelin-related disorders: Focal tumour-like demyelinating lesions

Introducción: Las lesiones desmielinizantes focales seudotumorales se definen como lesiones solitarias, desmielinizantes, con diámetro superior de 2 cm. Estas pueden imitar mediante el estudio imagenológica una neoplasia o absceso cerebral, lo que lleva a medidas diagnósticas y terapéuticas invasivas en algunos casos, incrementando la morbilidad. Nuestro objetivo fue analizar y caracterizar estas lesiones clínica, radiológica y patológicamente, lo que, sumado a la revisión de la literatura, aportará al entendimiento de este tipo de trastornos. Métodos: En este estudio descriptivo, se reportan 5 casos con diagnóstico patológico. Mediante la revisión de informes relacionados, clínicos, radiológicos y patológicos, se resumen las características de los sujetos. Resultados: La edad de los pacientes osciló entre los 12 y los 60 años, 3 pacientes fueron de género femenino. La latencia de los síntomas hasta admisión hospitalaria fue entre 3 y 120 días, las manifestaciones clínicas fueron diversas y dependientes de la localización de la lesión, en el 80% de los pacientes se encontraron signos piramidales y no se encontraron clínica o imagenológicamente lesiones de la médula espinal; el seguimiento de los pacientes abarca desde un año hasta 15 años. Conclusión: La biopsia cerebral es el estándar de oro para el diagnóstico de las lesiones desmielinizantes seudotumorales; no obstante, las características clínicas, junto con varias características de la resonancia magnética, tales como el realce en anillo abierto, el realce venular y la presencia de glutamato en la espectroscopia, entre otras, pueden ser satisfactorias en la diferenciación de las lesiones desmielinizantes focales seudotumorales de lesiones neoplásicas

Introduction: Focal tumour-like demyelinating lesions are defined as solitary demyelinating lesions with a diameter greater than 2 cm. In imaging studies, these lesions may mimic a neoplasm or brain abscess; as a result, invasive diagnostic and therapeutic measures may be performed that will in some cases increase morbidity. Our aim was to analyse and characterise these lesions according to their clinical, radiological, and pathological characteristics, and this data in addition to our literature review will contribute to a better understanding of these lesions. Methods: This descriptive study includes 5 cases with pathological diagnoses. We provide subject characteristics gathered through reviewing their clinical, radiology, and pathology reports. Results: Patients’ ages ranged from 12 to 60 years; 3 patients were female. The time delay between symptom onset and hospital admission was 3 to 120 days. Clinical manifestations were diverse and dependent on the location of the lesion, pyramidal signs were found in 80% of patients, there were no clinical or radiological signs of spinal cord involvement, and follow-up times ranged from 1 to 15 years. Conclusion: Brain biopsy is the gold standard for the diagnosis of demyelinating tumour-like lesions; however, their clinical features, along with several magnetic resonance imaging features such as open ring enhancement, venular enhancement, the presence of glutamate in spectroscopy, and others, may be sufficient to differentiate neoplastic lesions from focal tumour-like demyelinating lesions

En torno a la afemia / On the subject of aphemia

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Cefaleas en la hipertensión intracraneal idiopática. Revisión de diez años en un hospital colombiano / Headaches in idiopathic intracranial hypertension. A review of ten years in a Columbian hospital

Introducción. Se han descrito diversos patrones de cefalea en la hipertensión intracraneal idiopática. Pacientes y métodos. Se realizó un estudio retrospectivo en el que se evaluaron pacientes de un hospital colombiano que cumplieran los criterios de Friedman y Jacobson de hipertensión intracraneal idiopática. Dos grupos de pacientes, con cefalea pulsátil (CP) y cefalea opresiva/pesadez (COP), se correlacionaron con los criterios de clasificación de la Sociedad Internacional de Cefaleas. Resultados. Se encontraron 16 pacientes, 14 mujeres (87,5 por ciento), con una edad promedio de 27 años. La evolución fue dos meses o más (43,7 por ciento), de 1-2 meses (25 por ciento) y de 2 semanas (18,7 por ciento). Se encontraron seis pacientes con CP y nueve con COP. En el grupo CP, la cefalea fue hemicraneal (50 por ciento), frontal (33,3 por ciento), moderada (33,3 por ciento), grave (66,6 por ciento), empeoraba con la actividad en el 100 por ciento, con náuseas/vómito (83,3 por ciento) y con fotofobia (33,3 por ciento). Todos los pacientes tenían parámetros clínicos similares a la migraña. En el grupo COP la cefalea fue global (33,3 por ciento), hemicraneal (22,2 por ciento), frontal y occipital (22,2 por ciento), moderada (66,6 por ciento), grave (33,3 por ciento), con náuseas/vómito (55,5 por ciento). El 66,6 por ciento presentaban parámetros clínicos similares a los de cefalea crónica diaria de novo (CCDN). En el examen físico de todos los pacientes se encontró paresia del VI par en el 31,2 por ciento y papiledema en el 93,7 por ciento. El promedio de presión de apertura fue de 27 cmH2O. Se observaron anormalidades inespecíficas en la tomografía axial computarizada en el 18,7 por ciento y en la resonancia magnética en el 31,2 por ciento. En seis pacientes (37 por ciento) se encontraron patologías asociadas. El tratamiento farmacológico fue efectivo en el 93,8 por ciento. No hubo recaídas ni secuelas. Conclusión. La hipertensión intracraneal idiopática es una entidad de personas jóvenes, principalmente mujeres, con cefalea subaguda, con sintomatología similar a la de la migraña y la CCDN. En el 31,2-93,7 por ciento se encuentra alguna anormalidad neurológica sugestiva de hipertensión intracraneal (AU)

Introduction. Different patterns of headache have been reported in idiopathic intracranial hypertension. Patients and methods. We conducted a retrospective study to evaluate patients in a Columbian hospital who satisfied Friedman and Jacobson criteria for idiopathic intracranial hypertension. Two groups of patients, with throbbing headaches (TH) and heaviness/ oppressive headaches (HOH), were correlated with International Headache Society classification criteria. Results. We found 16 patients, 14 of whom were females (87.5%), with a mean age of 27 years. Patients had a history of two months or more (43.7%), 1-2 months (25%) and 2 weeks (18.7%). Six patients were found to be suffering from TH and nine had HOH. In the TH group, headaches were hemicranial (50%), frontal (33.3%), moderate (33.3%), severe (66.6%), got worse with activity (100%), with sickness/vomiting (83.3%), and photophobia (33.3%). All of them had clinical parameters similar to those of migraine. In the HOH group headaches were global (33.3%), hemicranial (22.2%), frontal and occipital (22.2%), moderate (66.6%), severe (33.3%), and with sickness/vomiting (55.5%). 66.6% of them had clinical parameters similar to those of de novo chronic daily headache (NCDH). On carrying out a physical examination in all the patients, paresis of the abducent nerve was found in 31.2% and papilloedema in 93.7%. The average opening pressure was 27 cmH2O. Computerised axial tomography scanning revealed unspecific anomalies in 18.7% and they were also observed with magnetic resonance imaging in 31.2%. Associated pathologies were found in six patients (37%). Pharmacological treatment was effective in 93.8%. There were no relapses or sequelae. Conclusions. Idiopathic intracranial hypertension is a malady affecting young people, mainly females, with subacute headaches and symptoms similar to those of migraine and NCDH. A neurological abnormality suggestive of intracranial hypertension was found in 31.2-93.7% of patients (AU)

Trombosis de senos venosos cerebrales: descripción de las características clínicas, factores de riesgo y tratamiento en un hospital de Colombia / Thrombosis of the cerebral venous sinuses: a description of its clinical features, risk factors and treatment in a hospital of Colombia

Introducción. La trombosis de senos venosos cerebrales (TSVC) es una entidad poco frecuente que todavía es un reto. Pacientes y métodos. Estudio descriptivo en el que se evaluaron las historias clínicas que cumplieran con los siguientes criterios: mayores de 18 años con diagnóstico confirmado de TSVC por TAC o RM craneal, ausencia de antecedente de cirugía intracraneal en los seis meses previos y ausencia de antecedente de infección intracraneal. Resultados. Se encontraron 15 pacientes, 14 mujeres y un hombre, con una edad promedio de 28,6 años. El intervalo de evolución de los síntomas más frecuentes fue de 1-10 días (60 por ciento). La presentación habitual fue un síndrome de hipertensión intracraneal con focalización y encefalopatía. Se identificaron factores de riesgo en 13 pacientes (87 por ciento). El diagnóstico de TSVC se realizó por RM craneal en 14 pacientes (93 por ciento), por TAC en uno (7 por ciento), y ésta orientó al diagnóstico en 12 (80 por ciento). Los senos más comúnmente afectados fueron el longitudinal superior y transverso, en 10 casos cada uno (66 por ciento), y se detectaron infartos venosos en 10 (66 por ciento). En los pacientes en que se lograron evaluar alteraciones de la coagulación, se encontró que el único paciente en el que se determinó resistencia a la proteína C activada fue positivo, tres de cuatro pacientes tenían déficit de proteína C y cuatro de seis tenían déficit de antitrombina III. Conclusión. La TSVC se manifiesta como un síndrome de hipertensión intracraneal y es posible encontrar factores de riesgo hasta en el 85 por ciento de los casos (AU)

Introduction. Thrombosis of the cerebral venous sinuses (TCVS) is an infrequent entity that still represents a challenge in health care. Patients and methods. A descriptive study involving the evaluation of the medical records of patients that met the following criteria: over 18 years of age with a diagnosis of TCVS confirmed by CAT scan or cranial MRI, the absence of a history of intracranial surgery in the previous six months and absence of a history of intracranial infection. Results. A total of 15 patients (14 females and one male) were found with an average age of 28.6 years. The time required for the development of the most frequent symptoms was 1-10 days (60%). The usual presentation was a syndrome of intracranial hypertension with focalisation and encephalopathy. Risk factors were identified in 13 patients (87%). TCVS was diagnosed by cranial MRI in the case of 14 patients (93%), by CAT scanning in one (7%) and this was also used to orient diagnosis in 12 cases (80%). The most frequently affected sinuses were the superior longitudinal and transverse, in 10 cases each (66%), and venous infarctions were also detected in 10 patients (66%). In the patients in whom we were able to evaluate clotting disorders, it was found that the only individual who displayed activated protein C resistance was positive, three out of four patients had a protein C deficiency and four out of six had an antithrombin III deficiency. Conclusion. TCVS presents as an intracranial hypertension syndrome and it is possible to find risk factors in as many as 85% of the cases (AU)

Prevalencia de la miastenia grave en Antioquia, Colombia / Prevalence of myasthenia gravis in antioquia, colombia

Introducción. La miastenia grave (MG), considerada como la enfermedad más común de aquellas que afectan la transmisión neuromuscular, es un trastorno de origen autoinmune contra las proteínas postsinápticas receptoras de acetilcolina de la placa terminal; se caracteriza por debilidad y fatiga de los músculos esqueléticos, sin anormalidad en reflejos, sensibilidad o coordinación. En Colombia no se conocen sus indicadores epidemiológicos, como incidencia y prevalencia. Objetivo. Determinar la prevalencia de MG en habitantes de Antioquia, mediante la utilización del método de captura-recaptura. Pacientes y métodos. Se usó el método de captura-recaptura para dos fuentes, el Instituto Neurológico de Antioquia y el Hospital Universitario San Vicente de Paúl, que son las instituciones de referencia para el diagnóstico de enfermedades neurológicas en Antioquia. La prevalencia de MG se calculó de acuerdo con la siguiente expresión: p= n/N X 105. Se revisó la información entre el 1 de julio de 1995 y el 30 de junio de 2000, con el fin de identificar a los sujetos que cumplieran los criterios de MG. Resultados. La prevalencia general de MG en Antioquia fue de 27,7 casos por millón de habitantes (IC 95 por ciento= 23,2-32,2). Hubo una proporción hombre/ mujer de 1:3,77. Conclusiones. La prevalencia de MG estimada es más baja que la comunicada en Estados Unidos y otras regiones templadas, en donde varía entre 60 y 150 casos por millón. La MG presenta una baja prevalencia en Antioquia, al igual que en otras áreas tropicales (AU)

Prevalencia de la esclerosis múltiple en Colombia / Prevalence of multiple sclerosis in Colombia

Introducción. La esclerosis múltiple (EM) es la enfermedad desmielinizante más común del sistema nervioso. Se caracteriza por numerosas áreas desmielinizantes o placas de desmielinización que se encuentran dispersas en el sistema nervioso. Se ha demostrado que la EM es menos frecuente en las regiones tropicales que en aquellas localizadas en el subtrópico, En Latinoamérica, particularmente, existen algunos estudios que evidencian dicho fenómeno.Sin embargo, en Colombia no se han realizado estudios de prevalencia de EM. Objetivo. Determinar la prevalencia de la esclerosis múltiple en cinco provincias colombianas (Antioquia, Caldas, Santander, Risaralda y Bolívar). Pacientes y métodos. Se utilizó el método de captura-recaptura de dos fuentes para estimar el número de casos de EM definida según los criterios de Poser et al, durante el período comprendido entre julio de 1995 y junio de 2000. Resultados. La prevalencia (casos de EM por 100.000 habitantes) varió entre 1,48 en Antioquia (IC95 por ciento 1,12; 1,78) a 4,98 en Risaralda (IC95 por ciento 3,52; 6,43). El 72 por ciento de los individuos identificados eran mujeres. Las regiones incluidas en este estudio comprenden al 25 por ciento de la población de Colombia. Conclusiones. La prevalencia de EM estimada es baja y está de acuerdo a lo esperado para las áreas tropicales. Los individuos con EM de estas regiones pueden ser muy útiles para el estudio de otros factores involucrados en la etiología de la EM (genético). El método de captura- recaptura es una excelente herramienta para la realización de estudios de prevalencia porque consume poco tiempo y es muy barato (AU)

Síndromes parkinsonianos en Medellín (Colombia) / Parkinsonian syndromes in Medellin (Colombia)

Introducción. La definición de los síndromes parkinsonianos se basa en la evaluación clínica. Objetivo. Determinar la frecuencia de los síndromes parkinsonianos y su manejo usando criterios de inclusión y exclusión. Pacientes y métodos. Se seleccionaron 302 pacientes consecutivos con síntomas de parkinsonismo, 147 mujeres (48,7 por ciento) y 155 varones (51,3 por ciento), edad 66,8 años (11,4) (intervalo 13-90), escolaridad 7,5 (4,3) (intervalo 0-20), evaluados en los servicios de neurología de Medellín (Colombia). Se les aplicó un protocolo estructurado y cuantitativo. Resultados. El parkinsonismo más frecuente fue el idiopático, definido en 132 sujetos (43,7 por ciento). La enfermedad de Parkinson (EP) probable se encontró en 60 casos (19,9 por ciento), EP posible en ocho casos (2,6 por ciento), EP idiopática precoz (20 a 39 años) en 10 casos (3,3 por ciento), EP idiopática juvenil (<19 años) en un caso (0,3 por ciento), EP familiar en cinco casos (1,7 por ciento), EP con demencia (cuerpos de Lewy corticales) en 16 casos (5,4 por ciento), parálisis supranuclear progresiva en nueve casos (3 por ciento), atrofia sistémica múltiple en ocho casos (2,6 por ciento), EP con enfermedad cerebrovascular en 24 casos (8 por ciento), EP con lesión focal en 11 casos (3 por ciento), postmeningoencefalitis vírica en un caso (0,3 por ciento), con neurolúes en un caso (0,3 por ciento) y por medicamentos en 16 casos (5,3 por ciento). El 1,5 por ciento de los casos están sin medicación en un estado de I a II de la escala de Hoehn y Yahr. El 23,2 por ciento se encuentran en monoterapia, con dos medicaciones el 46,7 por ciento, con tres el 23,5 por ciento y con cuatro medicamentos el 5,1 por ciento. El 70,9 por ciento reciben levodopa, el 51,3 por ciento anticolinérgicos, el 33,4 por ciento I-MAO-B, el 33,1 por ciento amantadina, el 18,5 por ciento estimulantes D2 y el 2,6 por ciento I-COMT. Conclusión. La evaluación estructurada permite clasificar los diversos tipos de parkinsonismo con un nivel de fiabilidad proporcionado por los criterios de inclusión y exclusión (AU)

Esclerosis múltiple: aproximación epidemiológico-genética en habitantes de antioquia, colombia. Desequilibrio de ligamiento al HLA Dqalfa / Multiple sclerosis: epidemiological-genetic studies in the population of antioquia, colombia. Desequilibrium of HLA DQalfa linkage

Introducción y objetivo. La discriminación y cuantificación de los componentes ambientales y genéticos en el desarrollo de la esclerosis múltiple (EM) no se ha podido realizar. Con la finalidad de acercarnos a la discriminación de dichos componentes, hemos investigado casos afectados de EM a partir de la comunidad Paisa de Antioquia, Colombia, situada en el trópico, para detectar el posible desequilibrio de ligamiento al HLA, locus DQalfa , aspecto que revelaría la importancia del componente genético en el desarrollo de la EM. Desarrollo. Un análisis de contingencia entre las distribuciones genotípicas del HLA DQalfa de los casos y controles, mediante un remuestreo de Monte Carlo para solucionar el problema del tamaño muestral, inherente a las poblaciones con baja prevalencia de EM, reveló que existen diferencias significativas entre las dos distribuciones. La tendencia alélica observada fue de un incremento de los alelos 1.1 y 1.2, y una disminución de los alelos 3 (con una p significativamente menor de 0,05) y 4 en la población afectada. Conclusiones. Se han descrito los mismos resultados en otras poblaciones de origen caucasoide no localizadas en el trópico, lo que puede indicar que este componente genético descrito en la población caucasoide se ha mantenido en la población de afectados de EM originarios de Antioquia, y que continúa siendo importante para el desarrollo de la enfermedad (AU)