Overview of subcutaneous immunoglobulin 16.5% in primary and secondary immunodeficiency diseases.

Most primary immunodeficiency diseases, and select secondary immunodeficiency diseases, are treated with immunoglobulin (IG) therapy, administered intravenously or subcutaneously (SCIG). The first instance of IG replacement for primary immunodeficiency disease was a 16.5% formulation administered subcutaneously in 1952. While most SCIG products are now a 10 or 20% concentration, this review will focus on SCIG 16.5% products with a historical overview of development, including the early pioneers who initiated and refined IG replacement therapy, as well as key characteristics, manufacturing and clinical studies. In determining an appropriate IG regimen, one must consider specific patient needs, characteristics and preferences. There are advantages to SCIG, such as stable serum immunoglobulin G levels, high tolerability and the flexibility of self-administered home treatment.

Plain language summary Primary immunodeficiency diseases, and select secondary immunodeficiency diseases, weaken the immune system, allowing infections and other health problems to occur more easily. Some patients require treatments to boost their immune system, such as immunoglobulin (IG) therapy, which can be either injected via a needle into a vein (intravenously) or inserted underneath the skin (subcutaneously; SCIG). The first instance of IG treatment for primary immunodeficiency disease was a 16.5% SCIG product given in 1952. While most SCIG products are now a 10 or 20% concentration, this review will focus on SCIG 16.5% products with a historical overview of development, including the early pioneers who initiated and refined IG therapy, as well as key characteristics, manufacturing and clinical studies. In determining an appropriate IG regimen, one must consider specific patient needs, characteristics and preferences. There are advantages to SCIG, such as stable serum immunoglobulin G levels, high tolerability and the flexibility of self-administered home treatment.

Tratamiento con inmunoglobulina G subcutánea en enfermos con inmunodeficiencias primarias: resultados preliminares del estudio multicentrico cubano / Treatment with subcutaneous immunoglobulin G in patients with primary immunodeficiencies: preliminary results of cuban multicenter study

Introducción : Estudios previos muestran que la infusión de inmunoglobulina G (IgG) subcutánea (SC) presenta una eficacia similar a la IgG endovenosa (EV)para prevenir las infecciones en enfermos con inmunodeficiencias primarias (IDP),predominantemente de anticuerpos con deficiencias de IgG y que este tratamiento es seguro y bien tolerado. Objetivo : Evaluar la seguridad, efectividad y tolerancia del tratamiento con IgG SC en un grupo de pacientes con IDP con deficiencias de IgG demostrada, previamente tratados con IgG EV. Métodos : Se realizó un estudio multicéntrico de remplazo en la administración de IgG EV (Intacglobin, de producción nacional) a IgG SC (Gammanorm, Octhapharma) en pacientes con IDP con deficiencia de IgG. Se incluyeron 6 enfermos; 3 niños y 3 adultos, procedentes de diferentes instituciones del país. La dosis de IgG SC fue similar a la dosis global mensual previa de IgG EV, administrada en 4 dosis divididas con valor promedio de 108 mg/kg (rango entre 100-200) semanal, durante 36 semanas. Resultados : En los enfermos que no recibieron tratamiento con IgG EV y presentaban valores muy disminuidos, los niveles de IgG sérica alcanzaron valores normales para la edad. En el resto de los pacientes, que llevaban tratamiento con IgGEV en la semana anterior al estudio, los niveles de IgG sérica se incrementaron o se mantuvieron superiores a 7 g/L dentro del rango normal. En todos los enfermos disminuyó la frecuencia y gravedad de las infecciones;durante el período de infusión de IgG SC,la tasa de infección disminuyó de 1.7 infecciones/sujeto/año a 0.5 y las infecciones fueron leves con buena respuesta al tratamiento. Todos los enfermos mantienen la administración de IgG SC domiciliaria con una buena respuesta. Conclusiones: El tratamiento de remplazo es bien tolerado y constituye una alternativa terapéutica efectiva para los enfermos con IDP(AU)

Tratamiento con inmunoglobulina G subcutánea en enfermos con inmunodeficiencias primarias: resultados preliminares del estudio multicentrico cubano / Treatment with subcutaneous immunoglobulin G in patients with primary immunodeficiencies: preliminary results of cuban multicenter study

Introducción : Estudios previos muestran que la infusión de inmunoglobulina G (IgG) subcutánea (SC) presenta una eficacia similar a la IgG endovenosa (EV)para prevenir las infecciones en enfermos con inmunodeficiencias primarias (IDP),predominantemente de anticuerpos con deficiencias de IgG y que este tratamiento es seguro y bien tolerado.Objetivo : Evaluar la seguridad, efectividad y tolerancia del tratamiento con IgG SC en un grupo de pacientes con IDP con deficiencias de IgG demostrada, previamente tratados con IgG EV.Métodos : Se realizó un estudio multicéntrico de remplazo en la administración de IgG EV (Intacglobin, de producción nacional) a IgG SC (Gammanorm, Octhapharma) en pacientes con IDP con deficiencia de IgG. Se incluyeron 6 enfermos; 3 niños y 3 adultos, procedentes de diferentes instituciones del país. La dosis de IgG SC fue similar a la dosis global mensual previa de IgG EV, administrada en 4 dosis divididas con valor promedio de 108 mg/kg (rango entre 100-200) semanal, durante 36 semanas.Resultados : En los enfermos que no recibieron tratamiento con IgG EV y presentaban valores muy disminuidos, los niveles de IgG sérica alcanzaron valores normales para la edad. En el resto de los pacientes, que llevaban tratamiento con IgGEV en la semana anterior al estudio, los niveles de IgG sérica se incrementaron o se mantuvieron superiores a 7 g/Ldentro del rango normal. En todos los enfermos disminuyó la frecuencia y gravedad de las infecciones;durante el período de infusión de IgG SC,la tasa de infección disminuyóde 1.7 infecciones/sujeto/año a 0.5 y las infecciones fueron leves con buena respuesta al tratamiento. Todos los enfermos mantienen la administración de IgG SC domiciliaria con una buena respuesta.Conclusiones: El tratamiento de remplazo es bien tolerado y constituye una alternativa terapéutica efectiva para los enfermos con IDP(AU)

Introduction: Previous studies have shown that infusion of subcutaneous (SC) Immunoglobulin G (IgG) shows similar efficacy to intravenous IgG (IV) to prevent infections in IgG deficiency of primary immunodeficiencies (PID) patients and this treatment is safe and well tolerated.Objective: To evaluate the safety and effectiveness of treatment with SC IgG in a group of PID patients demonstrated deficient IgG, IgG pretreated with EV.Methods : This is the first multicenter study of SC (Gammanorm, Octhapharma) versus Intravenous (Intacglobín, national production) replacement therapy in PID patients in Cuba, 6 patients were included; 3 children and 3 adults, from different institutions in the country. SCIgG dose was similar to the previous month's overall dose of IgG IV, 4 doses divided, with a range of 108mg/ kg (range 100-200) administered weekly for 36 weeks.Results: Patients who were not receiving treatment IgG IV with serum IgG levels greatly diminished reached normal values ​​according to age range. In the patients who had treatment IgG IV in the week before the study, serum IgG levels were increased or superior to 7g/L. All the patients decreased the frequency and severity of infections, the infection rate of 1.7 infections / subject / year during the administration of IV IgG decreased to 0.5 during the infusion period of SC IgG infections and responded very well to treatment. All patients maintained the administration of SCIgG at home with a good answer.Conclusions: The SCIgG replacement therapy in PID patients is well tolerated and effective therapeutic alternative for patients with PID(AU)

Clinical experiences in primary and secondary immunodeficiencies and immune-mediated conditions using Gammanorm(®).

Treatment for primary and secondary immunodeficiency disorders focuses on prevention and management of infections, using immunoglobulin G (IgG) replacement therapy with regular intravenous or subcutaneous IgG (SCIG) infusions. SCIG therapy has many advantages including improved efficacy and tolerability, enhanced patient satisfaction and lower costs. A number of SCIG preparations are available, including Gammanorm(®) (Octapharma AG), a ready-to-use 16.5% liquid preparation of IgG, with low viscosity, well suited to self-administration and a long history of use. Clinical experience with Gammanorm has shown that it is effective and well tolerated in children and adults, including pregnant women, for primary and secondary immunodeficiency disorders. Recent data also suggest SCIG may have a role in the treatment of certain immune-mediated conditions.