Disfunciones del metabolismo del surfactante pulmonar: caso clínico pediátrico / Pulmonary surfactant metabolism dysfunction: A pediatric clinical case report

Las enfermedades pulmonares intersticiales son patologías poco frecuentes en pediatría. Dentro de ellas, se incluyen las disfunciones del metabolismo del surfactante pulmonar, molécula anfipática cuya función es disminuir la tensión superficial y evitar el colapso alveolar. Se presenta el caso de un lactante de 6 meses, en seguimiento por bajo peso, que presentó dificultad respiratoria aguda y cianosis; la radiografía de tórax evidenció infiltrado intersticial, neumomediastino y neumotórax bilateral. Al interrogatorio, surgió antecedente materno de internación al año de vida, con requerimiento de oxigenoterapia prolongada y diagnóstico desconocido; presenta signos de hipoxia crónica. El paciente cursó internación con requerimiento de oxigenoterapia. Se realizaron estudios complementarios en búsqueda de etiología, sin resultados positivos. La tomografía de tórax evidenció opacidades en vidrio esmerilado, engrosamiento del intersticio septal y áreas de atrapamiento aéreo; con resultado de biopsia pulmonar y estudio genético se llegó al diagnóstico de disfunción del metabolismo del surfactante pulmonar.

Interstitial lung diseases are rare in pediatrics. They include dysfunctions in the metabolism of pulmonary surfactant, an amphipathic molecule that reduces surface tension and prevents alveolar collapse. Here we describe the case of a 6-month-old infant controlled for low weight, who presented with acute respiratory distress and cyanosis; his chest X-ray showed interstitial infiltrate, pneumomediastinum, and bilateral pneumothorax. During history-taking, it was noted that his mother had a history of hospitalization at 1 year old with unknown diagnosis, requiring prolonged oxygen therapy; she now shows signs of chronic hypoxia. The patient was hospitalized and required oxygen therapy. Ancillary tests were done to look for the etiology of the condition, with no positive results. A chest computed tomography showed groundglass opacities, thickening of the septal interstitium, and areas of air trapping; based on the results of a lung biopsy and a genetic study, pulmonary surfactant metabolism dysfunction was diagnosed.

Spontaneous pneumomediastinum: An extra muscular manifestation of anti-MDA5 dermatomyositis. Report of 2 cases.

The use of specific antibodies in inflammatory myopathies has improved the characterization of this disease, identifying different clinical phenotypes. Patients with dermatomyositis (DM) and anti-MDA5 antibodies display typical skin symptoms, lesser muscular involvement, and a prevalence of interstitial lung disease (ILD) of up to 91%. Beyond ILD, spontaneous pneumomediastinum (SN) has been identified as a rare but potentially fatal pulmonary manifestation. Two cases of this complication in patients with anti-MDA5 DM are reported.

Neumomediastino espontáneo: una manifestación extramuscular de la dermatomiositis anti-MDA5. Reporte de 2 casos / Spontaneous pneumomediastinum: An extra muscular manifestation of anti-MDA5 dermatomyositis. Report of 2 cases

El uso de anticuerpos específicos en miopatías inflamatorias ha mejorado la caracterización de esta enfermedad identificando distintos fenotipos clínicos. Los pacientes con dermatomiositis y anticuerpos anti-MDA5 muestran síntomas típicos en la piel, un menor compromiso muscular y una prevalencia de enfermedad pulmonar intersticial de hasta el 91%. Además de la enfermedad pulmonar intersticial, se ha identificado el neumomediastino espontáneo como una manifestación pulmonar rara pero potencialmente mortal. Se reportan 2 casos de esta manifestación en pacientes con dermatomiositis anti-MDA5.(AU)

The use of specific antibodies in inflammatory myopathies has improved the characterization of this disease, identifying different clinical phenotypes. Patients with dermatomyositis and anti-MDA5 antibodies display typical skin symptoms, lesser muscular involvement, and a prevalence of interstitial lung disease of up to 91%. Beyond interstitial lung disease, spontaneous pneumomediastinum has been identified as a rare but potentially fatal pulmonary manifestation. Two cases of this complication in patients with anti-MDA5 dermatomyositis are reported.(AU)

Enfermedad pulmonar intersticial difusa de posible origen laboral atendida en el Servicio Navarro de Salud. Navarra, España, 2017-2022 / Diffuse interstitial lung disease of possible occupational origin treated at the Navarra Health Service. Navarra, Spain, 2017-2022

Introducción: La enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID) describe un amplio grupo de trastornos con inflamación y fibrosis pulmonar. La asbestosis y la silicosis son las princi-pales causas por exposición laboral. El objetivo de este trabajo fue estimar la proporción de casos de posible origen laboral y describir la exposición, situación clínica y laboral. Método: Estudio longitudinal retrospectivo de los casos de EPID, en el período 2017-2022 en el Hospital Universitario de Navarra. Se completó la información con entrevista a los casos de posible origen laboral. Se calculó la proporción de casos de origen laboral y se analizaron las características laborales y clínicas, con comparación estadística de porcen-tajes y medias. Resultados: De un total de 1067 casos de EPID, 56 tuvieron un posible origen laboral, 5,2% (3,9-6,6 IC 95%) 36 (64,3%) correspondieron a asbestosis, 15 (26,8%) a silicosis y 5 (8,9%) a neumoconiosis no especificada. Las actividades más frecuentes en silicosis fueron “cor-te-tallado de piedra” y para asbestosis ”fabricación productos hierro”. La media de edad de los casos de asbestosis fue superior a los de silicosis (78,2 vs. 67,3 años), así como su afec-tación clínica. Cinco casos (8,9%) habían sido reconocidos como enfermedad profesional Conclusiones: La implementación de una herramienta informática en historia clínica ha he-cho posible estimar la magnitud y valorar la evolución de las EPID laborales atendidas en el servicio nacional de salud. Las actividades económicas reflejan la estructura económica de riesgo de la región. Sin embargo, existe una falta de su reconocimiento como enfermedad profesional y suponen una carga de enfermedad respiratoria evitable.(AU)

Introduction: Diffuse interstitial lung disease (ILD) describes a broad group of pulmonary inflammatory and fibrosis disorders. Asbestosis and silicosis are the main causes linked to occupational exposure. The aim of this study was to estimate the proportion of cases with possible occupational origin and describe their exposure, clinical, and occupational status.Method: We conducted a retrospective longitudinal study of ILD cases between 2017 - 2022 at the University Hospital of Navarra was conducted. Information was supplemented with interviews of cases with possible occupational origin. The occupational proportion was cal-culated, labor and clinical characteristics analyzed, by statistical comparison of percenta-ges and means.Results: Out of 1067 ILD cases, 56 had a possible occupational origin 5,2% (95% CI 3,9-6,6%). 36 (64,3%) corresponded to asbestosis, 15 (26,8%) to silicosis, and 5 (8,9%) to unspe-cified pneumoconiosis. The most frequent activities in silicosis were "stone cutting-carving" and in asbestosis "manufacture of iron products". The average age of asbestosis cases was higher than that of silicosis cases (78,2 vs. 67,3 years), as well as their clinical manifesta-tion. Five cases (8,9%) had been recognized as occupational diseases.Conclusions: The implementation of a computer tool in medical records has made it pos-sible to estimate the magnitude and assess the evolution of occupational ILD treated in the Public Health Service. Economic activities reflect the economic risk structure of the region. However, there is a lack of recognition of these diseases as occupational illnesses and they represent a preventable burden of respiratory diseas:(AU)

Recuperación de la frecuencia cardíaca en pacientes con enfermedad pulmonar intersticial difusa

Introducción: La enfermedad pulmonar intersticial difusa no soporta el ejercicio, debido a la sensación de disnea y fatiga durante el esfuerzo de baja intensidad. La recuperación de la frecuencia cardíaca se relaciona con el desempeño en el test de caminata de los seis minutos. Objetivo: Determinar las diferencias sociodemográficas de la función y la capacidad pulmonar en pacientes con enfermedad intersticial difusa, a partir de la recuperación de la frecuencia cardíaca durante el test de caminata de los seis minutos. Métodos: Se realizó un estudio descriptivo de corte transversal. Se calculó la recuperación de la frecuencia cardíaca a partir de la diferencia entre el final del test y los cinco minutos de la prueba. Se conformaron dos grupos de comparación, anormal versus normal, en variables sociodemográficas de la función pulmonar y la capacidad funcional. Resultados: Se vincularon 38 pacientes en el grupo normal y en el anormal 26. En el primero predominaron la edad de 62,26 ± 15,82 y los hombres (52,6 %); mientras que en el grupo anormal los años promediaron entre 58,77 ± 13,23 y sobresalieron las mujeres (61,5 %). Se presentó un valor p < 0,05 del grupo recuperación de la frecuencia anormal en la distancia recorrida, disnea y fatiga al final, un minuto y a los cinco minutos de culminar el test. Conclusiones: Los pacientes con enfermedad pulmonar intersticial difusa con una recuperación de la frecuencia cardíaca anormal presentaron peores resultados en la distancia recorrida, volumen de oxígeno, los equivalentes metabólicos, disnea y fatiga de los miembros inferiores.

Introduction: Diffuse interstitial lung disease does not tolerate exercise, due to the sensation of dyspnea and fatigue during low-intensity exertion. Heart rate recovery is related to performance in the six-minute walk test. Objective: To determine sociodemographic differences in lung function and capacity in patients with diffuse interstitial lung disease, based on heart rate recovery during the 6-minute walk test. Methods: A descriptive cross-sectional study was performed. Heart rate recovery was calculated from the difference between the end of the test and the five minutes of the test. Two comparison groups were formed, abnormal versus normal, in sociodemographic variables of pulmonary function and functional capacity. Results: 38 patients were included in the normal group and 26 in the abnormal group. In the normal group, age was 62.26 ± 15.82 and men were predominant (52.6 %); while in the abnormal group, age averaged 58.77 ± 13.23 and women were predominant (61.5 %). A p-value < 0.05 of the abnormal frequency recovery group was presented in the distance run, dyspnea at the end, fatigue at the end, 1 minute and at 5 minutes after the culmination of the test. Conclusions: Patients with diffuse interstitial lung disease with abnormal heart rate recovery had worse results in distance run, oxygen volume, metabolic equivalents, dyspnea and lower limb fatigue.

[Characteristics of patients with systemic sclerosis who develop interstitial lung disease]. / Características de los pacientes con esclerosis sistémica que desarrollan enfermedad pulmonar intersticial.

Background: Systemic sclerosis associated-interstitial lung disease (SSc-ILD) show a high mortality. The factors associated SSc-ILD have shown variability in different populations. There are few studies in Mexican mestizos. Objective: To analyze the epidemiological, clinical and paraclinical factors associated with SSc-ILD. Material and methods: Cross-sectional study, where patients > 18 years of age with a diagnosis of SSc according to EULAR/ACR 2013 criteria and diagnosis of ILD by forced vital capacity (FVC) < 70% and > 5% of affected lung area on tomography were included. The strength of association of the factors for ILD was measured by odds ratio (OR) with 95% confidence intervals (95% CI). The significant variables were analyzed by multiple logistic regression with adjustment. Results: Of the 80 patients with SSc, 38 (47.5%) had ILD. Risk factors such as smoking, higher activity index, lower FVC, anti-topoisomerase I antibodies, and protective factors such as a limited SSc, early capillaroscopic pattern, and anti-centromere antibodies (ACA) were associated with ILD. In the multivariate analysis, a higher activity index with OR 4.17, (95% CI 2.01-8.65) persisted as a risk factor, while ACA with OR 0.17, (95% CI 0.03-0.85) persisted as a protective factor associated with SSc-ILD. Conclusions: A higher index of activity and ACA persisted as factors associated with SSc-ILD.

Introducción: la enfermedad pulmonar intersticial (EPI) está relacionada a una mayor mortalidad en esclerosis sistémica (ES). Los factores asociados a su presentación han mostrado variabilidad en diferentes poblaciones. Pocos estudios se han realizado en mestizos mexicanos. Objetivo: analizar los factores clínicos y paraclínicos asociados a EPI en pacientes con ES. Material y métodos: estudio retrospectivo de casos y controles en el que se incluyeron pacientes > 18 años con diagnóstico de ES, según criterios EULAR/ACR 2013 y EPI por capacidad vital forzada (CVF) < 70% y > 5% de área pulmonar efectada en tomografía. La fuerza de asociación de los factores para EPI se midió por razón de momios (RM) con intervalos de confianza del 95% (IC95%). Las variables significativas se analizaron por regresión logística múltiple con ajuste. Resultados: de los 80 pacientes con ES, 38 (47.5%) tenían EPI. Factores de riesgo como tabaquismo, mayor índice de actividad, menor CVF, anticuerpos antitopoisomerasa I y factores protectores como variedad limitada de ES, patrón capilaroscópico temprano y anticuerpos anticentrómero estuvieron asociados a EPI. En el análisis multivariado un mayor índice de actividad con RM 4.17, (IC95%: 2.01-8.65) persistió como un factor de riesgo; en cambio, los anticuerpos anticentrómero con RM 0.17, (IC95%: 0.03-0.85) persistieron como un factor protector asociado a EPI. Conclusiones: un mayor índice de actividad y la presencia anticuerpos anticentrómero persistieron como factores asociados a la presencia de EPI en ES.

Efectos de la rehabilitación pulmonar en la capacidad funcional y calidad de vida en pacientes con enfermedad pulmonar intersticial difusa con y sin uso de oxígeno domiciliario / Effects of pulmonary rehabilitation on functional capacity and quality of life in patients with diffuse interstitial lung disease with and without use of home oxygen

Introducción La enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID) es un grupo de enfermedades que causan un trastorno de la capacidad aeróbica y calidad de vida, además ocasionan una gran tasa de morbimortalidad para esta población. El uso de oxigenoterapia domiciliaria tiene beneficios que aún no se comparan en programas de rehabilitación pulmonar. Objetivo Determinar los efectos de un programa de rehabilitación pulmonar en la capacidad funcional y calidad de vida relacionada con la salud en pacientes con enfermedad pulmonar intersticial difusa con y sin uso de oxígeno domiciliario. Materiales y métodos Estudio cuasiexperimental en el que todos los pacientes, por conveniencia, firmaron el consentimiento informado. Se dividieron en 2 grupos: con y sin oxígeno domiciliario, evaluados antes y después de la rehabilitación pulmonar en variables clínicas, capacidad funcional y calidad de vida. Resultados Se vincularon 31 pacientes que se dividieron en 2 grupos con oxígeno y sin oxígeno domiciliario, la mayor participación fue de hombres, edad promedio de 56 años, y se obtuvo que la mayoría había acudido a urgencias. Ambos grupos presentaron mejorías en la distancia recorrida y en la ansiedad: valor-p<0,05. La calidad de vida presentó mejorías significativas por dominio en ambos grupos: valor-p<0,05. Conclusión El grupo de EPID con uso de oxígeno domiciliario presenta mayores cambios en la capacidad funcional. En cuanto a la calidad de vida el grupo EPID sin uso de oxígeno domiciliario mejoró significativamente el dominio actividades del SGRQ, y el grupo EPID con uso de oxígeno domiciliario presentó mejoría en los dominios síntomas e impacto (AU)

Introduction Diffuse Interstitial Pulmonary Disease is a group of diseases that cause a disorder of aerobic capacity and quality of life, also cause a high rate of morbidity and mortality for this population. The use of home oxygen therapy has benefits that have not yet been compared in pulmonary rehabilitation programs. Objective To determine the effects of a pulmonary rehabilitation program on functional capacity and health-related quality of life in patients with diffuse interstitial lung disease with and without the use of home oxygen. Materials and methods Quasi-experimental study, all patients for convenience who signed the informed consent. They were divided into two groups: with and without home oxygen, evaluated before and after pulmonary rehabilitation in clinical variables, functional capacity and quality of life. Results 31 patients were linked, divided into two groups with oxygen and without home oxygen, the largest participation was men, average age 56 years, it was obtained that the majority had gone to the emergency room. Both groups presented improvements in the distance traveled and in anxiety p-value≤0.05. The quality of life presented significant improvements by domain in both groups p-value≤0.05. Conclusion The ILD group with home oxygen use presents greater changes in functional capacity. Regarding quality of life, the ILD group without home oxygen use significantly improved the activities domain of the SGRQ and the ILD group with home oxygen use showed improvement in the symptoms and impact domains (AU)

Adherencia a la rehabilitación pulmonar en pacientes con enfermedad pulmonar instersticial difusa (EPID) / Adherence to pulmonary rehabilitation in patients with diffuse interstitial pulmonary disease (DILD)

Introducción La enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID), a pesar de su baja prevalencia, presenta un curso progresivo y letal. Como estrategia secundaria al tratamiento farmacológico, los pacientes son remitidos a programas de rehabilitación pulmonar; no obstante, existe escasa evidencia con relación a la adherencia a dichos programas. Objetivo Analizar la adherencia de los pacientes diagnosticados con EPID a los programas de rehabilitación pulmonar en una clínica de Colombia en el año 2021. Materiales y métodos Estudio descriptivo observacional y prospectivo donde se vincularon 74 pacientes con EPID, que se dividieron en 2 grupos, adherencia baja/moderada y adherencia alta, tomando como referente el modelo de cumplimiento de Oates et al. Para la comparación de los dos grupos se realizó la prueba chi2 y la prueba T student para muestras independientes. Se tuvo en cuenta una significación del 95%, y se consideraron significativos valores p<0,05. Resultados Se obtuvo una adherencia alta en el 67,6% de los pacientes vinculados en el estudio. En las variables clínicas, diagnósticos, hospitalizaciones, días hospitalizados, y en el dominio síntomas del cuestionario de calidad de vida se presentaron diferencias significativas con un valor p≤0,05 entre los grupos de adherencia. La razón de motivo de abandono del programa de rehabilitación pulmonar en la mayoría de pacientes fue por exacerbación y no tener dinero para el transporte. Conclusiones Se presentó una alta adherencia en el 67,6% de los participantes. Pacientes con alta adherencia tenían mayor prevalencia de EPID clasificadas, hospitalizaciones, distancia recorrida y mejor calidad de vida (AU)

Introduction Diffuse interstitial lung disease (DILD), despite its low prevalence, has a progressive and lethal course. As a secondary strategy to pharmacological treatment, patients are referred to pulmonary rehabilitation programs; however, there is little evidence regarding adherence to these programs. Objective To analyze the adherence of patients diagnosed with ILD to pulmonary rehabilitation programs in a clinic in Colombia in the year 2021. Materials and methods Observational and prospective descriptive study where 74 patients with ILD were linked, who were divided into two groups, low/moderate adherence and high adherence, taking as reference the compliance model of Oates et al. For the comparison of the two groups, the chi2 test and the T student test for independent samples were performed. A significance of 95% was taken into account, and significant p-values<0.05 were considered. Results High adherence was obtained in 67.6% of the patients included in the study. In the clinical variables, diagnoses, hospitalizations, days hospitalized, and in the symptoms domain of the quality of life questionnaire, there were significant differences with a p-value≤0.05 between the adherence groups. The reason for abandonment of the pulmonary rehabilitation program in the majority of patients was due to exacerbation and not having money for transportation. Conclusions High adherence was present in 67.6% of the participants. Patients with high adherence had a higher prevalence of classified ILD, hospitalizations, distance traveled and better quality of life (AU)

Enfermedad pulmonar intersticial difusa secundaria a neumonitis por hipersensibilidad de patrón mixto: reporte de caso y revisión de literatura / Diffuse interstitial lung disease secondary to mixed pattern hypersensitivity pneumonitis: Case report and literature review

La enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID) supone un amplio grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas por hallazgos en su intersticio pulmonar, específicamente relacionados con su engrosamiento, lo cual impacta significativamente en el intercambio gaseoso y la mecánica ventilatoria del paciente. El diagnóstico se genera acorde a la clínica del paciente, el uso de imágenes y la histopatología. El tratamiento guarda relación directa con el patrón pulmonar estructural que presente la EPID. Se presenta el caso clínico de una paciente femenina de 32 años, indígena, quien ingresa por exacerbación de disnea, con antecedente de neumonitis por hipersensibilidad, adicional a otros antecedentes clínicos que guardan relación estrecha con la EPID.

Diffuse interstitial lung disease (ILD) is a large heterogeneous group of diseases characterized by findings in the pulmonary interstitium, specifically changes related to thickening of the interstitium, which significantly impacts the patient's gas exchange and ventilatory mechanics. The diagnosis is generated according to the patient's clinical presentation, imaging and histopathology. The treatment is directly related to the structural pulmonary pattern of ILD. We present the clinical case of a 33-year-old female patient of indigenous ethnicity who is admitted for exacerbation of dyspnea, with a history of hypersensitivity pneumonitis in addition to other clinical antecedents that are closely related to ILD.

Perfil de pacientes evaluados con el Test de Capacidad de Difusión de Monóxido de Carbono: Una experiencia chilena

Antecedentes: La prueba de capacidad de difusión de monóxido de carbono (DLCO) es una evaluación de función pulmonar rutinaria y no invasiva clínicamente útil para determinar el estado de la función pulmonar en pacientes con trastornos crónicos como la enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID). Objetivo: Describir el perfil sociodemográfico y clínico de usuarios de la prueba DLCO en Valdivia, Chile. Materiales y Métodos: Estudio observacional, retrospectivo, de base documental. A partir de registros de 490 pacientes que se realizaron la prueba DLCO entre 2017 y 2019, se describen características sociodemográficas, clínicas y reporte de consumo de cigarrillo como cigarrillos/d e índice paquetes/año (IPA), comparando por sexo. Resultados: La mayor proporción de evaluados fueron mujeres (61%), con una edad mediana de 65 años, mayor en mujeres (66 vs 64 años; p = 0,0361). La mayoría consultaron por EPID (54,5%). Según estado nutricional, 38% presentó preobesidad y 24,7% obesidad I (24,7%), destacando que 40,5% de las mujeres y 33% de los hombres se encontraron en alguna categoría de obesidad. Entre quienes reportaron información de consumo de cigarrillos (n = 346, 70,6%), 14,7% (n = 51) eran consumidores actuales, con un consumo mediano de 10 cigarrillos/d, sin diferencias por sexo. Entre exfumadores (n = 144; 50% hombres/mujeres) hubo significativamente menor consumo diario (5 vs 15; p = 0,0300) y de IPA (7 vs 18; p = 0,0083) en mujeres. Conclusiones: En usuarios de DLCO el principal diagnóstico de consulta fue EPID. Destacó alta frecuencia de obesidad y tabaquismo, sin diferencia de consumo por sexo en fumadores actuales, pero sí en exfumadores.

Background: The carbon monoxide diffusion capacity test (DLCO) is a clinically useful, routine, non-invasive lung function assessment to determine the status of lung function in patients with chronic disorders such as interstitial lung disease (ILD). Aim: To describe the sociodemographic and clinical profile of users of the DLCO test in Valdivia, Chile. Materials and Methods: Observational, retrospective, documentary-based study. From the records of 490 patients who underwent the DLCO test between 2017 and 2019, sociodemographic and clinical characteristics and reports of cigarette consumption are described, such as cigarettes/d and pack-year index (PYI), comparing by sex. Results: The highest proportion of those evaluated were women (61%), with a median age of 65 years, higher in women (66 vs. 64 years; p = 0.0361). The majority consulted for ILD (54.5%). According to nutritional status, 38% presented pre-obesity and 24.7% obesity I (24.7%), highlighting that 40.5% of women and 33% of men were in some category of obesity. Among those who reported information on cigarette consumption (n = 346, 70.6%), 14.7% (n = 51) were current consumers, with a median consumption of 10 cigarettes/d, without differences by sex. Among exsmokers (n = 144; 50% men/women) there was significantly less daily (5 vs 15; p = 0.0300) and IPA (7 vs 18; p = 0.0083) consumption in women. Conclusions: In DLCO users, the main consultation diagnosis was ILD. High frequency of obesity and smoking stood out, with no difference in consumption by sex in current smokers, but yes in ex-smokers.

Ecografía pulmonar en la evaluación del paciente crítico / Lung ultrasound in the evaluation of critically ill patients

Introducción: La ecografía es una técnica de imagen no invasiva que permite explorar diferentes órganos de manera inmediata, constituye un instrumento de alto valor diagnóstico al alcance del profesional de la salud, y es utilizada en todas las especialidades médicas. En los últimos años, la evolución tecnológica ha permitido que los aparatos de ecografía sean más pequeños, portátiles, y con una alta resolución, tal es el caso de la ecografía clínica o ecografía a pie de cama. La ecografía del paciente crítico ha cambiado la práctica médica; específicamente la ecografía pulmonar se debe realizar en todos los pacientes con enfermedad pulmonar aguda. Objetivo: Aportar el conocimiento teórico necesario para promover el uso de la ecografía pulmonar en la evaluación del paciente crítico, y contribuir, mediante su aplicación, a la disminución del riesgo de exposición a las radiografías. Métodos: Se efectuó una revisión de la literatura médica actualizada sobre el papel de la ecografía pulmonar en la evaluación del paciente crítico, en el período de julio a diciembre de 2021. Se utilizaron los siguientes motores de búsqueda: SciELO, Medigraphic y Google Académico. Conclusiones: En el contexto actual, la ecografía pulmonar ha adquirido un papel protagónico, pues su uso facilita una evaluación frecuente y no invasiva del paciente crítico con afección pleuropulmonar. Su aplicación garantiza la disminución del riesgo de exposición a las radiografías.

Introduction: ultrasound is a non-invasive imaging technique that allows us to explore different organs immediately; it constitutes an instrument of high diagnostic value within the reach of health professionals and used in all medical specialties. In recent years, technological evolution has allowed ultrasound devices to be smaller, portable and with high resolution, such is the case of clinical ultrasound or bedside ultrasound. Bedside ultrasound in critically ill patients has changed medical practice; specifically, lung ultrasound should be performed in all patients with acute lung disease. Objective: to provide the necessary theoretical knowledge in order to promote the use of lung ultrasound in the evaluation of critically ill patients, as well as to contribute, through its application, to reduce the risk of exposure to radiographs. Methods: a review of the updated medical literature on the role of lung ultrasound in the evaluation of the critically ill patients was performed from July to December 2021. SciELO, Medigraphic and Google Scholar were the search engines used. Conclusions: lung ultrasound has acquired a leading role in the current context, since its use facilitates a non-invasive and common evaluation of the criticall ill patients with pleuropulmonary disease. Its application guarantees the reduction of the risk of exposure to X-rays.

Fibroelastosis pleuroparenquimatosa e hipertension pulmonar: un fenotipo diferente?

La fibroelastosis pleuroparenquimatosa es una enfermedad pulmonar inusual con características clínicas, radiológicas y patológicas únicas, que se ha incluido recientemente en el consenso actualizado sobre neumonías intersticiales idiopáticas. Su nombre hace referencia a una combinación de fibrosis que involucra la pleura visceral y cambios fibroelastóticos que predominan en el parénquima pulmonar subpleural. Aunque se han descrito varias asociaciones de enfermedades, no se ha identificado de manera inequívoca ninguna causa única. El diagnóstico se sustenta en criterios clínicos-radiológicos y de hallazgos histopatológicos cuando se dispone de biopsias. Son escasos los reportes sobre la asociación entre esta entidad y la hipertensión pulmonar. No existe tratamiento hasta la fecha, aunque se relatan sucesos en algunos casos de transplante pulmonar. Describimos las características clínicas de un paciente atendido en un hospital del Paraguay.

Pleuroparenchymal fibroelastosis is an unusual lung disease with unique clinical, radiological, and pathological characteristics that has recently been included in the updated consensus on idiopathic interstitial pneumonia. Their name refers to a combination of fibrosis involving the visceral pleura and fibro-elastic changes that predominate in the subpleural pulmonary parenchyma. Although several associations between diseases have been described, no single cause has been unequivocally identified. The diagnosis is based on clinical-radiological criteria and histopathological findings when biopsies are available. There are few reports on the association between this entity and pulmonary hypertension. There is no treatment to date, although some cases of lung transplantation have been successful. We describe the clinical characteristics of a patient treated in a hospital in Paraguay.

Openreuma consensus on the role of nursing in the care of patients with rheumatoid arthritis and diffuse interstitial lung disease / Consenso de Openreuma sobre el papel de la enfermería en el cuidado de pacientes con artritis reumatoide y enfermedad pulmonar intersticial difusa / Consenso Openreuma sobre o papel da enfermagem no cuidado de pacientes com artrite reumatoide e doença pulmonar intersticial difusa

Objective.To develop practical recommendations, based on the best available evidence and experience, on the nursing management of patients with rheumatoid arthritis (RA) and interstitial lung disease (ILD). Methods. The usual consensus methodology was used, with a nominal group, systematic reviews (SRs), and Delphi survey. The expert panel, consisting of rheumatology nurses, rheumatologists, a psychologist, a physiotherapist, and a patient, defined the scope, the users, the topics on which to explore the evidence and on which to issue recommendations. Results.Three PICO questions evaluated the efficacy and safety of pulmonary rehabilitation and non-pharmacological measures for the treatment of chronic cough and gastroesophageal reflux by means of SR of the literature. With the results of the reviews, 15 recommendations were established for which the degree of agreement was obtained with a Delphi survey. Three recommendations were rejected in the second round. The 12 recommendations were in patient assessment (n=4); patient education (n=4); and risk management (n=4). Only one recommendation was based on available evidence, while the remaining were based on expert opinion. The degree of agreement ranged from 77% to 100%. Conclusion.This document presents a series of recommendations with the aim of improving the prognosis and quality of life of patients with RA-ILD. Nursing knowledge and implementation of these recommendations can improve the follow-up and prognosis of patients with RA who present with ILD.

Objetivo.Desarrollar recomendaciones prácticas, basadas en la mejor evidencia y experiencia disponible, sobre el manejo de enfermería de los pacientes con artritis reumatoide (AR) y enfermedad pulmonar intersticial (EPI). Métodos. Se utilizó la metodología de consenso en la que un panel de expertos (formado por enfermeras de reumatología, reumatólogos, una psicóloga, una fisioterapeuta y una paciente) definió el ámbito, los usuarios, los temas sobre los que explorar la evidencia y sobre los que emitir recomendaciones. Tres preguntas PICO evaluaron la eficacia y seguridad de la rehabilitación pulmonar y las medidas no farmacológicas para el tratamiento de la tos crónica y el reflujo gastroesofágico mediante la búsqueda de revisiones sistemáticas, excluyendo aquellas cuya calidad era baja, muy baja o críticamente baja, según la herramienta AMSTAR-2. Posteriormente, se hizo una reunión para la formulación de recomendaciones que se presentaron con un resumen de la evidencia a la encuesta Delphi. Resultados.Con los resultados de las revisiones se establecieron 15 recomendaciones cuyo grado de acuerdo osciló entre el 77% y el 100% en la una encuesta Delphi. Tres recomendaciones fueron rechazadas en la segunda ronda: una por la evidencia disponible y los dos restantes se basaron en la opinión de expertos. Las 12 recomendaciones restantes aprobadas se referían a la evaluación del paciente (n=4), a la educación del paciente (n=4) y a la gestión del riesgo (n=4). Conclusión. El conocimiento del consenso Openreumapor parte de enfermería y la aplicación sus 12 recomendaciones basadas en la mejor evidencia y experiencia puede mejorar el seguimiento y el pronóstico de los pacientes con AR que presentan EPI.

Objetivo.Desenvolver recomendações práticas, baseadas na melhor evidência e experiência disponíveis, sobre o manejo de enfermagem de pacientes com artrite reumatoide (AR) e doença pulmonar intersticial (DPI). Métodos.Foi utilizada a metodologia de consenso, com grupo nominal, revisões sistemáticas e levantamento Delphi. O painel de especialistas, formado por enfermeiros reumatologistas, reumatologistas, psicólogo, fisioterapeuta e paciente, definiu o escopo, os usuários, os tópicos sobre os quais explorar as evidências e sobre os quais emitir recomendações. Três questões do PICO avaliaram a eficácia e segurança da reabilitação pulmonar e medidas não farmacológicas para o tratamento da tosse crônica e refluxo gastroesofágico por meio de RS. Aqueles cuja qualidade era baixa, muito baixa ou criticamente baixa, de acordo com a ferramenta AMSTAR-2, foram excluídos. Posteriormente, realizou-se uma reunião para formular recomendações que foram apresentadas com um resumo das evidências ao inquérito Delphi. Resultados. Com os resultados das revisões, foram estabelecidas 15 recomendações cujo grau de concordância entre 77% e 100% foi obtido com uma pesquisa Delphi. Três recomendações foram rejeitadas na segunda rodada. As 12 recomendações referiam-se à avaliação do paciente (n=4); à educação do paciente (n=4); e ao gerenciamento de risco (n=4). Apenas uma recomendação foi baseada nas evidências disponíveis, enquanto as demais foram baseadas na opinião de especialistas. Conclusão. Este documento apresenta uma série de recomendações com o objetivo de melhorar o prognóstico e a qualidade de vida dos pacientes com AR-ILD. O conhecimento da enfermagem e a aplicação dessas recomendações podem melhorar o acompanhamento e o prognóstico de pacientes com AR com DPI.

Silicosis crónica complicada, hallazgo en un paciente asintomático / Complicated Chronic Silicosis: Findings in Asymptomatic Patient

La silicosis es producida por la inhalación mantenida de dióxido de silicio (SiO2). Los trabajos en canteras e industrias de roca ornamental, granito y pizarra, y marmolerías son las exposiciones clásicamente descriptas, junto al pulido con chorro de arena. El arenado de jeans, producción de mesadas de cocinas y baños han surgido más recientemente. Las presentaciones clínicas pueden clasificarse en silicosis crónica (sim ple, complicada y fibrosis pulmonar), silicosis acelerada y silicosis aguda, según los años de exposición y factores individuales. Se presenta un caso clínico de un paciente masculino de 78 años con silicosis crónica complicada, asintomático, diagnosticado en contexto de un examen prequirúrgico.

Silicosis is caused by sustained inhalation of silicon dioxide (SiO2). Work in quarries and industries of ornamental rock, granite and slate, and marble work, are the typi cally described types of exposure, together with sandblasting. Denim sandblasting and the production of kitchen and bathroom countertops have emerged more recently. Clinical presentations can be classified into chronic silicosis (simple, complicated, and pulmonary fibrosis), accelerated silicosis, and acute silicosis, depending on years of exposure and individual factors. We present a clinical case of a 78-year-old male pa tient with complicated chronic silicosis, asymptomatic, diagnosed in the context of a pre-surgical examination.

Short and Long-Term Impact of COVID-19 Infection on Previous Respiratory Diseases.

On March 11, 2020, the World Health Organization declared Coronavirus Disease 2019 (COVID-19) a pandemic. Till now, it affected 452.4 million (Spain, 11.18 million) persons all over the world with a total of 6.04 million of deaths (Spain, 100,992). It is observed that 75% of hospitalized COVID-19 patients have at least one COVID-19 associated comorbidity. It was shown that people with underlying chronic illnesses are more likely to get it and grow seriously ill. Individuals with COVID-19 who have a past medical history of cardiovascular disorder, cancer, obesity, chronic lung disease, diabetes, or neurological disease had the worst prognosis and are more likely to develop acute respiratory distress syndrome or pneumonia. COVID-19 can affect the respiratory system in a variety of ways and across a spectrum of levels of disease severity, depending on a person's immune system, age and comorbidities. Symptoms can range from mild, such as cough, shortness of breath and fever, to critical disease, including respiratory failure, shock and multi-organ system failure. So, COVID-19 infection can cause overall worsening of these previous respiratory diseases, such as asthma, chronic obstructive pulmonary disease (COPD), interstitial lung disease, etc. This review aims to provide information on the impact of the COVID-19 disease on pre-existing lung comorbidities.

Patrones tomográficos de neumonía en organización. Serie de casos y revisión de la literatura / Tomographic patterns of organizing pneumonia. Case series and review

Resumen La neumonía en organización es un tipo de enfermedad pulmonar intersticial difusa que puede ser idiopática (criptogénica) o secundaria a numerosas etiologías, y se asocia con hallazgos clínicos y de laboratorio inespecíficos. Su diagnóstico y tratamiento exigen un equipo interdisciplinario, en el que las imágenes desempeñan un papel indispensable. Se presenta una serie de nueve casos, haciendo énfasis en las características clínicas y profundizando en los diversos patrones imagenológicos identificados. También se aporta una revisión de las variantes recientemente descritas.

Abstract Organizing pneumonia is a type of diffuse interstitial lung disease that can be idiopathic (cryptogenic) or secondary to numerous etiologies, and is an entity associated with nonspecific clinical and laboratory findings. Its diagnosis and treatment require an interdisciplinary team in which images play an indispensable role. The presentation of a series of nine cases is made, emphasizing the clinical characteristics and delving into the various identified imaging patterns. A review of the recently described variants is also provided.

Impacto del ejercicio aeróbico en enfermedades pulmonares intersticiales / Impact of aerobic exercise on patients with interstitial lung diseases

Resumen Introducción: El tratamiento integral para pacientes con enfermedades pulmonares intersticiales incluye entrenamiento físico, dados los efectos fisiológicos que se generan. El objetivo de este estudio es analizar el impacto del ejercicio aeróbico en el tratamiento para los pacientes con enfermedades pulmonares intersticiales. Métodos: Se realizaron búsquedas de ensayos clínicos (enero 2015- junio 2020) en bases de datos indexadas tales como: Ebsco, Scopus, Medline, Medscape, PubMed Central, EMBASE, Redalyc, DOAJ y OVID. Se utilizó la estrategia PICO, Cochrane y escala de PEDro en cada estudio seleccionado. Resultados: Se incluyeron 11 ensayos clínicos para esta revisión y la calidad de los estudios fue media-alta. Todos los estudios incluyeron el componente de entrenamiento con ejercicio aeróbico combinado con otras estrategias como el desarrollo de fuerza, resistencia y flexibilidad. Se demostraron cambios significativos en más del 50% de los estudios para el componente de la capacidad aeróbica, consumo máximo de oxígeno, función cardiovascular y calidad de vida. Sin embargo, otros estudios, no demostraron diferencias significativas en pruebas de función pulmonar, cambios en variables ventilatorias, de intercambio gaseoso o cardiovasculares tal como señalan algunos autores en los estudios realizados. Conclusiones: El ejercicio aeróbico demostró ser un componente que mejoró resultados en la capacidad aeróbica, evidenciados en la distancia y metros recorridos post caminata de 6 minutos, así como en la calidad de vida, consumo máximo de oxígeno, fuerza y resistencia, mas no en variables ventilatorias e intercambio gaseoso.

Abstract Introduction: Comprehensive treatment for patients with interstitial lung diseases includes physical training, given the physiological effects that are generated. The objective of this study is to analyze the impact of aerobic exercise in the treatment for patients with interstitial lung diseases. Methods: Clinical trials (January 2015- June 2020) were searched in indexed databases such as Ebsco, Scopus, Medline, Medscape, PubMed Central, EMBASE, Redalyc, DOAJ and OVID. PICO, Cochrane and PEDro scale were used in each selected study. Results: Eleven clinical trials were included for this review and the quality of the studies was medium to high. All studies included the training component of aerobic exercise combined with other strategies such as strength development, endurance, flexibility. Significant changes were demonstrated in over 50% of the studies for the aerobic capacity component, maximum oxygen consumption, cardiovascular function and quality of life. Other studies, however, did not demonstrate significant differences in lung function tests, changes in ventilatory, gas exchange or cardiovascular variables as indicated by some authors in the studies conducted. Conclusions: Aerobic exercise proved to be a component that improved results in aerobic capacity evidenced in distance and meters traveled after a 6-minute walk, as well as in quality of life, maximum oxygen consumption, strength and resistance, but not in ventilatory variables and exchange gaseous.

Manifestaciones pulmonares al diagnóstico de 170 pacientes con vasculitis asociadas a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos: cohorte retrospectiva de un centro universitario / Pulmonary manifestations at the diagnosis of 170 patients with vasculitis associated with anticytoplasmic neutrophil antibodies: retrospective cohort of a university center

INTRODUCCIÓN: Las Vasculitis Asociadas a Anticuerpos Anticitoplasma de Neutrófilos (VAA) son infrecuentes, pero de amplio espectro de presentación. Si bien el consenso de clasificación de Chapel Hill del año 2012, sigue vigente, la tendencia actual es clasificarlas de acuerdo al marcador inmunológico: anti-Proteinasa 3 (PR3) o anti-mieloperoxidasa (MPO). Las manifestaciones pulmonares clásicas son la hemorragia alveolar y los nódulos pulmonares. En los últimos 10 años se ha descrito la enfermedad pulmonar difusa (EPD). Los estudios epidemiológicos son escasos, y suelen representar en su mayoría poblaciones norteamericanas o europeas. El objetivo es describir las características del compromiso pulmonar al debut en VAA en un centro universitario. PACIENTES Y MÉTODO: De un total de 190 pacientes con diagnóstico de VAA se incluyeron 170 en seguimiento en nuestro centro. Se revisaron aspectos clínicos, demográficos, laboratorio e imagenológicos de los pacientes incluidos. RESULTADOS: De los 170 pacientes, 112 (65,88%) presentaron compromiso pulmonar. 106 (94,64%) de los pacientes fueron anticuerpos anti citoplasma de neutrófilos (ANCA) positivos; de estos, 56 (53,27%) MPO (+) y 39 (36,45%) PR-3 (+). Un tercio de los pacientes de ambos grupos presentó hemorragia alveolar. En los pacientes MPO (+) predomina la EPD (53,5%) y en PR-3 (+) los nódulos pulmonares (69,23%). Destaca la baja frecuencia de patología obstructiva asociada. CONCLUSIONES: El compromiso pulmonar en las VAA es prevalente y heterogéneo. En nuestra serie, destaca la frecuencia de EPD en VAA MPO (+), lo que releva la importancia del estudio con ANCA en paciente con diagnóstico y seguimiento por EPD.

INTRODUCTION: Antineutrophil Cytoplasmic Antibodies (ANCA) associated vasculitis (AAV) are uncommon, but of broad spectrum of presentation. Although the 2012 Chapel Hill classification consensus remains valid, the current trend is to classify them according to the immunological marker: anti-Proteinase 3 antibody (PR-3) or anti-Myeloperoxidase antibody (MPO). The classic pulmonary manifestations are alveolar hemorrhage and pulmonary nodules. Interstitial lung disease (ILD) has been described in the last 10 years. Epidemiological studies are scarce, and they usually represent mostly North American or European populations. The objective is to describe the characteristics of lung involvement upon debut in AAV in a university center. PATIENTS AND METHODS: Of a total of 190 patients diagnosed with AAV, 170 were included in follow-up at our center. Clinical, demographic, laboratory and imaging aspects of the included patients were reviewed. RESULTS: Of the 170 patients, 112 (65.88%) had lung involvement. 106 (94.64%) of the patients were ANCA (+); of these, 56 (53.27%) MPO (+) and 39 (36.45%) PR-3 (+). One third of the patients in both groups had alveolar hemorrhage. In MPO (+) patients, ILD predominates (53.5%) and in PR-3 (+) pulmonary nodules (69.23%). The low frequency of associated obstructive pathology stands out. CONCLUSIONS: Pulmonary manifestations in AAVs are frequent and heterogeneous. Locally, the association of ILD and AAV MPO (+) stands out, which highlights the importance of ANCA study in patients with diagnosis and follow-up by ILD.

Radiological and histological characteristics of patients with interstitial lung disease undergoing lung biopsy in a reference institution from eastern Colombia / Características radiológicas e histológicas de pacientes con enfermedad pulmonar intersticial llevados a biopsia pulmonar en una institución del oriente colombiano

Abstract Introduction: Interstitial lung disease (ILD) diagnosis requires a mukidisciplinary approach and, in some cases, lung biopsy. Objective: To describe the sociodemographic and clinical characteristics, as well as the radiological and histological findings, of patients with ILD who required lung biopsy after a mukidisciplinary board (pneumology, radiology, and pathology) of a reference center for respiratory diseases in Bucaramanga, Colombia, failed to reach the ILD diagnosis. Materials and methods: Cross-sectional study. The medical records of 56 patients treated at the Instituto Neumológico del Oriente who underwent lung biopsy between 2015 and 2019 were reviewed. Measures of central tendency and dispersion were calculated for demographic and clinical variables, respectively, to characterize them. A bivariate analysis was performed using Fisher's exact test to determine whether there were differences in the distribution of the sociodemographic and clinical variables according to the radiological patterns and the final histological diagnosis. Results: Participants' median age was 67 years (IQR: 59-72) and 55.35% were men. 43 patients had a radiological pattern inconsistent with usual interstitial pneumonia (UIP); 4 had a pattern consistent with possible UIP; and 9 had a pattern consistent with UIP. The most common histologic diagnoses were hypersensitivity pneumonitis (HP) (32.14%), nonspecific interstitial pneumonia (NSIP) (17.86%), and UIP (19.64%). Conclusion: In the study population, the primary reason for performing a lung biopsy was the presence of a radiologic pattern inconsistent with UIP, with HP being the predominant histopathological diagnosis. This is the first study to characterize patients with ILD who underwent lung biopsy in eastern Colombia, making a significant contribution to our understanding of the disease's epidemiology in the country.

Resumen Introducción. El diagnóstico de la enfermedad pulmonar intersticial (EPI) requiere un enfoque multidisciplinar y, en ocasiones, de una biopsia pulmonar. Objetivo. Describir las características sociodemográficas y clínicas, y los hallazgos radiológicos e histológicos de pacientes con EPI que requirieron biopsia pulmonar luego de no lograrse un diagnóstico de esta enfermedad por la junta médica multidisciplinar (neumología, radiología y patología) de un centro de referencia en enfermedades respiratorias de Bucaramanga, Colombia. Materiales y métodos. Estudio transversal. Se revisaron las historias clínicas de 56 pacientes atendidos en el Instituto Neumológico del Oriente y que fueron remitidos a biopsia pulmonar entre 2015 y 2019. Se analizaron variables demográficas y clínicas, calculando medidas de tendencia central y de dispersión para su respectiva caracterización. Se realizó un análisis bivariado mediante test exacto de Fisher para determinar si existían diferencias en la distribución de las variables sociodemográficas y clínicas de acuerdo con los patrones radiológicos y el diagnóstico histológico definitivo. Resultados. La mediana de edad fue 67 años (RIC: 59-72), 55.35% fueron hombres. 43 pacientes presentaron patrón radiológico inconsistente con neumonía intersticial usual (NIU); 4, patrón de posible NIU y, 9, patrón de NIU. Los diagnósticos histológicos más frecuentes fueron neumonitis por hipersensibilidad (NH) (32.14%), neumonía intersticial no específica (17.86%) y NIU (19.64%). Conclusión. La principal razón para realizar biopsia pulmonar en la población de estudio fue la presencia de un patrón radiológico inconsistente con NIU, siendo la NH el principal diagnóstico histopatológico. Este es el primer trabajo que caracteriza a pacientes con EPI del oriente colombiano llevados a biopsia pulmonar, lo que representa un importante aporte al conocimiento de la epidemiología de esta enfermedad en Colombia.

Educación y uso de la ecografía pulmonar en reumatología y neumología en España: encuesta SER-SEPAR / Education and Use of Lung Ultrasound in Rheumatology and Pneumology in Spain: A SER-SEPAR Survey

Introducción: La ecografía pulmonar (ECOPULM) es una herramienta clínica y de investigación con un gran potencial en el diagnóstico y seguimiento de las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID) presentes en las enfermedades autoinmunes sistémicas (EAS). La formación apropiada en ECOPULM es esencial para el uso correcto y seguro de esta técnica. Objetivo: Conocer la formación y uso de la ECOPULM entre los reumatólogos y neumólogos españoles. Material y métodos: Se diseñó una encuesta nacional en línea, dirigida a los socios de la Sociedad Española de Reumatología y del Área de EPID de la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica. La encuesta constaba de 22 preguntas sobre demografía y actividad profesional, realización y formación en ECOPULM. Resultados: Ciento treinta y cinco socios (56,72% reumatólogos, 41,79% neumólogos) respondieron la encuesta. De ellos, el 56,30% formaban parte de una Unidad EPID en su centro. El 35,82% declararon que realizaban ECOPULM en su práctica clínica pero solo un 14,93% la realizaba en EPID, fundamentalmente con fines diagnósticos. La formación en ECOPULM de los respondedores había sido diversa en formato, contenido y auspiciadores. La gran mayoría (87,79%) consideraron que el modelo óptimo de educación en ECOPULM debería ser estandarizado y estructurado y consistir en una combinación formativa de cursos teórico-prácticos y la realización de un número mínimo de exploraciones ecográficas pulmonares supervisadas, con evaluación de competencia. Conclusiones: La carencia actual de formación estructurada formal en ECOPULM supone una oportunidad para desarrollar programas educacionales de calidad en este campo emergente.(AU)

Introduction: Lung ultrasound (LUS) is a clinical and research tool with great potential in the diagnosis and monitoring of diffuse interstitial lung disease (ILD) present in systemic autoimmune diseases (SAD). Appropriate training in LUS is essential for the correct and safe use of this technique. Objective: To document the current state of LUS education and use among Spanish rheumatologists and pneumologists. Material and Methods: A national online survey was designed for members of the Spanish Society of Rheumatology and the ILD Area of the Spanish Society of Pneumology and Thoracic Surgery. The survey consisted of 22 questions on demographics, professional activity, performance and training in LUS. Results: One hundred and thirty-five (56.72% rheumatologists, 41.79% pneumologists) responded to the survey. Of these, 56.30% were part of an ILD Unit in their centre. LUS in clinical practice was performed by 35.82% but only 14.93% performed it in ILD, mainly for diagnostic purposes. Training in LUS of responders had been diverse in format, content and sponsors. The vast majority (87.79%) considered that the optimal model of education in LUS should be standardized and structured and consist of a combination of theoretical-practical courses and the conduct of a minimum number of supervised LUS examinations, with competency assessment. Conclusions: The current lack of formal structured education in LUS is an opportunity to develop quality educational programmes in this emerging field.(AU)