Management of right ventricular outflow tract with percutaneous Melody valve implantation in pediatric patients: experience in a high complexity center in Colombia.

BACKGROUND: Congenital heart disease poses a therapeutic challenge, specifically pulmonary valve stenosis. This has been treated for many years with invasive procedures and bioprostheses, which over time, become dysfunctional due to the accumulation of fibrous tissue and calcification. OBJECTIVE: The aim of this study is to describe the use of endovascular management in the right ventricular outflow tract, as the beginning of an ongoing effot to improve pediatric outcomes in developing countries. METHODS: Seven pediatric patients with endovascular management of the right outflow tract are presented. Three of them underwent surgical valvuloplasty with persistent pulmonary stenosis. They decided to insert a percutaneous transcatheter pulmonary valve (PPVI) with a Melody valve using the valve-in-valve technique, with 100% stenosis and no complications associated with the procedure. RESULTS: Four patients with successful percutaneous valve implantation had different congenital heart diseases. In addition, the case of a patient in whom an intentional pulmonary valve fracture was performed, an innovative procedure in pediatric endovascular management in the country, is highlighted. CONCLUSIONS: The procedure was minimally invasive, safe, and effective. The IVPP technique could be a viable option in our country for managing failed primary valve implantations or even in native tracts.

ANTECEDENTES: Las cardiopatías congénitas plantean un desafío terapéutico, específicamente la estenosis de la válvula pulmonar. Esta ha sido tratada durante muchos años con procedimientos invasivos e inserción de bioprótesis, que con el tiempo se vuelven disfuncionales y pueden reestenosarse por acumulación de tejido fibroso y calcificación. Debido a las complicaciones generadas por la injuria quirúrgica, se han descrito medidas menos invasivas para el manejo de la estenosis residual e inicial por medios endovasculares en adultos y más recientemente en población pediátrica. OBJETIVO: El objetivo de este reporte es describir la misma en el manejo endovascular del tracto de salida del ventrículo derecho, como el inicio de un trabajo continuo para la mejoría de los resultados pediátricos en países en vía de desarrollo. MÉTODOS: Se presentan siete casos pediátricos de manejo endovascular del tracto de salida derecho; tres de ellos sometidos a valvuloplastia quirúrgica con persistencia de la estenosis pulmonar, por lo cual se decidió inserción percutánea de una válvula pulmonar (IVPP) transcatéter con válvula Melody utilizando la técnica valve-in-valve, con lo que se consiguió una resolución del 100% de la estenosis y no se presentó ningún tipo de complicación asociada al procedimiento. RESULTADOS: En cuatro pacientes se logró una implantación exitosa de la válvula por vía percutánea en diferentes cardiopatías congénitas, siendo uno de ellos en tracto nativo; además, destaca el caso de un paciente en quien se realizó fractura intencional de la válvula pulmonar, procedimiento innovador en el manejo endovascular pediátrico en Colombia. CONCLUSIONES: En estos pacientes el procedimiento resultó ser poco invasivo, seguro y efectivo. La técnica IVPP podría ser considerada una opción viable en Colombia (y en otros países en desarrollo) para el manejo de implantes valvulares primarios fallidos o incluso en tractos nativos.

Manejo del tracto de salida del ventrículo derecho con implante percutáneo de válvula Melody en pacientes pediátricos: experiencia en un centro de alta complejidad en Colombia / Management of right ventricular outflow tract with percutaneous Melody valve implantation in pediatric patients: experience in a high complexity center in Colombia

Resumen Antecedentes: Las cardiopatías congénitas plantean un desafío terapéutico, específicamente la estenosis de la válvula pulmonar. Esta ha sido tratada durante muchos años con procedimientos invasivos e inserción de bioprótesis, que con el tiempo se vuelven disfuncionales y pueden reestenosarse por acumulación de tejido fibroso y calcificación. Debido a las complicaciones generadas por la injuria quirúrgica, se han descrito medidas menos invasivas para el manejo de la estenosis residual e inicial por medios endovasculares en adultos y más recientemente en población pediátrica. Objetivo: El objetivo de este reporte es describir la misma en el manejo endovascular del tracto de salida del ventrículo derecho, como el inicio de un trabajo continuo para la mejoría de los resultados pediátricos en países en vía de desarrollo. Métodos: Se presentan siete casos pediátricos de manejo endovascular del tracto de salida derecho; tres de ellos sometidos a valvuloplastia quirúrgica con persistencia de la estenosis pulmonar, por lo cual se decidió inserción percutánea de una válvula pulmonar (IVPP) transcatéter con válvula Melody utilizando la técnica valve-in-valve, con lo que se consiguió una resolución del 100% de la estenosis y no se presentó ningún tipo de complicación asociada al procedimiento. Resultados: En cuatro pacientes se logró una implantación exitosa de la válvula por vía percutánea en diferentes cardiopatías congénitas, siendo uno de ellos en tracto nativo; además, destaca el caso de un paciente en quien se realizó fractura intencional de la válvula pulmonar, procedimiento innovador en el manejo endovascular pediátrico en Colombia. Conclusiones: En estos pacientes el procedimiento resultó ser poco invasivo, seguro y efectivo. La técnica IVPP podría ser considerada una opción viable en Colombia (y en otros países en desarrollo) para el manejo de implantes valvulares primarios fallidos o incluso en tractos nativos.

Abstract Background: Congenital heart disease poses a therapeutic challenge, specifically pulmonary valve stenosis. This has been treated for many years with invasive procedures and bioprostheses, which over time, become dysfunctional due to the accumulation of fibrous tissue and calcification. Objective: The aim of this study is to describe the use of endovascular management in the right ventricular outflow tract, as the beginning of an ongoing effot to improve pediatric outcomes in developing countries. Methods: Seven pediatric patients with endovascular management of the right outflow tract are presented. Three of them underwent surgical valvuloplasty with persistent pulmonary stenosis. They decided to insert a percutaneous transcatheter pulmonary valve (PPVI) with a Melody valve using the valve-in-valve technique, with 100% stenosis and no complications associated with the procedure. Results: Four patients with successful percutaneous valve implantation had different congenital heart diseases. In addition, the case of a patient in whom an intentional pulmonary valve fracture was performed, an innovative procedure in pediatric endovascular management in the country, is highlighted. Conclusions: The procedure was minimally invasive, safe, and effective. The IVPP technique could be a viable option in our country for managing failed primary valve implantations or even in native tracts.

Cirugía de Ross en Chile: tasa libre de reoperación y supervivencia global en una cohorte de más de 10 años de seguimiento / Ross surgery in Chile: reoperation free and global survival rates after a 10 year follow up

Antecedentes: El autoinjerto de válvula pulmonar (VP) u operación de Ross (OpR) tiene excelentes resultados a largo plazo. Es superior a otros tipos de reemplazo valvular en jóvenes adultos, aunque no el estándar de primera línea. Un tiempo quirúrgico prolongado o alta morbimortalidad son importantes preocupaciones. Objetivos: Establecer la morbimortalidad asociada a la OpR por un período >10 años, considerando el tiempo quirúrgico, tasa de reoperación y supervivencia global (SG). Métodos: Cohorte prospectiva (1996-2012), en seguimiento hasta agosto-2023. La SG fue estimada desde la OpR hasta la última consulta o deceso. Mediante regresión de Cox (Hazard Ratio, HR) se estimaron factores asociados a la SG. Resultados: La serie consta de 161 pacientes: 118 de etiología congénita (73.3%), 17 infecciosa (10.6%), 26 reumática (16.1%). La lesión fue estenótica en 79 (49.1%), insuficiencia en 40 (24.8%), mixta en 42 (26.1%). La OpR fue urgente en 11 (6.8%). The median time of ECC and the operation was 149 y 232 minutos, respectivamente. Veintisiete pacientes requirieron reoperación (16.8%). Con una mediana de 19.7 años (17.2-22.2), 23 pacientes fallecieron (14.3%): 1/23 asociado a OpR, 17/23 por causa cardiovascular y 5/23 por causas no cardiovasculares. La lesión mixta se asoció a mayor mortalidad (HR 3.07; IC 95% 1.11-8.47; p=.029). Conclusiones: La OpR es un procedimiento con baja morbimortalidad. La lesión mixta es un factor de riesgo independiente de mayor mortalidad. Sin embargo, la mediana de tiempo de CEC y quirúrgico es prolongado frente a otras técnicas de reemplazo valvular.

Background: Pulmonary valve (PV) autograftor reoperation or Ross surgery (RS), presents excellent long-term results. It is superior to other types of PV replacement in young adults, although it is not the first-line gold standard. A longer operative time or high morbidity and mortality rates are important concerns. Aim: To establish the morbidity and mortality associated with RS for >10 years, considering operative time, reoperation rate and overall survival (OS). Methods: Prospective cohort (1996-2012), with a follow-up until August/2023. The OS was estimated from RS to the last consultation/death. Factors associated to OS were estimated using Cox regression (Hazard Ratio, HR) Results: 161 patients were included: the etiology was congenital (118, 73%), infectious (17, 10.6%), and rheumatic (26,16.1%). The lesion was stenotic in 79 (49.1%), heart failure in 40 (24.8%), mixed in 42 (26.1%). RS was urgent in 11 (6.8%). Extracorporeal circulation (ECC) and operative times were 149 and 232 minutes, respectively. Twenty-seven patients required reoperation (16.8%). With a median follow up of 19.7 years (17.2-22.2), 23 patients died (14.3%): 1/23 associated with RS, 17/23 due to cardiovascular causes, and 5/23 due to non-cardiovascular causes. Mixed injury was associated with higher mortality (HR 3.07; 95% CI 1.11-8.47; p=.029). Conclusions: RS is a procedure with low morbidity and mortality. Mixed injury is an independent risk factor for increased mortality. However, the median ECC and operative times were higher compared to other valvular replacement techniques.

Evaluación del tracto de salida del ventrículo derecho mediante resonancia magnética con flujo 4D en pacientes sometidos a recambio valvular pulmonar transcatéter / 4D flow magnetic resonance imaging to assess right ventricular outflow tract in patients undergoing transcatheter pulmonary valve replacement

Introducción y objetivos: La resonancia magnética (RM) con flujo 4D suele utilizarse para evaluar el ventrículo derecho y las arterias pulmonares antes del implante percutáneo de la válvula pulmonar (IPVP). Como el IPVP está limitado por el tamaño del tracto de salida del ventrículo derecho (TSVD), se necesita medirlo con precisión para planificar la intervención. El objetivo del presente estudio es comparar diferentes modalidades de RM con la medición invasiva del TSVD con balón.MétodosEstudio unicéntrico prospectivo de pacientes sometidos a IPVP por insuficiencia pulmonar aislada evaluada mediante RM con flujo 4D, precesión libre en estado estacionario/gradiente eco 3D (3D SSFP/GRE) y angiografía por RM con contraste. La medición con balón se consideró la referencia.ResultadosSe incluyó a 23 adultos (media de edad, 38,4±12,5 años). En 18 pacientes el IPVP fue exitoso. El diámetro medio del TSVD más pequeño fue de 25,4±4,3 mm medido con balón y 25,6±3,8 mm y 21,8±3,6 mm por RM con flujo 4D en sístole y diástole respectivamente. Comparados con los medidos con balón, los diámetros de TSVD se correlacionaron mejor cuando se estimaron mediante RM con flujo 4D sistólico (r=0,89; p<0,001) que mediante RM con flujo 4D diastólico (r=0,71; p<0,001), angiografía por R; 3D con contraste (r=0,73; p<0,001) o 3D SSFP/GRE (r=0,50; p=0,04), y no se correlacionaron de manera significativa cuando se realizaron en 2D en diástole o sístole. La diferencia media entre la RM con flujo 4D sistólico y la medición con balón fue de 0,2 mm (IC95%, –3,5 a 3,9 mm), en tanto que con las otras técnicas fue mayor.ConclusionesAdemás de la cuantificación de la insuficiencia de la válvula pulmonar, la RM con flujo 4D permite una estimación fiable de los diámetros del TSVD, sobre todo en sístole, lo que es fundamental antes de planificar el IPVP. (AU)

Introduction and objectives: Magnetic resonance imaging (MRI) including 4D flow is used before percutaneous pulmonary valve implantation (PPVI). As PPVI is limited by the size of the right ventricular outflow tract (RVOT), accurate sizing is needed to plan the intervention. The aim of this study was to compare different MRI modalities and invasive angiogram to balloon sizing of RVOT.MethodsSingle-centre prospective study of patients who underwent PPVI for isolated pulmonary regurgitation assessed by 4D flow MRI, 3D steady-state free precession/gradient echo (3D SSFP/GRE) and contrast magnetic resonance angiogram. Balloon sizing was considered as the reference.ResultsA total of 23 adults were included (mean age, 38.4±12.5 years). Eighteen patients underwent successful primary PPVI. The average of the narrowest RVOT diameter was 25.4±4.3mm by balloon sizing. Compared to balloon sizing, RVOT diameters were better correlated when estimated by systolic 4D flow MRI (r=0.89, P<0.001) than by diastolic 4D flow MRI (r=0.71, P<0.001), 3D contrast magnetic resonance angiography (r=0.73; P<.001) and 3D SSFP/GRE (r=0.50; P=.04) and not significantly correlated when estimated by 2D in diastole and systole. The mean difference between systolic 4D flow MRI and balloon sizing was 0.2mm (95%CI, –3.5 to 3.9 mm), whereas it was wider with other techniques.ConclusionsBeyond the quantification of pulmonary valve regurgitation, 4D flow allows accurate estimation of RVOT diameters, especially in systole, which is fundamental before planning PPVI. (AU)

4D flow magnetic resonance imaging to assess right ventricular outflow tract in patients undergoing transcatheter pulmonary valve replacement.

INTRODUCTION AND OBJECTIVES: Magnetic resonance imaging (MRI) including 4D flow is used before percutaneous pulmonary valve implantation (PPVI). As PPVI is limited by the size of the right ventricular outflow tract (RVOT), accurate sizing is needed to plan the intervention. The aim of this study was to compare different MRI modalities and invasive angiography to balloon sizing of RVOT. METHODS: Single-center prospective study of patients who underwent PPVI for isolated pulmonary regurgitation assessed by 4D flow MRI, 3D steady-state free precession/gradient echo (3D SSFP/GRE) and contrast magnetic resonance angiography. Balloon sizing was considered as the reference. RESULTS: A total of 23 adults were included (mean age, 38.4±12.5 years). Eighteen patients underwent successful primary PPVI. The average of the narrowest RVOT diameter was 25.4±4.3 mm by balloon sizing. Compared to balloon sizing, RVOT diameters were better correlated when estimated by systolic 4D flow MRI (r=0.89, P<.001) than by diastolic 4D flow MRI (r=0.71, P <.001), 3D contrast magnetic resonance angiography (r=0.73; P <.001) and 3D SSFP/GRE (r=0.50; P=.04) and was not significantly correlated when estimated by 2D in diastole and systole. The mean difference between systolic 4D flow MRI and balloon sizing was 0.2 mm (95%CI, -3.5 to 3.9 mm), whereas it was wider with other techniques. CONCLUSIONS: Beyond the quantification of pulmonary valve regurgitation, 4D flow allows accurate estimation of RVOT diameters, especially in systole, which is fundamental before planning PPVI.

Percutaneous pulmonary valve implant: Two Colombian case reports.

Los pacientes con cardiopatías congénitas que afectan la continuidad del ventrículo derecho con la arteria pulmonar deben someterse con frecuencia a intervenciones debido a la limitada vida útil de los conductos quirúrgicos, lo que lleva al desarrollo de disfunción ventricular derecha por cambios en la geometría ventricular y predisposición a arritmias letales, con el consiguiente riesgo de reintervenciones. El implante valvular percutáneo pulmonar es una nueva alternativa terapéutica, menos invasiva en comparación con la quirúrgica, para pacientes seleccionados. Se realiza una revisión de las publicaciones médicas actuales disponibles y se describe la experiencia inicial del implante valvular pulmonar percutáneo en un centro colombiano de alta complejidad para el tratamiento de enfermedades cardiovasculares, en dos pacientes con disfunción del homoinjerto aórtico en posición pulmonar con doble lesión valvular, en los cuales el implante valvular pulmonar percutáneo fue una conducta exitosa. Se eligió a pacientes con cardiopatías congénitas, conductos quirúrgicos disfuncionales con estenosis o insuficiencia pulmonar significativa, y disfunción y dilatación ventricular derechas. Se empleó la técnica regular para el implante de la válvula pulmonar Melody, sin documentarse complicaciones durante el procedimiento ni al año de seguimiento. El implante percutáneo de la válvula pulmonar es un gran avance en el tratamiento de pacientes con cardiopatías congénitas, con resultados favorables a corto y mediano plazos, lo cual hace posible la restauración de la función ventricular con riesgo mínimo, frente al reemplazo quirúrgico en pacientes seleccionados.Patients with congenital heart disease that involves reconstruction of the right ventricular outflow tract must frequently undergo interventions derived from the limited useful life of the surgical canals, which leads to the development of right ventricular dysfunction due to changes in the ventricular geometry and predisposition to lethal arrhythmias, with the consequent risk of reinterventions. The percutaneous pulmonary valvular implant is a new therapeutic alternative, less invasive, compared to surgery, for selected patients. A review of the available literature is made and the initial experience of percutaneous pulmonary valve implantation in a Colombian center of high complexity for the treatment of cardiovascular diseases is described, in two patients with aortic homograft dysfunction in a pulmonary position with double valvular lesion, in which the percutaneous pulmonary valve implant was a successful strategy. Patients with congenital heart disease were chosen, with dysfunctional surgical conduits with stenosis or significant pulmonary insufficiency, with dysfunction and right ventricular dilatation. The standard technique for the implantation of the Melody pulmonary valve was used, without complications during the procedure or one year of follow-up. Percutaneous implantation of the pulmonary valve is a great advance in the management of patients with congenital heart diseases, with favorable results in the short and medium term, allowing the restoration of ventricular function with minimal risk, compared to surgical replacement in selected patients.

Iatrogenic fistula between the aorta and the right ventricular outflow tract after Melody valve implantation: Case report and literature review.

We present the first case of an iatrogenic aorta to right ventricular outflow tract fistula after Melody valve implantation. A 11-year-old girl, born with tetralogy of Fallot with absent pulmonary valve, underwent surgical repair at three years old with a 15-mm homograft. At five years old, calcification and stenosis of the homograft prompted successful balloon angioplasty and five years later she underwent Melody valve implantation. During follow-up, she began to suffer fatigue on moderate exertion. Echocardiography, cardiac catheterization and computed tomography were performed and showed a significant fistula between the right coronary ostium and the right ventricular outflow tract proximal to the implanted valve. The patient underwent surgical repair and in long-term follow-up there is no evidence of the fistula. Iatrogenic fistula between the ascending aorta and the right ventricular outflow tract after percutaneous pulmonary valve implantation is an uncommon complication, and may grow over time. A high level of suspicion is required for this rare complication and a final aortography may be necessary for the diagnosis.

Implante percutáneo de válvula pulmonar: a propósito de dos casos colombianos / Percutaneous pulmonary valve implant: Two Colombian case reports

Resumen Los pacientes con cardiopatías congénitas que afectan la continuidad del ventrículo derecho con la arteria pulmonar deben someterse con frecuencia a intervenciones debido a la limitada vida útil de los conductos quirúrgicos, lo que lleva al desarrollo de disfunción ventricular derecha por cambios en la geometría ventricular y predisposición a arritmias letales, con el consiguiente riesgo de reintervenciones. El implante valvular percutáneo pulmonar es una nueva alternativa terapéutica, menos invasiva en comparación con la quirúrgica, para pacientes seleccionados. Se realiza una revisión de las publicaciones médicas actuales disponibles y se describe la experiencia inicial del implante valvular pulmonar percutáneo en un centro colombiano de alta complejidad para el tratamiento de enfermedades cardiovasculares, en dos pacientes con disfunción del homoinjerto aórtico en posición pulmonar con doble lesión valvular, en los cuales el implante valvular pulmonar percutáneo fue una conducta exitosa. Se eligió a pacientes con cardiopatías congénitas, conductos quirúrgicos disfuncionales con estenosis o insuficiencia pulmonar significativa, y disfunción y dilatación ventricular derechas. Se empleó la técnica regular para el implante de la válvula pulmonar Melody, sin documentarse complicaciones durante el procedimiento ni al año de seguimiento. El implante percutáneo de la válvula pulmonar es un gran avance en el tratamiento de pacientes con cardiopatías congénitas, con resultados favorables a corto y mediano plazos, lo cual hace posible la restauración de la función ventricular con riesgo mínimo, frente al reemplazo quirúrgico en pacientes seleccionados.

Abstract Patients with congenital heart disease that involves reconstruction of the right ventricular outflow tract must frequently undergo interventions derived from the limited useful life of the surgical canals, which leads to the development of right ventricular dysfunction due to changes in the ventricular geometry and predisposition to lethal arrhythmias, with the consequent risk of reinterventions. The percutaneous pulmonary valvular implant is a new therapeutic alternative, less invasive, compared to surgery, for selected patients. A review of the available literature is made and the initial experience of percutaneous pulmonary valve implantation in a Colombian center of high complexity for the treatment of cardiovascular diseases is described, in two patients with aortic homograft dysfunction in a pulmonary position with double valvular lesion, in which the percutaneous pulmonary valve implant was a successful strategy. Patients with congenital heart disease were chosen, with dysfunctional surgical conduits with stenosis or significant pulmonary insufficiency, with dysfunction and right ventricular dilatation. The standard technique for the implantation of the Melody pulmonary valve was used, without complications during the procedure or one year of follow-up. Percutaneous implantation of the pulmonary valve is a great advance in the management of patients with congenital heart diseases, with favorable results in the short and medium term, allowing the restoration of ventricular function with minimal risk, compared to surgical replacement in selected patients.

Determinants of long-term outcome of repaired pulmonary valve stenosis.

INTRODUCTION AND OBJECTIVES: Although pulmonary valve stenosis (PVS) is considered a low risk congenital heart disease, there have been reports of complications and the need for reintervention throughout follow-up. The aims of this study were to evaluate the long-term outcome of repaired PVS and to identify predictors of cardiovascular complications and reintervention. METHODS: We studied 158 adult patients with repaired PVS (repair procedures performed from 1957 to 2010) receiving active follow-up in a tertiary referral center. RESULTS: A total of 95 patients (60%) received surgical treatment, and 63 patients (40%) received percutaneous pulmonary balloon valvuloplasty. At the end of follow-up (27 years, IQR, 20-33 years), most patients (n=134, 84.8%) were in New York Heart Association functional class I, but 61 patients (38.6%) required a reintervention, mainly pulmonary valve replacement (17.7%, n=28), and 19 patients (12%) had at least one cardiovascular complication: 13 (8.2%) supraventricular arrhythmias, 6 (3.8%) heart failure, 5 (3.2%) stroke, 1 (0.6%) death, 1 (0.6%) thromboembolism, and 1 (0.6%) ventricular arrhythmia. Multivariate analysis showed that age at PVS repair (HR, 1.08; 95%CI, 1.04-1.12; P <.001) and the presence of cyanosis before PVS repair (HR, 5.23; 95%CI, 1.99-13.78; P=.001) were independent predictors for cardiovascular complications. CONCLUSIONS: Good long-term outcome can be expected after PVS repair, but complications and the need for reintervention may appear. Older age and the presence of cyanosis at PVS repair emerged as predictors of cardiovascular complications and identified a population that may merit stricter control.

Impact of Percutaneous Pulmonary Valve Implantation on the Timing of Reintervention for Right Ventricular Outflow Tract Dysfunction.

Tetralogy of Fallot (TOF) is the most common cyanotic congenital heart defect. Early surgical repair has dramatically improved the outcome of this condition. However, despite the success of contemporary approaches with early complete repair, these are far from being curative and late complications are frequent. The most common complication is right ventricle outflow tract (RVOT) dysfunction, affecting most patients in the form of pulmonary regurgitation, pulmonary stenosis, or both, and can lead to development of symptoms of exercise intolerance, arrhythmias, and sudden cardiac death. Optimal timing of restoration of RVOT functionality in asymptomatic patients with RVOT dysfunction after TOF repair is still a matter of debate. Percutaneous pulmonary valve implantation, introduced almost 2 decades ago, has become a major game-changer in the treatment of RVOT dysfunction. In this article we review the pathophysiology, the current indications, and treatment options for RVOT dysfunction in patients after TOF repair with a focus on the role of percutaneous pulmonary valve implantation in the therapeutic approach to these patients.

Ocho años de experiencia en el tratamiento percutáneo en pacientes con diagnóstico de cardiopatía congénita en el hospital Almanzor Aguinaga Asenjo / Eight years of experience in percutaneous treatment in patients with diagnosis of congenital cardiopathy in the Almanzor Aguinaga Asenjo hospital

Objetivo: Determinar los resultados del tratamiento percutáneo que se realizaron a pacientes con diagnostico de Cardiopatía Congénita (CC) en el Hospital Almanzor Aguinaga Asenjo (HNAAA) durante los años 2008 al 2015. Material y Métodos: Estudio cuantitativo de diseño descriptivo transversal, la población fue de 66 pacientes con diagnostico de CC sometidos a este tratamiento en el HNAA durante los años 2008 al 2015, los datos se obtuvieron del sistema de Gestión Hospitalaria y el registro medico solicitado en el área de hemodinámica del servicio de cardiología para la confección de la base de datos en Excel 2007. Resultados: Del registro de los 66 pacientes evaluados en este estudio, predomino el sexo femenino (74,2%). En el grupo etario menor de 10 años (59,1%) fue en los cuales se realizo con mayor frecuencia el tratamiento percutáneo. La cardiopatía congénita de mayor abordaje terapéutico fue el Conducto Arterioso Permeable (72,7%); seguidas de estenosis de la válvula pulmonar (EVP) (18,2%); Los resultados obtenidos por cardiopatía son: PCA (87,5%), EVP (100%), coartación aortica (CoA) (100%) y comunicación interauricular (CIA) (100%). Las complicaciones fueron: Embolizacion del dispositivo hacia la arteria pulmonar y hematoma inguinal pequeño. Conclusiones: El tratamiento percutáneo realizado en el hospital Almanzor Aguinaga Asenjo durante los años 2008 al 2015 presentó similitud a la literatura Internacional en cuanto a los resultados en pacientes con diagnostico de Cardiopatía Congénita, las complicaciones presentadas y el perfil clínico de los pacientes.

Objetive: To determine the results of the percutaneous treatment that were performed in patients with a diagnosis of Congenital Heart Disease (CHD) in the Almanzor Aguinaga Asenjo Hospital (HNAAA) during the years 2008 t o 2015. Mat er i al and Met hods: A quantitative study with a cross-sectional descriptive design, the population was 66 patients with CC diagnosis undergoing this treatment in the HNAA during the years 2008 to 2015, the data was obtained from the Hospital Management system and the medical record requested in the hemodynamic area of the cardiology service for the preparation of the database in Excel 2007. Results: From the registry of the 66 patients evaluated in this study, the female sex predominated (74.2%). In the age group younger than 10 years (59.1%), percutaneous treatment was the most frequent. The congenital cardiopathy with the greatest therapeutic approach was the Permeable Arterial Conduit (72.7%); followed by pulmonary valve stenosis (PVS) (18.2%); The results obtained by heart disease are: PCA (87.5%), PVS (100%), aortic coarctation (CoA) (100%) and atrial septal defect (ASD) (100%). The complications were: Embolization of the device towards the pulmonary artery and small inguinal hematoma. Conclusions: The percutaneous treatment performed in the Almanzor Aguinaga Asenjo hospital during the years 2008 to 2015 presented similarity to the International literature in terms of the results in patients with a diagnosis of congenital heart disease, the complications presented and the clinical profile of the patients.

Tetralogía de Fallot con síndrome de válvula pulmonar ausente: Presentación de un caso y revisión de la literatura / Tetralogia de Fallot com síndrome da valva pulmonar ausente: Relato de caso e revisão da literatura / Tetralogy of Fallot with absent pulmonary valve syndrome: Case report and literature review

La tetralogía de Fallot es la cardiopatía congénita cianótica más frecuente del adulto. El síndrome de válvula pulmonar ausente constituye una variante poco frecuente, que representa del 3% al 6% de los pacientes con tetralogía de Fallot. Presentamos el caso de un paciente masculino de 29 años de edad, con tetralogía de Fallot y síndrome de válvula pulmonar ausente, los hallazgos del examen físico y los principales exámenes complementarios; como así también su evolución y una revisión de la literatura.

The tetralogy of Fallot is the most frequent cyanotic congenital heart disease in adult. Absent pulmonary valve syndrome is a rare variant, representing 3% to 6% of patients with tetralogy of Fallot. We present the case of a 29-year-old male patient with tetralogy of Fallot and absent pulmonary valve syndrome, physical examination findings and major complementary examinations; as well as its evolution and a review of the literature.

A tetralogia de Fallot é a doença congênita cianótica mais comum cardíacas em adultos. A síndrome valva pulmonar ausente é uma variante rara, que representa de 3% a 6% dos pacientes com tetralogia de Fallot. Apresentamos o caso de um paciente masculino de 29 anos de idade, com tetralogia de Fallot e síndrome da valva pulmonar ausente, exame físico e os principais estudos complementares; bem como a sua evolução e uma revisão da literatura.

Sedación para recambio valvular transcatéter de una válvula pulmonar melody®: informe de caso / Sedation for transcatheter replacement of Melody® pulmonary valve: Case report

Introduction: Valved conduits for surgically reconstructing the outflow tract of the right ventricle have improved the prognosis for certain congenital heart diseases. When they become dysfunctional, transcatheter pulmonary valve replacement is safe and effective. Clinical findings, diagnostic evaluation and interventions: We report the case of a 21 years old female patient diagnosed with transposition of great vessels corrected in childhood. After several surgeries, she presents a dysfunction of the right ventricle. In response, a "Melody " pulmonary valve was implanted percutaneously under deep sedation. Conclusion: The ideal anesthetic technique for transcatheter pulmonary valve replacement is controversial. There is a debate over the merits of general anesthesia and deep sedation. Each case must be decided on after a careful preoperative evaluation, considering the risk/benefit and patient cooperation. The experience at our center using deep sedation is promising, but we have an alternative plan to convert to general anesthesia if necessary.

Introducción: Los conductos valvulados para reconstruir quirúrgicamente el tracto de salida del ventrículo derecho han mejorado el pronóstico de ciertas cardiopatía congénitas. Cuando éstos se vuelven disfuncionantes, el remplazo valvular pulmonar transcatéter es eficaz y seguro. Hallazgos clínicos, evaluación diagnóstica e intervenciones: Presentamos una paciente de 21 años, diagnosticada de transposición de grandes vasos corregida en la infancia, que tras varias intervenciones quirúrgicas presenta una disfunción del conducto del ventrículo derecho, por lo que se implanta percutáneamente una válvula pulmonar "Melody" bajo sedación profunda. Conclusión: La técnica anestésica ideal para el recambio valvular transcatéter pulmonar es controvertida, discutiéndose entre la anestesia general y la sedación profunda. Cada caso debe decidirse tras una evaluación preoperatoria cuidadosa, considerando el riesgo/beneficio y la colaboración del paciente. La experiencia en nuestro centro empleando la sedación profunda es prometedora, aunque debemos contar con un plan alternativo para reconvertir a anestesia general de ser necesario.

Estado actual de los aneurismas de las arterias pulmonares / Current status of aneurysms of the pulmonary arteries / Estado atual dos aneurismas das artérias pulmonares

Los aneurismas de las arterias pulmonares (AAP) constituyen una rara anomalía vascular de difícil diagnóstico, tanto por su baja prevalencia como por su clínica ausente o inespecífica, haciendo que con frecuencia su hallazgo sea casual durante una prueba de imagen o en la autopsia. Hasta un 50% de dichos aneurismas se asocia a cardiopatías congénitas, otros se relacionan con diversas patologías bien es, y en gran parte de los casos se detecta también una hipertensión pulmonar; sin embargo, sólo excepcionalmente son idiopáticos. Entre sus posibles complicaciones algunas pueden resultar fatales, en especial su rotura, que suele cursar con hemoptisis severa e incluso con la muerte súbita del paciente. Pruebas de imagen como la ecocardiografía y, principalmente, la tomografía computarizada y la resonancia magnética permiten el diagnóstico en la mayoría de los casos. Actualmente, el manejo de los AAP resulta controvertido de modo que, en base a la mejor evidencia científica disponible y ante la falta de recomendaciones claras al respecto, deberá individualizarse en cada caso.

Aneurysms of the pulmonary arteries (APA) are rare vascular anomaly is difficult to diagnose because of its low prevalence and its clinical absent or nonspecific, which often makes their discovery is casual during an imaging or autopsy. Up to 50% of such aneurysms are associated with congenital heart disease, while others are related to various diseases, and in many of the cases are also detected pulmonary hypertension, however, are exceptionally idiopathic. Among some possible complications can be fatal, especially rupture, which usually presents with severe hemoptysis and even sudden death. Imaging tests such as echocardiography and computerized mainly tomography and magnetic resonance imaging allow diagnosis in most cases. Currently, the management of APA is controversial so that, based on the best scientific evidence available and the lack of clear recommendations must be individualized in each case.

Os aneurismas das artérias pulmonares (AAP) são uma anomalia vascular rara é difícil de diagnosticar devido à sua baixa prevalência e sua clínica ausente ou inespecífica, que muitas vezes faz com que a sua descoberta é casual durante uma imagem ou autópsia. Até 50% destes aneurismas são associados com a doença cardíaca congênita, enquanto outras estão relacionadas com várias doenças, e em muitos dos casos, são também detectados hipertensão pulmonar, no entanto, são excepcionalmente idiopáticas. Entre algumas possíveis complicações podem ser fatais, especialmente se romper, o que geralmente se apresenta com hemoptise grave e morte súbita mesmo. Os exames de imagem, como a ecocardiografia e tomografia computadorizada principalmente e a ressonância magnética permitem o diagnóstico na maioria dos casos. Atualmente, a gestão do AAP é controversa, de modo que, com base nas melhores evidências científicas disponíveis e da falta de recomendações claras deve ser individualizado para cada caso.

Estado actual de los aneurismas de las arterias pulmonares / Current status of aneurysms of the pulmonary arteries / Estado atual dos aneurismas das artérias pulmonares

Los aneurismas de las arterias pulmonares (AAP) constituyen una rara anomalía vascular de difícil diagnóstico, tanto por su baja prevalencia como por su clínica ausente o inespecífica, haciendo que con frecuencia su hallazgo sea casual durante una prueba de imagen o en la autopsia. Hasta un 50% de dichos aneurismas se asocia a cardiopatías congénitas, otros se relacionan con diversas patologías bien es, y en gran parte de los casos se detecta también una hipertensión pulmonar; sin embargo, sólo excepcionalmente son idiopáticos. Entre sus posibles complicaciones algunas pueden resultar fatales, en especial su rotura, que suele cursar con hemoptisis severa e incluso con la muerte súbita del paciente. Pruebas de imagen como la ecocardiografía y, principalmente, la tomografía computarizada y la resonancia magnética permiten el diagnóstico en la mayoría de los casos. Actualmente, el manejo de los AAP resulta controvertido de modo que, en base a la mejor evidencia científica disponible y ante la falta de recomendaciones claras al respecto, deberá individualizarse en cada caso.(AU)

Aneurysms of the pulmonary arteries (APA) are rare vascular anomaly is difficult to diagnose because of its low prevalence and its clinical absent or nonspecific, which often makes their discovery is casual during an imaging or autopsy. Up to 50% of such aneurysms are associated with congenital heart disease, while others are related to various diseases, and in many of the cases are also detected pulmonary hypertension, however, are exceptionally idiopathic. Among some possible complications can be fatal, especially rupture, which usually presents with severe hemoptysis and even sudden death. Imaging tests such as echocardiography and computerized mainly tomography and magnetic resonance imaging allow diagnosis in most cases. Currently, the management of APA is controversial so that, based on the best scientific evidence available and the lack of clear recommendations must be individualized in each case.(AU)

Os aneurismas das artérias pulmonares (AAP) sÒo uma anomalia vascular rara é difícil de diagnosticar devido O sua baixa prevalÛncia e sua clínica ausente ou inespecífica, que muitas vezes faz com que a sua descoberta é casual durante uma imagem ou autópsia. Até 50% destes aneurismas sÒo associados com a doenþa cardíaca congÛnita, enquanto outras estÒo relacionadas com várias doenþas, e em muitos dos casos, sÒo também detectados hipertensÒo pulmonar, no entanto, sÒo excepcionalmente idiopáticas. Entre algumas possíveis complicaþ§es podem ser fatais, especialmente se romper, o que geralmente se apresenta com hemoptise grave e morte súbita mesmo. Os exames de imagem, como a ecocardiografia e tomografia computadorizada principalmente e a ressonÔncia magnética permitem o diagnóstico na maioria dos casos. Atualmente, a gestÒo do AAP é controversa, de modo que, com base nas melhores evidÛncias científicas disponíveis e da falta de recomendaþ§es claras deve ser individualizado para cada caso.(AU)

Insuficiencia valvular pulmonar en el posoperatorio alejado de tetralogía de Fallot. Aporte del ecocardiograma transtorácico convencional para la toma de decisiones / Pulmonary valve insufficiency in the postoperative tetralogy of Fallot away. Contribution of conventional transthoracic echocardiography for decision making

La insuficiencia valvular pulmonar constituye uno de los principales problemas en el posoperatorio alejado de tetralogía de Fallot, siendo su incidencia muy frecuente y dependiente de múltiples aspectos. En este trabajo se efectúa una revisión relacionada con la utilidad de la ecocardiografía transtorácica convencional como instrumento para la evaluación delos pacientes con insuficiencia valvular pulmonar en el posoperatorio alejado de la tetralogía de Fallot. Se exponen los principales conceptos fisiopatológicos de esta entidad y, en función de ellos, se presentan los parámetros ecocardiográficos más relevantes a tener en cuenta en la valoración de estos pacientes. Finalmente se consideran las pautas y la oportunidad para el reemplazo valvular pulmonar.

Pulmonary valve regurgitation is one of the main problems in the late post-op of Tetrallogy of Fallot, having a great incidence and depending on many aspects . In these paper a review is done considering the usefulness of conventional transtoracic ecocardiography as a tool to evaluate patients with pulmonary regurgitation.in the late post-op of Tetralogy of Fallot. Main physiopathologic concepts about these entity are presented, and as a function of that, the most important ecocardiographic parameters to be considered evaluating these patients are also described. Finally guidelines on the opportunity for pulmonary valve replacement are considered.

Reporte de un caso con síndrome de Noonan con prolapso de la válvula mitral / Report of a Case with Noonan's Syndrome with Mitral Valve Prolapse

El síndrome de Noonan es la segunda entidad, solamente precedida por el síndrome de Down, asociada a cardiopatías congénitas. Todos los pacientes con dicho síndrome necesitan un seguimiento cardiológico. Afecta por igual a hem bras y varones y está distribuido por todo el mundo. Puede presentarse con una herencia dominante o también ocurrir de forma esporádica. La causa más frecuente de este síndrome son las mutaciones que se producen en el gen tirosina proteína fosfatasa no receptor tipo 11. Se presentó una paciente de 15 años de edad con antecedentes de presentar síndrome de Noonan al que posteriormente se le detectó un prolapso de la válvula mitral(AU)

Noonan syndrome is the second disease, only preceded by Down ´s syndrome associated with congenital heart disease. All patients with the syndrome require cardiac monitoring. It affects both males and females sexes and is distributed worldwide. It can be presented with dominant inheritance or also occur sporadically. The most common cause of this syndrome is given by mutations that occur in type ,11, protein tyrosine phosphatase non -receptor gene. A patient of ,15, years of age with a history of Noonan´s syndrome was presented in this article and later a mitral valve prolapse was detected(AU)

Tratamiento percutáneo de estenosis valvular pulmonar crítica en una mujer de 40 años con cianosis / Percutaneous Balloon Pulmonary Valvuloplasty in a 40-Year Old Woman with Cyanosis / Percutaneous Balloon Pulmonary Valvuloplasty in a 40-Year Old Woman with Cyanosis

La estenosis valvular pulmonar aislada es poco frecuente. Se diagnostica y se trata casi siempre durante la infancia, razón por la cual es poco común encontrarla en la edad adulta. En esta presentación se describe el caso de una paciente de 40 años con disnea ante pequeños esfuerzos, cianosis central y uñas en vidrio de reloj, que presentaba una estenosis valvular pulmonar crítica con cortocircuito de derecha a izquierda a través del foramen oval. El gradiente transvalvular pulmonar era de 150 mm Hg. Se realizó una valvulotomía pulmonar percutánea con un catéter balón Nucleus de Numed Cardiac Diagnostics. El gradiente medido por cateterismo y ecocardiograma inmediatamente después del procedimiento fue de 23 mm Hg. Seis meses después había desaparecido la cianosis y el gradiente transvalvular pulmonar fue de 19 mm Hg. La paciente lleva una vida normal, sin limitaciones en su calidad y estilo de vida.

Isolated pulmonary valve stenosis is uncommon. As the diagnosis and treatment of this condition is made during childhood, it is a rare finding in adult patients. We describe the case of a 40-year old female patient with dyspnea during slight exertion, central cyanosis and nail clubbing with a critical pulmonary valve stenosis and right-to-left shunt through a patent foramen ovale. The pulmonary valve gradient was 150 mm Hg. Percutaneous pulmonary valvuloplasty was performed using a Nucleus balloon catheter (Numed Cardiac Diagnostics). Immediately after the procedure, the pulmonary gradient measured by cardiac catheterization and echocardiography decreased to 23 mm Hg. Six months later the cyanosis had disappeared and the gradient was 19 mm Hg. The patient lives a normal life with no limitations in her quality of life and lifestyle.

Tratamiento percutáneo de estenosis valvular pulmonar crítica en una mujer de 40 años con cianosis / Percutaneous Balloon Pulmonary Valvuloplasty in a 40-Year Old Woman with Cyanosis / Percutaneous Balloon Pulmonary Valvuloplasty in a 40-Year Old Woman with Cyanosis

La estenosis valvular pulmonar aislada es poco frecuente. Se diagnostica y se trata casi siempre durante la infancia, razón por la cual es poco común encontrarla en la edad adulta. En esta presentación se describe el caso de una paciente de 40 años con disnea ante pequeños esfuerzos, cianosis central y uñas en vidrio de reloj, que presentaba una estenosis valvular pulmonar crítica con cortocircuito de derecha a izquierda a través del foramen oval. El gradiente transvalvular pulmonar era de 150 mm Hg. Se realizó una valvulotomía pulmonar percutánea con un catéter balón Nucleus de Numed Cardiac Diagnostics. El gradiente medido por cateterismo y ecocardiograma inmediatamente después del procedimiento fue de 23 mm Hg. Seis meses después había desaparecido la cianosis y el gradiente transvalvular pulmonar fue de 19 mm Hg. La paciente lleva una vida normal, sin limitaciones en su calidad y estilo de vida.(AU)

Isolated pulmonary valve stenosis is uncommon. As the diagnosis and treatment of this condition is made during childhood, it is a rare finding in adult patients. We describe the case of a 40-year old female patient with dyspnea during slight exertion, central cyanosis and nail clubbing with a critical pulmonary valve stenosis and right-to-left shunt through a patent foramen ovale. The pulmonary valve gradient was 150 mm Hg. Percutaneous pulmonary valvuloplasty was performed using a Nucleus balloon catheter (Numed Cardiac Diagnostics). Immediately after the procedure, the pulmonary gradient measured by cardiac catheterization and echocardiography decreased to 23 mm Hg. Six months later the cyanosis had disappeared and the gradient was 19 mm Hg. The patient lives a normal life with no limitations in her quality of life and lifestyle.(AU)

Tratamiento percutáneo de estenosis valvular pulmonar crítica en una mujer de 40 años con cianosis / Percutaneous Balloon Pulmonary Valvuloplasty in a 40-Year Old Woman with Cyanosis / Percutaneous Balloon Pulmonary Valvuloplasty in a 40-Year Old Woman with Cyanosis

La estenosis valvular pulmonar aislada es poco frecuente. Se diagnostica y se trata casi siempre durante la infancia, razón por la cual es poco común encontrarla en la edad adulta. En esta presentación se describe el caso de una paciente de 40 años con disnea ante pequeños esfuerzos, cianosis central y uñas en vidrio de reloj, que presentaba una estenosis valvular pulmonar crítica con cortocircuito de derecha a izquierda a través del foramen oval. El gradiente transvalvular pulmonar era de 150 mm Hg. Se realizó una valvulotomía pulmonar percutánea con un catéter balón Nucleus de Numed Cardiac Diagnostics. El gradiente medido por cateterismo y ecocardiograma inmediatamente después del procedimiento fue de 23 mm Hg. Seis meses después había desaparecido la cianosis y el gradiente transvalvular pulmonar fue de 19 mm Hg. La paciente lleva una vida normal, sin limitaciones en su calidad y estilo de vida.(AU)

Isolated pulmonary valve stenosis is uncommon. As the diagnosis and treatment of this condition is made during childhood, it is a rare finding in adult patients. We describe the case of a 40-year old female patient with dyspnea during slight exertion, central cyanosis and nail clubbing with a critical pulmonary valve stenosis and right-to-left shunt through a patent foramen ovale. The pulmonary valve gradient was 150 mm Hg. Percutaneous pulmonary valvuloplasty was performed using a Nucleus balloon catheter (Numed Cardiac Diagnostics). Immediately after the procedure, the pulmonary gradient measured by cardiac catheterization and echocardiography decreased to 23 mm Hg. Six months later the cyanosis had disappeared and the gradient was 19 mm Hg. The patient lives a normal life with no limitations in her quality of life and lifestyle.(AU)