Cypho-scoliose thoracique et volumineuse cardiomégalie révélatrice d'une maladie de Davies

La maladie de Davies ou Fibrose Endomyocardique Constrictive (FEMC) est une cardiomyopathie restrictive d'étiologie inconnue. Objectif : Montrer l'intérêt incontournable de l'échocardiographie trans-thoracique bidimensionnelle comme technique non-invasive référentielle dans le diagnostic et dans le suivi de la FEMC dans notre contexte de travail. Les auteurs présentent l'observation d'un adulte jeune de 22 ans qui habitait une zone forestière. Il avait comme antécédents une tuberculose osseuse et de régulières piqûres de moucherons. Il consultait pour une insuffisance cardiaque globale à prédominance droite évoluant depuis 3 semaines. L'examen clinique retrouvait une altération de l'état général, une cyphoscoliose dorsale, une tachycardie à 100 battements par minute, des souffles d'insuffisance mitro-tricuspidienne, des râles sous-crépitants à la base pulmonaire droite, des signes de défaillance cardiaque droite et une tension artérielle à 110/80 mm Hg. La radiographie thoracique montrait une volumineuse cardiomégalie aux dépens des oreillettes, une dilatation des artères pulmonaires et une cyphoscoliose dorsale.L'électrocardiogramme en rythme sinusal montrait un bloc bi-fasciculaire, une hypertrophie auriculaire gauche et un trouble non-spécifique de la repolarisation de ST. L'hémogramme révélait une hyper éosinophilie à 1500 éléments/mm3, une créatininémie à 148 µmol/l avec une clairance de la créatine à 65ml/mn. L'échocardiographie trans thoracique bidimensionnelle, après avoir écarté le cœur pulmonaire chronique et de la péricardite chronique constrictive, avait montré les critères majeurs de la maladie de Davies contrairement aux autres techniques de diagnostic disponibles. Le traitement médical est décevant voire palliatif. Conclusion : La maladie de Davies est une fibrose endomyocardique tropicale, d'étiologie inconnue. La défaillance cardiaque est le mode d'expression clinique. L'évolution est marquée par des récidives fréquentes caractérisées par des poussées d'insuffisance cardiaque. L'échocardiographie bidimensionnelle est l'examen référentiel du diagnostic et du suivi de cette affection. Le traitement médical est décevant

Endomyocardial Fibrosis: is it a Systemic Disease?

Background: Patients with endomyocardial fibrosis (EMF) characteristically present with gross ascites and absent or minimal pedal oedema. This has long puzzled clinicians; especially since this clinical picture remains the same regardless of whether there is left; right or biventricular ventricular heart failure. The development of ascites; therefore; may not be directly and solely related to changes in the heart; but to local changes in the peritoneum. In order to investigate this possibility we performed peritoneal biopsies on 28 EMF patients.Methods: Successful peritoneal biopsies were performed on 28 EMF patients and 11 age-matched healthy controls who had died in road accidents.Results: All 28 patients (100%) showed complete or partial peritoneal fibrosis. Twenty Six (93%) had additional signs of chronic peritonitis characterised mainly by lymphocytes (92%) eosinophils (27%) and plasma cells (23%). Neutrophils were not seen. Vascularisation was common (87%) with an increase in capillaries and granulation tissue. Other components were Russel bodies (50%); deposits of fibrin (50%) and haemosiderin pigment (32%). Only two samples showed fibrosis without signs of inflammation. None of the controls showed any of these changes.Conclusion: Peritoneal fibrosis was found in all and peritonitis in most of our EMF patients. This suggests that pathology of EMF is not confined to the heart but also involves the peritoneum. This local peritoneal inflammation may explain why marked ascites is often present with little or no peripheral oedema; and why conventional heart failure treatment is of limited value

Neglected Cardiomyopathies in Africa

"Cardiomyopathies are forms of disease in which the heart muscle is structurally and functionally abnormal in the absence of coronary artery disease; hypertension; valve disease and congenital heart disease sufficient to explain he observed myocardial abnormality. They constitute the greatest challenge of all the cardiovascular diseases in Africa; due to the difficulties in diagnosing and managing them; related to the lack of access to specialised investigations or effective interventions in most endemic areas. In this continent; in addition to the ""usual"" forms of cardiomyopathy; there is an increased incidence of specific forms of muscle heart disease like Endomyocardial Fibrosis and Peripartum Cardiomyopathy which; despite affecting thousands of people; have been largely neglected. Their etiology remains unknown; the mechanisms involved are not fully nderstood; and although some improvement in management has been witnessed in recent years much still need to be done to improve the outcome. The current knowledge on epidemiology; determinants; thophysiology; diagnosis and management of Endomyocardial Fibrosis and Peripartum Cardiomyopathy is reviewed in this article; which also presents the ongoing efforts for better understanding of their pathogenesis and the recent improvements in their management."

Trouble de conduction apres chirurgie de l'endocardite parietale chronique ou fibrose endomyocardique: à propos de 81 patients opérés

Les auteurs ont rapporte 81 patients operes d'endocardite parietale chronique (EPC) ou fibrose endomyocardique (PEM) par la technique fragmentee de Metras a l'Institut de Cardiologie d'Abidjan de janvier 1978 a juillet 1991. Cette etude; apres un recul d'une dizaine d'annees; confirme l'objectif de cette methode qui etait de diminuer l'incidence des blocs auriculoventriculaires complets (2;5 pour cent des patients) encore elevee dans les series europeennes et bresiliennes. En revanche; comme dans toute chirurgie endoventriculaire; les branches de division du faisceau de His ont ete lesees. Parmi celles-ci; la branche droite a paru avoir paye le plus lourd tribut a cette chirurgie mutilante. Le risque operatoire d'apparition du bloc de branche droit a ete de 81;6 pour cent contre 22;2 pour cent pour le bloc de branche gauche et 7;4 pour l'hemibloc anterieur gauche. Cette plus grande vulnerabilite de la branche droite tient au caractere superficiel et compact de ses fibres