Myélome multiple avant 50 ans : 22 cas Brazzavillois

Le myélome multiple est classiquement une pathologie du sujet âgé. Nous rapportons dans une étude rétrospective; 22 patients atteints de proliférations plasmocytaires malignes (PPM) âgés de moins de 50. L'âge moyen de ces patients est de 39;2 ans (extrêmes 28 et 49). Parmi ces patients; on dénombre 4 âges de moins de 35 ans. Il s'agit de 13 femmes et 9 hommes. Les circonstances diagnostiques font démontrer que 17 patients sont admis au stade avance de la maladie (IIA et B) selon la starification internationale de Durie et Salmon. Les complications inaugurales telles que les atteintes neurologiques; l'insuffisance rénale aigue; les fractures pathologiques multiples; le syndrome anémique témoignent de l'agressivité de la symptomatologie initiale. L'infection évolutive a VIH/SIDA et l'infection latente a EBV sont associées a l'hémopathie maligne respectivement dans 2 cas chacune. Le plasmocyte solitaire a localisation maxillo-faciale est observé dans 1 cas. On note selon le type d'Immuniglobuline; 10 cas de myélome a IgG ; 7 cas q IgA et 4 cas de myélome a Bences-Jones. Sous poly chimiothérapie; 17 patients sur 22 ont survécu au-delà de 24 mois. Cette étude confirme la fréquence des PPM au sein de la race noire et rapporte certaines particularités de ces hémopathies malignes en Afrique noire qui se distinguent par l'originalité des formes classiques

Multiple myeloma : 2 case reports

This is a report of multiple myeloma in first cousins from the Niger delta region of Nigeria.The first patient was a 60-year-old Negroid male with a 3-month history of productive cough; chest pain; fever and 1 month history of weight loss. The diagnosis was confirmed by greater than 50neoplastic plasma cells in the bone marrow; monoclonal band on electrophoresis and lytic bone lesions in the skull. He was treated with cyclophosphamide; prednisolone and allopurinol and received a total of 4 pints of packed cells. His PCV improved subsequently.The second patient was a 54-year-old Negroid housewife. She presented with a six-month history of bone pains and weakness in both lower limbs. She also had cough productive of mucoid sputum. The diagnosis of MM was confirmed by the presence of more than 30neoplastic plasma cells in the bone marrow; a monoclonal band on serum electrophoresis and lytic lesions in the pelvic bones on skeletal survey. She had three 28-day cycles of vincristine; adriamycin and dexamethasone (VAD). She was also transfused with 3 pints of packed cells. We conclude that while we cannot rule out the effect of environmental factors in pathogenesis of MM in our patients; the occurrence of MM in first cousins is suggestive of a possible familial origin. We advocate screening of urine for Bence Jones protein and serum electrophoresis for relatives of patients with MM; especially those from the Niger Delta region

Mieloma multiplo no Hospital Central de Maputo

"Um estudo retrospectivo do mieloma multiplo foi realizado no Hospital Central de Maputo; abragendo um periodo de 9 anos (1980-1988). Dos 22 casos registados foram seleccionados 16; dos quais 8 homens e 8 mulheres com idades compreendidas entre 24 e 74 anos. O pico da doenca observou-se no grupo etario dos 50-59 anos. A dor ossea foi o sintoma mais comum em todos os doentes. O criterio para o diagnostico baseou-se em 2 ou mais dos seguintes dados: Proteinuria de Bance Jones; evidencia de para-proteinas; lesSes osseas osteoliticas e presenca de quantidade excessiva de plasmocitos na medula ossea. Os principais tipos de para-proteinas encontrados neste estudo foram IgG;7 (44 por centos) IgA; 4 (24 por centos); IgD; 1 (6 por centos). Observou-se a ausencia de para-prteinas em 4 doentes. Contudo; a imunoelectroforese da urina demonstrou a presenca da cadeias leves ""K"" em 2 doentes (12 por centos) e cadeias leves ""Lambda"" em 1(6 por centos). Para os restantes doentes o diagnostico beseou-se no diagnostico radiologico de lesSes osseas osteoliticas bem como de um elevado valor de plasmocitos (70 por centos) na medula ossea. O internamento dos doentes verificou-se num periodo extremamentte variavel da evolucio da doenca (entre 1 a 24 meses). O unico tratamento adoptado foi a quimioterapia baseada na administracio de melfalan e prednisolona e; em certos casos; associado a vincristina e/ou ciclofosfamida. Dez (62;5 por centos) dos doentes morreram. Este estudo foi realizado para demonstrar que o mieloma multiplo nio e uma doenca rara em Mocambique como anteriormente se pensava."