Polineuropatia desmielinizante como manifestação inicial isolada de hanseníase: relato de caso / Demyelinating polyneuropathy as an isolated initial manifestation of leprosy: case report

RESUMO: Modelo do Estudo: Relato de caso. Importância do problema: No mundo, mais de três milhões de pessoas estão vivendo com deficiência física devido à hanseníase. O Brasil é o segundo país com o maior número de casos novos registrados.A magnitude e o alto risco de incapacidade mantêm a doença como problema de saúde pública. O diagnóstico de hanseníase em geral é simples. Porém, quadros com ausência de lesões cutâneas características, somente com alterações neurais, representam um desafio para o diagnóstico diferencial com outras doenças neurológicas. Comentários: Relatamos o caso de um paciente encaminhado ao serviço de neurologia com história clínica e eletroneuromiografia compatíveis com polineuropatia desmielinizante, sem qualquer lesão cutânea ao exame de admissão. O raciocínio clínico inicial foi direcionado para o diagnóstico das polineuropatias desmielinizantes inflamatórias adquiridas como Polineuropatia Desmielinizante Inflamatória Crônica (CIDP) e suas variantes. No entanto, após anamnese e exame físico detalhados, chamou a atenção a ausência do componente atáxico e a presença predominante de alterações sensitivas de fibra fina, espessamento de nervo e importante fator epidemiológico para hanseníase, motivando a suspeita e a in-vestigação desta enfermidade por meio da biópsia de nervo que foi sugestiva de hanseníase. Após três meses, em novo exame do paciente para biopsiar áreas de anestesia para reforçar o diagnóstico, observou-se o surgimento de extensas lesões levemente hipocrômicas no tronco e membros inferiores, cuja biópsia definiu o diagnóstico de hanseníase. (AU)

ABSTRACT: Study: Case report. Importance: Worldwide over three million people are living with disabilities due to leprosy. Brazil is the second country with the highest number of new cases registered. The magnitude and high risk of disability make the disease a public health problem. The diagnosis of leprosy can be simple. However, in the absence of skin lesions and with many possibilities of neurological impairment, diagnosis can become a challenge. Comments: We report the case of a patient referred to the neurology service with a clinical history and electrophysiological tests compatible with demyelinating polyneuropathy, without any skin lesion at admission examination. The initial clinical research was directed to the diagnosis of acquired inflammatory demyelinating polyneuropathies such as Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy (CIDP)and its variants. However, after anamnesis and detailed physical examination, the absence of the ataxic component and the predominant presence of sensory alterations of fine fiber, nerve thickening and important epidemiological factor for leprosy,led to the suspicion and investigation of this disease by nerve biopsy that was suggestive of leprosy. After three months, in a new patient examination "to perform a biopsy in areas of anesthesia" to reinforce the diagnosis, there was the appearance of extensive slightly hypochromic lesions in the trunk and lower limbs, whose biopsy defined the diagnosis of leprosy.(AU)

Prevalence of multiple sclerosis in Goiânia, Goiás, Brazil / Prevalência de esclerose múltipla em Goiânia, Goiás, Brasil

ABSTRACT Multiple sclerosis (MS) prevalence, in some cities in Brazil, was estimated and was found to range from 0.75 to 30.7/100,000. The reasons for such a large variation in rates of prevalence are not clear, but environment and genetics help to explain this phenomenon. Methods: A cross-sectional study using three sources of case ascertainment to estimate the prevalence of MS in the city of Goiânia in December, 2015. Results: A total of 318 MS patients was found after removing overlapping sources. The prevalence of MS was 22.4/100,000 population. Conclusion: Our study was the first in Goiás and the third in the midwest region, and we found a great increase in the prevalence of MS in the region. It is necessary to perform other studies using the same methodology for a more accurate evaluation of the true prevalence of MS in Brazil.

RESUMO A prevalência de esclerose múltipla (EM) no Brasil foi estimada em algumas cidades e foi encontrada entre 0,75 e 30,7 / 100.000. As razões para tal grande variação nas taxas de prevalência não são claras, mas existem aspectos ambientais e genéticos para explicar esse fenômeno. Métodos: Foram utilizadas três fontes de averiguação de casos para estimar a prevalência de esclerose múltipla (EM) no município de Goiânia em dezembro de 2015. Resultados: Foram encontrados 318 casos de EM, retirando as sobreposições de fontes. A prevalência foi de 22,4 / 100.000. Conclusão: Nosso estudo foi o primeiro em Goiás e o terceiro na Região Centro-Oeste, e encontrou um grande aumento na prevalência de EM na região. É necessário realizar outros estudos utilizando a mesma metodologia para uma melhor avaliação da real prevalência da EM no Brasil.

Normative values of the Brief Repeatable Battery of Neuropsychological Tests in a Brazilian population sample: discrete and regression-based norms / Valores normativos da Brief Repeatable Battery of Neuropsychological Tests (BRB-N) em uma amostra da população Brasileira: dados discretos e contínuos

ABSTRACT Objective Cognitive dysfunction is common in multiple sclerosis. The Brief Repeatable Battery of Neuropsychological Tests (BRB-N) was developed to assess cognitive functions most-frequently impaired in multiple sclerosis. However, normative values are lacking in Brazil. Therefore, we aimed to provide continuous and discrete normative values for the BRB-N in a Brazilian population sample. Methods We recruited 285 healthy individuals from the community at 10 Brazilian sites and applied the BRB-N version A in 237 participants and version B in 48 participants. Continuous norms were calculated with multiple-regression analysis. Results Mean raw scores and the 5th percentile for each neuropsychological measure are provided, stratified by age and educational level. Healthy participants' raw scores were converted to scaled scores, which were regressed on age, sex and education, yielding equations that can be used to calculate predicted scores. Conclusion Our normative data allow a more widespread use of the BRB-N in clinical practice and research.

RESUMO Objetivo Disfunção cognitiva é comum em pacientes com esclerose múltipla. Por isto, a Brief Repeatable Battery of Neuropsychological Tests (BRB-N) foi desenvolvida para avaliar as funções cognitivas mais frequentemente alteradas na doença. Entretanto, estão faltando dados normativos desta bateria no Brasil. Assim, nosso objetivo foi fornecer valores normativos contínuos e discretos da BRB-N para a população brasileira. Métodos Foram recrutados 285 indivíduos sadios da comunidade em 10 centros do Brasil e aplicada a versão A em 237 e a versão B em 48 sujeitos. Normas contínuas foram calculadas com análise de regressão múltipla. Resultados Escores brutos médios e 5°percentil para cada subteste são fornecidos, estratificados por idade e nível educacional. Os escores brutos dos sujeitos sadios foram convertidos em escores de escalas e postos em regressão quanto a idade, sexo e educação, fornecendo equações que podem ser usadas para calcular escores previsíveis. Conclusão Nossos dados normativos permitem um uso mais amplo da BRB-N na prática clínica e na pesquisa, fornecendo normas para dados discretos e contínuos. Normas para dados discretos deveriam ser usadas com cuidado e escores demograficamente ajustados são geralmente preferidos quando interpretando dados neuropsicológicos.

Malignant peripheral nerve sheath tumor with and without neurofibromatosis type 1 / Tumor maligno da bainha de nervo periférico com e sem Neurofibromatose tipo 1

ABSTRACT Objective In this study, we review the institution’s experience in treating malignant peripheral nerve sheath tumors (MPNSTs). A secondary aim was to compare outcomes between MPNSTs with and without neurofibromatosis type 1 (NF1). Methods Ninety-two patients with MPNSTs, over a period of 20 years, were reviewed. A retrospective chart review was performed. The median age was 43.5 years (range, 3–84 years) and 55.4% were female; 41 patients (44.6%) had NF1-associated tumors. Results Mean tumor sizes were 15.8 ± 8.2 cm and 10.8 ± 6.3 cm for patients with and without NF1, respectively. Combined two- and five-year overall survival was 48.5% and 29%. Multivariate analysis confirmed the association of tumor size greater than 10 cm (hazard ratio (HR) 2.99; 95% confidence interval (CI) 1.14–7.85; p = 0.0258) and presence of NF1 (HR 3.41; 95%CI 1.88–6.19; p < 0.001) with a decreased overall survival. Conclusion Tumor size and NF1 status were the most important predictors of overall survival in our population.

RESUMO Objetivo Relatamos a experiência institucional no tratamento de tumores malignos da bainha de nervo periférico (TMBNP) e comparamos o prognóstico entre pacientes com e sem neurofibromatose tipo 1 (NF1). Métodos Foram incluídos neste estudo 92 pacientes num período de 20 anos. Foi realizada uma análise retrospectiva dos prontuários, das características do tumor e do tratamento. A idade mediana era 43,5 anos (variação 3–84 anos) e 55,4% dos pacientes eram mulheres; 41 pacientes (44,6%) tinham tumores associados à NF1. Resultados O diâmetro médio dos tumores era 15,8 ± 8,2cm e 10,8 ± 6,3cm para pacientes com e sem NF1, respectivamente. A sobrevida combinada em 2 e 5 anos foi de 48,5% e 29%. A análise multivariada confirmou que o tamanho do tumor acima de 10cm (hazard ratio (HR) 2.99; 95% intervalo de confiança (IC) 1.14–7.85; p = 0.0258) e a presença de NF1 (HR 3.41; 95%IC 1.88–6.19; p < 0.001) estão associados a uma pior sobrevida. Conclusões O tamanho do tumor e a associação com NF1 foram os preditores mais importantes de sobrevida na nossa população.

Benign multiple sclerosis: aspects of cognition and neuroimaging / A esclerose múltipla benigna: aspectos cognitivos e de neuroimagem

ABSTRACT The existence of a benign multiple sclerosis (BMS) form is a controversial subject. Recent studies of these patients reveal different levels of cognitive impairment, despite the apparent preservation of motor function. The objective of this study was to review and analyze a number of publications that discuss the general aspects of this disease form, such as the definition criteria, prevalence, and clinical and neuroimaging markers. A systematic review of published data on BMS up to October 2015 was performed. Thirty-one published articles were analyzed. The estimated frequency of BMS varied between 6% and 73%. Cognitive impairment was recognized as affecting 17% to 47% of the subjects and presented significant correlation with neuroimaging, such as brain atrophy, increased lesion volume in T2 magnetic resonance assay, and regional grey matter atrophy. The current criteria overestimated the frequency of BMS and, for that reason, this highlights the importance of validating the diagnostic methods practiced.

RESUMO A existência real de uma forma benigna da esclerose múltipla (EMB) é um tema controverso. Ampliar o número de publicações que abordam os aspectos gerais do subtipo da doença, tais como os critérios de definição utilizados, análise de prevalência e da presença de marcadores clínicos e de neuroimagem. Foi realizada uma revisão sistemática dos dados publicados até outubro de 2015, relativa à EMB. Os dados encontrados foram dicotomizados em gráficos e, posteriormente, analisados. Foram analisados 31 artigos publicados. A frequência estimada EMB oscila entre 6% a 73%. O comprometimento cognitivo foi reconhecido em 17–47% dos sujeitos, apresentando correlação significativa com os aspectos de neuroimagem, como a atrofia cerebral global, aumento do volume lesional em T2 e atrofia regional da substância cinzenta. Os critérios atualmente utilizados superestimam a freqüência de EMB, e, por essa razão, destaca-se a importância da validação dos métodos de diagnóstico praticados.

Malignant multiple sclerosis: clinical and demographic prognostic factors / Esclerose múltipla maligna: fatores prognósticos clínicos e demográficos

ABSTRACT Patients with malignant multiple sclerosis (MMS) reach a significant level of disability within a short period of time (Expanded Disability Status Scale score of 6 within five years). The clinical profile and progression of the disease were analyzed in a Brazilian cohort of 293 patients. Twenty-five (8,53%) patients were found to have MMS and were compared with the remaining 268 (91,47%). Women, non-white patients, older age at disease onset, shorter intervals between the first attacks, and more attacks in the first two years of the disease were all more common in the MMS group. These findings could serve as prognostic factors when making therapeutic decisions.

RESUMO Os doentes com esclerose múltipla maligna (EMM) atingem um nível significativo de incapacidade dentro de um curto período de tempo (EDSS 6 em até 5 anos desde primeiro sintoma/sinal da doença). O perfil clínico e progressão da doença foram analisados em uma coorte brasileira de 293 pacientes. Vinte e cinco (8,53%) pacientes foram encontrados com EMM e foram comparados com os restantes 268 (91,47%). Mulheres, pacientes não-brancos, idade mais avançada no início da doença, intervalos mais curtos entre os primeiros ataques e, mais ataques nos dois primeiros anos da doença, foram mais comuns no grupo com EMM. Estes achados podem servir como fatores prognósticos na tomada de decisão terapêutica.

Neuromyelitis optica: phenotypic characteristics in a Brazilian case series / Neuromielite óptica: características fenotípicas em uma série de casos brasileiros

ABSTRACT The definition of neuromyelitis optica (NMO) is still evolving. In 2015, the International Panel for NMO Diagnosis was convened to develop revised diagnostic criteria. There have been few studies on NMO in the Brazilian population. Objective To describe the characteristics of 34 Brazilian NMO patients. To evaluate the contribution of the 2015 criteria to the diagnosis of NMO spectrum disorders (NMOSD) in 40 patients with longitudinal extensive transverse myelitis (LEMT). Methods This is a retrospective, descriptive and analytic study. Results Among NMO patients, there was a predominance of women, with onset in the fourth decade of life, and AQP4-IgG seropositivity in 73.5%. The diagnosis of NMOSD was established in 37.5% of LETM patients according to AQP4-IgG positivity and in 5% of LETM patients if the AQP4-IgG result was unknown. Conclusions The characteristics of this series are similar to those of other Western populations. The AQP4-IgG testing assists in the diagnosis of NMOSD.

RESUMO Neuromielite óptica (NMO) é um conceito em evolução. Em 2015, o Painel Internacional para o diagnóstico de NMO apresentou novos critérios diagnósticos. Poucos são os estudos em NMO na população brasileira. Objetivos Descrever as características de 34 casos brasileiros de NMO. Avaliar a contribuição dos critérios de 2015 para o diagnóstico de desordens do espectro NMO em 40 pacientes com mielite transversa longitudinal extensa (MTLE). Métodos Estudo retrospectivo, descritivo e analítico. Resultados Predomínio do sexo feminino, início na quarta década e anticorpo anti-AQP4 positivo em 73,5% dos casos de NMO. Diagnóstico de desordem do espectro NMO estabelecido em 37.5% dos casos de MTLE com positividade do anticorpo anti-AQP4 e em 5% se o resultado sorológico fosse desconhecido. Conclusões Esta série de casos de NMO tem características semelhantes às de outras séries ocidentais. A pesquisa do anticorpo anti-AQP4 é relevante para o diagnóstico das desordens do espectro da NMO.

Disability and progression in Afro-descendant patients with multiple sclerosis / Incapacidade e progressão em pacientes afrodescendentes com esclerose múltipla

ABSTRACT Multiple sclerosis (MS) prevalence is higher in Caucasian (CA) populations, narrowing the analysis of the impact of Afro-descendant (AD) populations in disease outcomes. Even so, recent studies observed that AD patients have a more severe course. The main objective of this study is to confirm and discuss, through a systematic review, that being AD is a risk factor for disability accumulation and/or severe progression in patients with MS. A systematic review of published data in the last eleven years was performed, which evaluated clinical aspects and long term disability in patients with MS. Fourteen studies were included. Of these fourteen articles, thirteen observed a relationship between ancestry and poorer outcome of MS. African ancestry is a condition inherent in the patient and should be considered as an initial clinical characteristic affecting prognosis, and influencing which therapeutic decision to make in initial phases.

RESUMO A prevalência da esclerose múltipla (EM) é maior em populações caucasianas (CA), o que limita a análise do impacto da Afrodescendencia (AD) nos desfechos da doença. Apesar disto, estudos recentes observaram que a AD determina um curso clínico mais severo. O principal objetivo deste estudo é confirmar e discutir, por meio de uma revisão sistemática, que a afrodescendência é um fator de risco para acúmulo de incapacidade e/ou progressão mais severa em pacientes com EM. Foi realizada uma revisão sistemática de trabalhos publicados nos últimos onze anos que avaliaram aspectos clínicos e incapacidade a longo prazo em pacientes com EM. Quatorze artigos foram incluídos. Entre eles, treze observaram uma relação entre AD e pior prognóstico da EM. AD é uma condição inerente ao paciente e deveria ser considerada, assim como as características clínicas relacionadas ao prognóstico, influenciando a decisão terapêutica a ser tomada nas fases iniciais da doença.

Convulsão febril: estudo de base populacional / Febrile seizures: a population-based study

Resumo Objetivos Estabelecer a prevalência das crises febris e descrever o perfil clínico e epidemiológico dessa população. Métodos Estudo transversal de base populacional feito em Barra do Bugres (MT), de agosto de 2012 a agosto de 2013. Os dados foram coletados em duas etapas. Na primeira etapa usamos um questionário validado previamente em outro estudo brasileiro, para identificação de casos suspeitos de crises epilépticas. Na segunda etapa fizemos a avaliação neuroclínica para confirmação diagnóstica. Resultados A prevalência de crise febril foi de 6,4/1.000 habitantes (IC95% 3,8; 10,1). Não houve diferença entre os sexos. As crises febris simples foram encontradas em 88,8% dos casos. A história familiar de crise febril e epilepsia em parentes de primeiro grau esteve presente em 33,3% e 11,1% dos pacientes, respectivamente. Conclusões A prevalência da crise febril na Região Centro-Oeste foi menor do que a encontrada em outras regiões brasileiras, provavelmente relacionado à inclusão apenas das crises febris com manifestações motoras e as diferenças de fatores socioeconômicos entre as regiões pesquisadas.

Abstract Objectives To determine the prevalence of benign febrile seizures of childhood and describe the clinical and epidemiological profile of this population. Methods This was a population-based, cross-sectional study, carried out in the city of Barra do Bugres, MT, Brazil, from August 2012 to August 2013. Data were collected in two phases. In the first phase, a questionnaire that was previously validated in another Brazilian study was used to identify suspected cases of seizures. In the second phase, a neurological evaluation was performed to confirm diagnosis. Results The prevalence was 6.4/1000 inhabitants (95% CI: 3.8-10.1). There was no difference between genders. Simple febrile seizures were found in 88.8% of cases. A family history of febrile seizures in first-degree relatives and history of epilepsy was present in 33.3% and 11.1% of patients, respectively. Conclusions The prevalence of febrile seizures in Midwestern Brazil was lower than that found in other Brazilian regions, probably due to the inclusion only of febrile seizures with motor manifestations and differences in socioeconomic factors among the evaluated areas.

Personality factors in recently diagnosed multiple sclerosis patients: a preliminary investigation with the NEO-FFI scale / Fatores de personalidade em pacientes com diagnóstico recente de esclerose múltipla: uma investigação preliminar com a escala NEO-FFI

This article describes some prevalent personality dimensions of recently diagnosed multiple sclerosis patients. A sample of 33 female recently diagnosed with relapsing-remitting multiple sclerosis (RRMS) was assessed with the NEO-FFI personality scale. Beck depression (BDI) and anxiety (BAI) scales were also used. No significant levels of anxiety or depression were identified in this group. As for personality factors, conscientiousness was the most common factor found, whereas openness to experience was the least observed. Literature on the relationship between personality and MS is scarce and there are no Brazilian studies on this subject. Some personality traits might complicate or facilitate the experience of living with a chronic, disabling and uncertain neurological condition such as MS.

Este artigo descreve alguns traços prevalentes de personalidade em pacientes com esclerose múltipla recém-diagnosticada. Uma amostra de 33 mulheres recentemente diagnosticadas com a forma clínica remitente-recorrente da esclerose múltipla (EMRR) foi avaliada com a escala de personalidade NEO-FFI. As escalas de Beck de depressão e de ansiedade também foram usadas. Não foram identificados níveis significativos de ansiedade ou depressão neste grupo. Em relação aos fatores de personalidade, a conscienciosidade se mostrou como o traço mais prevalente, enquanto a abertura à experiência foi o menos observado nesta amostra. A literatura acerca desta relação esclerose múltipla-personalidade é pouco expressiva e não há estudos brasileiros sobre este tema. Acredita-se que alguns traços de personalidade possam dificultar ou facilitar a experiência de estar vivendo com uma condição neurológica crônica, incapacitante e de curso incerto como a esclerose múltipla.

Prevalência de Doenças Neurológicas em Uma Região Rural do Brasil / Frequency of Neurological Diseases in a Rural Region of Brazil

The World Health Organization recommends identifying the most prevalent diseases in each developing country or region to promote the optimal use of health services. Few studies have analysed the prevalence of neurological diseases in developing countries, especially in tropical regions. This study aims to describe neurological syndromes and tropical neurological diseases encountered in the mid-northern Mato Grosso region of Brazil. This study represents a retrospective, descriptive evaluation of the demographic and clinical data of patients 15 years old above living in the region and analyzing information regarding neurological diagnoses identified in the sample. In 2008, 1,402 patients were referred to neurological consultations. The mean age of the adults was 38 years; the study included slightly more women (52.2%) than men. The most common syndromes were headaches (32.2%) and epilepsy (16.3%). No tropical disease was found in our sample, and according to sanitary authorities, the number of related notifications was lower than the expected for a tropical region. The present study is the only study conducted to date in a rural region of Brazil using outpatient evaluations to define the frequency of neurological diseases. The prevalence of tropical diseases in this region is lower than the expected.

A Organização Mundial de Saúde - OMS recomenda a identificação das doenças mais prevalentes nos países ou regiões em desenvolvimento, a fim de promover melhorias direcionadas nos serviços de saúde locais. Poucos estudos analisam prevalência de doenças neurológicas em países em desenvolvimento, especialmente em regiões tropicais. Este artigo descreve síndromes neurológicas e doenças neurológicas tropicais identificadas na região do Médio Norte de Mato Grosso, Brasil. Trata-se de estudo retrospectivo descritivo, analisando dados clínicos e demográficos de pacientes com mais de 15 anos de idade que moram na região, assim como os diagnósticos neurológicos identificadas na amostra. Em 2008,1,402 pacientes foram encaminhados a consulta neurológica, sendo a média de idade de 38 anos com leve predomínio do sexo feminino (52.2%). Síndromes neurológicas mais frequentes foram cefaleia (32.2%) e epilepsia (16.3%). Nenhuma doença neurológica tropical foi identificada na amostra e, de acordo com dados oficiais da vigilância sanitária local, a notificação destas foi abaixo do esperado para uma área de clima tropical. O presente estudo é a única publicação brasileira com dados coletados em área rural no Brasil, utilizando pacientes acompanhados em ambulatório de neurologia, para definir a frequência de doenças neurológicas, que estão abaixo das taxas esperadas para a região.

A short neuropsychological evaluation of patients with primary Sjogren's syndrome / Avaliacao neuropsicologica breve em pacientes com sindrome de Sjogren primaria

Objective: To investigate cognitive deficits in patients with primary Sjögren’s syndrome (PSS). Method: Eighteen patients with PSS, aged between 25 and 61 years, were subjected to a short neuropsychological battery and compared with 18 patients with multiple sclerosis and 18 healthy controls. Results: The analysis of variance (ANOVA) revealed that the clinical groups had significantly worse performance than the control group on the Rey Auditory Verbal Learning Test 3; (F 2,53 =3.500, p=0.038) and 7 (F 2,53 =5.068, p=0.010). The clinical groups had elevated levels of depression on the Beck Depression Inventory (BDI); (p=0.003). The analysis of the data from the Trail Making Test B-A revealed a significant difference between the clinical and control groups (p=0.023). The analysis of covariance with BDI score as a covariate, did not change the outcome. Conclusion: Our study revealed cognitive deficits in patients with PSS detectable by a short neuropsychological battery. .

Objetivo: Investigar déficits cognitivos em pacientes com síndrome de Sjögren primária (SSP) utilizando bateria neuropsicológica breve. Método: Dezoito pacientes com SSP e idade entre 25 e 61 anos, foram submetidos a uma bateria neuropsicológica breve e os resultados comparados com 18 pacientes com esclerose múltipla e com 18 controles saudáveis. Resultados: A análise da variância revelou que os grupos clínicos apresentaram desempenho significativamente pior que os controles ao Rey Auditory Verbal Learning Test 3 (RAVLT 3; F 2,53 =3,500, p=0,038) e RAVLT 7 (F 2,53 =5,068, p=0,010). Os grupos clínicos apresentaram índices elevados de depressão pela Beck Depression Inventor y (BDI); (F 2,53 =0.003). O desempenho no Trail Making Test B-A revelou diferença significativa entre os grupos clínicos e o grupo controle (p=0,023). A análise de covariância tomando a BDI como covariante, não revelou mudanças nos resultados. Conclusão: Nosso estudo revelou comprometimento cognitivo em pacientes com SSP detectável por bateria neuropsicológica breve. .

Burnout syndrome and satisfaction with life among neurologists in Rio de Janeiro, Brazil / Síndrome de burnout e satisfação com a vida em neurologistas do Rio de Janeiro, Brasil

OBJECTIVE: To determine the correlation between burnout syndrome and satisfaction with life in neurologists in the state of Rio de Janeiro, and to identify associated demographic and social/occupational variables. METHODS: A questionnaire was sent by Internet to the 243 members of the Rio de Janeiro Neurologists Association. The Maslach Burnout Inventory (MBI) was used to individually evaluate each of the dimensions of emotional exhaustion, depersonalization and feeling of reduced personal accomplishment, while the Satisfaction with Life Scale was used to assess satisfaction with life. The chi-square test, Fisher's exact test and Pearson's correlation coefficient were used in the statistical analysis. RESULTS: Ninety-four questionnaires were returned (38.8%). The rate of burnout was 60.6% (Grunfeld) compared to 6.4% (Ramirez). Satisfaction with life was found in 86.2% of cases. There was a significant correlation between burnout and satisfaction with life, in both burnout criteria. When each dimension of the MBI was correlated with satisfaction with life, the following associations were found: emotional exhaustion (p < 0.0001; r = -0.417), depersonalization (p = 0.0013; r = -0.329) and feeling of reduced personal accomplishment (p = 0.0001; r = -0.491). CONCLUSION: There is a correlation between burnout and dissatisfaction with life among neurologists in Rio de Janeiro. Although the majority is satisfied with their lives, a high occurrence of burnout was found with both sets of criteria. The principal variables associated with burnout syndrome and dissatisfaction with life were long working hours, being unmarried, not being religious, having worked for less time in the specialty, lack of vacations, and not taking part in any form of physical activity or hobby.

OBJETIVO: Determinar a correlação entre a síndrome de burnout e satisfação com a vida em neurologistas do estado do Rio de Janei-ro e identificar variáveis demográficas e sociocupacionais associa-das. MÉTODOS: Um questionário foi enviado pela Internet para 243 neurologistas, membros da Associação de Neurologia do Estado do Rio de Janeiro (ANERJ). O Inventário de Burnout de Maslach (MBI) foi usado para avaliar individualmente cada uma das dimensões de exaustão emocional, despersonalização e sentimento de realização pessoal reduzido, enquanto a satisfação com a vida de escala foi uti-lizada para avaliar a satisfação com a vida. O teste de qui-quadrado, teste exato de Fisher e coeficiente de correlação de Pearson foram utilizados na análise estatística. RESULTADOS: Noventa e quatro questionários foram respondidos (38,8). A taxa de burnout foi 60,6 (Grunfeld) em comparação com 6,4 (Ramirez). Satisfação com a vida foi definida em 86,2. Houve uma correlação significativa entre burnout e satisfação com a vida em ambos os critérios de burnout. Quando cada dimensão do MBI correlacionou-se com a satisfação com a vida, foram encontradas as seguintes associações: exaustão emocional (p = 0.0001; r = -0.417), despersonalização (p = 0.0013; r = -0.329) e sensação de redução da realização pessoal (p = 0.0001; r = -0.491). CONCLUSÃO: Existe uma correlação entre estresse e insatisfação com a vida entre os neurologistas do Rio de Janeiro. Embora a maioria esteja satisfeita com suas vidas, uma alta ocorrência de burnout foi encontrada.

Osteoporose em homem de 50 anos com esclerose múltipla forma surto-remissão: relato de caso / Osteoporosis in a 50 years old man with relapsing-remitting multiple sclerosis: case report

INTRODUÇÃO: A osteoporose é diagnosticada frequentemente em mulheres após a menopausa, sendo relativamente infrequente em homens,principalmente antes dos 70 anos de idade. OBJETIVO: Relatar um caso de osteoporose em um homem de 50 anos com esclerose múltipla, ressaltando os potenciais fatores de risco para baixa massa óssea. MÉTODO: Descritivo. Anamnese, exame físico e exames complementares.RESULTADOS: LGRA, 50 anos, masculino, branco, brasileiro, casado, empresário. Diagnóstico de esclerose múltipla forma surto-remissão, com primeiro surto em 1984, e histórico de uso de glicocorticoides e imunomoduladores ao longo do acompanhamento da doença. Nega outras comorbidades, tabagismo, fraturas prévias, uso de outros medicamentos, história familiar de fraturas ou baixa massa óssea. Sedentário e etilista social de fim de semana. Índice de massa corporal (IMC): 28 kg/m2, deambulando com apoio bilateral, EDSS: 6,5, sem alterações de outros órgãos e sistemas. Densitometria óssea revelando: T-score: -3,1, Z-score: -2,7, em colo de fêmur esquerdo; e T-score: -2,1, Z-score: -2,2, em L1-L4. CONCLUSÃO: Este caso demonstra um paciente masculino de 50 anos, com esclerose múltipla há 28 anos, apresentando importante redução de massa óssea. Os fatores que, provavelmente, contribuíram para abaixa massa óssea desse paciente foram o uso de glicocorticoides,o comprometimento da marcha, os níveis insuficientes de vitamina D e, possivelmente, outros fatores relacionados à esclerose múltipla,ainda não completamente esclarecidos.

INTRODUCTION: Osteoporosis has usually been considered a diseaseof women, especially after menopause. It´s rarely seen in men beforethe 6th-7th decade of life. OBJECTIVE: To describe an osteoporosis casein a fifty year old man with relapsing-remitting MS, emphasizing potentialrisk factors for low bone mass. METHOD: Descriptive. Clinical history, physical examination, diagnostic studies. RESULTS: LGRA, 50 years old, male, white, Brazilian, married, businessman. Relapsingremitting multiple sclerosis with the onset at 1984, and a long time use of glucocorticoid and immunomodulatory therapies. There were no other diseases, smoking, fractures, other drugs in use or family history of low bone mass or fractures. The patient is sedentary and drink mild amount of alcohol weekly. Body mass index: 28 kg/m2, EDSS: 6.5, using a bilateral cane for walking, without other relevant features. Bone densitometry: T-score: -3.1, Z-score: -2.7 at the left femural neck; T-score: -2.1, Z-score: -2.2 at the lumbar spine (L1-L4). CONCLUSION: This case reports a 50-year-old male patient with multiple sclerosis for 28 years and an important decreased bone mass. Probably, in this patient, the poor ambulation status and physical inactivity, glucocorticoid therapy, insufficient vitamin D levels and,possibly, multiple sclerosis disease process were the relevant factorsassociated with bone mass reduction.

Walking execution is not affected by divided attention in patients with multiple sclerosis with no disability, but there is a motor planning impairment / A execucao da marcha nao e afetada pela atencao dividida em pacientes com esclerose multipla sem incapacidade, mas existe um comprometimento do planejamento motor

Purpose: We analysed the cognitive influence on walking in multiple sclerosis (MS) patients, in the absence of clinical disability. Method: A case-control study was conducted with 12 MS patients with no disability and 12 matched healthy controls. Subjects were referred for completion a timed walk test of 10 m and a 3D-kinematic analysis. Participants were instructed to walk at a comfortable speed in a dual-task (arithmetic task) condition, and motor planning was measured by mental chronometry. Results: Scores of walking speed and cadence showed no statistically significant differences between the groups in the three conditions. The dual-task condition showed an increase in the double support duration in both groups. Motor imagery analysis showed statistically significant differences between real and imagined walking in patients. Conclusion: MS patients with no disability did not show any influence of divided attention on walking execution. However, motor planning was overestimated as compared with real walking.

O objetivo do estudo foi analisar a influência cognitiva na caminhada de pacientes com esclerose múltipla (EM) sem incapacidade clínica. Foi conduzido um estudo caso-controle com 12 pacientes com EM sem incapacidade com 12 pessoas saudáveis como controles pareados. Os sujeitos fizeram um teste de caminhada de 10 metros , acompanhado de análise cinemática 3D, e foram orientados a caminhar em velocidade confortável, realizando dupla-tarefa (tarefa aritmética), e o planejamento motor foi medido pela cronometria mental. Os valores de velocidade da caminhada e da cadência não evidenciaram diferenças estatisticamente significativas entre os grupos nas três condições. A condição de dupla-tarefa demonstrou um aumento na duração do duplo apoio em ambos os grupos. A imagética motora evidenciou diferenças estatisticamente significativas entre a caminhada real e a imaginada nos pacientes com EM. Pacientes com EM sem incapacidade não apresentaram influência da atenção dividida na execução da caminhada. Entretanto, o planejamento motor esteve superestimado.

Hemianopsia homônima como síndrome clínica isolada com alto potencial deconversão para esclerose múltipla / Homonymous hemianopia as an isolated clinical syndrome with high potential for conversion to multiple sclerosis

Introdução: A hemianopsia homônima ocorre apenas na presença de lesão retroquiasmática, sendo uma rara apresentação de doença desmielinizante. Objetivo: Relatar um caso raro de hemianopsia homônima como manifestação inicial de síndrome clinicamente isolada. Método: Foi realizada uma revisão de 809 prontuários médicos de pacientes com esclerose múltipla (EM) tratados no Hospital da Lagoa (Rio de Janeiro) entre 1995 e 2011, para identificação de casos de hemianopsiahomônima como manifestação inicial da doença. Relato de caso: Paciente do sexo feminino, 48 anos, apresentou em agosto de 2011 quadro de hemianopsia homônima esquerda incongruente associada à lesão em topografia do trato óptico direito, evidenciada na RM de crânio, que também revelou lesões periventriculares e em substância branca subcortical, compatíveis com doença desmielinizante. O exame do líquido cefalorraquidiano (LCR) revelou hiperproteinemia leve com síntese intratecal de IgG e IgM, e o estudo do potencial visual evocado mostrou comprometimento parcial das vias ópticas bilateralmente. Concluído o diagnóstico de síndrome clinicamente isolada, a paciente foi submetida à pulsoterapia com metilprednisolona, com remissão das queixas visuais e melhora acentuada do campo visual no segundo exame realizado. O diagnóstico de EM foi concluído em dezembro de 2011, com o resultado da segunda RM, que revelou redução no tamanho da lesão em topografia do trato óptico direito e persistência das lesões focais periventriculares e subcorticais, com o surgimento de novas lesões frontais captantes de contraste. Conclusão: Embora a neurite óptica seja a manifestação ocular mais frequente da síndrome clinicamente isolada, deve-se estar atento a outras formas atípicas de apresentação para que se possa fazer um diagnóstico precoce. Os defeitos de campo visual na EM geralmente têm bom prognóstico com o tratamento adequado...

Introduction: Homonymous hemianopia occurs only in the presenceof retrochiasmatic injury, being a rare presentation of demyelinatingdisease. Objective: To report a rare case of homonymoushemianopia as the initial manifestation of clinically isolated syndrome.Method: We conducted a review of medical records of 809 patientswith multiple sclerosis (MS) treated at Hospital da Lagoa (Rio de Janeiro) between 1995 and 2011, being found only one case of homonymous hemianopia as the initial manifestation of the disease. Case report: Female patient, 48 years old, presented in August 2011 incongruous left homonymous hemianopia associated with lesion in topography of the right optic tract evidenced in MRI, which also revealed lesions in periventricular and subcortical white matter, consistent with demyelinating disease. CSF revealed mild hyperproteinemia with intrathecal synthesis of IgG and IgM, and visual evoked potential study showed partial compromise of the optic pathways bilaterally. Completed the diagnostic of clinically isolated syndrome, the patient underwent pulse therapy with methylprednisolone, with remission of visual complaints and marked improvement of the visual in the second examination performed. The diagnosis of MS was completed in December 2011 with the result of the second MRI, which revealed a reduction in the lesion size in the right optic tract topography and persistence of periventricular and subcortical focal lesions, with theemergence of new frontal lesions uptake of contrast. Conclusion:Although optic neuritis is the most common ocular manifestation ofclinically isolated syndrome, we should be mindful of other atypicalforms of presentation so that we can make an early diagnosis. Thevisual defects in MS usually have a good prognosis with appropriatetreatment...

O legado dos exames post-mortem para o estudo da relação entre forma clínica e substrato patológico na esclerose múltipla. Uma revisão sobre a anatomopatologia da doença / The legacy of post-mortem examination for the study of the relation between the clinical form and the pathological substrate in multiple sclerosis. A review on the anatomopathology of the disease

Após a dissecção de cérebro de uma paciente em 1868, Charcot definiu uma evidência histopatológica mais assertiva para a esclerose múltipla (EM): "sclerose en plaque". Entretanto, mais de um século depois, poucos estudos examinando o substrato patológico específico de fenótipos clínicos diferentes da EM são encontrados na literatura. O objetivo deste estudo é uma revisão da literatura sobre achados post-mortem (autopsia, exame histopatológico e técnicas imuno-histoquímicas) em pacientes com EM. Utilizando os termos "autopsy", "necropsy", "pathology", "post-mortem" e "multiple sclerosis", a pesquisa foi desenvolvida sobre a literatura e recursos presentes no MEDLINE no período janeiro 1990 a agosto 2012. Artigos relevantes baseados em análise macro/microscópica das lesões da EM e o uso de técnicas imuno-histoquímicas (marcadores imunológicos e neurobiológicos) foram revistos. Tratados de patologia cirúrgica e neuropatologia em suas últimas edições foram também consultados. Além dos estudos no início dos anos 2000 que identificaram padrões diferentes de desmielinização em casos de autópsia, considerando a perda de mielina, a geografia e extensão das lesões, a destruição dos oligodendrócitos e a evidência do dano imunopatológico, estudos mais detalhados e baseados em aspectos anatomopatológicos e implicações patogênicas são raros. A maioria destes poucos e específicos estudos reportam que as lesões da EM tipicamente aparecem na substância branca, mas são também abundantes na substância cinza, heterogeneidade de lesões inter-paciente e homogeneidade intra-paciente, graus diferentes para perda de mielina e estágios de atividade, foco de atividade inflamatória que origina gliose fibrilar, distrofia de oligodendrócitos e densidade axonal central diminuída. Desmielinização é um importante indicador de progressão clínica e a remielinização pode ser incompleta ou decresce com a cronicidade da doença. A importância das lesões na substância branca de aparência normal e na substância cinzenta tem sido cada vez mais reconhecida em recentes estudos com técnicas imuno-histoquímicas. Não há ainda um consenso se as diferenças entre as formas clínicas são fundamentalmente quantitativas ou qualitativas em relação ao substrato patológico e mais estudos sobre autopsias utilizando exame histopatológico e técnicas modernas de imuno-histoquímica são necessários para dirimir esta questão. Um melhor entendimento sobre a heterogeneidade das lesões da esclerose múltipla proporcionará o desenvolvimento de métodos terapêuticos mais direcionados e eficazes.

After dissection of a female brain in 1868, Charcot outlined a more assertive histopathological evidence of Multiple Sclerosis: "sclerose en plaque". However, more than a century later, very few studies examining the specific underlying pathology of a defined MS clinical phenotype are found in literature. The purpose of this study is to provide a literature review of post-mortem findings (histopathology and immunohistochemical techniques) in MS patients. The literature in MEDLINE was searched from January 1990 to August 2012 using the terms "autopsy", "necropsy", "pathology", "postmortem" and "multiple sclerosis". Relevant papers based on macroscopic/microscopic analysis of the MS lesions and the use of broad spectrum of immunological and neurobiological markers (immunohistochemistry) were reviewed. Textbooks of Surgical Pathology and Neuropathology in latest editions were also consulted.Besides the studies in the early 2000s that identified different patterns of demyelination in autopsy cases, consider the myelin impairment, the geography and extension of lesions, the oligodendrocyte destruction and the evidence of immunopathological damage, more detailed studies based on anatomopathological aspects and pathogenic implications are rare. Most of these few specific studies reported that MS lesions typically appear in the white matter, but are also abundant in grey matter, inter-patient lesions heterogeneity with intra-patient homogeneity, different degree of myelin loss and stage of activity, focus of inflammatory activity that gives way to fibrillary gliosis, oligodendrocyte dystrophy and decreased central axonal density. Demyelination is an important pathological correlate of clinical progression and remyelination could be incomplete or decreases with disease chronicity. The importance of healthy-appearing white matter damage and grey matter demyelination has been increasingly recognized in recent studies using immunohistochemical techniques. There is still no consensus on whether the differences between the clinical forms of MS are fundamentally quantitative or qualitative in relation to the pathological substrate, and more detailed studies with data on autopsies is required to resolve this issue. A better understanding of the pathogenetic heterogeneity of MS lesions will lead the development of more effective treatment methods.

Tradução e adaptação transcultural da Multiple Sclerosis Walking Scale - 12 (MSWS-12) para a língua portuguesa do Brasil / Translation and cross-cultural adaptation of the Multiple Sclerosis Walking Scale (MSWS-12) into Brazilian Portuguese

O baixo desempenho da caminhada é preditivo de doença cardíaca, de osteoporose e aumenta o risco de morte em idosos. A marcha associada à visão foram as funções corporais mais valiosas na percepção de pacientes com Esclerose Múltipla. O objetivo deste estudo foi realizar a tradução e a adaptação transcultural da Multiple Sclerosis Walking Scale - 12 (MSWS-12) para a língua portuguesa no Brasil. Um estudo de adaptação transcultural foi conduzido em dez etapas. Participaram do estudo quatro tradutores, dois retrotradutores, 12 especialistas, 12 pacientes, 12 indivíduos saudáveis e uma profissional especializada em língua portuguesa. Apenas a questão referente a fazer coisas em pé apresentou dificuldade no processo de tradução. O tempo máximo de preenchimento foi de menos de três minutos (171 segundos). A análise da consistência interna revelou um elevado valor de confiabilidade (alfa de Cronbach = 0,94). As etapas de validação de conteúdo e consistência interna foram finalizadas de maneira satisfatória.

Poor walking performance is predictive of heart disease and osteoporosis and increases the risk of death in the elderly. Gait and vision have been identified as the most valuable physical functions according to multiple sclerosis patients' perceptions. The objective of this study was to perform a translation and cross-cultural adaptation of the Multiple Sclerosis Walking Scale (MSWS-12) into Brazilian Portuguese. A study of cross-cultural adaptation was conducted in ten steps. Participation in the study included four translators, two back-translators, twelve medical experts, twelve patients, twelve healthy subjects, and a Portuguese language expert. Only the question "Did standing make it more difficult to do things?" posed difficulty in the translation process. Maximum time for completion was less than three minutes (171 seconds). Internal consistency analyses showed high reliability (Cronbach's alpha = 0.94). The content validation and internal consistency stages were completed satisfactorily.

Alterações cognitivas em indivíduos brasileiros com esclerose múltipla surto-remissão / Cognitive profile of Brazilian individuals with relapsing-remitting multiple sclerosis

Objetivo: O objetivo deste estudo é investigar o perfil neuropsicológico de uma amostra de pacientes brasileiros com esclerose múltipla surto-remissão (EMSR), descrevendo as funções cognitivas mais comprometidas. Métodos: Cinquenta e quatro pacientes com EMSR e 54 controles pareados por sexo, idade e nível educacional foram avaliados por meio de uma longa e abrangente bateria neuropsicológica. Resultados: Observou-se que 59,2 por cento dos pacientes com EMSR apresentaram algum tipo de comprometimento cognitivo em comparação com o grupo controle. Os testes neuropsicológicos identificaram disfunções executivas, da memória de longo prazo e da velocidade de processamento de informação. Conclusão: Os resultados encontram-se em conformidade com estudos anteriores relatados na literatura internacional. Contudo, mais estudos ainda são necessários para uma estimativa maior do perfil das alterações cognitivas da esclerose múltipla no Brasil.

Objective: The goal of this study is to investigate neuropsychological profile of a sample of Brazilian patients with relapsing-remitting multiple sclerosis (RRMS) and to describe the cognitive functions more frequently affected. Methods: Fifty-four patients with RRMS and 54 controls matched by sex, age and education were assessed through a long and comprehensive neuropsychological battery. Results: We found that 59.2 percent of patients with RRMS had some sort of cognitive impairment as compared to the control group. Neuropsychological testing identified executive functions, long-term memory and speed of information processing as the cognitive functions most frequently impaired among patients. Conclusion: The results are in line with previous studies reported. However, as there are few studies of cognitive impairment in patients with multiple sclerosis in Brazilian literature, more studies are still necessary for a larger evaluation of the cognitive profile of multiple sclerosis in Brazil.