Sequence of focal choroidal excavation types in a patient with bilateral central serous chorioretinopathy / Sequência dos tipos de escavação focal de coroide em um paciente com coriorretinopatia serosa central bilateral

ABSTRACT A 39-year-old policeman complained of decreased bilateral central vision over the last two years. On examination, visual acuity was 20/40 and 20/400 in the right (OD) and left eye (OS), respectively, and fundoscopy revealed a bilateral hypopigmented macular lesion. Fluorescein and indocyanine green angiography demonstrated leakage and hyperintense spots, respectively, within the macular areas. At baseline, optical coherence tomography showed subretinal fluid in the OD and a conforming focal choroidal excavation in the OS. Focal choroidal excavation converted from conforming to nonconforming type at 4-month follow-up and then reversed to conforming type at 12-month follow-up, and was associated with incomplete retinal pigment epithelium and outer retina atrophy over the area of excavation. Pachyvessels were also evidenced in the choroid, without neovascularization. We report for the first time a case of focal choroidal excavation that progressed from conforming to nonconforming type and then reverted to its primary configuration (conforming type) in a patient with concurrent bilateral central serous chorioretinopathy.

RESUMO Um policial de 39 anos se queixava de diminuição bilateral da visão central nos últimos 2 anos. A acuidade visual era 20/40 e 20/400 no olho direito (OD) e esquerdo (OE) e a fundoscopia revelou lesão macular hipopigmentada bilateral. A angiografia fluoresceínica e com indocianina verde revelaram, respectivamente, vazamento do corante e áreas hiperintensas nas regiões maculares. A tomografia de coerência óptica evi denciou fluido sub-retiniano no OD e escavação focal de coroide do tipo conformacional no OE. Após 4 meses, a escavação focal de coroide mudou de conformacional para não conformacional e, aos 12 meses, reverteu para conformacional associado a atrofia incompleta do epitélio pigmentar da retina e da retina externa na região da escavação. Também foi evidenciado paquicoroide, sem neovascularização. Relatamos pela primeira vez uma escavação focal de coroide que evoluiu de conformacional para não conformacional e, em seguida, retornou à configuração primária (conformacional) em um paciente com coriorretinopatia serosa central bilateral.

Cognitive impairment is correlated with reduced quality of life in patients with clinically isolated syndrome / Comprometimento cognitivo correlaciona-se com redução da qualidade de vida em pacientes com síndrome clinicamente isolada

OBJECTIVE: To evaluate the quality of life (QoL) and potential QoL determinants in patients with clinically isolated syndrome (CIS). METHODS: Eighteen CIS patients and eighteen controls were submitted to QoL evaluation with Functional Assessment of Multiple Sclerosis QoL instrument (FAMS). Cognition was evaluated with specific battery tests; Anxiety and depression with Beck Anxiety (BAI) and Depression (BDI) Inventories and Neurological disability with Guy's Neurological Disability Scale (GNDS). RESULTS: There was a significant difference in QoL between CIS patients and controls. CIS patients had worse performance in Paced Auditory Serial Addition 2 seconds (p=0.009) and fluency tests (p=0.0038). There was a significant difference in BAI (p=0.003), but no significant difference in BDI between patients and controls. There were significant correlations between QoL measure and verbal fluency and Stroop's test. CONCLUSIONS: Cognition, but not anxiety, depression and disability, was associated with reduced quality of life.

OBJETIVO: Avaliar a qualidade de vida (QoL) e seus potenciais determinantes em pacientes com síndrome clinicamente isolada (SCI). MÉTODOS: Dezoito pacientes com SCI e 18 controles realizaram avaliação da QoL com Escala de Determinação da QoL na Esclerose Múltipla; cognição foi avaliada com bateria de testes específica; ansiedade e depressão com os Inventários de Beck de ansiedade (BAI) e de depressão (BDI) e a incapacidade neurológica com a Guy's Neurological Disability Scale. RESULTADOS: Houve diferença significativa na QoL avaliada entre pacientes com SCI e controles. Pacientes com SCI apresentaram pior desempenho no Pased Auditory Serial Addition 2 segundos (p=0,009) e na fluência verbal (p=0,0038). Houve diferença no BAI (p=0,003), entretanto sem diferença do BDI entre pacientes e controles. Houve correlações significativas entre QoL, fluência verbal e Stroop. CONCLUSÕES: Alterações cognitivas tiveram correlação com diminuição da QoL, o que não ocorreu com a depressão, ansiedade e incapacidade neurológica.

Cognitive impairment in patients with clinically isolated syndrome / Comprometimento cognitivo em pacientes com síndrome clinicamente isolada

Cognitive abnormalities have been extensively studied in Multiple Sclerosis (MS). However, little is known aboutthe cognitive involvement in patients with Clinically Isolated Syndrome (CIS). Objective: This study aimed to investigatecognitive impairment in patients with CIS compared with healthy subjects. Methods: 18 CIS patients and 18 controlswere subjected to the Wechsler memory scale, Rey Auditory Verbal Learning, Rey Complex Figure, Paced Auditory SerialAddition, Digit Span, verbal fluency, Stroop color card test, D2, and Digit Symbol tests. Results: CIS patients had significantlyworse performance on the Paced Auditory Serial Addition Test (PASAT) 2 seconds (P=0.009) and on verbal fluency tests(P=0.0038) than controls. Conclusion: CIS patients had worse cognitive performance than controls on neuropsychologicaltests evaluating executive functioning.

As alterações cognitivas na Esclerose Múltipla (EM) têm sido bastante estudadas. No entanto, ainda são poucosos estudos acerca do comprometimento cognitivo em pacientes com Síndrome Clinicamente Isolada (SCI). Objetivo:O objetivo deste estudo foi o de investigar funções cognitivas em pacientes com SCI em relação a um grupo controle.Métodos: Dezoito pacientes com SCI e 18 controles saudáveis foram submetidos à avaliação neuropsicológica, incluindoos seguintes testes: Escala Wechsler de Memória, ?Rey Auditory Verbal Learning Test?, Figura Complexa de Rey, ?PacedAuditory Serial Addition (PASAT) 2 e 3 segundos, ?Digit Span?, fluência verbal, teste de Stroop, D2 e ?Digit Symbol Test?.Resultados: Pacientes com SCI tiveram desempenho significativamente inferior nos testes PASAT 2 segundos (P=0.009)e fluência verbal (P=0.0038) quando comparados ao grupo controle. Conclusão: Pacientes com síndrome clinicamenteisolada apresentaram pior desempenho cognitivo em testes relacionados a funções executivas.

Tumores intracranianos em pacientes encaminhados para estudos por tomografia de coerência óptica como portadores de glaucoma sem hipertensão ocular: relato de dois casos / Intracranial tumors in patients referred for optical coherence tomography examination as glaucoma suspects: case report

A tomografia de coerência óptica (OCT) tem se mostrado muito útil na avaliação de pacientes com glaucoma. São relatadas duas pacientes referidas com a suspeita de glaucoma sem hipertensão para avaliação por tomografia de coerência óptica que, na verdade, eram portadoras de tumores intracranianos - um cordoma de clivo no primeiro caso e um craniofaringeoma no segundo. Os achados à tomografia de coerência óptica - diminuição difusa da espessura da camada de fibras nervosas circumdiscais desproporcionalmente acentuada nos setores nasal e temporal - levantaram a suspeita de acometimento na região do quiasma e permitiram o diagnóstico destes importantes tumores intracranianos.

Optical coherence tomography (OCT) has proved to be a very valuable tool in the assessment of patients with glaucoma. In this report, intracranial tumors were discovered in two glaucoma suspects referred for diagnostic confirmation by OCT - a clivus chordoma and a craniopharyngeoma. Optical coherence tomography findings - marked asymmetrical diffuse attenuation of the peripapillary nerve fiber layer in nasal and temporal sectors - raised concerns about lesions in chiasmatic region and permitted the timely diagnosis of these intraocular tumors.

Maculopatia tóxica por antimaláricos: detecção pela tomografia óptica espectral de alta resolução: relato de casos / Toxic maculopathy caused by antimalarial drugs: detection using spectral domain OCT: case reports

As drogas antimaláricas, como a cloroquina, são úteis no controle de doenças reumáticas, mas podem causar lesões oculares potencialmente graves como a retinopatia cloroquínica (RC). Neste relato, são descritos os achados à tomografia de coerência óptica convencional e na espectral de alta resolução (HD-OCT) em aparelho CirrusTM HD-OCT de duas pacientes com RC. Em um dos casos, chama a atenção à similaridade entre a imagem de atrofia do epitélio pigmentado retiniano (EPR) na angiofluoresceinografia e a obtida na HD-OCT por segmentação "en -face" (reconstruções coronais). Em outra paciente, com sinais clínicos de maculopatia, mas sem anormalidades na angiofluoresceinografia, os sinais de atrofia do EPR foram também observados nos "scans" da HD-OCT, levantando a possibilidade de que esta técnica possa permitir a detecção precoce desta doença.

Antimalarial drugs, such as chloroquine, are useful in the management of rheumatic diseases, but may cause a potentially blinding condition known as toxic maculopathy. This report describes the findings on standard and on high-resolution spectral domain ocular coherence tomography performed in a CirrusTM HD-OCTdevice in two patients with chloroquine maculopathy. In one case, a very similar aspect of retinal pigment epithelium (RPE) plaque atrophy occured in both angiographic and HD-OCT images obtained by "en-face" (coronal) segmentation. In another patient with clinical signs of maculopathy and no angiographic abnormalities, signs of RPE atrophy could also be observed in HD-OCT scans, raising the possibility that this technique may allow the early detection of the disease.

Familial exudative vitreoretinopathy (FEVR) associated with infantile osteoporosis: case report / Vitreorretinopatia exsudativa familiar (FEVR) associada à osteoporose infantil: relato de caso

Familial exudative vitreoretinopathy (FEVR) is an inherited blinding condition characterized by abnormal development of the retinal vasculature. The authors describe a rare case of the disease associated with severe infantile osteoporosis in a young female patient. The patient was submitted to multiple vitreoretinal procedures in both eyes due to tractional macular detachments. The case was complicated by diffuse uveitis of difficult control in one eye, which stimulated proliferative vitreoretinopathy and retinal redetachment. The inflammatory potential of drugs used in the control of the osteoporosis, in contrast with the inherent inflammatory activity the disease, are discussed.

Relato de um caso incomum de vitreorretinopatia exsudativa familiar (FEVR) bilateral em criança do sexo feminino portadora de grave osteoporose infantil. A paciente foi submetida a vitrectomias sucessivas para correção de descolamentos tracionais maculares em ambos os olhos. O quadro foi complicado em um olho por uveíte difusa de difícil controle, que estimulava o aparecimento de proliferação vitreorretiniana de difícil abordagem, responsável por redescolamentos sucessivos da retina. Discute-se sobre o potencial pró-inflamatório de drogas usadas no controle da osteoporose, em contraste com a atividade inflamatória inerente à doença.

Acometimento intra-ocular na doença de Erdheim-Chester - primeiro relato na literatura: relato de caso / Intraocular involvement in Erdheim-Chester disease - first report in the literature: case report

A doença de Erdheim-Chester (DEC) tem causa desconhecida e se caracteriza por ser granulomatosa e infiltrativa, com proliferação de histiócitos contendo colesterol e particular acometimento ósseo. À histologia, é semelhante à histiocitose de células Langerhans, salvo na análise imuno-histoquímica. Pela primeira vez é descrito o acometimento intra-ocular nesta doença. MPSG, 46 anos, sexo feminino, apresentou-se com proptose do olho direto. Referia úlceras no palato duro, osteoesclerose bilateral e simétrica na diáfise tibial e fibular e nódulo na mama direita (biópsia: infiltrado rico em histiócitos xantomatosos e perfil imuno-histoquímico com CD68 +, S-100 e CD1a negativos, compatível com DEC). À RNM, tumoração extraconal justa-bulbar temporal superior na órbita direita, hiperintensa em T1 e próxima da glândula lacrimal. Em cada olho, visão 20/20, com numerosas drusas nas arcadas e na região macular similares às drusas laminares basais, além de duas regiões placóides elevadas com infiltrado alaranjado sub-retiniano e hiperfluorescentes na angiografia na região peridiscal inferior e justamacular temporal do olho direito. Dois anos depois, surgiram membranas neovasculares sub-retinianas em ambos os olhos. O OD manteve visão 20/20 com pequenas alterações campimétricas e o OE evoluiu com grande cicatriz disciforme e visão de vultos. Esta descrição pioneira demonstra características in vivo dos granulomas histiocíticos da DEC, e alerta para possíveis complicações intra-oculares.

Erdheim-Chester disease (ECD) is a granulomatous and infiltrative disorder of unknown etiology with proliferation of cholesterol-containing histiocytes and peculiar bone involvement. It is very similar to Langerhans cell histiocytosis (LCH) on histology but with a different immunohistochemical profile. This is the first report of intraocular involvement in this disease. MPSG, a 46 y.o. woman, presented with proptosis of the OD. She referred ulcerated lesions on the hard palate, symmetrical and bilateral osteosclerosis of the fibulae and tibiae and a nodule in the right breast (biopsy: xantomatous histiocytic infiltrate CD68+, S-100 and CD1a negative on immunohistochemistry compatible with ECD). MRI studies demonstrated an extraconal tumor in the juxta-bulbar temporal portion of the right orbit close to the lacrimal gland and hyperintense on T1. Vision was 20/20 OU, with numerous drusen in the posterior pole, similar to basal laminar drusen. Two regions of orange subretinal infiltrates that showed progressive staining on the angiogram were seen in the peripapillary region and also close to the fovea in the OD. Choroidal neovascular membranes were seen 2 years later in OU leading to severe visual loss in the OS and to a slight visual field loss in the OD, which retained 20/20 vision. This pioneer report depicts in vivo characteristics of histiocytic granulomas in ECD. Caution should be taken with patients with ECD as potentially blinding intraocular complications may arise.

A tomografia de coerência óptica nas doenças adquiridas da interface vítreo-macular / The optical coherence tomography in diseases after macular vitreous interface

A tomografia de coerência óptica (TCO) é um novo recurso diagnóstico que revolucionou a retinologia, desafiando conceitos e criando novos paradigmas de tratamento e de conduta. Neste artigo, revisam-se aspectos importantes desta tecnologia aplicada às doenças adquiridas da interface vítreo-macular, somando-se aos relatos da literatura aexperiência pessoal do autor (LBN).

Optical coherence tomography is a new and powerful diagnostic tool that has challenged traditional concepts in retinal diseases, bringing up new paradigms in diagnosis and treatment. This article revises paramount aspects of this technology applied to the study of acquired maculopathies, enriched with the author’s (LBN) personal experience.

Eficácia da ciclosporina no tratamento de diversas uveítes crônicas näo-infecciosas: estudo sequencial / Cyclosporine efficacy in the treatment of chronic non infectious uveitis: sequential study

Em estudo sequencial, pioneiro na literatura nacional, 35 pacientes (66 olhos) portadores de uveítes graves, bilaterais, näo infecciosas, resistentes ou dependentes de corticóides, foram tratados com ciclosporina A e estreitamente observados por um período que variou de 8 a 72 meses. A maioria dos pacientes com doença de Behçet, Síndrome de Vogt Koyanagi Harada, vasculite retiniana idiopática, oftalmia simpática e retinocoroidopatia de birdshot mostrou-se sensível à ciclosporina A, corroborando extensa literatura internacional, segundo a qual a ciclosporina A é altamente eficaz nestas uveítes. Surpreenderam-nos os bons resultados obtidos em pacientes com iridociclite crônica da artrite reumatóide juvenil e com uveíte intermediária tipo vitreíte idiopática, uma vez que quase nada tem sido publicado a respeito do tratamento destas uveítes com ciclosporina. Por outro lado, näo tivemos êxito no tratamento de uveítes como a pars planite e a coroidite serpiginosa, que já foram objetivo de considerável literatura no que respeita a eficácia da ciclosporina A. O tratamento mostrou-se seguro; hipertensäo arterial e aumento da creatinina sanguínea exigiram, em alguns casos, a diminuiçäo das doses de ciclosporina A. O acompanhamento longitudinal nos permitiu concluir pela eficácia da ciclosporina A ...

Vitrectomia em pacientes com pars planitis e edema cístico macular: quando indicá-la / Vitrectomy in cystoid macular edema due to prs planitis

O edema cístico macular é uma das complicaçöes mais temíveis da pars planite, frequentemente responsável por severo e definitivo déficit visual. A importância da vitrectomia no tratamento de muitas uveítes crônicas tem sido amplamente demonstrada. Já a sua eficácia na regressäo do edema cístico macular é um assunto mais recente e polêmico. Trata-se do primeiro estudo realizado no Brasil sobre a eficácia da vitrectomia no controle do edema cístico macular associado à pars planits. Sete pacientes com edema cístico macular crônico, rebelde a todas as tentativas terapêuticas, foram submetidos à vitrectomia via pars plana e observados, sequencialmente, por no mínimo 20 e no máximo 74 meses. O edema cístico macular foi responsável pela decesäo cirúrgica. A literatura foi revisada e discutida

Neurorretinite associada ao herpes zoster em paciente imunocompetente / Unilateral occlusive neuro-retinitis associated with herpes zoster

Os autores apresentam uma ocorrência rara de herpes zoster aftálmico associado a neurorretinite vaso-oclusiva unilateral em paciente imunocompetente e argumentam que a participaçäo viral na etiopatogênese saudáveis, deve ser bem mais frequente do que hoje supomos. Os possíveis macenismos imunopatológicos implicados no caso foram discutidos e a litaratura foi revista.

Carcinoma de glândulas sebáceas da pálpebra: Relato de 4 casos / Sebaceous gland carcinoma: Review of four cases

Os autores relatam 4 casos de carcinoma de glândulas sebáceas (Meibomius) sendo dois deles inicialmente diagnosticados comom Calázio. Enfatizam a necessidade do diagnóstico e tratamento cirúrgico precoces.

Trauma ocular por raio: relato de 2 casos / Ocular trauma by lighting; report of two cases

Os autores descrevem 2 casos de trauma ocular por descarga elétrica atmosférica, com estudo clínico, angiofluoresceinográfico, eletrofisiológico e campimétrico. A patogênese das múltiplas lesöes na regiäo corneana e coriorretiniana é discutida e a escassa literatura sobre este tipo de trauma, revista