Challenges on participation in a cooperative group of childhood renal tumors in Brasil

SUMMARY OBJECTIVE Children with renal tumors included in clinical trials have significantly better outcomes. In Brasil, the enrollment of patients in clinical trials remains challenging. Here we aimed to describe participation accrual in the Brazilian Wilms Tumor Study Group (BWTSG) and to identify barriers to trial registration of children with renal tumors. METHODS We determined the numbers of renal tumor diagnoses in 105 hospital-based cancer registries from 2001-2009. We then compared these totals with the numbers of renal tumor cases registered in the BWTSG from the same hospitals during the same time period. We also invited members of the Brazilian Pediatric Oncology Society to complete a 5-point Likert-type scale questionnaire regarding their opinions of the importance of participation in cooperative group trials. RESULTS The accrual rate of patient participation per hospital varied from 25% to 76%, and was highest in the South region. The accrual rate of hospital participation also varied according to the region (20-31%) and was highest in the Southeast region. For the questionnaire regarding the importance of participation in cooperative groups, the responses showed an agreement of >75% on 10 of the 13 statements. CONCLUSION Our results demonstrated low accrual of participation in a cooperative group trial in Brasil. We identified variations in registration rates according to geographic region and hospital, which may help targeted efforts to increase registration rates. The survey responses demonstrated that colleagues understand the importance of trial participation.

RESUMO OBJETIVO Crianças com tumores renais incluídas em ensaios clínicos apresentam melhora significativa na sobrevida. No entanto, o envolvimento desses pacientes em ensaios clínicos continua sendo um desafio no Brasil. Nosso objetivo neste estudo é descrever a taxa de aderência e adesão no Grupo Cooperativo Brasileiro para tratamento de Tumor de Wilms (GCBTTW) e identificar barreiras na participação ao protocolo. MÉTODOS Identificamos o número de casos de tumores renais diagnosticados em 105 registros hospitalares de câncer no período de 2001 a 2009. O número total desses casos foi então comparado ao número de casos de tumores renais registrados no GCBTTW provenientes das mesmas unidades hospitalares e durante o mesmo período. Os membros da Sociedade Brasileira de Oncologia Pediátrica foram convidados para completar um questionário com escala do tipo likert com o objetivo de conhecer suas opiniões sobre a importância e as dificuldades na participação em ensaios clínicos de grupos cooperativos. RESULTADOS A aderência de pacientes por hospital variou de 25% a 76% e foi maior na região Sul. A adesão da participação do hospital também variou de acordo com a região (20-31%) e foi maior na região Sudeste. Com relação ao questionário referente à importância da participação em grupos cooperativos, as respostas mostraram concordância de mais de 75% em 10 das 13 afirmações. CONCLUSÃO Nossos resultados demonstraram uma baixa participação em grupos cooperativos no Brasil. Houve variações nas taxas de adesão e aderência de acordo com a região geográfica e unidade hospitalar, o que pode auxiliar em futuros esforços para a melhora dessas taxas. As respostas ao questionário demonstraram que os profissionais entendem a importância da participação em grupos cooperativos.

Delays in the health care system for children, adolescents, and young adults with bone tumors in Brazil / Atrasos no sistema de saúde para crianças, adolescentes e adultos jovens com tumores ósseos no Brasil

ABSTRACT Objective: To identify delays in the health care system experienced by children and adolescents and young adults (AYA; aged 0-29 years) with osteosarcoma and Ewing sarcoma using information from the Brazilian hospital-based cancer registries. Methods: Patient data were extracted from 161 Brazilian hospital-based cancer registries between 2007 and 2011. Hospital, diagnosis, and treatment delays were analyzed in patients without a previous histopathological diagnosis. Referral, hospital, and health care delays were calculated for patients with a previous histopathological diagnosis. The time interval was measured in days. Results: There was no difference between genders in overall delays. All delays increased at older ages. Patients without a previous histopathological diagnosis had the longest hospital delay when compared to patients with a previous histopathological diagnosis before first contact with the cancer center. Patients with Ewing sarcoma had longer referral and health care delays than those with osteosarcoma who had a previous histopathological diagnosis before first contact with the cancer center. The North and Northeast regions had the longest diagnosis delay, while the Northeast and Southeast regions had the longest treatment delay. Conclusion: Health care delay among patients with a previous diagnosis was longer, and was probably associated with the time taken for to referral to cancer centers. Patients without a previous histopathological diagnosis had longer hospital delays, which could be associated with possible difficulties regarding demand and high-cost procedures. Despite limitations, this study helps provide initial knowledge about the healthcare pathway delays for patients with bone cancer inside several Brazilian hospitals.

RESUMO Objetivo: Identificar atrasos no sistema de saúde em crianças e adolescentes e adultos jovens (AAJ; até 29 anos) com osteossarcoma e sarcoma de Ewing com informações dos registros de câncer de base hospitalar do Brasil. Métodos: Os dados dos pacientes foram extraídos de 161 registros de câncer de base hospitalar brasileiros entre 2007 e 2011. Os atrasos no hospital, no diagnóstico e no tratamento foram analisados em pacientes sem um diagnóstico histopatológico anterior. Os atrasos no encaminhamento, no hospital e no sistema de saúde foram calculados para pacientes com diagnóstico histopatológico anterior. O intervalo de tempo foi medido em dias. Resultados: Não houve diferença entre os sexos nos atrasos em geral. Todos os atrasos aumentaram na faixa etária mais velha. Os pacientes sem um diagnóstico histopatológico anterior apresentaram o atraso hospitalar mais longo em comparação com os pacientes com diagnóstico histopatológico anterior antes do primeiro contato com o centro de câncer. Os pacientes com sarcoma de Ewing apresentaram atrasos no encaminhamento e no sistema de saúde mais longos do que os com osteossarcoma, que apresentaram diagnóstico histopatológico anterior antes do primeiro contato com o centro oncológico. As regiões Norte e Nordeste apresentaram o atraso mais longo no diagnóstico, ao passo que as regiões Nordeste e Sul apresentaram o atraso mais longo no tratamento. Conclusão: O atraso no sistema de saúde entre os pacientes com diagnóstico anterior foi maior e provavelmente associado ao tempo de encaminhamento para os centros oncológicos. Os pacientes sem um diagnóstico histopatológico anterior apresentaram atrasos mais longos no hospital, o que pode ser associado a possíveis dificuldades com relação à demanda e aos procedimentos de alto custo. Apesar das limitações, nosso estudo ajuda a fornecer um conhecimento inicial sobre os atrasos no sistema de saúde para tratamento de pacientes com câncer em vários hospitais brasileiros.

Intra-tumor genetic heterogeneity in Wilms tumor samples

SUMMARY Childhood renal tumors account for ~7% of all childhood cancers, and most cases are embryonic Wilms' tumors (WT). Children with WT are usually treated by either COG or SIOP. The later treats the children using preoperative chemotherapy, but both have around 90% of overall survival in five years. WT is a genetically heterogeneous group with a low prevalence of known somatic alterations. Only around 30% of the cases present mutation in known genes, and there is a relatively high degree of intra-tumor genetic heterogeneity (ITGH). Besides potentially having an impact on the clinical outcome of patients, ITGH may interfere with the search for molecular markers that are prospectively being tested by COG and SIOP. In this review, we present the proposal of the current UMBRELLA SIOP Study 2017/Brazilian Renal Tumor Group that requires the multi-sampling collection of each tumor to better evaluate possible molecular markers, as well as to understand WT biology

RESUMO Os tumores renais pediátricos correspondem a aproximadamente 7% de todos os tumores infantis, sendo o mais frequente o tumor de Wilms (TW). Crianças com TW são geralmente tratadas seguindo dois distintos protocolos terapêuticos (COG ou SIOP), sendo que no último, os pacientes recebem tratamento quimioterápico pré-operatório. Ambos apresentam sobrevida global em cinco anos em torno de 90%. TW é geneticamente heterogêneo, apresentando baixa prevalência de alterações somáticas conhecidas, com cerca de 30% dos casos apresentando mutações em genes conhecidos e um alto grau de heterogeneidade genética intratumoral (HGIT). Além de potencialmente ter um impacto sobre o desfecho clínico dos pacientes, a HGIT pode interferir na busca de marcadores moleculares que estão sendo testados prospectivamente pelos grupos COG e Siop. Nesta revisão, apresentamos a proposta do atual estudo Umbrella Siop 2017/Grupo de Tumores Renais Brasileiros (GTRB), que orienta a coleta de três diferentes regiões do tumor para melhor avaliar possíveis marcadores moleculares, bem como para compreender a biologia do TW.

Incidence and mortality of bone cancer among children, adolescents and young adults of Brazil

OBJECTIVES: Bone cancers occur frequently in children, adolescents, and young adults aging 15 to 29 years. Osteosarcoma and Ewing sarcoma are the most frequent subtypes in this population. The aim of this study was to describe incidence and mortality trends of bone cancers among Brazilian children, adolescents and young adults. METHODS: Incidence information was obtained from 23 population-based cancer registries. Mortality data were extracted from the Atlas of Cancer Mortality from 1979 to 2013. Specific and adjusted rates per million were analyzed according to gender, morphology and age at diagnosis. Median rates were used as a measure of central tendency. Joinpoint regression was applied to analyze trends. RESULTS: Median incidence rates were 5.74 and 11.25 cases per million in children and young adults respectively. Osteosarcoma in the 15-19 years aged group had the highest incidence rates. Stable incidence rates were observed among five registries in 0-14 year's age group. Four registries had a decreased incidence trend among adolescents and young adults. Median mortality rates were 1.22 and 5.07 deaths per million in children and young adults respectively. Increased mortality was observed on the North and Northeast regions. Decreased mortality trends were seen in the South (children) and Southeast (adolescents and young adults). CONCLUSION: Osteosarcoma and Ewing Sarcoma are the most incident bone cancers in all Brazilian regions. Bone cancers showed incidence and mortality patterns variation within the geographic regions and across age groups, although not significant. Despite limitations, it is crucial to monitor cancer epidemiology trends across geographic Brazilian regions.

Who cares for adolescents and young adults with cancer in Brazil? / Onde são tratados os adolescentes e jovens adultos com câncer no Brasil?

Abstract Objective: Approximately 6% of all cancers arise in adolescents and young adults. Currently, the ward type best placed to treat this patient group remains controversial. The aim of this study was to evaluate exactly where adolescents and young adults with cancer are treated in Brazil. Methods: Data were extracted from 271 Brazilian hospital-based cancer registries (2007-2011), including all five national regions (North, Northeast, Midwest, South, and Southeast). Variables included gender, age, ethnicity, National Code of Health Establishment, hospital unit state, and region. Tumors were classified according to the World Health Organization classification for adolescents and young adults with cancer. Odds ratios with 95% confidence intervals were computed by unconditional logistic regression. Results: Most patients were managed on medical oncology wards, followed by pediatric oncology and then by non-specialist wards. Of patients aged 15-19 years, 49% were managed on pediatric wards; most of the older patients (96%; aged 20-24) were managed on adult wards. Patients were more likely to be seen in medical oncology wards as their age increased (OR = 2.03 [1.98-2.09]), or if they were based in the South (OR = 1.50 [1.29-1.73]). Conversely, bone tumors were less likely to be treated (decreased OR) on medical oncology wards, regardless of age, gender, and region. Conclusion: An elevated risk of treatment on medical oncology wards was observed for older patients and those treated in the South. Bone tumors were generally treated in pediatric oncology wards, while skin cancers were treated in medical oncology wards, regardless of age, gender, and region.

Resumo Objetivo: Aproximadamente 6% de todos os cânceres surgem em adolescentes e adultos jovens. Atualmente, o melhor tipo de enfermaria para tratar esse grupo de pacientes continua sendo controverso. O objetivo deste estudo foi avaliar exatamente onde os adolescentes e adultos jovens com câncer são tratados no Brasil. Métodos: Foram coletados dados de 271 registros de câncer de base hospitalar (2007-2011), inclusive de todas as cinco regiões nacionais (Norte, Nordeste, Centro-Oeste, Sul e Sudeste). As variáveis incluíram sexo, idade, etnia, o Código Nacional de Estabelecimento de Saúde e o estado e a região da unidade hospitalar. Os tumores foram classificados de acordo com a classificação da Organização Mundial de Saúde para adolescentes e adultos jovens com câncer. As razões de chance com intervalos de confiança de 95% foram calculadas por regressão logística incondicional. Resultados: A maioria dos pacientes foi tratada em enfermaria de oncologia médica, seguido da enfermaria de oncologia pediátrica e, então, a enfermaria sem especialidade. 49% dos pacientes entre 15-19 anos foram tratados em enfermarias pediátricas; os pacientes mais velhos (96%, entre 20-24) foram tratados em enfermarias de adultos. Os pacientes apresentaram maior propensão a serem vistos em enfermarias de oncologia conforme mais velhos (RC = 2,03 [1,98-2,09]) ou caso morassem na região Sul (RC = 1,50 [1,29-1,73]). Por outro lado, os tumores ósseos mostraram menor propensão a tratamento (redução da RC) em enfermarias de oncologia, independentemente da idade, sexo e região. Conclusão: Foi visto um risco elevado de tratamento, em enfermarias de oncologia, de pacientes mais velhos e os tratados na Região Sul. Os tumores ósseos foram, em geral, tratados em enfermarias de oncologia pediátrica, ao passo que os cânceres de pele foram tratados em enfermarias de oncologia médica, independentemente de idade, sexo e região.

Mother and child characteristics at birth and early age leukemia: a case-cohort population-based study / Características mãe-filho ao nascer e leucemias na primeira infância: um estudo de caso-coorte de base populacional no Brasil

Abstract Objective: The population-based cancer registries (PBCR) and the Information System on Live Births in Brazil (Sistema de Informações sobre Nascidos Vivos [SINASC]) have information that enables the test for risk factors associated with leukemia at an early age. The aim of this study was to identify maternal and birth characteristics associated with early-age acute leukemia (EAL) in Brazil. Methods: A case-cohort study was performed using secondary dataset information of PBCR and SINASC. The risk association variables were grouped into (i) characteristics of the child at birth and (ii) characteristics of maternal exposure during pregnancy. The case-control ratio was 1:4. Linkage was performed using R software; odds ratio (OR) and 95% confidence interval (CI) were calculated by logistic regression models. Results: EAL was associated with maternal occupational exposure to chemicals (agricultural, chemical, and petrochemical industry; adjOR: 2.18, 95% CI: 1.16-4.10) and with birth defects (adjOR: 3.62, 95% CI: 1.19-11.00). Conclusions: The results of this study, with the identification of EAL risk factors in population-based case-cohort study, strengthen the knowledge and improve databases, contributing to investigations on risk factors associated with childhood leukemia worldwide.

Resumo Objetivos: Os registros de câncer de base populacional (RCBP) e o Sistema Nacional de Nascidos Vivos (SINASC) possuem informações que possibilitam testar hipóteses sobre fatores de riscos associados às leucemias. O objetivo principal deste projeto é identificar quais as características ao nascimento das crianças que estariam associadas ao risco de desenvolver Leucemia Aguda (LA) na primeira infância. Métodos: Foram utilizadas informações de 12 RCBP e do Sistema de Informação de Nascidos Vivos das mesmas localidades. Foram elegíveis 272 casos e 1.088 controles no período de 1996 a 2010. As associações de riscos de LA foram agrupadas em, (i) características da criança ao nascer, e (ii) características de exposição materna durante a gestação da criança. A relação de casos e controles foi de 1:4. As análises para padronização, estruturação do banco de dados e análises estatísticas foram realizadas através dos aplicativos Excel, R-Studio e SPSS 21. Resultados: Houve associação entre anomalias congênitas (RC 3,62, IC95% 1,19-11,00) e exposição ocupacional materna a produtos químicos (OR 2,18, p 0,002) com o risco do desenvolvimento de LA. Conclusão: A utilização de banco de dados secundários populacionais para a identificação de fatores de risco para LA fortaleceu o intercâmbio de conhecimentos e melhoria das bases de dados, e contribuiu para investigações sobre as associações de riscos nas leucemias agudas em contexto mundial.

Birth weight and risk of childhood solid tumors in Brazil: a record linkage between population-based data sets / El peso al nacer y el riesgo de formación de tumores sólidos en la niñez en el Brasil: vinculación de registros entre conjuntos de datos poblacionales

ABSTRACT Objective To analyze the relationship between the development of childhood solid tumors and 1) birth weight and 2) fetal growth, using two Brazilian population-based data sets. Methods A case–cohort study was performed using two population-based data sets, and linkage between the Live Birth Information System (Sistema de Informação sobre Nascidos Vivos, SINASC) and 14 population-based cancer registries (PBCRs) was established. Four controls per case were chosen randomly from the SINASC data set. Tumors were classified as central nervous system (CNS), non-CNS embryonal, and other tumors (“miscellaneous”). Adjustments were made for potential confounders (maternal age, mode of delivery, maternal education, birth order, gestational age, sex, and geographic region). Odds ratios (ORs) with 95% confidence intervals (CIs) were computed using unconditional logistic regression analysis. Results In a trend analysis, for every 500 g of additional birth weight, the crude OR was 1.12 (CI: 1.00–1.24) and the adjusted OR was 1.02 (CI: 0.90–1.16) for all tumors. For every 1 000 g of additional birth weight, the crude OR was 1.25 (CI: 1.00–1.55) and the adjusted OR was 1.04 (CI: 0.82–1.34) for all tumors. Among children diagnosed after reaching the age of 3 years, in the miscellaneous tumor category, the OR was significantly increased for every additional 500 g and 1 000 g of birth weight. Conclusions The study data suggested that increased birth weight was associated with childhood solid tumor development, especially among children more than 3 years old with “miscellaneous” tumors.

RESUMEN Objetivo Analizar la relación entre la aparición de tumores sólidos en la niñez y 1) el peso al nacer y 2) el crecimiento fetal, a partir de dos conjuntos de datos poblacionales del Brasil. Métodos Se efectuó un estudio de casos en una cohorte a partir de dos conjuntos de datos poblacionales y se vinculó el sistema de información de nacidos vivos (Sistema de Informação sobre Nascidos Vivos, SINASC) con 14 registros oncológicos poblacionales. Se eligieron al azar cuatro controles por caso del conjunto de datos del SINASC. Los tumores se clasificaron en tres tipos: del sistema nervioso central (SNC), embrionarios ajenos al SNC y otros (“misceláneos”). Se hicieron ajustes en función de los posibles factores de confusión (edad materna, modalidad de parto, educación materna, orden de nacimiento, edad gestacional, sexo y región geográfica) y se calcularon las razones de posibilidad (OR) con un intervalo de confianza (IC) del 95 % mediante análisis de la regresión logística incondicional. Resultados En el análisis de las tendencias, se observó que, en todos los tumores, cada 500 g adicionales de peso al nacer la OR bruta fue de 1,12 (IC: 1,00-1,24) y la OR ajustada, de 1,02 (IC: 0,90-1,16), mientras que, cada 1 000 g adicionales, la OR bruta fue de 1,25 (IC: 1,00-1,55) y la OR ajustada, de 1,04 (IC: 0,82-1,34). En cuanto a los niños diagnosticados después de los 3 años de edad, en la categoría de tumores misceláneos, la OR fue significativamente más alta con cada 500 g y 1 000 g adicionales de peso al nacer. Conclusiones Los datos del estudio indican que el peso alto al nacer está asociado a la aparición de tumores sólidos en la niñez, especialmente de la categoría “misceláneos” y en los niños mayores de 3 años de edad.

Childhood cancer mortality trends in Brazil, 1979-2008

OBJECTIVES: Childhood cancer mortality has substantially declined worldwide as a result of significant advances in global cancer care. Because limited information is available in Brazil, we analyzed trends in childhood cancer mortality in five Brazilian regions over 29 years. METHODS: Data from children 0-14 years old were extracted from the Health Mortality Information System for 1979 through 2008. Age-adjusted mortality rates, crude mortality rates, and age-specific mortality rates by geographic region of Brazil and for the entire country were analyzed for all cancers and leukemia. Mortality trends were evaluated for all childhood cancers and leukemia using joinpoint regression. RESULTS: Mortality declined significantly for the entire period (1979-2008) for children with leukemia. Childhood cancer mortality rates declined in the South and Southeast, remained stable in the Middle West, and increased in the North and Northeast. Although the mortality rates did not unilaterally decrease in all regions, the age-adjusted mortality rates were relatively similar among the five Brazilian regions from 2006-2008. CONCLUSIONS: Childhood cancer mortality declined 1.2 to 1.6% per year in the South and Southeast regions.

A de novo em ~1.3 Mb microdeletion at 17q11.2 associated with Neurofibromatosis-Noonan syndrome

Introduction: Neurofibromatosis-Noonan syndrome is a clinical entity considered an extended Neurofibromatosis phenotype generally caused by different types of intragenic mutations at the NF1 gene. About 5%-10% of patients with neurofibromatosis diagnosis carry chromosomal microdeletions involving NF1, often presenting with a more severe phenotype than that observedin the patients carrying intragenic mutations; however, anticipating the presence of a deletion based only in the phenotype is not straightforward. Patient and Methods: Here we investigated by oligoarray-CGH (aCGH) the presence of a submicroscopic genomic rearrangement in a patientwith a clinical picture of Neurofibromatosis, and other characteristics compatible with Noonansyndrome. Results: The aCGH analysis revealed a germline de novo ~1.3 Mb microdeletion at 17q11.2 encompassing other coding genes besides the NF1 gene. Discussion: Up to now, thenumber of reported patients with Neurofibromatosis-Noonan syndrome carrying NF1 microdeletions is quite small. The continuous identification of patients carrying 17q11.2 deletions canhelp to establish a reliable genotype-phenotype relationship in this syndrome

As drogas no âmbito familiar, sob a perspectiva do cinema / Las drogas en el ámbito familiar, de la perspectiva del cine / Drugs in the family environment, from the cinema perspective

Por meio da imagem, o cinema trouxe ao homem a possibilidade de reconstruir a realidade de forma que o envolvimento psíquico-afetivo do público seja intenso. O objetivo desta comunicação breve é descrever, sob a perspectiva do cinema, diversos tipos de relações familiares na presença do uso de drogas. Realizou-se uma seleção de cinco filmes produzidos entre 1995 e 2001 que trabalham a temática do uso de drogas e das relações familiares. Os filmes selecionados foram: Bicho de sete cabeças (nacional); Traffic, Réquiem para um sonho, Diário de um adolescente (americanos); e Trainspotting - sem limites (europeu). O estudo focalizou três aspectos: dinâmica familiar, tipos de drogas utilizadas e as reações das famílias diante do problema. Identificaram-se três dinâmicas familiares: a) rígida e autoritária; b) permissiva e sem limites; e c) distante e dependente. As reações familiares diante do uso de drogas variam entre raiva, insegurança, culpa, cumplicidade e medo. Este estudo possibilitou o reconhecimento da importância do uso da imagem como recurso didático e terapêutico seja no treinamento de profissionais, seja na clínica de tratamento familiar.

The post-modern culture is highly visual. The cinema has enabled men to rebuild what is real through images. This is done in such a way that the public psycho-affective involvement is intense. The objective of this study was to describe family dynamics in the presence of drugs according to the cinema perspective. We chose 5 movies produced between 1995 and 2000 which involved drug use and family relationship, as follows: Bicho de sete cabeças” (Brazilian); TrainspottingTraffic, Requiem for a dream, The basketball diaries (American movies); and Trainspotting (European). We focused on scenes related to the repercussion of drug use in the family relationship. In fact, this study focused strictly on three aspects of them: family dynamics, the kind of drugs used by the household members and the family reactions to the problem. The images show some family dynamics: rigid and authoritarian, permissive and without limits, distant and dependent. They also show all the family members reactions such as anger, guilt, psychological insecurity, complicity and fear. This study made it possible to recognize how important the use of images is as didactic and therapeutic resources, both while training professionals as well as when it comes to the family therapy area.

El cine trajo al hombre a través de la imagen la posibilidad de reconstruir la realidad de forma tal que la implicación psíquica-afectiva del público fuese intensa. El objetivo de esta comunicación breve es describir, según la perspectiva del cine, diversos tipos de relaciones familiares en la presencia de uso de drogas. Se realizó una selección de cinco filmes producidos entre 1995 y 2001 que trabajan la temática de uso de drogas y de las relaciones familiares. Los filmes seleccionados fueron: Bicho de siete cabezas (nacional); Traffic, Réquien para un sueño, Diario de un adolescente (americanos); y Trainspotting (europeo). El estudio focalizó tres aspectos: dinámica familiar, tipos de drogas utilizadas y las reacciones de las familias frente al problema. Se identificaron tres dinámicas familiares: a) rígida y autoritaria; b) permisiva y sin límites; c) distante y dependiente. Las reaciones familiares frente al uso de drogas varian entre rabia, inseguridad, culpa, complicidad y miedo. Este estudio posibilitó el reconocimiento de la importancia del uso da imagen como recurso didáctico y terapéutico sea en el entrenamiento de profisionales, sea en la clínica de tratamiento familiar.

Histiocitose de células de Langerhans com envolvimento ungueal em criança: relato de caso / Langerhans cell histiocytosis with nail involvement in childhood: a case report

A histiocitose de células de Langerhans pode apresentar-se de diversas formas clínicas. Neste trabalho, os autores relatam caso de menino de três anos de idade com queixa de otite média crônca e tumoração na região da mastóide direita. O exame anatomopatológico revelou histiocitose. O paciente apresentava dermatite importante no couro cabeludo e alterações distróficas com onicólise, pústulas e deformidades ungueais nos dedos das mãos e pés. As lesões responderam à terapia antineoplásica. O aparecimento de lesões distróficas ungueais na histiocitose de células de Langerhans é raro em crianças. Esse caso clínico sugere que o tratamento com terapia antineoplásica pode ser eficaz.

Langerhans cell histiocytosis may appear in a variety of ways. The authors present the case report of a 3-year-old white boy with a main complaint about chronic media otitis and a tumor lesion in right mastoid bone. Pathology revealed histiocytosis. The patient had severe dermatitis on the scalp and dystrophic changes with onycholysis, pustules, and nail plate deformity underneath all fingernails and toenails. These lesions responded to antineoplastic therapy. Development of nail dystrophics in Langerhans cell histiocytosis is unusual in children. This case suggests that treatment with antineoplastic therapy might be effective.

Drogas na adolescência: temores e reações dos pais / Adolescence drug use: parent´s fears and reactions

São escassos os programas de prevenção primária ao uso de drogas dirigidos a adolescentes, que envolvam a família e, em particular, os pais. A forma como as drogas são tratadas pela mídia causa muitas dúvidas e temores nas famílias, aumentando, por vezes, suas preocupações e preconceitos. O objetivo deste estudo foi investigar os temores e as reações de pais de adolescentes em relação ao uso de drogas de seus filhos. Foi elaborado um questionário com 40 questões, aplicado em 87 pais de estudantes adolescentes (de 12 a 19 anos). A amostra foi composta por 73 por cento de mães, com média de idade de 42 anos. Os assuntos mais prevalentes nas conversas foram: sexo (23 por cento), drogas e profissão (19 por cento cada um). O temor ao uso de drogas pelos filhos foi relatado por 94 por cento dos entrevistados. Do total de pais, 32 por cento mencionaram ter conhecimento do uso de alguma droga pelos filhos(as). As reações ao saberem do uso foram: “conversar com os filhos” (81 por cento) e “procurar orientação” (62 por cento). Os sentimentos mais freqüentes foram: medo (69 por cento) e impotência (25 por cento). Esses dados não devem ser generalizados por serem obtidos em uma amostra de conveniência. No entanto, os resultados do estudo podem enriquecer a discussão sobre a importância de programas de prevenção primária e secundária, ainda incipiente no Brasil.

Prognostic Factors in Pediatric Palliative Care: Development of a Survival Predicting Score

OBJECTIVE: To identify prognostic factors that predictssurvival in children and adolescents in palliative care.MATERIAL AND METHODS: 87 children referred to thepediatric palliative care team were evaluated for socialdemographic, clinical, and laboratory variables.RESULTS: A prognostic score was developed in 49patients based on a final model, which included thefollowing variables: diagnosis, anemia, home careprovider and patient’s (PPS) score given by homecaregiver. The sum of the single scores has given anoverall score for each patient and was used to subdividethe study population into three groups, with differentprobability of 60-day survival: (1) Group A: survivalprobability 84.4%; (2) Group B: survival probability57.8%; (3) Group C: survival probability 15.4% (p<0.001).CONCLUSION: A pediatric palliative care score basedon easily accessible variables proved to be statisticallysignificant (p<0.05) in a multivariate analysis. The scoreis valid to this population. Factors that helpmultidisciplinary team to predict the life expectancyenable adequate information to be given to patients andfamilies participating in therapeutic decision-makingissues.

Atraso diagnóstico do retinoblastoma / Delayed diagnosis in retinoblastoma

OBJETIVOS: Identificar os principais sinais e sintomas do retinoblastoma e determinar o tempo médio entre o início dos sintomas e o diagnóstico. MÉTODOS: Estudo retrospectivo, com revisão dos prontuários das crianças diagnosticadas com retinoblastoma entre janeiro de 1991 e junho de 2000 no Departamento de Pediatria do Hospital do Câncer de São Paulo. Análise estatística: teste t de Student, análise e variância, teste de Tukey-HSD (honest significant differences), teste de Levene, análise de regressão linear, curva ROC, regressão logística e análise de sobrevida pelo método de Kaplan-Meier. RESULTADOS: Foram revisados 327 prontuários, sendo 171 pacientes do sexo masculino. A idade média foi de 25 meses. Doença localizada foi verificada em 269 pacientes. Os sintomas mais freqüentes foram leucocoria (79 por cento), estrabismo (10,7 por cento) e tumoração (3,4 por cento). O tempo médio de queixa foi de 5,8 meses. Pacientes maiores de 2 anos de idade apresentaram maior tempo de queixa em relação aos lactentes (7,2 meses versus 4,7 meses; p = 0,001). Pacientes com estrabismo tiveram maior tempo de queixa (8,8 meses) em comparação com pacientes com tumoração (2,3 meses) ou leucocoria (5,6 meses) (p = 0,014). Pacientes com doença metastática apresentaram maior tempo de queixa (10,6 meses; p < 0,001). O tempo de queixa foi influenciado por doença avançada (OR = 3,25/IC = 1,61:6,55), metastática (OR = 3,52/IC = 1,21:10,21) e estrabismo (OR = 2,84/IC = 1,36:5,92). A sobrevida global em 5 anos foi maior entre os pacientes com doença localizada (94,6 por cento; p < 0,001) e entre os pacientes com tempo de queixa menor que 6 meses (91 por cento) em comparação com os pacientes com tempo de queixa maior que 6 meses (78 por cento) (p < 0,001). CONCLUSÃO: Os sinais e sintomas mais freqüentes de retinoblastoma foram leucocoria, estrabismo e tumoração. O tempo médio de queixa foi de 5,8 meses. Estrabismo e doença avançada foram associados a maior tempo de queixa. Pacientes com doença avançada e com tempo de queixa maior que 6 meses tiveram pior prognóstico.

Sepse grave e choque séptico em crianças com câncer: fatores preditores de óbito / Severe sepsis and septic shock in children with cancer

OBJETIVO: Descrever as características clínicas das crianças e adolescentes portadores de doenças oncológicas que foram admitidos na UTIP apresentando sepse grave ou choque séptico. E determinar os fatores preditores de óbito e uso de ventilação pulmonar mecânica (VPM). MÉTODOS: Foram analisadas prospectivamente 33 crianças com diagnóstico de sepse grave ou choque séptico, na UTIP do Hospital do Câncer, entre junho e dezembro de 2001. RESULTADOS: Durante o período houve 33 internações, cuja idade variou entre 1 e 23 anos; 16 (48 por cento) eram do sexo masculino e 17 (52 por cento) do sexo feminino. Vinte pacientes eram portadores de leucemia ou linfoma e 13 pacientes de tumores sólidos. Vinte e oito pacientes apresentaram quadro infeccioso documentado. Houve crescimento de patógenos em 73 por cento, sendo que as infecções por germes gram-negativos foram responsáveis por 67 por cento das amostras. Suporte respiratório foi necessário em 18 casos (54 por cento), a administração de drogas inotrópicas em 22 casos (67 por cento) e em quatro casos a diálise foi indicada. A taxa de mortalidade foi de 41 por cento para os pacientes que necessitaram de drogas inotrópicas, 69 por cento para os que utilizaram VPM e 100 por cento para aqueles submetidos à diálise. A taxa de mortalidade foi de 27 por cento. CONCLUSÕES: Nossos dados sugerem que o início precoce de tratamento intensivo para crianças com câncer apresentando sepse grave e choque séptico pode ser um fator capaz de influenciar a mortalidade desses pacientes. E a utilização da ventilação pulmonar mecânica não invasiva demonstrou ser um procedimento capaz de reduzir a necessidade de intubação orotraqueal e ventilação pulmonar mecânica invasiva.

Pan-cytokeratin immunoexpression in Wilms' tumors: a simple approach for understanding tumor epithelial differentiation

Os tumores de Wilms são alguns dos mais freqüentes tumores sólidos da infância e reconhecidamente um modelo para a compreensão da patogênese dos tumores embrionários. As citoqueratinas são proteínas intracelulares presentes em tecidos de origem epitelial. Estudamos a imunoexpressão da pan-citoqueratina AE1AE3 em 24 tumores de Wilms, dentre ao quais 15 continham também tecidos renais não-neoplásicos e 12 apresentavam restos nefrogênicos em blocos de parafina, para avaliar a diferenciação epitelial no desenvolvimento dos tumores de Wilms. Observamos aumento na intensidade de expressão de AE1AE3 no componente epitelial dos tumores de Wilms diretamente relacionado ao grau de maturação das estruturas epiteliais correspondentes aos ductos coletores.