Manifestaciones orales del síndrome de Maroteaux-Lamy (Mucopolisacaridosis VI) / Oral manifestations of Maroteaux-Lamy syndrome (Mucopolysaccharidosis VI)

La mucopolisacaridosis tipo VI, también conocida como síndrome de Maroteaux-Lamy, es un trastorno lisosómico autosómico recesivo, causado por la deficiencia de la enzima arilsulfatasa B, lo que conduce a la acumulación de dermatán sulfato en los tejidos y su excreción urinaria. La deposición de mucopolisacáridos genera un trastorno progresivo que afecta a múltiples órganos y que, a menudo, resulta en la muerte a temprana edad. Esta enfermedad tiene varias manifestaciones orales, entre las que destacan las complicaciones dentales, que pueden ser graves e incluir folículos similares a quistes dentígeros, maloclusiones, defectos condilares e hiperplasia gingival, además de características clínicas como cuello corto, opacidad corneal, macroglosia y agrandamiento del cráneo, dimensión anteroposterior larga y mano en garra. Se presenta el caso de un paciente de 14 meses de edad que acudió a consulta de odontopediatría por episodios de fiebre, bajo peso e hiperplasia gingival severa. El examen físico evidenció facies tosca, cuello corto, pectus excavatus, manos con disminución en agarre y retardo en el neurodesarrollo. El examen intraoral halló retardo de la erupción dental, hiperplasia gingival generalizada y paladar con poco crecimiento transversal. El examen radiográfico detectó órganos dentarios incluidos y mala posición en el sector anterior, molares superiores dentro del seno maxilar y caninos inferiores rotados. El paciente fue remitido a medicina para exámenes bioquímicos y genéticos para definir el diagnóstico. La bioquímica reveló MPS tipo VI, lo que fue confirmado mediante prueba molecular. Las manifestaciones clínicas en este caso corresponden a la forma clínica de progresión rápida reportada en estos pacientes: talla baja, malformaciones esqueléticas y alteraciones a nivel oral. Los niños con MPS VI grave comienzan temprano y progresan rápidamente, las radiografías óseas y la medición de GAG en orina son útiles para el diagnóstico con actividad de la enzima ARSB y genética. Es necesario fortalecer el conocimiento en odontología y la población en general sobre las características clínicas de mucopolisacáridos tipo VI para tener un diagnóstico temprano y un mejor manejo de patologías en estos pacientes. (AU)

Mucopolysaccharidosis type VI, also known as Maroteaux-Lamy syndrome, is an autosomal recessive lysosomal disorder, due to the deficiency of the enzyme arylsulfatase B that leads to the accumulation of dermatan sulfate in the tissues and its urinary excretion. Mucopolysaccharide deposition leads to a progressive disorder affecting multiple organs that often results in death at a young age. This disease has several oral manifestations, among which dental complications can be serious and include follicles similar to dentigerous cysts, malocclusions, condylar defects and gingival hyperplasia, in addition to a short neck, corneal opacity, macroglossia, skull enlargement, anteroposterior dimension long, claw hand is some of the clinical features. A case of a 14-month-old patient is presented, who attended a pediatric dentistry consultation for episodes of fever, low weight, severe gingival hyperplasia. Physical examination revealed coarse facies, short neck, pectus excavatus, hands with decreased grip, and neurodevelopmental delay. On intraoral examination, dental eruption delayed, generalized gingival hyperplasia, palate with little transverse growth. On radiographic examination, dental organs included and poor position in the anterior sector, upper molars within the maxillary sinus, rotated lower canines. He is referred to medicine for biochemical tests and genetics for diagnosis. Detailed biochemistry MPS type VI, confirmed by molecular testing. The clinical manifestations in this case correspond to the clinical form of rapid progression reported in these patients. They report: short stature, skeletal malformations and alterations at the oral level. Children with severe MPS VI start early and progress rapidly, bone radiographs and urine GAG measurement are helpful for diagnosis with genetic and ARSB enzyme activity. It is necessary to strengthen the knowledge in dentistry and the general population about the clinical characteristics of type VI mucopolysaccharides in order to have an early diagnosis and management of pathologies in these patients. (AU)

Diagnóstico clínico y genético mucolipidosis II - enfermedad células de inclusión / Diagnóstico clínico e genético da mucolipidose II - doença das células de inclusão / Clinical and genetic diagnosis of mucolipidosis II - inclusion cell disease

La Mucolipidosis tipo II es una enfermedad autosómica trastorno recesivo clínicamente caracterizado por la dismorfia facial y una hiperplasia gingival severa. Relato del caso: Se porta caso de paciente de 2 años de edad, con diagnóstico de enfermedad metabólica tipo mucolipidosis II. Al examen físico se encontraron facies tosca, marcada hiperplasia gingival sintomática generalizada en maxilar superior e inferior, encías sangrantes, cuello corto, con regular sostén cefálico, piel delgada, pectus excavatus, codos normales, manos con disminución en el agarre y piel gruesa con xerosis, dificultad para elevar los brazos por encima de la cabeza, retardo global en neurodesarrollo. Por lo cual se manejó el caso de manera multidisciplinaria, permitiendo que el paciente evolucione de manera positiva al tratamiento integral, con mejoramiento en la motricidad. Conclusiones: Los fenotipos clínicos superpuestos son un desafío de diagnóstico para el personal de la salud en Odontología, especialmente en casos de mucolipidosis (ML) y trastornos mucopolisacáridos (MPS), debido a la superposición de las características clínicas

A mucolipidose tipo II é um distúrbio autossômico recessivo caracterizado clinicamente por dismorfia facial e hiperplasia gengival grave. Relato de caso: É relatado o caso de uma paciente de 2 anos com diagnóstico de doença metabólica do tipo mucolipidose II. O exame físico revelou fácies grosseira, hiperplasia gengival sintomática generalizada acentuada na mandíbula superior e inferior, gengivas sangrantes, pescoço curto, com apoio de cabeça regular, pele fina, pectus excavatus, cotovelos normais, mãos com pega diminuída e pele grossa com xerose, dificuldade em levantar os braços acima da cabeça, atraso no desenvolvimento neurológico global. Portanto, o caso foi tratado de forma multidisciplinar, permitindo que o paciente evoluísse de forma positiva para um tratamento integral, com melhora nas habilidades motoras. Conclusões: A sobreposição de fenótipos clínicos é um desafio diagnóstico para o pessoal de saúde em Odontología, especialmente nos casos de mucolipidose (ML) e distúrbios dos mucopolissacarídeos (MPS), devido à sobreposição de características clínicas

Mucolipidosis type II is an autosomal recessive disorder clinically characterized by facial dysmorphia and severe gingival hyperplasia. Case report: The case of a 2-year-old patient with a diagnosis of metabolic disease type mucolipidosis II is reported. Physical examination revealed coarse facies, marked generalized symptomatic gingival hyperplasia in the upper and lower jaw, bleeding gums, short neck, with regular head support, thin skin, pectus excavatus, normal elbows, hands with decreased grip, and thick skin with xerosis, difficulty raising the arms above the head, global neurodevelopmental delay. Therefore, the case was handled in a multidisciplinary way, allowing the patient to evolve in a positive way to comprehensive treatment, with improvement in motor skills. Conclusions: Overlapping clinical phenotypes are a diagnostic challenge for health personnel in Dentistry, especially in cases of mucolipidosis (ML) and mucopolysaccharide disorders (MPS), due to the overlapping of clinical characteristics

Teleodontología para la atención de pacientes durante la pandemia de la COVID-19. Revisión de literatura / Teleodontology for patient care during the COVID-19 pandemic. Literature review

Objetivo: describir las aplicaciones de la teleodontología para la atención de pacientes durante y posterior a la pandemia de la COVID-19. Método: la búsqueda de artículos sobre teleodontología se realizó en las bases de datos PubMed, EMBASE, EBSCO, SCOPUS, ClinicalKey y LILACS, para identificar estudios publicados en inglés, español y portugués; se incluyeron estudios que contenían las palabras claves teleodontología y COVID-19, publicados desde enero a diciembre de 2020 y que estuvieran completos. La calidad de los artículos se evaluó según las directrices PRISMA-P. Resultados: se identificaron 49 artículos y se incluyeron 14 para la evaluación. De estos estudios, dos eran descriptivos (test de diagnóstico), seis eran estudios descriptivos de corte transversal, cinco eran pruebas pilotos; se identificó, además, un estudio de diseño retrospectivo. Se presenta la teleodontología como alternativa para diagnósticos y tratamientos de enfermedades bucales en tiempos de pandemia, mediante uso de dispositivos móviles, teleorientación y fotografías. La mayoría de los estudios presentaron un riesgo de sesgo de moderado a alto. Conclusión: la teleodontología es una herramienta tecnológica remota para apoyar la orientación, educación y tratamiento, que permite consolidar información de manera sincrónica y asincrónica sin la necesidad del contacto directo entre odontólogo y paciente.

Objective: to describe the applications of teleodontology for patient care during and after the COVID-19 pandemic. Method: the search for articles on teleodontology was carried out in the PubMed, EMBASE, EBSCO, SCOPUS, ClinicalKey and LILACS databases to identify studies published in English, Spanish and Portuguese; Studies that contained the keywords teleodontology and COVID-19, published from January to December 2020 and that were complete, were included. The quality of the articles was evaluated according to the PRISMA-P guidelines. Results: 49 articles were identified and 14 were included for evaluation. Of these studies, two were descriptive (diagnostic tests), six were descriptive cross-sectional studies, five were pilot tests; In addition, a retrospective design study was identified. Teleodontology is presented as an alternative for diagnosing and treating oral diseases in times of pandemic, through the use of mobile devices, remote orientation and photographs. Most of the studies were at moderate to high risk of bias. Conclusion: teleodontology is the remote tool to support remote guidance, education and treatment through technology, allowing the consolidation of information synchronously and asynchronously without the need for direct contact between dentist and patient

Eficacia de cremas dentales con fluoruros sobre lesiones de mancha blanca, ensayo clínico aleatorizado / Toothpaste efficacy with different Fluoride concentrations on white spot lesions, a randomized clinical trial

Introducción y objetivo: El uso de cremas dentales para prevención de caries es considerada la estrategia preventiva de mayor eficacia, aunque es necesario implementar protocolos adecuados al riesgo individual, gravedad de la lesión y edad del niño, para prevenir efectos secundarios irreversibles. Evaluar los efectos remineralizantes de las cremas dentales fluoradas sobre lesiones de mancha blanca. Materiales y métodos: Ensayo clínico aleatorizado doble ciego en 112 lesiones de mancha blanca en superficies lisas, las cuales recibieron 4 tipos de cremas dentales de (0, 500, 1100 y 1500 ppm de flúor). Los participantes fueron seleccionados de una población colombiana con alto riesgo de caries y evaluados durante seis semanas. Para medir la variable respuesta se utilizaron criterios visuales ICDAS; progresión, estabilidad y reversión. Las diferencias de proporciones entre grupos se analizaron con la prueba exacta de Fisher. Las diferencias en promedios de placa se analizaron con Kruskall Wallis y las diferencias antes-después de cada intervención con McNemar. El análisis multivariado se realizó por medio de la regresión logística. Resultados: Se encontró diferencias sólo en la sexta semana, siendo más alta la probabilidad de revertir las lesiones para el grupo tratado con crema dental de 1500 ppm de flúor. Entre los grupos que recibieron bajo o ningún contenido de flúor no hubo diferencias. Conclusiones: Las pastas dentales con alto contenido de flúor producen un mejor efecto de reversión de las lesiones, pero este efecto es equilibrado con el resto de los grupos después de seis semanas. Los efectos producidos con bajo contenido de flúor y sin flúor son similares, lo que muestra la importancia de la eliminación mecánica de la placa dental.

Introduction and objective: Toothpastes use for caries prevention are considered the most effective preventive strategy, although it is necessary to implement appropriate protocols based on individual risk, severity and age of the child, in order to prevent irreversible side effects. The purpose of this study was to evaluate the remineralizing effects on white spot lesions of fluoridated toothpastes. Materials and methods: A double blind randomized clinical trial was carried out in a Colombian high caries risk population; 112 white spot lesions assigned to four groups of toothpastes (0, 500, 1100, 1500 ppm) fluoride were assessed. ICDAS visual criteria which included progression, stability or reversal of the initial lesions were used in order to measure the response variable. Differences in proportions between groups were analyzed with Fisher´s test, the differences in dental plaque with Kruskall Wallis test and the McNemar test was used to compare differences before and after intervention. A multivariate analysis was performed with logistical regression. Forma de citar: Carmona-Arango LE, González-Martínez F, Lujan-Pardo MP. Eficacia de cremas dentales con fluoruros sobre lesiones de mancha blanca, ensayo clínico aleatorizado. Results: A statistical significance was found only at six weeks, with the possibility of reversal of the lesions higher for the group treated with 1500 ppm. Between the groups which received low content fluoride toothpastes and without fluoride there were no differences. Conclusions: Toothpastes with high ppm fluoride content produce a better effect at the beginning of the follow up period by reversal of white spot lesions, which is then balanced with the other groups with lower fluoride content, after six weeks. However, differences we observed between the effects produced with low and moderate fluoride content and without fluoride toothpastes, which reveals the importance of mechanical dental plaque removal.

Percepción de ingesta de flúor a través del cepillado dental en niños colombianos / Perception of fluoride ingestion by dental brushing in Colombian children

Objetivo: describir la percepción de los padres sobre la ingesta de flúor a través del cepillado dental en los niños residentes en la ciudad de Cartagena de Indias, Colombia. Métodos: el universo del estudio lo constituyeron todos los padres residentes en la ciudad de Cartagena de Indias, con hijos en edades entre uno y cinco años. La muestra estuvo integrada por 420 individuos. Se utilizó un cuestionario estructurado, diligenciado por los participantes, con el cual se midieron tópicos relacionados con el uso de las cremas dentales a través del cepillado. Además se tuvieron en cuenta la edad, el género y el estrato socioeconómico. Los datos fueron analizados a través de pruebas de frecuencia; se asumieron intervalos de confianza al 95 por ciento. Para encontrar significación estadística se utilizó la prueba de X². Resultados: el 88,0 por ciento de los padres encuestados refiere usar el cepillado con crema dental. La edad promedio de cepillado es de 2,3 años (DE= 1,6). El 46 por ciento se cepilla dos veces al día; el tipo de crema dental más usada es la de adultos. La mayoría de los encuestados afirma que los niños han ingerido la pasta durante el cepillado. Con respecto al análisis bivariado, se encontraron diferencias entre el cepillado con crema dental y la edad (p= 0,0001), y con el estrato (p= 0,04). Además, el tipo de crema dental con la edad, (p= 0,0001) y la cantidad de pasta utilizada con la edad (p= 0,0001) y el estrato (p= 0,01). Conclusión: se perciben hábitos poco favorables, asociados al cepillado con pasta dental, los cuales pueden ser responsables de la ingestión de cantidades de flúor consideradas nocivas para la salud(AU)

Objective: To describe the parents perception on the fluoride ingestion with the use of dental brushing in the children residents in the city of Cartagena de Indias. Methods: Study universe included al parents residents in the city above mentioned whose children were aged 1-5. Sample included 420 subjects. A structural questionnaire was used headed by the participants allowing measurement of clichés related to the use of toothpastes ans brushes. Also, the gender and the socioeconomic status were took into account. Data were analyzed by frequency tests with 95 percent CI. For statistical significance we used the X2. Results: The 88 percent of parents polled refers on the use of toothpaste brushing. Mean age of brushing is of 2.3 years (SD= 1.6). The 46 percent use toothbrush twice a day, the more used toothpaste is that of adult persons. Most of polled confirms that children has ingested the toothpaste during brushing. Regarding the bivariant analysis there were differences between he brushing with toothpaste and the age (p= 0.0001) and with stratus (p= 0.04). Also, the type of toothpaste with age (p= 0.0001) and the quantity of toothpaste used according to age (p= 0.0001) and the stratum (p= 0.01). Conclusions: On note not much favourable associated with toothpaste brushing, which may account for ingestion of significant amounts of fluoride harmful for health(AU)

Relación del fraude académico con situaciones personales que enfrentan los estudiantes en la Facultad de Odontología de la Universidad de Cartagena (Colombia). / Relationship of academic fraud with personal situations faced by students in the school of dentistry of the University of Cartagena (Colombia).

Introducción: El fraude académico es una práctica deshonesta muy frecuente, difundida en el ambiente universitario, en el que se encuentran afectados los valores y el sentido de responsabilidad con la academia y su formación profesional, el cual se verá reflejado en una posible mal praxis. Objetivos: Identificar las situaciones personales que hace a los estudiantes propensos a cometer fraude académico y establecer si tienen conocimiento sobre las consecuencias que puede traer para su calidad como profesional. Materiales y métodos: Se efectuó un estudio descriptivo de enfoque cualitativo. El mues-treo utilizado fue en avalancha, que consiste en pedirles a los participantes que sugirieran otros posibles informantes, a los cuales se realizó entrevistas individuales en profundidad, entrevistas estructuradas y entrevistas a grupos focales. Posteriormente se realizó el análisis de los resultados a partir de triangulación de datos. Resultados: El fraude académico afecta comúnmente a la población estudiantil que es propensa a problemas familiares y personales, lo que los hace incurrir en esta opción como la única alternativa para lograr los objetivos académicos, al encontrar que no existe aparente solución ante sus problemas personales y familiares, confrontados a la situación académica. Conclusión: Los estudiantes que cometen acciones fraudulentas justifican sus actos al explicar los principales motivos resaltando la importancia de la familia y de su entorno social, a la vez aceptan que esto afecta su calidad como profesional, pero aun así lo siguen realizando, porque el único objetivo es aprobar la asignatura o el semestre.

Introduction: Academic fraud is a frequent dishonest practice in the college environment which affects traditional values, the sense of responsibility with academia and professional attitudes which eventually, could become a possible reason for malpractice. Objectives: To identify the personal situations that make students prone to fraud and to establish if they have knowledge of the consequences on their professional development. Materials and methods: A descriptive qualitative analysis was done. The sample was taken by the method of avalanche which consisted in asking the participants to suggest other possible informants who answered individually in depth interviews, structured interviews and interviews to focal groups. The results were then analyzed by means of data triangulation. Results: Academic fraud affects more frequently the student population prone to personal and family problems, which in turn, makes them predisposed to fraud as the only alternative to achieve their academic objectives when they find that there is no solution for their personal and family problems, when faced to academic conditions. Conclusion: The students that commit fraud justify their acts by explaining the motives that relate to the importance of their family and their social environment, in turn, they accept that this affects their professional quality, but still keep on doing it because their only objective is to approve the academic period or the semester.

Indicadores de riesgo para la caries dental en niños preescolares de la Boquilla, Cartagena / Risk indicators for dental caries in preschool children from La Boquilla, Cartagena

Objetivo Describir la ocurrencia de la caries en niños preescolares del corregimiento de La boquilla, Cartagena y relacionarlo con los factores reportados en la literatura como de riesgo. Métodos La muestra fue de 238 niños entre 3 y 5 años. El promedio de edad fue 4.1 (DE=0.82). En cuanto al género, los niños fueron 116 y las niñas 122. La selección individual fue realizada en forma probabilística proporcional al tamaño de la población de cada institución educativa. Para la evaluación de las variables explicatorias y el evento se utilizó un cuestionario y un instrumento clínico respectivamente y los datos fueron analizados a partir de las ocurrencias, realizando un análisis bivariado a través de los Odd Ratios y análisis multivariable por medio de regresión logística. Resultados La prevalencia de caries fue de 60 por ciento, siendo mayor para los niños de 5 años. Los factores asociados de mayor ocurrencia fueron los padres con escolaridad inferior a secundaria y la experiencia de caries. Al realizar los ajustes de los estimadores por la regresión logística, para la experiencia de caries se obtuvo un OR de 26,6, el consumo de dulces diariamente OR=3.37 y la no exposición a fluorizaciones OR=2.17. Conclusiones La presencia de la caries en esta población se puede explicar por estos tres factores asociados; sin embargo, esta evidencia puede cambiar cuando estén involucrados otras circunstancias, momentos y lugares en niños con las mismas características.

Objective Describing the occurrence of dental caries in preschool children from the Boquilla neighbourhood in Cartagena and relating it to risk factors reported in the medical literature. Methods The sample consisted of 238 preschool children aged 3 to 5. Average age was 4.1. Regarding gender, there were 116 boys and 122 girls. The children were individually selected in a probabilistic way, bearing in mind the size of the population from the chosen educational institution; a questionnaire and clinical instrument were used. The data was analysed according to outcome using Odd ratios for bivariate analysis and logistical regression for multivariable analysis. Results Caries prevalence was 60 percent, mainly occurring amongst 5 year old children. The major risk factors observed were parents having not progressed to more than secondary level studies and a background of caries. A 26.6 OR was obtained at the moment of adjusting the logistical regression estimators for having a background of caries, 3.37 OR for daily candy consumption and 2.17 OR for non-exposure to fluorides. Conclusions The presence of caries in this population could be explained by means of the three associated risk factors mentioned above. This evidence may become changed when other circumstances, moments and places are involved in children having the same characteristics.