Ruptura de vena cava inferior secundaria a uso de sonda de ecografía intracardiaca tratada de manera exitosa con balón de alta distensibilidad / Inferior vena cava rupture associated with the use of an intracardiac echocardiography probe and successfully treated with a high-compliance balloon

Resumen La ruptura de la vena cava inferior durante los procedimientos de intervencionismo percutáneo es una complicación infrecuente que se asocia con alta tasa de mortalidad aunque sea detectada a tiempo y se realice reparo quirúrgico, el cual es hoy el estándar de manejo. No existen hasta el momento casos reportados de manejo percutáneo de perforación de la vena cava durante procedimientos de electrofisiología. Se describe el caso de una paciente llevada a aislamiento eléctrico de venas pulmonares para el manejo de fibrilación auricular paroxística, en quien, durante el procedimiento, se produjo perforación accidental de la vena cava inferior con la sonda de ecocardiografía intracardiaca, la cual fue tratada exitosamente mediante el uso de un balón de alta distensibilidad con lo que se logró adecuada hemostasia sin necesidad de intervención quirúrgica. Se considera que el uso de un balón de alta distensibilidad puede ser una herramienta útil en el control del sangrado asociado a lesiones vasculares iatrogénicas, y que por consiguiente todo intervencionista debería tener presente.

Abstract Rupture of the inferior vena cava during percutaneous intervention procedures is an uncommon complication. It is associated with a high rate of mortality, even when it is detected at the time and the current standard management, surgical repair is performed. At present there are no cases reported of the percutaneous management of a vena cava perforation during electrophysiology procedures. The case is described of a patient subjected to electric ablation of pulmonary veins for the management of paroxysmal atrial fibrillation. During the procedure there was an accidental rupture of the inferior vena cava with the echocardiography cardiac catheter. She was successfully treated using a high-compliance balloon, with adequate haemostasis being achieved without surgical intervention. The use of a high-compliance balloon is considered as a useful tool in the control of bleeding associated with iatrogenic vascular injuries, and for this reason all interventionist should be aware of it.

Trombosis venosa subclavia asociada a electrodo de marcapasos y síndrome de la plaqueta pegajosa / Subclavian venous thrombosis associated with pacemaker electrode and sticky platelet syndrome

Resumen El síndrome de la plaqueta pegajosa en un trastorno cualitativo plaquetario en el que bajas concentraciones de epinefrina y adenosina difosfato producen hiperagregabilidad plaquetaria considerable. Se ha especulado mucho sobre la etiología de este trastorno sin que sean claros sus mecanismos fisiopatológicos. Desde el punto de vista clínico, se asocia a trombosis arteriales y venosas recurrentes en pacientes jóvenes, pérdidas gestacionales, otras complicaciones obstétricas y cefalea recurrente.En la literatura se ha descrito su presentación familiar, lo que hace sospechar su comportamiento hereditario autosómico dominante; también se ha reportado un fenotipo adquirido de la enfermedad en algunas poblaciones especiales como pacientes con enfermedad renal crónica en terapia de reemplazo renal o posterior al trasplante renal y en pacientes con cuadros inflamatorios o inmunosupresión. Se expone el caso de una paciente con antecedente de cefalea de difícil manejo, síndrome hipertensivo asociado al embarazo y mortinato, con síndrome del nodo enfermo y disautonomía manejadas con implantación de marcapasos definitivo bicameral con sensor CLS, que desarrolló trombosis de la vena subclavia, asociada al electrodo de marcapasos, recurrente a pesar de anticoagulación con warfarina y rivaroxabán e incluso a pesar de antiagregación con ácido acetilsalicílico, con posterior diagnóstico de síndrome de la plaqueta pegajosa.

Abstract Sticky platelet syndrome is a qualitative platelet disorder in which low concentrations of adrenaline and adenosine diphosphate produce considerable platelet hyperaggregability. There has been much speculation on the origin of this disorder as its pathophysiological mechanisms of action are not yet clear. From a clinical point of view, it is associated with recurrent arterial and venous thrombosis in young patients, miscarriages, other obstetric complications and recurrent headaches.Its familial presentation has been described in the literature, suspecting that it is of a dominant autosomal hereditary nature. An acquired phenotype of the disease has also been reported in some particular patients, such as patients with chronic kidney disease on renal replacement therapy or after a kidney transplant, as well as in patients with inflammatory processes or immunosuppression. The case is presented of a patient with a history of difficult to manage headaches, a hypertensive syndrome associated with the pregnancy, and a foetal death. She also had sick sinus node syndrome and dysautonomia managed with a definitive dual-chamber pacemaker with a CLS sensor. There was then a thrombosis in the subclavian vein associated with the pacemaker electrode, being recurrent despite anticoagulation with warfarin and rivaroxaban, and even despite anti-aggregation treatment with acetyl salicylic acid. She was subsequently diagnosed with sticky platelet syndrome.

Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob: hallazgos clínicos, electroencefalográficos, imagenológicos y de patología / Creutzfeldt-Jakob disease: clinical, electroencephalografic, pathologic, and imaging characteristics

La enfermedad de Creutzfeld-Jakob (ECJ) hace parte de un grupo de enfermedades transmisibles que se caracterizan por la presencia de encefalopatía espongiforme, donde también se encuentran el kuru, el síndrome Gerstmann-Straussler- Scheinker, y el insomnio fatal familiar. De ellas, la más común es la ECJ (representando aproximadamente el 85 por ciento de casos de encefalopatías espongiformes), con una incidencia anual estimada en 1-2 casos por millón en la población general y de 5 casos por millón en personas entre 60 y 74 años. A pesar de que fue descrita hace ya más de 50 años, no hay hasta el momento ningún tratamiento efectivo, por lo cual la enfermedad es siempre fatal. El promedio de sobrevida es de apenas 1 año una vez hecho el diagnóstico. Describimos el caso de una paciente femenina de 62 años, quien ingresó a nuestra institución con un cuadro de 1 año de evolución de cambios en el comportamiento rápidamente progresivos, demencia y posteriormente alteraciones motoras. La enfermedad progresó hasta llevar a la postración e incapacidad de la paciente para entablar comunicación con su entorno, lo cual obligó a sus familiares a consultar a nuestro centro para su estudio. Los hallazgos neuropatológicos, clínicos e imagenológicos fueron compatibles con una enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica.

Creutzfeldt-Jakob Disease (CJD) belongs to a group of infectious diseases characterized by spongiform encephalitis, which also includes Kuru, Gerstmann-Straussler- Scheinker syndrome, and fatal familial insomnia. Amongst these, the most common is CJD (responsible for aproximately 85 per cent of all cases of spongiform encephalitis) with an anual incidence of 1-2 cases in the general population and 5 cases in people with ages 60-74 years. Even though it was described more than 50 years ago there is still no effective treatment, being invariably fatal. Life expectancy is only 1 year after diagnosis. We describe the case of a 65 year old female patient, who was seen at our institution with a 1 year history of rapid decline of her mental function, initially manifest as behavioral changes followed by dementia and later by motor disfunction. During the last months she was bedridden and unable to communicate, which led her family to seek help in our institution. Clinical, neuropathological and imaging characteristics were compatible with sporadic Creutzfeldt-Jakob disease.