Idiopathic left fascicular ventricular tachycardia in children and adolescents / Taquicardia ventricular fascicular izquierda idiopática en niños y adolescentes

Abstract Background: Idiopathic ventricular tachycardia (VT) in children with structurally normal hearts is generally unrelated to the risk of sudden arrhythmic death. Still, it may be associated with deterioration in the quality of life. VT involving the fascicular conduction system is the most typical form of idiopathic left VT. In this retrospective study, we describe the experience of the clinical presentation, catheter ablation, and long-term follow-up of left fascicular VT in children. Methods: An electrophysiological study was performed on consecutive children at a single tertiary center. Clinical fascicular left VT was induced by programmed stimulation, and catheter ablation was guided searching for Purkinje potentials. Results: We included 18 patients (0.8 patients/year): 14 (77.8%) males and four females. The mean age of the first VT episode was 8.5 ± 5 years. Intravenous verapamil administration was effective for paroxysmal fascicular VT but not for prevention of recurrences. The mean age at the time of catheter ablation was 11.1 ± 3.8 years (8 months-16 years). The mean weight was 36.8 ± 16.4 kg (8.7-58 kg). A 100% success rate was observed with catheter ablation after repeated procedures without major complications. Mean follow-up was 2.0 ± 1.2 years (1.0-4.0 years, median 1.5), with permanent success in all patients and no antiarrhythmic drug administration. Conclusions: Fascicular VT has an adverse clinical course in children. In most cases, this condition is drug refractory. Catheter ablation is successful and safe treatment and should represent the first-line approach in symptomatic children.

Resumen Introducción: La taquicardia ventricular (TV) idiopática en niños con corazón estructuralmente normal generalmente no se relaciona con el riesgo de muerte súbita arrítmica, pero puede asociarse con deterioro de la calidad de vida. La TV que involucra el sistema de conducción fascicular es la forma más común de TV izquierda idiopática. En este estudio retrospectivo se describe la experiencia de presentación clínica, ablación con catéter y seguimiento a largo plazo de TV fascicular en niños. Métodos: Se llevó a cabo un estudio electrofisiológico en niños consecutivos en un centro terciario. La TV fascicular clínica se indujo mediante la estimulación programada y la ablación con catéter fue guiada buscando el registro de potenciales de Purkinje. Resultados: Se incluyeron 18 pacientes (0.8 pacientes/año): 14 (77.8%) de sexo masculino y cuatro de sexo femenino. La media de edad a la cual ocurrió el primer episodio fue de 8.5 ± 5 años. La administración intravenosa de verapamilo fue eficaz para la TV fascicular paroxística, pero no para prevención de recurrencias. La media de edad de la ablación con catéter fue de 11.1 ± 3.8 años (8 meses-16 años). La media del peso fue 36.8 ± 16.4 kg (8.7-58 kg). Se observó el 100% de éxito con la ablación con catéter después de procedimientos repetidos sin complicaciones mayores. La media de seguimiento fue de 2.0 ± 1.2 años (1.0-4.0, mediana de 1.5 años) con éxito permanente en todos los pacientes y sin administración de fármacos antiarrítmicos. Conclusiones: En niños, el curso clínico de la TV fascicular es adverso. Además, en la mayoría de los casos, esta condición es refractaria a fármacos. La ablación con catéter resulta exitosa y segura y debe representar el abordaje de primera línea en niños sintomáticos.

Cierre percutáneo de fístula arteriovenosa pulmonar en una adolescente: Reporte de un caso / Transcatheter closure of pulmonary arteriovenous fistula in adolescent: Case report

Las fístulas arteriovenosas, también llamadas malformaciones arteriovenosas pulmonares (MAVP), corresponden a un reducido grupo de patologías vasculares que en un 85% se originan de la comunicación de una arteria aferente con una vena eferente. Las congénitas son las menos frecuentes. Se presenta el caso de una adolescente de 13 años, asintomática, con soplo continuo y saturación periférica de 88%. Mediante estudios de imagen se corrobora la presencia de una fistula arteriovenosa a nivel pulmonar, que es cerrada por intervencionismo con dispositivo oclusor. Una vez tratado el defecto, la evolución de la paciente es satisfactoria. Conclusiones: Mediante el caso se abordan las herramientas clínicas y diagnósticas de las MAVP, así como las indicaciones de los modos terapéuticos.

Arteriovenous fistulas also called pulmonary arteriovenous malformations (PAVM) are a small group of vascular pathologies in 85% originate from the communication afferent efferent artery to a vein. Congenital are less frequent. The case of a 13-year-old asymptomatic continuous murmur and peripheral saturation of 88% is presented. By imaging the presence of an arteriovenous fistula in the lung, which is closed by intervention with occluder device is corroborated. Once treated the defect, the evolution of the patient is satisfactory. Conclusions: Using the case of clinical and diagnostic tools MAVP addresses, and the particulars of the therapeutic modes.

Aorta bivalva: Frecuencia y lesiones asociadas. Estudio prospectivo en 2,750 ecocardiogramas consecutivos / Bicuspid aorta valve: Frequency and associated injuries. Prospective study in 2750 echocardiograms in a row

Objetivo: Evaluar mediante un estudio prospectivo, observacional y transversal, la incidencia de la aorta bivalva y su asociación con patología aórtica en el laboratorio de ecocardiografía. Material y métodos: Se analizaron todos los enfermos consecutivos estudiados mediante ecocardiografía del 1º de septiembre de 2009 al 14 de enero de 2011 en búsqueda de aorta bivalva y su asociación con otra patología aórtica. Resultados: Se realizó un total de 2,750 estudios en este periodo de tiempo. En 72 (2.6%) no fue posible precisar con claridad el número de valvas. Se detectaron 137 enfermos con aorta bivalva (4.9%). El promedio de edad fue 13.3 años ± 9.6, mediana de 11 años, 81 fueron hombres (59.1%) y 56 fueron mujeres (40.9%), 14 (10.2%) tuvieron por lo demás corazón estructuralmente normal. En 99 (72.3%) se encontraron lesiones relacionadas con patología aórtica: 50 (36.5%) fueron coartación aórtica, 22 (16.1%) doble lesión aórtica, 10 (7.3%) estenosis subaórtica, 9 (6.6%) estenosis aórtica, 1 (0.7%) dilatación aneurismática de raíz aórtica con coartación aórtica, 2 (1.5%) con dilatación aórtica no significativa de la raíz aórtica, 3 (2.2%) insuficiencia aórtica, 1 (0.7%) interrupción del arco aórtico, 1 (0.7%) desarrolló endocarditis, y en 24 casos (17.5%) con aorta bivalva se encontraron lesiones no relacionadas con patología aórtica. Conclusiones: La aorta bivalva en un laboratorio de ecocardiografía es relativamente frecuente: 4.9% en este trabajo. En los pacientes con corazón estructuralmente normal se encontró aorta bivalva en el 0.5% de la población. La presencia de aorta bivalva estuvo asociada con lesión significativa en ella misma o con otras lesiones del tracto de salida izquierdo en el 3.6% de los casos. La dilatación aórtica y coartación aórtica estuvieron presentes en un paciente (0.7%). La presencia de endocarditis bacteriana asociada a aorta bivalva la encontramos en el 0.7%. Es importante el seguimiento a largo plazo de aquellos pacientes que presentan aorta bivalva dado que hasta en un 30% de los casos pueden desarrollar complicaciones.

Objective: To evaluate by a prospective, observational and cross study the incidence of bicuspid aorta valve and associated aortic disease in the echocardiography laboratory. Material and methods: We analyzed all the consecutive patients studied by echocardiography from the 1st of September 2009 to January 14, 2011, in search of bicuspid aortic bivalve and its associations. Results: A total of 2,750 studies were made in this period of time. In 72 (2.6%) was not possible to specify clearly the number of valves. There were detected 137 patients with bicuspid aortic (4.9%). The age average was 13.27 years ± 9.64, median 11 years, 81 were men (59.1%), 56 women (40.9%), 14 (10.2%) were otherwise structurally normal heart. It was found that 99 (72.3%) had aortic disease-related injuries: 50 (36.5%) had aortic coarctation, 22 (16.1%) double aortic lesion, 10 (7.3%) subaortic stenosis, 9 (6.6%) aortic stenosis, 1 (0.7%) dilation of aortic root aneurysm with aortic coarctation, 2 (1.5%) no significant expansion of the root aortic, 3 (2.2%) aortic regurgitation, 1 (0.7%) interrupted aortic arch, 1 (0.7%) developed endocarditis a in 24 cases (17.5%) with bicuspid aortic lesions were not related to aortic disease. Conclusions: The bicuspid aorta in an echocardiography lab is relatively frequent: 4.9% in this work. In patients with structurally normal heart bicuspid aorta were found in 0.5% of the population. The presence of bicuspid aorta was associated with significant injury to herself or with other lesions of the left outflow tract in 3.6% of cases. The aortic dilatation and aortic coarctation was present in 0.7% patients. The presence of bacterial endocarditis associated with bicuspid aortic found in 0.7%. It is important to the long-term monitoring of those patients with bicuspid aortic as much as 30% of cases can develop complications.

Cardiomiopatía inducida por taquicardia en niños y adolescentes / Tachycardia-induced cardiomyopathy in children and adolescents

Introducción. La cardiomiopatía dilatada idiopática es la forma más común de cardiomiopatía en niños; sin embargo, ocasionalmente son identificadas causas potencialmente reversibles. Entre estas existe un grupo de pacientes con manifestaciones de insuficiencia cardiaca y taquicardia persistente que representan una forma de cardiomiopatía no familiar adquirida conocida como cardiomiopatía inducida por taquicardia o taquicardiomiopatía, que es reversible con el tratamiento efectivo de la taquicardia. Estos pacientes pueden ser mal diagnosticados y tratados de forma inapropiada. El diagnóstico frecuentemente es tardío, por lo que debe sospecharse en pacientes con insuficiencia cardiaca y taquicardia persistente sin causa aparente. Casos clínicos. Se describen seis casos de pacientes pediátricos de 6 a 16 años de edad (media 12 ± 4 años) que se presentaron con manifestaciones clínicas de insuficiencia cardiaca. Tuvieron seguimiento por una forma de cardiomiopatía dilatada en los que se documentaron diferentes mecanismos de taquiarritmia persistente como la causa. El tratamiento apropiado -mediante ablación con catéter- condujo a la recuperación de la función ventricular. Conclusiones. Es importante el reconocimiento de la cardiomiopatía inducida por taquiarritmia en pediatría. También es necesario un diagnóstico oportuno así como un tratamiento eficaz, ya que la cardiomiopatía inducida por taquicardia es una causa reversible de insuficiencia cardiaca.

Background. Idiopathic dilated cardiomyopathy is the most common form of cardiomyopathy in children; however, potentially reversible causes may occasionally be identified. Among these a group of patients with symptoms of congestive heart failure and persistent tachycardia representing a form of nonfamilial acquired cardiomyopathy known as tachycardia-induced cardiomyopathy or tachycardiomyopathy. This is a reversible condition with effective treatment of tachycardia. These patients may be misdiagnosed, potentially leading to inappropriate treatment. Diagnosis is often late and always should be suspected in patients with congestive heart failure and unexplained persistent tachycardia. Case reports. We describe six pediatric patients (mean age 12 ±4 years old, range 6-16 years). Patients presented with clinical manifestations of heart failure followed by dilated cardiomyopathy. Different mechanisms of persistent tachycardia were documented as the cause and total recovery was achieved of ventricular function after successful treatment of tachycardia by catheter ablation. Conclusions. The recognition of tachyarrhythmia-induced cardiomyopathy in pediatric patients is important. Opportune diagnosis and effective treatment are necessary because tachycardia-induced cardiomyopathy is a reversible cause of heart failure.

Fistula coronaria congénita: presentación de siete casos y revisión de la literatura / Congenital coronary fistula: clinical presentation in 7 cases and literature review

Congenital coronary artery fistulas are uncommon anomalies, however themselves may resemble the whole spectrum of cardiac manifestations. Clinical presentations vary considerably from adults to children. MATERIAL AND METHODS: patients with coronary artery fistula diagnosed by selective coronariography in the period from 2000 to 2007 were included. RESULTS: 7 cases were found, 4 children, mean age 6.5 years, and 3 adults, mean age 25.6 years. The fistulae originate from the left coronary artery in 3 children, 2 connect to the pulmonary artery an one to the right atrium, in one child the fistula originated from the right coronary artery and terminated at the right ventricle. In the 3 adult patients, the fistula originated from the right ventricle, two connected to the right ventricle and one to the coronary sinus. Two children were operated on successfully and are asymptomatic 1 and 4 years later. In an adult patient with surgical ligation was performed, 4 weeks later developed an uncomplicated myocardial infarction. We reviewed the literature available and were compared with our cases. CONCLUSIONS: The clinical manifestations and hemodynamic features differ in childhood and adulthood. Coronary angiography is the primary diagnostic tool. Surgical treatment has low mortality and morbidity.

Pentalogía de Cantrell. A propósito de un caso / Pentalogy of Cantrell. A case report

Ectopia cordis is an extremely rare cardiac anomaly. The heart is localized partially or totally outside the thorax cavity. This anomaly occurs as an isolated defect or combined with others midline defects. Cantrell and colleagues described, in 1958, a syndrome including defects of the abdominal wall, sternum, diaphragm, pericardium and heart. There are few successful surgical cases with this pentalogy. We describe a case with this Cantrell's pentalogy. The cardiac malformation was a univentricular heart with pulmonary stenosis. The patient underwent successful surgical palliation with a systemic-to-pulmonary anastomosis and uneventful recovering.

Rabdomioma cardiaco tratado quirúrgicamente con éxito y revisión de la literatura / Cardiac rhabdomyoma surgically treated with success. Review of literature

Los tumores cardiacos primarios son raros, con incidencia variable en todas las edades del 0.005 al 0.05%. En pacientes pediátricos, la incidencia es del 0.27%. Los tumores más frecuentes durante la infancia son los rabdomiomas cardiacos, considerados como benignos. Aunque la expresión clínica es amplia, en la mayoría de los casos son asintomáticos y se detectan por la presencia de soplos. En la etapa prenatal se manifiestan con arritmias o hydrops fetalis. En algunos neonatos y lactantes se encuentran arritmias, datos de bajo gasto cardíaco o muerte súbita. La asociación con esclerosis tuberosa se ha observado hasta en un 81%. Se presenta el caso de paciente masculino neonato, con diagnóstico de rabdomioma cardiaco que inicialmente estaba asintomático, sin embargo en el seguimiento requirió de tratamiento quirúrgico a los 5 meses de edad, por datos de insuficiencia cardiaca secundaria a obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho. A 5 meses de la cirugía, el paciente está asintomático.

The primary cardiac tumors are inusual, the incidence varies in all the ages between 0.005 to 0.05%. In pediatrics patients the incidence is 0.27%. The more frequent tumors during the childhood are the cardiac rhabdomyomas. These tumors are considered benigns. The clinical expression is wide, in the most the cases, the patients are asymptomatic and are detected by murmurs. In the prenatal age are manifested by arrhythmias or hydrops fetalis. The neonates and children may be show cardiac arrhythmias, low cardiac index and sudden cardiac death. The association with tuberous sclerosis had been reported in 81%.We presenta neonate with cardiac rhabdomyoma diagnosed in the newborn period when he was asymptomatic, however in the follow-up he developed cardiac failure by obstruction in the out flow tract of the right ventricle. He underwent open cardiac surgery to resect the obstruction. Five months after surgery, the patient remain asymptomatic.

Valvuloplastía pulmonar con balón, experiencia de 15 años en el Centro Médico Nacional Siglo XXI IMSS / Balloon pulmonary valvuloplasty: 15-years experience at the Centro Médico Nacional "Siglo XXI", IMSS

Objetivo: Evaluar la experiencia de 15 años, de la valvuloplastía pulmonar con balón en el Centro Médico Nacional Siglo XXI. Material y métodos: Se estudiaron 150 pacientes 73 (48.7%) masculino y 77 (51.7%) femenino. La edad promedio de los 141 en quienes se realizó la valvuloplastía pulmonar con balón fue de 10.5 ± 11.3 años. Resultados: El gradiente promedio prevalvuloplastía de 86 ± 35 descendió a 21.67 ± 12.20 mm Hg p < .001. La presión sistólica del ventrículo derecho de 106 ± 34.8 mm Hg disminuyó a 53 ± 27 mm Hg p < 0.0001. El gradiente valvular pulmonar en el seguimiento promedio de 48 ± 44 meses fue de 13.43 ± 8.73 mm Hg p < 0.001. Se presentaron complicaciones en 9 (6%) pacientes. Se obtuvo éxito técnico inmediato post en 111 (74%) y fracaso inmediato en 39 (26%). Al final del seguimiento se obtuvo éxito en 104 (89.6%) y fracaso en 12 (10.4%) pacientes, p < 0.0001, con una mortalidad global de 2 (1.33 %) pacientes. Las variables significativas para fracaso fueron: la edad de, 1.5 ± 1.33 años para falla de procedimiento, p < .004; morfología valvular displásica p < 0.001. gradiente valvular pulmonar prevalvuloplastía elevado con p < 0.002 y presión sistólica del ventrículo derecho pre valvuloplastía elevados. p < 0.0001, no descendiendo ambos en el post inmediato. Conclusión: La valvuloplastía pulmonar con balón es el tratamiento de elección, efectivo y seguro de la estenosis valvular pulmonar congénita.

Objective: To evaluate 15 years of experience with balloon pulmonary valvuloplasty in a single third level health care center. Material and methods: Hundred-fifty patients underwent the procedure, 73 (48%) men and 77 (52%) women, mean age 10.5 ± 11.3 years. Results: The initial systolic gradient decreased from 86 ± 35 to 21.67 ± 12.20 mm Hg, p < 0.001, whereas the initial right ventricular systolic pressure decreased from 106 ± 34-8 to 53 ± 27 mm Hg, p < 0.0001. At the end of the follow-up, 48 ± 44 months, the systolic gradient was 13.43 ± 8.73 mm Hg, p < 0.001. Major complications occurred in 9 (6.4%) patients. Immediate technical success was achieved in 111 (74%) patients and failure in 39 (26%). At the end of the follow-up period, successful outcomes were achieved in 104 (89.6%); in contrast, failures were present in 12 (10.4%) patients, p < 0.001. Death occurred in 2 (1.33%) patients. The predictors for failure were age < 1.5 ± 1-33 years (p < 0.004), dysplastic valve (p < 0.001), high initial systolic gradient (p < 0.002), and high initial systolic right ventricular pressure (p < 0.0001). Conclusion: Balloon pulmonary valvuloplasty is an effective, safe, and first choice treatment for congenital pulmonary valve stenosis. (Arch Cardiol Mex 2003; 73:190-196).

Direct communication between right pulmonary artery and left atrium / Comunicación directa entre la rama derecha de la arteria pulmonar y la aurícula izquierda

Presentamos un caso de comunicación directa entre la arteria pulmonar derecha y la aurícula izquierda. El diagnóstico se hizo antes de la operación. La ligadura quirúrgica de la fístula, resolvió la cianosis de la enferma. El angiocardiograma selectivo en la arteria pulmonar derecha, realizado 4 meses después, descartó cortocircuito residual. Esta malformación muy rara debe considerarse en presencia de cianosis inexplicable. Es éste el caso número 50 en la literatura.

Fuga residual postcolocación de oclusor de Rashkind para cierre del conducto arterioso persistente vía percutánea: colocación de un segundo dispositivo / Residual shunts after transcatheter closure of ductus arteriousus

De mayo de 1991 a agosto de 1994, se ha realizado cierre transcateterismo del conducto arterioso (CTCA) con el dispositivo de Rashkind en 25 pacientes. Uno presentó embolia del dispositivo a la rama izquierda de la arteria pulmonar (RIAP), fue enviado a cirugía 24 horas después para cierre del conducto arterioso y extracción del oclusor sin complicaciones. Siete quedaron con fuga residual: dos fueron enviados a cirugía, dos se mantienen en vigilancia periódica (uno por fuga mínima sólo detectada por ecocardiografía y el otro con fuga moderada). A los 3 restantes se les colocó un segundo oclusor, por fuga residual importante, 25, 12 y 11 meses después de la colocación del primer dispositivo. En 2 casos se utilizó oclusor de 12 mm y en uno de 17 mm de diámetro. Se obtuvo cierre total en las primeras 24 hs en 2 pacientes y el otro tiene fuga mínima residual sin repercusión clínica. La evolución en todos a sido satisfactoria, sin medicamentos y con disminución de la silueta cardiaca (índice cardiotorácico pre 61 vs post 54 por ciento). No se presentaron complicaciones. Se concluye, que la colocación de un segundo oclusor, en casos de fuga residual postcolocación del dispositivo de Rashkind, es una alternativa segura y efectiva que permite corregir la insuficiente oclusión con el primer dispositivo

Enfermedad de Kawasaki. Diagnóstico ecocardiográfico de los aneurismas coronarios: informe de dos casos / Kawasaki disease. coronary aneurysms diagnosed by echocardiography: report of two cases and literature review

Se presentan dos casos de enfermedad de Kawasaki con aneurismas coronarios diagnosticados por ecocardiografía. El primer paciente de un año de edad, con afección del tronco de la coronaria izquierda, desarrolló infarto del miocardio y falleció tres semanas después de la detección de los aneurismas. El segundo de 2 meses, con afección de la coronaria derecha, se encuentra asintomático a tres meses del diagnóstico. Se hace énfasis en la utilidad de la ecocardiografía para el diagnóstico de las complicaciones cardíacas