Conspiracy of Silence in Oncological Palliative Care: Perspectives and Strategies of the Healthcare Team

Introduction: Silence about dismal news is common in palliative care, involving patients, family and the healthcare team. This phenomenon of hiding the truth ­ conspiracy of silence ­ has negative consequences and deserves attention from professionals. Objective: This study investigates and explores the strategies used by healthcare professionals to prevent and intervene in the conspiracy of silence in the context of oncological palliative care. Method: Cross-sectional qualitative study using the Interpretative Phenomenological Analysis approach. The participants were nurses, doctors and a psychologist who work in the palliative care unit of a cancer center. A semi-structured interview was applied to a sample of 12 healthcare professionals. Results: The age of the participants varied between 31 and 64 years old, mostly females, ten nurses, one physician and one psychologist. From the analysis of the interviews, the following themes emerged: perception of the phenomenon of the conspiracy of silence; difficulties and challenges in dealing with the conspiracy of silence in palliative care; professionals' feelings about the conspiracy of silence; strategies to intervene and prevent the conspiracy of silence. Important strategies were reported such as honest communication without impositions, listening to the motivations that led to the silence.

O silêncio sobre notícias difíceis é comum em cuidados paliativos, envolvendo pacientes, familiares e equipe de saúde. Esse fenômeno de ocultação da verdade ­ conspiração do silêncio ­ tem consequências negativas e merece atenção dos profissionais. Objetivo: Investigar e explorar as estratégias utilizadas pelos profissionais de saúde para prevenir e intervir na conspiração do silêncio no contexto dos cuidados paliativos oncológicos. Método: Estudo qualitativo transversal utilizando a abordagem da Análise Fenomenológica Interpretativa. Os participantes foram enfermeiros, médico e uma psicóloga que atuam na unidade de cuidados paliativos de um centro oncológico. Aplicou-se entrevista semiestruturada a uma amostra de 12 profissionais de saúde. Resultados: A idade dos participantes variou entre 31 e 64 anos, a maior parte da amostra é do sexo feminino. Quanto à profissão, dez são enfermeiros, um médico e um psicólogo. Da análise das entrevistas, emergiram os seguintes temas: percepção do fenômeno da conspiração do silêncio; Dificuldades e desafios para lidar com a conspiração do silêncio nos cuidados paliativos; Sentimentos dos profissionais sobre a conspiração do silêncio; Estratégias para intervir na conspiração do silêncio; Estratégias para evitar a conspiração do silêncio. Foram relatadas estratégias importantes como a comunicação honesta e sem imposições, ouvindo as motivações que levaram ao silêncio.

El silencio ante noticias difíciles es común en los cuidados paliativos, involucrando a pacientes, familiares y equipo de salud. Estas características de ocultar la verdad ­ conspiración de silencio ­ tienen consecuencias negativas y merecen la atención de los profesionales. Objetivo: Investigar y explorar las estrategias utilizadas por los profesionales de la salud para prevenir e intervenir en la conspiración del silencio en el contexto de los cuidados paliativos oncológicos. Método: Estudio cualitativo transversal utilizando el enfoque de Análisis Fenomenológico Interpretativo. Los participantes fueron enfermeras, médico y un psicólogo que trabajan en la unidad de cuidados paliativos de un centro oncológico. Se aplicó una entrevista semiestructurada a una muestra de 12 profesionales de la salud. Resultados: La edad de los participantes varía entre 31 y 64 años, la mayoría de la muestra es femenina. En cuanto a su profesión, diez son enfermeros, un médico y un psicólogo. Del análisis de las entrevistas surgieron los siguientes temas: percepción de las especificidades de la conspiración del silencio; Dificultades y desafíos para afrontar la conspiración del silencio en los cuidados paliativos; Sentimientos de los profesionales sobre la conspiración del silencio; Estrategias para intervenir en la conspiración del silencio; Estrategias para evitar la conspiración del silencio. Se reportaron estrategias importantes, como la comunicación honesta y no impuesta, escuchando las motivaciones que llevaron al silencio

O Processo de Luto em Familiares de Vítimas da Covid-19 / The Grief Process in Relatives of COVID-19 Victims / El Proceso de Duelo en Familiares de Víctimas de la COVID-19

A perda de um familiar devido à COVID-19 envolve particularidades, como a impossibilidade de despedidas e rituais funerários adequados em virtude das medidas sanitárias propostas ao longo dos anos de 2020 e 2021. A supressão dos rituais de despedida acarreta no enlutado sofrimento psicológico que pode dificultar o processo de luto. Desta maneira, o presente estudo teve como objetivo analisar o processo de luto de pessoas que perderam familiares por ação da COVID-19. Trata-se de uma pesquisa de campo de metodologia qualitativa. Foram realizadas entrevistas semiestruturadas com seis familiares de vítimas da COVID-19 de 1º ou 2º grau de parentesco, com idade igual ou superior a 18 anos, de ambos os sexos e tempo mínimo de perda de seis meses. A análise dos dados foi feita por meio do procedimento de análise de conteúdo. Observou-se que aspectos como a impossibilidade de acompanhar seus familiares durante a internação, não conseguir realizar rituais fúnebres para a despedida do familiar e o negacionismo social da pandemia, foram fatores que podem dificultar o processo de elaboração do luto em tempos de pandemia. Portanto, é necessário pensar em medidas de cuidado, políticas públicas e formas de assistência para essa população.

The loss of a family member due to COVID-19 involves particularities, such as the impossibility of farewells and proper funeral rituals due to the sanitary measures proposed throughout the years 2020 and 2021. The suppression of farewell rituals can cause psychological suffering in the bereaved, which can hinder the grieving process. Thus, this study aimed to analyse the grieving process of people who lost family members due to COVID-19. This is a qualitative methodology field research. Semi-structured interviews were conducted with six family members of COVID-19 victims of the 1st or 2nd degree of kinship, age 18 or older, of both sexes, and with a minimum loss time of six months. Data analysis was performed using content analysis procedure. It was observed that aspects such as the impossibility of accompanying their family members during hospitalization, not being able to perform funeral rituals to say goodbye to the family member, and social denial of the pandemic, were factors that can hinder the process of elaborating grief in pandemic times. Therefore, it is necessary to think about measures of care, public policies, and forms of assistance for this population.

La pérdida de un familiar debido a COVID-19 implica particularidades, como la imposibilidad de despedidas y ritos funerarios adecuados debido a las medidas sanitarias propuestas a lo largo de los años 2020 y 2021. La supresión de los ritos de despedida conlleva al enlutado sufrimiento psicológico que puede dificultar el proceso de duelo. De esta manera, el presente estudio tuvo como objetivo analizar el proceso de duelo de personas que perdieron familiares por acción de COVID-19. Se trata de una investigación de campo de metodología cualitativa. Se realizaron entrevistas semiestructuradas con seis familiares de víctimas de COVID-19 de primer o segundo grado de parentesco, con edad igual o superior a 18 años, de ambos sexos y tiempo mínimo de pérdida de seis meses. El análisis de los datos se realizó mediante el procedimiento de análisis de contenido. Se observó que aspectos como la imposibilidad de acompañar a sus familiares durante la internación, no poder realizar ritos fúnebres para la despedida del familiar y el negacionismo social de la pandemia, fueron factores que pueden dificultar el proceso de elaboración del duelo en tiempos de pandemia. Por lo tanto, es necesario pensar en medidas de cuidado, políticas públicas y formas de asistencia para esta población.

Use of iron supplement to prevent anemia in children aged six to 59 months attended at the Family Health Strategy (ESF) units in a city in Minas Gerais, Brazil / Uso de suplemento de ferro para prevenção da anemia em crianças de seis a 59 meses atendidas pela Estratégia Saúde da Família de um município de Minas Gerais, Brasil

Abstract Objectives: to evaluate the use of iron supplementation and associated factors in children aged six to 59 months attended at the Family Health Strategy units in a city in Minas Gerais (MG). Methods: a cross-sectional, analytical-exploratory study, carried out with 252 children aged six to 59 months, attended at ten units, between 2014 and 2016. A structured questionnaire was used to collect data on socioeconomic conditions, maternal health, child's health and the knowledge of those responsible regarding anemia and iron supplementation, in addition to analysis of the child's medical records /booklet to collect test results. Descriptive statistics, bivariate association analysis and logistic regression for multivariate analysis were performed. Results: only 22.6% of the children aged between six and 24 months were receiving iron supplement at the time of the interview. Considering children aged six to 59 months, 13.1% were supplemented and breastfeeding time (p=0.006) and the participation in childcare (p=0.042), were positively associated with the use of supplementation. Conclusion: most children aged six to 24 months were not receiving supplementation as recommended by the Ministry of Health, demonstrating the need to implement prevention programs, such as the National Iron Supplementation Program and training of professionals on the importance of health education in preventing childhood anemia.

Resumo Objetivos: avaliar o uso do suplemento de ferro e fatores associados em crianças de seis a 59 meses atendidas em unidades Estratégia Saúde da Família em município de Minas Gerais (MG). Métodos: estudo transversal, analítico-exploratório, realizado com 252 crianças na faixa etária seis a 59 meses, atendidas em dez unidades, entre 2014 e 2016. Utilizou-se questionário estruturado para coleta de dados sobre condições socioeconômicas, saúde materna, saúde da criança e conhecimentos dos responsáveis acerca da anemia e suplementação com ferro, além de análise do prontuário / caderneta da criança para coleta de resultados de exames. Realizou-se análise estatística descritiva, análise de associação bivariada e regressão logística para análise multivariada. Resultados: apenas 22,6% das crianças com idade entre seis e 24 meses estavam recebendo o suplemento de ferro no momento da entrevista. Considerando as crianças de seis a 59 meses, 13,1% eram suplementadas e o tempo de amamentação (p=0,006) e a participação na puericultura (p=0,042) apresentaram associação com o uso de suplemento. Conclusão: a maioria das crianças de seis a 24 meses não recebia a suplementação, demonstrando a necessidade de implementação dos programas de prevenção, como o Programa Nacional de Suplementação de Ferro e capacitação dos profissionais sobre a importância da educação em saúde para prevenção da anemia infantil.

Time trend of infant mortality in Pernambuco, 2001-2019: a population-based ecological study / Tendência temporal da mortalidade infantil em Pernambuco, 2001-2019: um estudo ecológico de base populacional

Abstract Objectives: to analyze the temporal trend and spatial distribution of infant mortality in Pernambuco from 2001 to 2019. Methods: an ecological study involving all deaths in children under one year of age living in the state. Data were collected from the Mortality Information System and the Live Birth Information System. Four mortality rates were calculated and the temporal analysis was performed by applying the regression model by inflection points of the rates at different spatial levels. Results: 47,949 deaths were recorded, of which 51.0% (n=24,447) occurred in the first six days of life. A statistically significant downward trend was observed in all the rates analyzed (-4.5%/year in overall mortality, -3.6%/year in early neonatal mortality, -1.9%/year in the late neonatal component, and -6.3%/year in the post-neonatal component). Additionally, 64.3% of the municipalities (n=119) showed a declining trend in the overall infant mortality rate. Less than 50% of the municipalities showed a downward trend in early neonatal and late neonatal mortality (41.08%; n=76 and 43.2%; n=80, respectively). In post-neonatal mortality, 57.3% (n=106) showed decreasing trends. Conclusions: there was a temporal trend of decline in overall infant mortality, although there is an important portion of municipalities with a stationary trend, justifying the need to reduce social inequalities and geographical asymmetries.

Resumo Objetivos: analisar a tendência temporal e a distribuição espacial da mortalidade infantil em Pernambuco no período de 2001 a 2019. Métodos: estudo ecológico envolvendo todos os óbitos em crianças menores de um ano residentes no estado. Os dados foram coletados no Sistema de Informações sobre Mortalidade e no Sistema de Informação sobre Nascidos Vivos. Foram calculados quatro coeficientes de mortalidade e a análise temporal foi realizada aplicando o modelo de regressão por pontos de inflexão dos coeficientes em diferentes níveis espaciais. Resultados: foram registrados 47.949 óbitos, dos quais 51,0% (n=24.447) ocorreram nos seis primeiros dias de vida. Foi observada tendência de declínio estatisticamente significativo em todos os coeficientes analisados (-4,5%/ano na mortalidade geral, -3,6%/ano na neonatal precoce, -1,9%/ano no componente neonatal tardio e de -6,3%/ano no componente pós-neonatal). Adicionalmente, 64,3% dos municípios (n=119) apresentaram tendência de declínio no coeficiente de mortalidade infantil geral. Menos de 50% dos municípios apresentaram tendência de redução na mortalidade neonatal precoce e neonatal tardia (41,08%; n=76 e 43,2%; n=80, respectivamente). Na mortalidade pós-neonatal, 57,3% (n=106) apresentaram tendências decrescentes. Conclusões: houve tendência temporal de declínio da mortalidade infantil geral, embora haja importante parcela de municípios com tendência estacionária, justificando a necessidade de reduzir desigualdades sociais e assimetrias geográficas.

Estímulo cognitivo e socialização de idosos institucionalizados na pandemia por Covid-19 / Cognitive stimulation and socialization of institutionalized older adults during the Covid-19 pandemic / Estímulo Cognitivo y Socialización de Ancianos Institucionalizados en la Pandemia por Covid-19

Objetivo: Relatar a experiência de discentes e docentes de enfermagem no desenvolvimento de atividades lúdico-pedagógicas em uma Instituição de Longa Permanência para Idosos (ILPI) durante a pandemia por COVID-19. Síntese dos dados: Trata-se de um relato de experiência, a partir da vivência de acadêmicas e docentes de um projeto de extensão do curso de Enfermagem em uma Instituição de Longa Permanência para Idosos, no interior de Minas Gerais, nos meses de junho e julho de 2020. A equipe do projeto elaborou o planejamento de um bingo, sendo todos os idosos premiados com livros de colorir e gizes de cera. As ações se desdobraram em quatro etapas: planejamento das atividades; elaboração do material; entrega do material impresso; e operacionalização da ação. Com a entrega do material na instituição no dia 23 de julho, realizou-se a dinâmica no dia 20 de agosto de 2020. Conclusão: O planejamento e a elaboração de materiais, como o jogo do bingo e o livro de colorir, permitiram que o projeto de extensão desse seguimento ao trabalho mesmo no período da pandemia, propondo duas atividades que despertaram o interesse e a participação de todos os envolvidos.

Objective: To report the experience of nursing students and professors in the development of recreational and pedagogical activities in a Long-Term Care (LTC) Institution for older adults during the COVID-19 pandemic. Data synthesis: This is an experience report based on the experience of students and professors of an extension project of the Nursing program in a Long-Term Care Institution for older adults in the countryside of Minas Gerais in the months of June and July 2020. The project team prepared a bingo plan, with all the older adults being awarded with coloring books and crayons. The actions unfolded in four stages: planning of activities; preparation of the material; delivery of printed material; and operationalization of the action. With the delivery of the material to the institution on July 23, the action took place on August 20, 2020. Conclusion: The planning and construction of materials, such as the bingo game and the coloring book, allowed the project to extend this follow-up to work even during the pandemic period by proposing two activities that aroused the interest and participation of all those involved.

Objetivo: Informar la experiencia de dicentes y docentes de enfermería en el desarrollo de actividades lúdico-pedagógicas en una Institución para Ancianos de Larga Estancia (IALE) en la pandemia por Covid-19. Síntesis de datos: Se trata de un informe de experiencia, a partir de la vivencia de académicas y docentes de un proyecto de extensión del curso de Enfermería en una Institución para Ancianos de Larga Estancia, en el interior de Minas Gerais, en los meses de junio y julio de 2020. El equipo del proyecto elaboró la planificación de un bingo, premiando todos los ancianos con libros de colorear y crayón. Las acciones se desplegaron en cuatro etapas: planificación de las actividades; elaboración del material; entrega del material impreso; y operacionalización de la acción. Con la entrega del material en la institución en el día 23 de julio, se realizó la dinámica en el día 20 de agosto de 2020. Conclusión: La planificación y la elaboración de materiales, como el juego de bingo y el libro de colorear, permitieron que el proyecto de extensión diera continuidad al trabajo aunque en período de la pandemia, proponiendo dos actividades que despertaron el interés y la participación de todas las partes.

Coleta de dados para pesquisa quantitativa online na pandemia da COVID-19: relato de experiência / Data collection for quantitative online survey in the pandemic of COVID-19: experience report / Recopilación de datos para investigación cuantitativa en línea en la pandemia de COVID-19: relato de experiencia

Objetivo: relatar a experiência de pesquisadores na condução da coleta de dados online em uma pesquisa com abordagem quantitativa. Método: relato de experiência sobre a coleta de dados da pesquisa "Uso de equipamentos de proteção individual pelos profissionais de saúde no combate à COVID 19" ocorrida entre agosto de 2020 e março de 2021 por meio de questionário autoaplicável virtual. Resultados: utilizou-se como estratégias de divulgação da pesquisa, a criação de site e redes sociais, o envio de cartaz acompanhado de texto específico com link clicável pelo Whatsapp®, contatos por e-mail e por telefone, além da estratégia de sementes. Durante a coleta de dados, observaram-se fatores dificultadores e facilitadores. Como contribuição social, foi disponibilizado o curso "Biossegurança: Boas Práticas na atuação frente à COVID-19". Conclusão: a coleta de dados online proporcionou a realização de uma pesquisa de abrangência nacional com baixo custo, mas com pouca participação perante a população elegível.

Objective: to report the experience of researchers in conducting online data collection in a survey with a quantitative approach. Method: experience report on the data collection of the survey "Use of personal protective equipment by health professionals in the fight against COVID 19" that took place between August 2020 and March 2021 by means of a self-administered virtual questionnaire. Results: the research was disseminated through the creation of a website and social networks, the sending of a poster accompanied by a specific text with a clickable link through Whatsapp®, contacts by email and phone, in addition to the strategy of seeds. During data collection, complicating and facilitating factors were observed. As a social contribution, the course "Biosafety: Good Practices in the performance in front of COVID-19" was made available. Conclusion: online data collection provided a nationwide survey at low cost, but with little participation from the eligible population.

Objetivo: relatar la experiencia de investigadores en la realización de la recopilación de datos en línea en una investigación con enfoque cuantitativo. Método: relato de experiencia sobre la recopilación de datos de la encuesta "Uso de equipos de protección personal por parte de los profesionales de la salud en la lucha contra el COVID 19" realizada entre agosto de 2020 y marzo de 2021 a través de un cuestionario virtual autoadministrado. Resultados: como estrategias para divulgar la investigación se utilizaron la creación de un sitio web y redes sociales, el envío de un cartel acompañado de un texto específico con un enlace clicable a través de Whatsapp®, los contactos por correo electrónico y por teléfono, además de la estrategia de semillas. Durante la recopilación de datos, se observaron factores que obstaculizan y facilitan. Como aporte social se puso a disposición el curso "Bioseguridad: Buenas Prácticas ante el COVID-19". Conclusión: la recopilación de datos en línea permitió realizar una encuesta a nivel nacional a bajo costo, pero con poca participación de la población elegible.

Diagrammatic scale for assessment of anthracnose severity in feijoa fruit / Escala diagramática para avaliação da severidade de Antracnose em frutos de feijoa

ABSTRACT: A diagrammatic scale of anthracnose in feijoa fruit was elaborated and validated in order to standardize disease severity assessments. The proposed scale showed six disease severity levels: 2, 10, 20, 40, 70 and 100% of the injured fruit surface. The scale took into account the minimum and maximum limits of disease severity observed in the field and the intermediate values followed logarithmic increments according to the Weber-Fechner stimulus-response law. Eight inexperienced raters validated the scale by quantifying the disease severity (using/not using the scale) of 50 feijoas with anthracnose symptoms. In conclusion, the scale improved the assessment of anthracnose in feijoa. Eight genotypes from different crosses were tolerant to anthracnose.

RESUMO: Com o objetivo de padronizar avaliações da severidade da antracnose em frutos de feijoa elaborou-se e validou-se uma escala diagramática com os seguintes níveis de severidade: 2, 10, 20, 40, 70 e 100% de área superficial do fruto com lesão. A escala considerou os limites de severidade mínima e máxima da doença observados em campo e os níveis intermediários seguiram incrementos logarítmicos, obedecendo-se a "Lei do estímulo de Weber-Fechner". A severidade foi estimada, por oito avaliadores sem experiência, em 50 frutos sem e com o auxílio da escala proposta. Em conclusão, a escala melhorou a avaliação da antracnose na feijoa. Oito genótipos de diferentes cruzamentos foram tolerantes à antracnose.

Can oral nutritional supplements increase energy and protein intake among hospitalized patients? / ¿Los suplementos nutricionales orales pueden aumentar la energía y la proteína en pacientes hospitalizados?

ABSTRACT Background: Oral nutritional supplements aim at offsetting dietary deficits and helping to meet energy and protein targets. Due to the absence of data about their role in food intake, it is necessary to evaluate the contribution of these products to the estimated needs of hospitalized patients. Methods: This is a prospective longitudinal study with hospitalized patients over 18 years of age, admitted to a public university hospital, who were given oral nutritional supplements, according to clinical guidelines. Food intake was quantified throughout the period such products were prescribed. Results: 805-day food intake follow-up and record of 128 patients, who took supplements for 6.4 days on average. The use of nutritional supplements demonstrated a significant contribution to the input of both energy (1576 kcal/day versus 1263 kcal/day, p<0.001) and protein (68.7 g/day versus 50.3 g/day, p<0.001). Conclusions: Nutritional supplements help increase food intake and achieve nutritional goals when prescribed in a hospital setting.

RESUMEN Antecedentes: los suplementos nutricionales orales tienen como objetivo compensar los déficits dietéticos y ayudar a cumplir los objetivos de energía y proteínas. Debido a la ausencia de datos sobre su papel en la ingesta de alimentos, es necesario evaluar la contribución de estos productos a las necesidades estimadas de los pacientes hospitalizados. Métodos: Este es un estudio longitudinal prospectivo con pacientes hospitalizados mayores de 18 años, ingresados en un hospital universitario público, que recibieron suplementos nutricionales orales, según la derivación clínica. La ingesta de alimentos se cuantificó durante todo el período en que se prescribieron dichos productos. Resultados: seguimiento de la ingesta alimentaria de 805 días y registro de 128 pacientes, que tomaron suplementos durante 6,4 días en promedio. El uso de suplementos nutricionales demostró una contribución significativa al aporte de energía (1576 kcal/día versus 1263 kcal/día, p< 0,001) y proteína (68,7 g/día versus 50,3 g/día, p<0,001). Conclusiones: los suplementos nutricionales ayudan a aumentar la ingesta de alimentos y alcanzar objetivos nutricionales cuando se prescriben en un entorno hospitalario.

Isolation and genotyping of Clostridium perfringens from goats in Minas Gerais, Brazil / Isolamento e genotipagem de Clostridium perfringens isolados de cabras em Minas Gerais, Brasil

ABSTRACT: Despite the known importance of Clostridium perfringens as an enteropathogen in small ruminants, little is known about the role of its additional virulence factors or the frequency of the various C. perfringens genotypes in healthy goats; this complicates the laboratory diagnosis of the infections caused by this microorganism. In light of this, the aim of the present study was to isolate and genotype C. perfringens from stool samples from healthy goats in Brazil. Stool samples from 250 apparently healthy adult goats from 17 different herds in Minas Gerais, Brazil were collected, and isolation and genotyping of C. perfringens was performed. C. perfringens type A was isolated from 189 (75.6%) goats, whereas C. perfringens types C and D were each detected in one goat (0.4%). All isolates were negative for enterotoxin-, NetB-, NetE-, and NetF-encoding genes. These results confirmed C. perfringens type A as part of the microbiota in these animals, and they suggested that C. perfringens type C and D are rarely isolated from healthy goats.

RESUMO: Apesar da reconhecida importância de Clostridium perfringens como enteropatógeno de pequenos ruminantes, pouco se sabe sobre a frequência dos genótipos ou do papel de fatores de virulência adicionais de C. perfringens em cabras saudáveis, dificultando o diagnóstico laboratorial da infecção causada por esse micro-organismo. Dessa forma, o presente estudo teve como objetivo caracterizar C. perfringens de amostras de fezes de cabras adultas saudáveis. Amostras de fezes de 250 cabras saudáveis de 17 rebanhos diferentes em Minas Gerais, Brasil, foram submetidas ao isolamento e genotipagem de C. perfringens. C. perfringens tipo A foi isolado de 189 (75,6%) cabras, enquanto C. perfringens tipos C e D foram detectados em um animal (0.4%) cada. Todos os isolados foram negativos para os genes codificadores das toxinas NetB, NetE, NetF e enterotoxina. Os resultados apresentados confirmam C. perfringens tipo A como parte da microbiota de cabras saudáveis e sugere que C. perfringens tipos C e D são raramente encontrados em caprinos saudáveis.

Esclerose lateral amiotrófica: novas possibilidades terapêuticas em um arcabouço fisiopatológico ainda em construção / Amyotrophic lateral sclerosis: new therapeutic possibilities in a pathophysiological framework still under construction

Introdução: A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é definida como uma doença neurológica progressiva e inexorável, com cerca de 80% dos casos de etiologia desconhecida. Novos medicamentos têm emergido no tratamento de doenças neurodegenerativas, inclusive na ELA, redesenhando o modelo fisiopatológico. Dentre eles, destacam-se o uso da: Edaravone, Vitamina K2, Serina, Metilcobalamina, Pirroloquinolina quinona (PQQ), Ubiquinol e Glutationa. Especificamente na ELA, alguns já foram validados em estudos randomizados-controlados. Metodologia: Atualização da literatura (PUBMED, Medline) sobre a utilização desses fármacos em doenças neurológicas degenerativas, com enfoque para a Doença do Neurônio Motor (DNM-ELA), nos idiomas Português, Inglês, Espanhol e Francês, compreendidos entre os anos de (2010-2017). Discussão: A associação desses medicamentos tem mostrado resultados positivos em inúmeras doenças neurológicas. Alguns, como, por exemplo, a Metilcobalamina e o Edaravone,exerceriam mecanismos de ação capazes de interferir no processo de depleção dos neurônios motores da ponta anterior e do feixe piramidal em pacientes com ELA. Conclusão: Seria precipitado concluir que o uso associado desses fármacos poderia modificar ou mesmo restaurar os danos às unidades motoras; entretanto, faz-se necessário destacar seus mecanismos de ação e potencial capacidade de intervir na evolução da doença, principalmente, a partir de estudos em modelos fisiopatológico que culminam na degeneração dos neurônios motores.(AU)

Introduction: Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) is defined as a progressive and inexorable neurological disease, with about 80% of cases of unknown etiology. New drugs have emerged in the treatment of neurodegenerative diseases, including ALS, redesigning the pathophysiological model. Among them, the use of: Edaravone, Vitamin K2, Serine, Methylcobalamin, Pyrroloquinoline quinone (PQQ), Ubiquinol and Glutathione are noteworthy. Specifically in ALS, some have been validated in randomized controlled trials. Methodology: Update of the literature (PUBMED, Medline) on the use of these drugs in degenerative neurological diseases, with a focus on Motor Neuron Disease (DNM-ELA) in the Portuguese, English, Spanish and French languages, of (2010-2017). Discussion: The association of these drugs has shown positive results in neurological diseases. Some, such as Methylcobalamin and Edaravone, would exert mechanisms of action capable of interfering in the process of depletion of the motor neurons of the anterior horn and pyramidal tracts in patients with ALS. Conclusion: It would be precipitate to conclude that the associated use of these drugs could modify or even restore damage to motor units; however, it is necessary to highlight its mechanisms of action and potential ability to intervene in the evolution of the disease, mainly from studies in pathophysiological models that culminate in the degeneration of motor neurons (AU)

Isotonic saline nasal irrigation in clinical practice: a literature review / O uso da ducha nasal com solução salina na prática clínica: uma revisão da literatura

Abstract Introduction: Nasal instillation of saline solution has been used as part of the treatment of patients with upper respiratory tract diseases. Despite its use for a number of years, factors such as the amount of saline solution to be used, degree of salinity, method and frequency of application have yet to be fully explained. Objective: Review the reported outcomes of saline nasal irrigation in adults with allergic rhinitis, acute or chronic sinusitis and after functional endoscopic sinus surgery (FESS), and provide evidence to assist physiotherapists in decision making in clinical practice. Methods: A search was conducted of the Pubmed and Cochrane Library databases between 2007 and 2014. A combination of the following descriptors was used as a search strategy: nasal irrigation, nasal lavage, rhinitis, sinusitis, saline, saline solution. Results: Eight clinical trials were included, analyzed according to participant diagnosis. Conclusion: The evidence found was heterogeneous, but contributed to elucidating uncertainties regarding the use of nasal lavage in the clinical practice of physical therapy, such as the protocols used.

Resumo Introdução: A instilação nasal de solução salina tem sido utilizada como parte do tratamento de pacientes com doenças do trato respiratório superior. Apesar de ser utilizada há vários anos, fatores como: quantidade da solução a ser instilada, grau de salinidade, modo e frequência de aplicação ainda não foram totalmente elucidados. Objetivo: Revisar os desfechos evidenciados no uso da irrigação nasal salina em adultos com rinite alérgica, sinusite aguda ou crônica e em pós-operatório de cirurgia endoscópica dos seios da face (CES) além de fornecer evidências para a tomada de decisões do fisioterapeuta na sua prática clínica. Métodos: Realizou--se uma busca nas bases de dados Pubmed e Cochrane Library no período compreendido entre 2007 e 2014. Foi utilizada como estratégia a combinação dos seguintes descritores: nasal irrigation, nasal lavage, rhinits, sinusitis, saline, saline solution. Resultados: Foram incluídos oito ensaios clínicos, analisados de acordo com o diagnóstico dos participantes. Conclusão: As evidências encontradas mostraram-se heterogêneas, mas contribuíram para elucidar alguns pontos obscuros na prática clínica da fisioterapia com relação ao uso da ducha nasal, como por exemplo, os protocolos utilizados.

Comparação de valores de pressão arterial invasiva média do paciente crítico em diferentes decúbitos / Comparison of mean invasive arterial pressure values in a critical patient in different positions

Introdução: A interpretação acurada dos valores de pressão arterial invasiva (PAI) na unidade de terapia intensiva (UTI) auxilia o diagnóstico, orienta intervenções, prevê e previne complicações no paciente crítico. Algumas variáveis são determinantes para obter valores fidedignos da PAI, como o nivelamento do sistema transdutor de pressão, que pode ser modificado pela promoção da lateralização terapêutica pela equipe de enfermagem. Assim, o objetivo deste estudo foi comparar os valores da PAI em pacientes internados na UTI nos decúbitos dorsal e lateral direito e esquerdo. Método: Estudo descritivo transversal realizado na UTI Adulto de um hospital privado de grande porte da cidade de São Paulo, com 40 pacientes com cateter na artéria radial, de junho a agosto de 2015. Os valores da PAI média de cada paciente foram verificados nos decúbitos dorsal, lateral direito e lateral esquerdo, em intervalos de três minutos entre as medidas, mantendo-se o transdutor de pressão no nível do eixo flebostático correspondente. A diferença entre os valores de PAI foi verificada por Análise de Variância, com p < 0,05 considerado significativo. Resultado: A amostra foi composta por 57,5% dos indivíduos do sexo masculino, com faixa etária predominante entre 50 a 59 anos, internados principalmente por transplantes e sepse. Os valores de PAI média nos decúbitos dorsal, lateral direito e lateral esquerdo foram, respectivamente, 80,5 ± 14,7 mmHg, 79,8 ± 15,5 mmHg e 79,7 ± 15,4 mmHg (p = 0,456). Conclusão: Não houve diferença significativa entre as medidas de PAI obtidas em diferentes decúbitos entre pacientes internados em UTI com cateter em artéria radial. Assim, ao mudar o decúbito desses pacientes, é necessário que a equipe de enfermagem esteja atenta ao nivelamento do transdutor com o eixo flebostático, de modo a obter medidas fidedignas. Estudos adicionais são necessários, incluindo amostras maiores de pacientes com diferentes perfis de estabilidade hemodinâmica, com cateteres inseridos em demais artérias em lado padronizado

Introduction: Accurate interpretation of invasive blood pressure (IBP) in the intensive care unit (ICU) assists diagnosis, guides interventions, and anticipates and prevents complications in critical patients. Some variables are determinants for obtaining reliable IBP values, such as leveling of the pressure transducer system, which can be modified by therapeutic lateralization performed by the nursing team. Thus, the objective of this study was to compare the IBP values of patients admitted to the ICU in the supine, right and left lateral positions. Method: A cross-sectional, descriptive study performed with 40 patients with radial artery catheter, at the Adult ICU of a large private hospital in the city of São Paulo, Brazil, from June to August 2015. The mean IBP values were evaluated in the supine, right lateral and left lateral positions, with three-minute intervals between measurements, keeping the pressure transducer leveled at the corresponding phlebostatic axis. The difference between IBP values was analyzed by Analysis of Variance, with p<0.05 considered significant. Results: The sample consisted of 57.5% males, with a predominant age group of between 50 and 59 years, mainly hospitalized due to transplants and sepsis. The mean IBP values in the supine, right lateral and left lateral positions were 80.5±14.7 mmHg, 79.8±15.5 mmHg and 79.7±15.4 mmHg, respectively (p=0.456). Conclusion: There was no significant difference between the IBP measurements obtained in different positions among patients admitted to the ICU with a radial artery catheter. Therefore, when changing the patients' position, the nursing team must be attentive to the leveling of the transducer at the phlebostatic axis, in order to obtain reliable measurements. Further studies are required, including larger samples of patients with different hemodynamic stability profiles, with catheters inserted into other arteries on a standardized side

Currents issues in cardiorespiratory care of patients with post-polio syndrome / Tópicos atuais no tratamento cardiorrespiratório de pacientes com síndrome pós-poliomielite

ABSTRACT Post-polio syndrome (PPS) is a condition that affects polio survivors years after recovery from an initial acute attack of the poliomyelitis virus. Most often, polio survivors experience a gradual new weakening in muscles that were previously affected by the polio infection. The actual incidence of cardiovascular diseases (CVDs) in individuals suffering from PPS is not known. However, there is a reason to suspect that individuals with PPS might be at increased risk. Method A search for papers was made in the databases Bireme, Scielo and Pubmed with the following keywords: post polio syndrome, cardiorespiratory and rehabilitation in English, French and Spanish languages. Although we targeted only seek current studies on the topic in question, only the relevant (double-blind, randomized-controlled and consensus articles) were considered. Results and Discussion Certain features of PPS such as generalized fatigue, generalized and specific muscle weakness, joint and/or muscle pain may result in physical inactivity deconditioning obesity and dyslipidemia. Respiratory difficulties are common and may result in hypoxemia. Conclusion Only when evaluated and treated promptly, somE patients can obtain the full benefits of the use of respiratory muscles aids as far as quality of life is concerned.

RESUMO Síndrome pós-polio (SPP) é uma condição que afeta sobreviventes da poliomielite aguda (PAA), anos após a recuperação de um ataque agudo inicial do vírus. Na maioria das vezes, os sobreviventes da polio começam a apresentar nova paresia gradual nos músculos que foram previamente afetados pela infecção. A incidência real de doenças cardiovasculares (DCV) em indivíduos que sofrem de SPP não é conhecida. Entretanto, há indícios para suspeitar de que sujeitos com SPP podem estar em maior risco. Método Realizou-se uma busca de artigos nas bases de dados: Bireme, Scielo e Pubmed, utilizando as seguintes palavras-chave: síndrome pós-poliomielite, função cardiorrespiratória e reabilitação, nos idiomas Inglês, Francês e Espanhol. Embora tenhamos selecionado um número expressivo de artigos, somente foram considerados os duplo-cegos, randomizados-controlados, além de consensos. Resultados e Discussão Certas características da SPP, tais como fadiga muscular, paresia, dor muscular e/ou articulares podem resultar em descondicionamento por inatividade física, além de obesidade e dislipidemia. Dificuldades respiratórias são comuns e podem resultar em hipoxemia. Conclusão Somente quando avaliados e tratados em tempo hábil, alguns pacientes são capazes de obter os benefícios do uso dos músculos respiratórios auxiliares em termos de qualidade de vida.

Efeito de HDACi combinado com quimioterápico e PI3Ki na proliferação e migração de células do Linfoma de Burkitt / [Effect of HDACi combined with chemotherapy and PI3Ki on proliferation and migration of Burkitt's Lymphoma cells]

O Linfoma de Burkitt (LB) é o subtipo de linfoma de células B mais comum na infância. As recentes descobertas relacionadas à patogênese do LB evidenciaram a ativação da via de PI3K em cooperação com c-Myc no desenvolvimento do LB. Neste estudo, observamos que a via de PI3K/Akt é alvo de Inibidores de Histona Deacetilase (HDACi) em células do LB. A combinação do HDACi (NaB) e quimioterapia (VP-16) inibiu a proliferação e levou a parada do ciclo celular em G2/M com concomitante diminuição na fase S. Análises de microarranjo mostraram regulação diferencial de 500 genes após o tratamento com VP-16, 729 genes com NaB e 1413 genes com a combinação NaB/VP-16, indicando uma possível ação sinérgica dessa combinação. As análises transcricionais revelaram alterações nos níveis de RNAm relacionados com processos como: parada no ciclo celular, vias relacionadas com p53, reparo de DNA e fosforilação, incluindo a desregulação de PI3K. Além disso, a inibição do crescimento celular foi relacionada com a redução da fosforilação de Akt e diminuição da expressão de c-Myc em aproximadamente 60% (p≤0.005). Adicionalmente, HDACi levou ao aumento da expressão de miRNAs envolvidos na via de PI3K/Akt e proliferação celular como miR-101, miR-143 e miR-145 em linhagem celular de LB. Os níveis dos mesmos miRNAs estavam extremamente reduzidos em 46 amostras tumorais de pacientes com LB. Uma vez determinada a participação da via de PI3K/Akt na resposta aotratamento com HDACi, investigamos o efeito da combinação de HDACi (SAHA) e inibidor de PI3K LY294002 nas células do LB...

Burkitt lymphoma (BL) is a B-cell lymphoma more common in children. The recent discovery in BL pathogenesis highlighted the activation of PI3K pathway in cooperation withMyc in BL development . In this study we demonstrated that PI3K/Akt pathway is a target to HDACi in BL cells. The combination of HDACi (NaB) and chemotherapy (VP16), inhibitedthe proliferation and enhanced the blockage of the cell cycle progression at G2/M with a concurrent decrease in the S phase. Microarray profile showed a synergistic action of NaB/VP-16 combination through the differential regulation of 1413 genes compared to 500 genes regulated by VP-16 and 729 by NaB. Transcriptional analyses showed changes in mRNA levels of pathways related to p53, DNA repair, phosphorylation, PI3K deregulation.Besides, the inhibiton of the cell growth was related to reduced Akt phosphorylation, and decrease of c-Myc protein expression by about 60% (p ≤ 0.005). Moreover, HDACi enhancedthe expression of miRNAs related to PI3K/Akt pathway and proliferation as miR-101, miR-143, and miR-145 in BL cell line. The same miRs were found to be extremely downregulatedin 46 paediatric BL samples. Since PI3K/Akt pathway is involved in HDACi treatment response, we investigated the effect of HDACi SAHA and PI3Ki LY294002 combination in BL cells. The combination leads to cell cycle arrest in G0/G1 fase, cell proliferationinhibition. The SAHA/LY294002 treatment also inhibits the cell migration. The combined treatment decreased the number of polarized cells, observed by α-tubulin and f-actin staining. However it was not related to Cdc42 expression. In addition, SAHA treatment leads to tubulin acethylation, which is HDAC6 target. Rho family as Rho A, B, C; Rac 1, 2 e 3 e Rnd 1, 2 e 3expression increased. Nevertheless, only RhoB protein levels were correlated to qPCR data. In conclusion, our data suggest that a combinatorial approach complementing existingchemotherapy strategies is promising for BL treatment

Efeito de HDACi combinado com quimioterápico e PI3Ki naproliferação e migração de células do Linfoma de Burkitt / [Effect of HDACi combined with chemotherapy and PI3Ki on proliferation and migration of Burkitt's Lymphoma cells]

O Linfoma de Burkitt (LB) é o subtipo de linfoma de células B mais comum na infância. As recentes descobertasrelacionadas à patogênese do LB evidenciaram a ativação da via de PI3K em cooperação com c-Myc nodesenvolvimento do LB. Neste estudo, observamos que a via de PI3K/Akt é alvo de Inibidores de Histona Deacetilase (HDACi) em células do LB. A combinação do HDACi (NaB) e quimioterapia (VP-16) inibiu aproliferação e levou a parada do ciclo celular em G2/M com concomitante diminuição na fase S. Análises demicroarranjo mostraram regulação diferencial de 500 genes após o tratamento com VP-16, 729 genes com NaB e 1413 genes com a combinação NaB/VP-16, indicando uma possível ação sinérgica dessa combinação. Asanálises transcricionais revelaram alterações nos níveis de RNAm relacionados com processos como: parada no ciclo celular, vias relacionadas com p53, reparo de DNA e fosforilação, incluindo a desregulação de PI3K. Alémdisso, a inibição do crescimento celular foi relacionada com a redução da fosforilação de Akt e diminuição daexpressão de c-Myc em aproximadamente 60% (p≤0.005). Adicionalmente, HDACi levou ao aumento da expressão de miRNAs envolvidos na via de PI3K/Akt e proliferação celular como miR-101, miR-143 e miR-145em linhagem celular de LB. Os níveis dos mesmos miRNAs estavam extremamente reduzidos em 46 amostras tumorais de pacientes com LB. Uma vez determinada a participação da via de PI3K/Akt na resposta ao tratamento com HDACi, investigamos o efeito da combinação de HDACi (SAHA) e inibidor de PI3KLY294002 nas células do LB. Observamos que a combinação é capaz de promover parada das células em G0/G1 com diminuição da proliferação celular...

Burkitt lymphoma (BL) is a B-cell lymphoma more common in children. The recent discovery in BL pathogenesis highlighted the activation of PI3K pathway in cooperation with Myc in BL development . In this study we demonstrated that PI3K/Akt pathway is a target to HDACi in BL cells. The combination of HDACi (NaB) and chemotherapy (VP16), inhibitedthe proliferation and enhanced the blockage of the cell cycle progression at G2/M with a concurrent decrease in the S phase. Microarray profile showed a synergistic action of NaB/VP-16 combination through the differential regulation of 1413 genes compared to 500 genes regulated by VP-16 and 729 by NaB. Transcriptional analyses showed changes in mRNA levels of pathways related to p53, DNA repair, phosphorylation, PI3K deregulation.Besides, the inhibiton of the cell growth was related to reduced Akt phosphorylation, and decrease of c-Myc protein expression by about 60% (p ≤ 0.005). Moreover, HDACi enhancedthe expression of miRNAs related to PI3K/Akt pathway and proliferation as miR-101, miR-143, and miR-145 in BL cell line. The same miRs were found to be extremely downregulated in 46 paediatric BL samples. Since PI3K/Akt pathway is involved in HDACi treatmentresponse, we investigated the effect of HDACi SAHA and PI3Ki LY294002 combination in BL cells. The combination leads to cell cycle arrest in G0/G1 fase, cell proliferation inhibition. The SAHA/LY294002 treatment also inhibits the cell migration. The combinedtreatment decreased the number of polarized cells, observed by α-tubulin and f-actin staining. However it was not related to Cdc42 expression. In addition, SAHA treatment leads to tubulinacethylation, which is HDAC6 target. Rho family as Rho A, B, C; Rac 1, 2 e 3 e Rnd 1, 2 e 3 expression increased. Nevertheless, only RhoB protein levels were correlated to qPCR data...

Psoríase Eritrodérmica: relato de caso revisão bibliográfica / Erythrodermic psoriasis: a case report and literature review

A eritrodermia é uma síndrome rara, responsável por eritema e descamação difusos, que acometem mais de 80 ou 90% da superfície corporal. É potencialmente grave, devido à associação com distúrbios hidroeletrolíticos e à colonização bacteriana. Entre as causas etiológicas estão presentes: doenças dermatológicas primárias, reação alérgica a certas drogas, doenças sistêmicas, além de neoplasias. No presente relato de caso, ilustramos um exemplo de eritrodermia de instalação grave e aguda, inicialmente tratado com corticoterapia sistêmica. O exame histopatológico da pele indicou o diagnóstico de psoríase eritrodérmica, que respondeu bem ao tratamento com ciclosporina, acitretina e etanercepte. Com base nesse relato, foi realizada uma revisão da literatura sobre as causas de dermatite esfoliativa e discutido o manejo de casos graves de psoríase...

Erythroderma is a rare syndrome, responsible for diffuse erythema and scaling, affecting more than 80 or 90% of the body surface. It is potentially serious, because of the association with electrolyte disturbances and bacterial colonization. Among the etiological causes are present: primary dermatological diseases, allergic reaction to certain drugs, systemic diseases, and neoplasms. In this case report, we illustrate an example of severe and acute erythroderma initially treated with systemic steroids. The skin biopsy indicated the diagnosis of erythrodermic psoriasis, which responded well to treatment with cyclosporine, acitretin and etanercept. Based on this report, we reviewed the literature on the causes of exfoliative dermatitis and discussed the management of severe cases of psoriasis...

Analysis of the use of Neonatal Infant Pain Scale: a descriptive study

Issue and its significance: There are several measurement tools of neonatal pain, although few are validated and with clinical applicability to measure the presence and intensity of pain. Aims: to identify the difficulties faced by the nursing professionals in applying the Neonatal Infant Pain Scale to measure the pain as the fifty vital sign in a Neonatal Intensive Care Unit; to describe the pain-relief measures used by nursing professionals from the observation of a positive score during the scale use. Method: descriptive study with a quality approach. The scenario of the study will be a state maternity hospital in Rio de Janeiro, whose nursing professionals are the population of this research. The data gathering will be from August to October 2013. The statistics analysis will be through Program EPI INFO 3.5.2®...

Síndrome de Leopard: relato de uma rara doença autossômica dominante / Leopard?s syndrome: report on a rare autosomic dominant disease

A síndrome de Leopard é uma rara doença autossômica dominante, causada por mutação em PTPN11. O nome da síndrome foi introduzido por Gorlin (1969), mas foi primeiramente descrita por Zeisle e Becker (1935). O nome da síndrome corresponde às iniciais das manifestações clínicas típicas: lentigos (L), defeitos de condução eletrocardiográficos (E), hipertelorismo ocular (O), estenose pulmonar (P), alterações genitais (A), retardo do crescimento (R) e "deafness" - surdez (D). Corresponde a uma doença dismorfogenética complexa de penetrância variável...

Interferência da disfagia orofaríngea no consumo alimentar de indivíduos com mucopolissacaridose II / Interference of oropharyngeal dysphagia in food consumption in patients with mucopolysaccharidosis II

OBJETIVO: o presente estudo visou relacionar o grau de disfagia com o consumo alimentar de indivíduos com mucopolissacaridose II (MPS II). MÉTODO: foram incluídos indivíduos com MPS II do departamento de genética da Universidade Estadual de Alagoas e excluídos aqueles com outros tipos de mucopolissacaridoses, bem como que estivessem em uso de via alternativa de alimentação. Realizadas avaliações antropométrica, dietética, fonoaudiológica para disfagia, clínica otorrinolaringológica e a videoendoscopia da deglutição. RESULTADOS: foram estudados 07 indivíduos, do gênero masculino, entre 5 e 14 anos de idade, dos quais mais de 50% faziam uso de anti-hipertensivo e 42,8% manifestavam a forma grave da doença. Seis deles apresentaram déficit de altura/ idade e mais de 70% encontravam-se obesos segundo o Índice de Massa Corporal (IMC). Foi observada disfagia em cinco deles, com média diária de consumo calórico de 920,15 ± 244,09 calorias, contra 1264,94 ± 106,85 calorias para aqueles sem disfagia, com variação intra-individual significativamente maior no grupo de portadores de disfagia (p < 0,05). Além disso, os indivíduos sem disfagia apresentaram consumo alimentar mais elevado de carboidratos, proteínas e lipídios. Já para os micronutrientes, com exceção da média de consumo diária de ferro e vitamina E, todos os outros avaliados apresentaram médias diárias de consumo maiores no grupo sem disfagia (p < 0,05). CONCLUSÃO: foi observada uma elevada frequência de disfagia nos portadores de MPS II estudados, e isso foi associado ao baixo consumo alimentar calórico e desequilíbrio na proporção e quantidade de macronutrientes e de parte dos micronutrientes.

PURPOSE: this study aimed to relate the degree of dysphagia and food consumption of individuals with mucopolysaccharidosis II (MPS II). METHOD: it was included individuals with MPS II of the genetics department at the State University of Alagoas and excluded those with other types of mucopolysaccharidosis and in use of alternative way of supply. There were performed anthropometric, dietetic, speech therapy for dysphagia,clinical evaluation and otorrinolarigologic videoendoscopy swallowing. RESULTS: there were studied 07 individuals, male, between 5 and 14 years old: from them, more than 50% were taking anti-hypertensive and 42.8% had the severe form of disease. Six had serious deficit height / age and over 70% were obese according to Body Mass Index (BMI). Dysphagia was observed in five subjects, with daily average caloric intake 920.15 ± 244.09 calories, against 1264.94 ± 106.85 calories for those without such changes, with significantly greater intraindividual variation in the group of patients with dysphagia (p <0.05). In addition, individuals without dysphagia had higher food intake of carbohydrates, proteins and lipids. As for micronutrients, except average daily intake of iron and vitamin E, all other assessed had higher average daily consumption in the group without dysphagia (p < 0.05). CONCLUSION: it was observed a high frequency of dysphagia in the studied patients with MPS II, and this was associated with low caloric food consumption and imbalance in the proportion and amount of macronutrients and part of micronutrients.