Infección diseminada por BCG en la Región de Los Lagos, Chile: reporte de cinco casos clínicos / Disseminated infection by BCG in Región de Los Lagos, Chile: five cases report

The bacillus Calmette-Guerin (BCG) is the attenuated strain of Mycobacterium bovis used in developing countries for preventing serious forms of tuberculosis. The neonatal BCG vaccine is applied in countries with high prevalence of tuberculosis. Most of the vaccinated individuals develop no adverse reactions; although, some subjects show side effects due to a host altered immunity. These reactions range from a simple adenomegaly in the same side of BCG vaccine inoculation, to a spread infection, often fatal. A regional or systemic spread has been described in patients with secondary or primary immunodeficiencies and partial or total genetic defects of interleukin IL-12/23 and IFN-gamma called as a whole "Mendelian susceptibility to mycobacterial infections" (MSMD). We describe five patients infected with M. bovis BCG-diagnosed between 1995-2008, at the base hospital in the city of Puerto Montt, Region de Los Lagos, Chile. These patients have the clinical course of MSMD.

El bacilo Calmette-Guérin (BCG), es la cepa atenuada de Mycobacterium bovis utilizada en países en vías de desarrollo para la prevención de formas graves de tuberculosis. La vacuna BCG neonatal se administra en países con alta prevalencia de la enfermedad. La mayoría de los vacunados no presenta reacciones adversas, algunos evidencian reacciones secundarias a una inmunidad alterada del huésped. Dichas reacciones varían desde una simple adenomegalia ipsilateral a la inoculación de BCG, hasta una infección diseminada, a menudo mortal. La infección diseminada se ha descrito en pacientes inmuno deficientes secundarios, primarios y en pacientes con defectos genéticos del eje interleuquina 12-23 (IL12/23)-interferón gama (IFN-gamma ) denominados "Síndrome de predisposición mendeliana a infecciones micobacterianas" (PMIM). Describimos cinco pacientes con infección por M. bovis-BCG diagnosticados entre 1995-2008, en el Hospital Base de Puerto Montt, Región de Los Lagos, Chile que cumplen con los criterios del PMIM.

Deficiencia congénita de complemento: C3 y C4: Comunicación de un caso clínico / Congenital deficiency of the C3 and C4 fractions of complement: a clinical report

Congenital deficiency of C3 fraction of the complement is a very rare condition. Clinically it is expressed as a deficiency of the humoral immunity. We report a case of C3 and C4 deficiency in a 1 year old infant girl. Her parents have a high consanguinity. She presented an acute meningoencephalitis of unknown etiology, and she evolved with severe neurological damage, and recurrent respiratory and urinary bacterial infections, sepsis and osteomielitis, with partial response to antimicrobials. The tests to investigate humoral and cellular immune response (lymphocyte subpopulations, serum immunoglobulins and subtypes of IgG) were normal. The patient had a deficit of C3 and C4, mainly C3, with absence of CH50. Both of her parents had C3 and C4 about 50 percent of normal values, and CH50 slightly under the normal values

La deficiencia congénita del 3er constituyente del Complemento (C3) es extremadamente rara, y se expresa clínicamente como un defecto de la inmunidad humoral. Se comunica un caso de deficiencia C3 y C4 en un lactante de sexo femenino de 1 año de edad, hijo de padres consanguíneos, que presentó un cuadro de meningoencefalitis aguda de etiología no precisada, con secuela neurológica severa e infecciones bacterianas recurrentes, respiratorias y urinarias, septicemia y osteomielitis, con respuesta parcial a antimicrobianos. El estudio de inmunidad humoral y celular (subpoblaciones linfocitarias, inmunoglobulinas séricas y subclases de IgG) fue normal, demostrándose déficit de C3 y C4 con CH50 ausente en la niña y cifras bajas de C3 y C4, cercanas al 50 por ciento del valor normal en ambos padres

Síndrome de activación macrofagico en pediatría: a propósito de cuatro casos / Activated macrophage syndrome in paediatrics: 4 clinical cases

Introducción: El Síndrome de Activación Macrofágico (SAM) es una entidad poco frecuente en la práctica pediátrica que se caracteriza por una excesiva activación del sistema macrofágico y por una liberación exagerada de citoquinas por parte de los linfocitos T, y que clínicamente se manifiesta como un síndrome semejante a una falla orgánica múltiple. Existe actualmente disparidad en la nomenclatura de este síndrome, y es así como a nivel de la reumatología pediátrica se mantiene el término de SAM, mientras que para los hemato-oncólogos esta enfermedad está incluida dentro de las diferentes variedades de histiocitosis. Objetivo: Actualizar el conocimiento respecto de la etiología, clínica y tratamiento del SAM, enfermedad de baja frecuencia y alta mortalidad, en relación al análisis de 4 casos clínicos. Casos clínicos: 2 pacientes eran portadores de una enfermedad reumatológica, Artritis Idiopática Juvenil, el tercer paciente presentaba elementos de Inmunodeficiencia, y el último niño de linfohistiocitosis familiar congénita. Los factores desencadenantes del SAM fueron fármacos en dos pacientes y una posible causa infecciosa en los dos restantes. Los cuatro pacientes sobrevivieron al proceso inicial después de recibir una terapia agresiva inmunosupresora con esteroides en altas dosis y ciclosporina intravenosa. Conclusión: La importancia de dar a conocer este síndrome, radica en que un diagnóstico precoz y una terapia agresiva, preferentemente con ciclosporina y pulsos de esteroides en altas dosis, puede mejorar significativamente el pronóstico de esta enfermedad.

Enfoque inmunológico del niño con infecciones respiratorias recurrentes / Boy with recurrent respiratory infections: immunological approach

Los procesos infecciosos que afectan al tracto respiratotio -rinosinusitis, bronquitis obstructiva y neumonías- constituyen una de las principales patologías con que debe enfrentarse el pediatra y los especialistas dedicados a otorrinolaringología y a enfermedades broncopulmonares. Un grupo de estos pacientes puede presentar un curso crónico, muchas veces refractario a los tratamientos convencionales, constituyendose en un verdadero desafío para el medico tratante. Los avances en el campo de la inmunología han podido explicar mucho de los mecanismos fisiopatológicos involucrados en estas enfermedades. Al respecto, una respuesta tipo Th2, con una síntesis elevada de IgE y un proceso inflamatorio mantenido, ha sido un hallazgo muy importante en los últimos años debido a sus implicancias en diversas ßreas de la medicina y en patología infecciosa, incluyendo a enfermos con sinusitis crónica y asma bronquial. La impotancia de algunas inmunodeficiencias en sinusitis crónica y neumonías a repetición puede ser relevante, tal como ocurre en pacientes con deficiencia de anticuerpos específicos. En esta discusión se consideran algunos de estos procesos que afectan al tracto respiratorio de tipo recurrentes y se dan a conocer los principales hallazgos que pudieran explicar las dificultades terapÚuticas en patologías tales como farigitis a repetición, sinusitis crónica, bronquitis obstructiva recidivante y neumonías a repetición.

Enfermedades reumáticas y del tejido conectivo en niños de Santiago, Chile / Rheumatic and connective tissue diseases in children at Santiago, Chile

Se describen los resultados de una encuesta sobre enfermedades reumatológicas infantiles en pacientes de 15 años o menos de edad de los consultorios públicos y privados de reumatología pediátrica del área metropolitana de Santiago, cuyo diagnóstico hubiese quedado definido en el curso del año 1991. La población cubierta por dichos servicios fue estimada en 1.571.171 menores de 15 años. Durante 1991 hubo 2.807 consultas de reumatología infantil, de las cuales 478 (17 por ciento) correspondieron a nuevas consultas, entre las cuales se comprobaron 135 casos nuevos de enfermedades del tejido conectivo (incidencia estimada de 8.6 casos por 100.000). La artritis reumatoidea fue la afección más frecuente entre ellas (incidencia estimada 5,6 casos por 100.000)

Reconstitución inmunológica mediante trasplante medular en un paciente portador de inmunodeficiencia combinada severa / Immunologic reconstitution by bone marrow tranplantation in a patient with severe combined immunodeficiency

Un paciente de 6 meses de edad, portador de una Inmunodeficiencia Combinada Severa, fue tratado mediante trasplante de médula idéntico (TM), obtenido de una hermana gemelar, bivitelina. El lactante no recibió terapia condicionante previa y tampoco terapia inmunosupresora. La evolución que siguió al procedimiento demostró una rápida normalización de los mecanismos inmunológicos mediados por linfocitos T y B. Como complicación al TM se apreciaron diferentes manifestaciones sugerentes de reacción injerto versus huésped (GVH) la que fue controlada mediante el uso de esteroides endovenosos y orales. Un eritema en el lugar de inoculación de la vacuna BCG, hallazgo que no hemos encontrado en la literatura relacionada con pacientes sometidos a este procedimiento, fue analizado con biopsia de piel, demostrando signos locales de reacción GVH. En las estructuras profundas se pudo identificar material caseoso y los estudios bacteriológicos demostraron la presencia de bacilos BCG. Una reacción eritematosa semejante ha sido descrita en la E. de Kawasaki. La evolución posterior, después de un año de efectuado el trasplante, se ha caracterizado por un incremento notable del desarrollo pondoestatural, con excelente estado general, evaluación inmunológica dentro de rangos normales y ausencia de episodios infecciosos

Características inmunológicas de una población infantil no respondedora a la vacuna BCG / Immune responses among BCG vaccinated tuberculin negative infants

Para analizar la respuesta inmunitaria producida por la vacuna BCG se estudiaron lactantes de tres meses inmunizados al momento de nacer con reacción PPD positiva (n:16) y negativa (n:16) y niños controles (n:15) de la misma edad no vacunados, mediante prueba específica de transformación blástica inducida por PPD en sus poblaciones de linfocitos T y estimulación inespecífica de la mitosis con fitohemaglutinina. En no vacunados la respuesta blastogénica a concentraciones de 25, 50 y 100 *g de PPD fue escasa, 770 a 1.700 cpm; en vacunados con PPD positivo 27.925 ñ 7.095, 34.297 ñ 8.717 y 45.354 ñ 8.453 cpm, respectivamente (p < 0,001). En vacunados con PPD negativo fue similar a la respuesta de no vacunados en diez, mientras seis respondieron como vacunados con reacción positiva, pero sólo a dosis de 100 *g de PPD, con 22.744 ñ 7.145 cpm (p > 0,05). Los índices de estimulación obtenidos con PPD y BCG fueron del todo comparables. La respuesta a fitohemaglutinina fue 124.945 ñ 53.200 cpm en no vacunados, 156.263 ñ 43.540 en vacunados PPD negativos y 138.217 ñ 22.345 en PPD positivos (p > 0,05). Los índices de estimulación con PPD, después de retirar las células con actividad supresora (monocitos), disminuyeron en todos los grupos, pero sólo en los vacunados no respondedores de manera significativa (p < 0,01). Las concentraciones séricas de anticuerpos IgG e IgM anti-PPD fueron semejantes en todos los grupos, entre éstos y sueros provenientes de dadores sanos de un banco de sangre, pero significativamente menores que en los pacientes con tuberculosis activa. Existe buena correlación de las respuestas in vivo a la tuberculina y las pruebas in vitro en niños no vacunados y vacunados con reacción positiva al PPD. Los niños no respondedores mostraron tres tipos distintos de respuesta y evidencia de ciertos mecanismos supresores. La excelente capacidad de respuesta T a mitógenos confirma la inmunocompetencia que existe a esta edad. El BCG no produjo concentraciones séricas de anticuerpos anti-PPD medibles por ELISA. La semejanza de la respuesta in vitro al BCG y el PPD confirma la existencia de una homología antigénica entre ambos compuestos

Acetato de medroxiprogesterona en la enfermedad fibroquística de la mama en adolescentes / Cystic breast disease in adolescents girls: treatment with medroxyprogesterone

Estudio prospectivo en el que se examinan 18 adolescentes con mastopatía fibroquística moderada y severa, que se trataron durante 3 ciclos con acetato de medroxiprogesterona (AMP). Los resultados sugieren que el AMP es un agente farmacológico efectivo en este grupo de pacientes sintomáticas, desapareciendo la nodulación en el 78% y la mastalgia en el 89%. No se observaron efectos colaterales. Es importante el control y el seguimiento