Chronic polyarthritis as isolated manifestation of toxocariasis / Poliartrite crônica como manifestação isolada da toxocaríase

ABSTRACT Human toxocariasis is a parasitic zoonosis mainly caused by Toxocara canis or Toxocara catiand is acquired by ingestion of the parasite’s embryonated eggs. Arthralgia and/or arthri-tis were reported in up to 17% of the cases, generally with acute duration (less than 6weeks). However, to our knowledge, chronic polyarthritis, as the isolated presentation ofToxocara infection, was not reported. One of the 5809 patients that was followed up at ourservice (0.017%) had chronic polyarthritis as the single manifestation of toxocariasis and wasdescribed herein. A 3-year-old girl was referred to our service with severe painful chronicpolyarthritis for a period longer than 10 weeks and morning stiffness of 30 min. Dog contactexposure history in the recreational areas of neighborhood was reported. Her exams showedhigh levels of eosinophils in peripheral blood (29%), bone marrow aspirate revealed markedeosinophilia (32%) and Toxocara enzyme-linked immunosorbent assay (Elisa) was positive(1:1280). She was treated with paracetamol (40 mg/kg/day) and thiabendazole (25 mg/kg/day)for 10 days, and all manifestations reduced. After eight months of follow-up, she was onclinical and laboratorial remission. In conclusion, we described a case of chronic polyarthri-tis, as isolated manifestation of toxocariasis, mimicking juvenile idiopathic arthritis andleukemia. Importantly, this zoonosis should be considered in patients with arthritis andeosinophilia.

RESUMO A toxocaríase é uma zoonose parasitária causada principalmente pelo Toxocara canis ou peloT. cati. É adquirida pela ingestão de ovos embrionados do parasita. A artralgia e/ou artriteforam relatadas em até 17% dos casos, geralmente com duração aguda (menos de seis sema-nas). No entanto, que se tem conhecimento, a poliartrite crônica como manifestação isoladada infecção por Toxocara ainda não foi descrita na literatura. Um dos 5.809 pacientes acom-panhados em nosso serviço (0,017%) exibiu poliartrite crônica como manifestação únicada toxocaríase e foi descrito neste estudo. Uma menina de três anos foi encaminhada aonosso serviço com poliartrite crônica dolorosa grave por um período superior a 10 semanase rigidez matinal diária de 30 minutos. Foi relatada história de exposição a contato comcão nas áreas de lazer do bairro. Seus exames revelaram níveis elevados de eosinófilos nosangue periférico (29%), o aspirado de medula óssea revelou eosinofilia acentuada (32%)e o ensaio imunoenzimático ligado a enzima (ELISA) para Toxocara foi positivo (1:1.280). Acriança foi tratada com paracetamol (40 mg/kg/dia) e tiabendazol (25 mg/kg/dia) durante10 dias e houve regressão de todas as manifestações. Depois de oito meses de seguimento,a pequena paciente estava em remissão clínica e laboratorial. Em conclusão, descreve-seum caso de poliartrite crônica como manifestação isolada da toxocaríase, que mimetizouuma artrite idiopática juvenil e leucemia. É importante ressaltar que essa zoonose deve serconsiderada em pacientes com artrite e eosinofilia.

Doenças autoimunes e autoanticorpos em pacientes pediátricos e seus parentes de primeiro grau com deficiência de imunoglobulina / Autoimmune diseases and autoantibodies in pediatric patients and their first-degree relatives with immunoglobulin A deficiency

Introdução: As manifestações clínicas da deficiência de imunoglobulina A (DIgA) incluem infecções recorrentes, atopia e doenças autoimunes. No entanto, para o nosso conhecimento, as avaliações concomitantes de doenças autoimunes e autoanticorpos em uma coorte de pacientes com DIgA com idade atual > 10 anos e seus parentes não foram feitas. Objetivos: Avaliar doenças autoimunes e presença de autoanticorpos em pacientes com DIgA e seus parentes de primeiro grau. Métodos: Estudo transversal feito em 34 pacientes com DIgA (idade atual > 10 anos) e em seus parentes de primeiro grau. Todos foram acompanhados em um centro terciário brasileiro para imunodeficiência primária: 27 crianças/adolescentes e sete de seus parentes de primeiro grau com diagnóstico tardio de DIgA. Doenças autoimunes e autoanticorpos (anticorpos antinucleares, fator reumatoide e antitireoglobulina, antitiroperoxidase e anticorpos antiendomísio da classe IgA) também foram avaliadas. Resultados: Doenças autoimunes (n = 14) e/ou autoanticorpos (n = 10, quatro deles com autoanticorpos isolados) foram observadas em 18/34 (53%) dos pacientes e seus parentes. As doenças autoimunes mais comuns encontradas foram tireoidite (18%), artrite crônica (12%) e doença celíaca (6%). Os autoanticorpos mais frequentes foram anticorpos antinucleares (2%), antitireoglobulina e/ou antitireoperoxidase (24%). Nenhuma diferença significativa foi observada no sexo feminino, idade no momento do diagnóstico e idade atual em pacientes com DIgA com e sem doenças autoimunes e/ou presença de autoanticorpos (p > 0,05). As frequências de imunodeficiência de primárias na família, autoimunidade em família, atopia e infecções recorrentes foram semelhantes em ambos os grupos (p> 0,05). Conclusão: Doenças autoimunes e autoanticorpos foram observadas em pacientes com DIgA durante o acompanhamento, o que reforça a necessidade de um acompanhamento rigoroso e contínuo durante a adolescência e a idade adulta. .

Introduction: Clinical manifestations of Immunoglobulin A Deficiency (IgAD) include recur-rent infections, atopy and autoimmune diseases. However, to our knowledge, theconcomitant evaluations of autoimmune diseases and auto antibodies in a cohort of IgADpatients with current age >10 years and their relatives have not been assessed. Objectives: To evaluate autoimmune diseases and the presence of auto antibodies in IgADpatients and their first-degree relatives. Methods: A cross-sectional study was performed in 34 IgAD patients (current age >10years) and their first-degree relatives. All of them were followed at a tertiary Brazilianprimary immunodeficiency center: 27 children/adolescents and 7 of their first-degree rela-tives with a late diagnosis of IgAD. Autoimmune diseases and autoantibodies (antinuclearantibodies, rheumatoid factor, and anti-thyroglobulin, anti-thyroperoxidase and IgA classanti-endomysial antibodies) were also assessed. Results: Autoimmune diseases (n = 14) and/or autoantibodies (n = 10, four of them with iso-lated autoantibodies) were observed in 18/34 (53%) of the patients and their relatives. Themost common autoimmune diseases found were thyroiditis (18%), chronic arthritis (12%)and celiac disease (6%). The most frequent autoantibodies were antinuclear antibodies(2%), anti-thyroglobulin and/or anti-thyroperoxidase (24%). No significant differences wereobserved in the female gender, age at diagnosis and current age in IgAD patients with andwithout autoimmune diseases and/or presence of auto antibodies (p > 0.05). The frequen-cies of primary immunodeficiencies in family, autoimmunity in family, atopy and recurrentinfections were similar in both groups (p > 0.05). Conclusion: Autoimmune diseases and auto antibodies were observed in IgAD patients dur-ing follow-up, reinforcing the necessity of a rigorous and continuous follow-up duringadolescence and adulthood. .

Congenital Heart Disease as a Warning Sign for the Diagnosis of the 22q11.2 Deletion / Cardiopatias Congênitas como um Sinal de Alerta para o Diagnóstico da Deleção do 22q11.2

Background: To alert for the diagnosis of the 22q11.2 deletion syndrome (22q11.2DS) in patients with congenital heart disease (CHD). Objective: To describe the main CHDs, as well as phenotypic, metabolic and immunological findings in a series of 60 patients diagnosed with 22q11.2DS. Methods: The study included 60 patients with 22q11.2DS evaluated between 2007 and 2013 (M:F=1.3, age range 14 days to 20 years and 3 months) at a pediatric reference center for primary immunodeficiencies. The diagnosis was established by detection of the 22q11.2 microdeletion using FISH (n = 18) and/or MLPA (n = 42), in association with clinical and laboratory information. Associated CHDs, progression of phenotypic facial features, hypocalcemia and immunological changes were analyzed. Results: CHDs were detected in 77% of the patients and the most frequent type was tetralogy of Fallot (38.3%). Surgical correction of CHD was performed in 34 patients. Craniofacial dysmorphisms were detected in 41 patients: elongated face (60%) and/or elongated nose (53.3%), narrow palpebral fissure (50%), dysplastic, overfolded ears (48.3%), thin lips (41.6%), elongated fingers (38.3%) and short stature (36.6%). Hypocalcemia was detected in 64.2% and decreased parathyroid hormone (PTH) level in 25.9%. Decrease in total lymphocytes, CD4 and CD8 counts were present in 40%, 53.3% and 33.3%, respectively. Hypogammaglobulinemia was detected in one patient and decreased concentrations of immunoglobulin M (IgM) in two other patients. Conclusion: Suspicion for 22q11.2DS should be raised in all patients with CHD associated with hypocalcemia and/or facial dysmorphisms, considering that many of these changes may evolve with age. The 22q11.2 microdeletion should be confirmed by molecular testing in all patients. .

Fundamento: Alertar para o diagnóstico da síndrome da deleção 22q11.2 (SD 22q11.2) em pacientes com cardiopatias congênitas. Objetivo: Descrever as principais cardiopatias, alterações fenotípicas, metabólicas e imunológicas em uma série de 60 pacientes com a SD22q11.2. Métodos: Foram incluídos 60 pacientes com SD22q11.2 avaliados entre 2007 e 2013 (M:F = 1,3; idades entre 14 dias a 20 anos e 3 meses) em um centro pediátrico de referência para imunodeficiências primárias. O diagnóstico foi feito pela detecção da microdeleção 22q11.2 através de FISH (n = 18) e/ou MLPA (n = 42), associados a dados clínicos e laboratoriais. Foram analisadas as cardiopatias, aspectos fenotípicos evolutivos da fácies, a hipocalcemia e alterações imunológicas associadas. Resultados: Cardiopatias congênitas ocorreram em 77% dos casos, sendo que a tetralogia de Fallot ocorreu em 38,3%. Correção cirúrgica da cardiopatia foi realizada em 34 pacientes. Os dismorfismos craniofaciais foram detectados em 41 pacientes: face (60%) e/ou nariz alongados (53,3%), fenda palpebral estreita (50%), orelhas displásicas com hiperdobramento (48,3%), lábios finos (41,6%), dedos alongados (38,3%) e baixa estatura (36,6%). Hipocalcemia foi observada em 64,2% com redução do nível de paratormônio (PTH) em 25,9%. Observou-se número reduzido de linfócitos totais, CD4 e CD8 em 40%, 53,3%, e 33,3%, respectivamente. Detectou-se hipogamaglobulinemia em um paciente e redução das concentrações de imunoglobulina M (IgM) em outros dois pacientes. Conclusão: Deve-se suspeitar da SD22q11.2 em todos os portadores de cardiopatia congênita com hipocalcemia e/ou dismorfismos faciais, ressaltando-se que muitas dessas alterações podem ser evolutivas. ...

Presença de corantes e lactose em medicamentos: avaliação de 181 produtos / Oyes and lactose in drugs: evaluation of 181 products

Corantes e lactose são frequentemente utilizados como excipientes em medicações pediátricas e podem causar reações adversas em crianças, inclusive com manifestações clínicas graves. Objetivo: Descrever a presença de corantes e de lactose em medicamentos habitualmente utilizados em prescrições pediátricas no Brasil. Método: Para descrição dos aditivos (corante e lactose) presentes nas medicações foram utilizados para consulta bulas, bulários e registros na entidade nacional regulatória (Agência Nacional de Vigilância Sanitária). Resultados: Foram analisados 181 diferentes apresentações de 42 medicamentos sendo que para apenas quatro drogas não constavam as informações requeridas nas fontes pesquisadas. Os medicamentos foram classificados como analgésicos/antipiréticos, antiinflamatórios não esteróides, antibióticos, anti-histamínicos, antieméticos, corticóides orais, corticóides inalatórios, broilcodilatadores de ação prolongada, corticosteróides inalatórios associados a broncodilatadores, antileucotrienos e estabilizadores da membrana de mastócitos. Das 181 apresentações, 28% contêm lactose e 26% contêm algum corante. Dentre estes os mais citados foram tartrazina, amarelo crepúsculo e vermelho 40. Conclusão: A maioria dos medicamentos analisados descreve adequadamente seus excipientes em alguma das fontes pesquisadas. O conhecimento dos excipientes contidos nas formulações farmacêuticas permite a melhor adequação das prescrições pediátricas, especialmente para aqueles pacientes que já apresentaram antecedente de reação adversa medicamentosa.

Dyes and lactose are frequently used as excipients in pediatric medications and can cause adverse reactions to children, moreover severe clinicai manifestations. Objective: To describe the presence of dyes and lactose in drugs usually used in pediatric prescriptions in Brazil. Method: For description of the excipients (dyes and lactose) presented in the medications, it was performed a survey on drug labels, bulls and registrations in the National Agency of Sanitary Surveillance. Results: 181 different presentations of 42 medicines were analysed. Excipient's information was not found in the researched sources for four drugs. The medicines were c1assified as analgesic/antipyretic, non-steroidal anti-inflammatories, antibiotics, antihistamines, antiemetics, oral corticosteroids, inhaled corticosteroids, long-acting beta-agonists, inhaled corticosteroids associated with long-acting beta-agonists, antileukotrienes and mast cell stabilizers. Of the 181 presentations, 28% contain lactose and 26% contain any dye. Among these, the more frequently mentioned were tartrazine yellow, sunset yellow and red#40. Conclusion: Most of the analyzed drugs described their excipients appropriately in the researched sources. The knowledge of the excipients contained in the pharmaceutical formulations allows the best adaptation of the pediatric prescriptions, especially for those patients that have already presented any adverse drug reaction.

Prevalência de asma e fatores de risco em escolares da cidade de São Paulo / Asthma prevalence and risk factors in schoolchildren of the city of São Paulo, Brazil

OBJETIVO: Analisar a prevalência de asma e possíveis fatores de risco associados. MÉTODOS: Estudo transversal, integrante do International Study of Asthma and Allergies in Childhood. Participaram 561 escolares de seis a sete anos de idade, provenientes de 35 escolas públicas da cidade de São Paulo, escolhidas por sorteio, em 2002. A amostra incluiu 168 asmáticos e 393 não asmáticos, que responderam questionário constituído por 33 questões referentes a dados pessoais, familiares e ambientais. A associação entre asma e fatores de risco foi avaliada pela análise de regressão logística, considerando-se nível de significância estatística de 5 por cento. RESULTADOS: Entre os escolares, 31,2 por cento referiam sibilos nos 12 meses anteriores à entrevista. Os fatores de risco significativamente associados à asma foram: sexo masculino (OR=2,4;IC 95 por cento: 1,4;4,2), mãe fumante no primeiro ano de vida (OR=2,0; IC 95 por cento: 1,1;3,8), presença de eczema em locais característicos (OR=3,0; IC 95 por cento:1,2; 7,6) e rinoconjuntivite (OR=2,4;IC 95 por cento: 1,2; 4,8). CONCLUSÕES: A prevalência de asma na região estudada foi elevada e os fatores de risco relacionados foram: sexo masculino, sintomas de rinoconjuntivite no último ano, mãe fumante no primeiro ano de vida e presença de eczema em locais característicos.

Guia Prático para o Manejo da Dermatite Atópica - opinião conjunta de especialistas em alergologia da Associação Brasileira de Alergia e Imunopatologia e da Sociedade Brasileira de Pediatria / Practical guide for management of atopic dermatitis - conjunct opinion of allergologists from the Associação Brasileira de Alergia e Imunopatologia and Sociedade Brasileira de Pediatria

A dermatite atópica (DA)é doença crônica e recidivante que acomete principalmente pacientes da faixa etária pediátrica. Trata-se de doença de fisiopatologia complexa que inclui o comprometimento da barreira cutânea e alterações imunológicas, desta maneira o tratamento envolve uma séria de abordagens terapêuticas ressaltando-se a orientação do paciente, restauração da barreira cutânea e controle da inflamação. Objetivo: Apresentar um guia prático para diagnóstico e tratamento dos pacientes com DA. Método: Reunião de um grupo de especialistas em alergia e imunologia, e pediatria que avaliaram publicações relacionadas ao tema incluindo os seguintes descritores: DA associada a: prevalência, fatores de risco, fatores desencadeantes, quadro clínico, diagnóstico e tratamento. Os temas foram discutidos em reuniões seriadas para elaboração deste guia que contemplou as informações da literatura adaptadas ao cotidiano do atendimento médico de DAno Brasil. Resultados: A DAapresenta no Brasil prevalência que varia entre 8,9 e 11,5 . Entre os fatores desencadeantes destacam-se os agentes infecciosos, alérgenos alimentares e aeroalérgenos. O diagnóstico é principalmente clínico e exames subsidiários podem ser auxiliares na determinação de fatores desencadeantes. O controle da doença é obtido através da adequada hidratação e do controle da inflamação através da utilização da corticoterapia tópica e dos inibidores da calcineurina. Participação em grupos de apoio e abordagem psicológica podem ser úteis e em casos graves pode ser indicada a imunosupressão sistêmica. Conclusão: A DA é doença complexa, mas a padronização de condutas terapêuticas pode ser útil no manejo destes pacientes

Agamaglobulinemia / Agamaglobulinemia

A agamaglobulinemia é uma imunodeficiência primária decorrente de um defeito da maturação da célula B que resulta em diminuição do número de linfócitos B maduros e conseqüente produção inadequada de imunoglobulinas. A forma mais comum desta doença é a agamaglobulinemia ligada ao X causada por mutações na enzima Bruton tirosina quinase (Btk). Clinicamente os pacientes apresentam quadros infecciosos que se iniciam já no primeiro ano de vida, logo após a queda dos níveis de imunoglobulinas maternas, podendo ocorrer infecções respiratórias, cutâneas e do trato gastrointestinal, causadas principalmente por bactérias encapsuladas. Há maior susceptibilidade a infecções virais, especialmente enterovírus, que podem ocasionar quadros respiratórios graves e encefalites. Laboratorialmente, há níveis séricos bastante reduzidos de todos os anticorpos e níveis de linfócitos B circulantes inferiores a 2 por ncento. A reposição periódica de gamaglobulina por via endovenosa reduz o número de infecções e aumenta a sobrevida do pacientes. A monitorização dos níveis séricos é indicada em todos os pacientes e naqueles que apresentam complicações pulmonares, recomenda-se que seus níveis sejam mantidos superiores a 800mg/dl. A antibioticoterapia profilática é recomendada, pois os processos infecciosos podem ser insidiosos ou oligossintomáticos. As imunizações devem ser evitadas, pois são ineficientes e podem ocasionar efeitos adversos graves. Transplante de medula óssea e terapia gênica podem ser constituir alternativas futuras ao tratamento desta doença.

Anasarca e hipoalbuminemia associadas à dermatite atópica: relato de caso / Generalized edema and hypoalbuminemia associated to atopic dermatitis: case report

Objetivo: Relatar um caso de criança com Dermatite Atópica grave, que evoluiu com perda protéica e diminuição dos níveis de albumina sérica durante episódio de agudização das lesões cutâneas. Descrição do caso: Paciente de dois anos e dez meses foi encaminhado ao ambulatório de Alergia e Imunologia do Instituto da Criança - HCFMUSP com diagnóstico de Dermatite Atópica desde 18 meses de vida. Em episódio de infecção bacteriana secundária, evoluiu com edema generalizado, hipoproteinemia e hipoalbuminemia decorrente da perda cutânea de albumina sérica. Após terapêutica com antibióticos, corticoterapia tópica e sistêmica e infusão de albumina, houve melhora clínica com controle do processo inflamatório e elevação dos níveis sé ricos de albumina. comentários: Embora a hipoproteinemia secundária ao processo inflamatório da Dermatite Atópica seja uma ocorrência rara, nos casos graves deve ser realizada a avaliação dos níveis de albumina para detecção precoce e tratamento desta complicação.

Síndrome de ativação macrofágica associada com artrite idiopática juvenil sistêmica / Macrophage activation syndrome associated with systemic juvenile idiopathic arthritis

OBJETIVO: Descrever as características da síndrome de ativação macrofágica associada a artrite idiopática juvenil. DESCRIÇÃO DOS CASOS: Foram analisados retrospectivamente os prontuários de 462 pacientes com artrite idiopática juvenil. Destes, sete (1,5 por cento) pacientes desenvolveram síndrome de ativação macrofágica; todos tinham a forma sistêmica da doença. A mediana de idade de início da artrite idiopática juvenil foi de 3 anos e 10 meses, e a mediana do tempo de duração da artrite idiopática juvenil antes da síndrome de ativação macrofágica foi de 8 anos e 4 meses. Todos os pacientes apresentaram febre, icterícia, hepatoesplenomegalia, sangramentos, pancitopenia e elevação das enzimas hepáticas e dos tempos de coagulação e bilirrubina direta. Três casos apresentaram infecções associadas e um caso desenvolveu a síndrome de ativação macrofágica 2 semanas após a introdução de sulfasalazina. Três pacientes morreram. Proliferação macrofágica e hemofagocitose foram evidenciadas em cinco. A terapêutica da síndrome de ativação macrofágica incluiu pulsoterapia com metilprednisolona em todos, ciclosporina em três, plasmaférese em dois e gamaglobulina endovenosa em dois. COMENTARIOS: A síndrome de ativação macrofágica é uma complicação da artrite idiopática juvenil sistêmica com alta morbidade e mortalidade.

Prevalence of Toxocara infection in schoolchildren from the Butantä region, Säo Paulo, Brazil

Visceral larva migrans syndrome by Toxocara affects mainly children between 2 and 5 years of age, it is generally asymptomatic, and the seroprevalence varies from 3 to 86 percent in different countries. A total of 399 schoolchildren from 14 public schools of the Butantä region, Säo Paulo city, Brazil, were evaluated by Toxocara serology (enzyme-linked immunosorbent assay). Epidemiological data to the Toxocara infection obtained from a protocol were submitted to multiple logistic regression analysis for a risk profile definition. Blood was collected on filter paper by finger puncture, with all samples tested in duplicate. Considering titers > 1/160 as positive, the seroprevalence obtained was 38.8 percent. Among infected children, the mean age was 9.4 years, with a similar distribution between genders. A significant association was observed with the presence of onychophagia, residence with a dirty backyard, living in a slum, previous wheezing episodes, school attended, and family income (p < 0.05). All data, except "living in a slum", were considered to be determinant of a risk profile for the acquisition of Toxocara infection. A monthly income > 5 minimum salaries represented a protective factor, although of low relevance. Toxocara eggs were found in at least one of the soil samples obtained from five schools, with high prevalence of Toxocara infections, indicating the frequent soil contamination by this agent

Avaliação dos fatores associados a infecções recorrentes e/ou graves em pacientes com síndrome de Down / evaluation of factors associated with recurrent and/or severe infections in patients with Down's syndrome

Objetivos: avaliar as características epidemiológicas, clínicas e laboratoriais de pacientes com síndrome de Down e infecções recorrentes e/ou graves, bem como avaliar a presença de imunodeficiência nesta população. Métodos: foram avaliados, através de protocolo epidemiológico, clínico e laboratorial, incluindo aspectos imunológicos, pacientes com diagnóstico de síndrome de Down, através de estudo cromossômico, com queixa de infecções recorrentes e/ou graves, acompanhados no Ambulatório de Alergia e Imunologia do Departamento de Pediatria da FMUSP, no período de 1990 a 1999. Resultados: a distribuição entre sexos foi 1,6M : lF, com idade variando entre um ano e 12 anos e 10 meses (média de 2a7m). Do total de 45 casos avaliados, 40 referiam infecções recorrentes, e cinco, sepse. Dos pacientes com infecções recorrentes, 31 preenchiam os critérios adotados de infecção de repetição, sendo as pneumonias e as rinofaringites as infecções mais referidas. Cardiopatias foram encontradas em 62,2por cento dos casos, sendo mais prevalentes nas crianças com pneumonias de repetição. Quanto aos parâmetros imunológicos, encontrou-se dois casos com deficiência de IgG2, dois com baixo número de linfócitos CD4+, e outros dois com redução de resposta

Leishmaniose visceral: aspectos clínicos e laboratoriais / Visceral leishmaniasis: clinical and laboratorial aspects

Objetivo: comparar os dados clínicos e laboratoriais no pré e pós-tratamento de pacientes portadores de leishmaniose visceral (LV), admitidos em hospital pediátrico localizado em área näo-endêmica, destacando a importância do reconhecimento da LV na faixa etária pediátrica. Métodos: avaliaçäo dos dados clínicos, laboratoriais e de tratamento de pacientes portadores de LV no período compreendido entre 1981 e 1992, comparando-se os valores médios de hemoglobina, leucócitos, neutrófilos, plaquetas, albumina, gamaglobulina, classes e subclasses de imunoglobulinas, tamanho do fígado e baço antes e após o tratamento, utilizando-se o teste "t" para amostras pareadas. Resultados: foram incluídos 78 pacientes, com idade variando entre 8 meses e 13,5 anos, sendo 44 casos do sexo masculino e 61 provenientes da Bahia. Febre e esplenomegalia estavam presentes em 96,1 por cento e 100 por cento dos casos, respectivamente. O diagnóstico parasitológico foi obtido em 74/78 pacientes, com positividade pelo mielograma e/ou mielocultura em 67 casos (85,7 por cento), 5 pela biópsia hepática e 2 pela punçäo esplênica. Os valores hematológicos e a albumina sérica apresentaram melhora significante ao término do tratamento (p<0,001), o mesmo näo ocorrendo com a gamaglobulina sérica (p=0,087). Houve predomínio da subclasse IgG1, com dois pacientes apresentando níveis reduzidos de IgG2. O tratamento inicial utilizou antimonial em 67 casos e Anfotericina B em 5. Onze pacientes (15,7 por cento) necessitaram segundo esquema de tratamento, com resoluçäo em todos os casos. Houve melhora significativa do tamanho do fígado e baço ao término do tratamento (p <0,001). Um paciente apresentou resoluçäo espontânea, e cinco faleceram por sangramento. Conclusöes: os autores alertam para a inclusäo da LV na suspeita diagnóstica de pacientes pediátricos apresentando febre e visceromegalia, provenientes de áreas endêmicas, para a adequada abordagem diagnóstica e tratamento, especialmente em serviços de saúde de regiöes de baixa incidência desta endemia

Rinite perene: avaliação clínica e epidemiológica de 220 pacientes em ambulatório pediátrico especializado / Perennial rhinitis: clinical and epidemiological evaluation of 220 patients in a specialized pediatric clinic

Objetivo: Descrever os aspectos clínicos e epidemiológicos de uma amostra de pacientes com rinite perene em seguimento em ambulatório especializado. Metodologia: Foram coletados dados de 220 pacientes (140M:80F), com idades entre dois e 20 anos (Média=10a3m e mediana=11a) entre 10/1999 e 05/2000. Resultados: Idade superior a dez anos foi encontrada em 53,6 per cent dos pacientes; (59,9 per cent) apresentavam antecedentes familiares de atopia. Outras manifestações de doenças atópicas estavam associadas à rinite em (83,7 per cent) dos casos, com destaque para a asma em (81,8 per cent). Dentre os sintomas pesquisados, a obstrução nasal foi o mais encontrado (75,5 per cent), seguido de espirros (57,3 per cent), prurido (56,4 per cent) e coriza (46,7 per cent), na maioria dos casos de intensidade leve. A dosagem média de IgE sérica total foi de 1085 UI/ml. O “prick” teste foi positivo em 86,7 per cent. A tomografia computadorizada de seios da face foi realizada em (20,4 per cent) dos pacientes (N=45), mostrando alta sensibilidade (91,1 per cent alterada) com: edema de mucosa nasal (9), sinusopatias (24), pólipos (6), cistos de retenção (5) e desvio de septo (3). O corticóide tópico foi a terapêutica mais utilizada nos pacientes em uso de medicação (66,8 per cent), sendo que 16,8 per cent dos pacientes estavam sem tratamento. A imunoterapia foi introduzida em 15,4 per cent dos casos. Conclusões: Neste estudo, a rinite perene foi predominante no sexo masculino, em crianças em idade escolar e adolescentes. A associação entre rinite perene e asma mostrouse evidente, assim como a presença de antecedentes familiares de atopia nos pacientes avaliados. A tomografia computadorizada foi o exame complementar de maior utilidade detectando agravos da rinite perene.

Ácidos graxos ômega - 6 em dermatite atópica: uma opção terapêutica? / omega - 6 fatty acids in atopic dermatitis: a possible treatment?

Objetivos: Avaliar os níveis plasmáticos basais de ácido gamalinolênico (ômega6) em crianças com dermatite atópica (DA) e detectar as alterações clínicolaboratoriais destes pacientes após a administração via oral deste ácido. Método e material: Os níveis basais de ácido linoleico, gamalinolênico e araquidônico foram avaliados pela técnica de cromatografia gasosa em 22 crianças com dermatite atópica (8M:14F) entre três e 15 anos de idade (média:7,4; mediana:7,5) e os valores comparados a um grupo controle (n+10). Do grupo de 22 crianças, três foram excluídas e as 19 restantes divididas e em dois grupos: 13 receberam ácido gamalinolênico (220 mg óleo de borage), por via oral, durante doze semanas, as outras seis receberam placebo nas mesmas condições, sendo comparadas as alterações clínicolaboratoriais. Resultados: Os níveis basais de ácidos graxos avaliados nas crianças com DA não mostraram diferenças significativas quando comparados a um grupo controle. A administração de ácido gamalinolênico mostrou melhora significativa da asteatose, sem alteração dos demais parâmetros clínicos. Não foi detectada alteração plasmática dos níveis de ácidos graxos após a administração do óleo de borage. Nenhum dos pacientes apresentou efeitos colaterais relacionados à terapêutica. Conclusões: A utilização de ácido gamalinolênico no tratamento da DA pode levar à melhora da xerose cutânea, sem incorrer em efeitos colaterais. A monitorização dos níveis plasmáticos de ácido gamalinolênico não apresentou variações significativas após esta terapêutica.

Nasofibroscopia para o diagnóstico dos agravos da rinite alérgica em crianças e adolescentes / Nasopharyngoscopy in the diagnosis of allergic rhinitis comorbids in children and adolescents

Objetivo: Os autores descrevem os aspectos morfológicos da cavidade nasal, nasofaringe e faringe em pacientes com rinite alérgica, além de possíveis agravos associados à esta doença, através da nasofibroscopia, avaliando a exequidade deste procedimento na faixa etária pediátrica. Métodos: Foram avaliados por nasofibroscopia, pacientes com rinite alérgica, refratários ao tratamento, em seguimento no Ambulatório de Alergia e Imunologia do Instituto da Criança, durante o segundo semestre de 1998 Resultados: 95 pacientes com idades entre três e 18 anos foram submetidos à nasifibroscopia, sendo observados: palidez de mucosa nasal em 54 (56,8 per cent), hiperemia em 26 (27,3 per cent), hipertrofia de cornetos nasais em 87 (91,6 per cent), alterações de meato médio em 12 (12,6 per cent) pacientes, presença de secreção abundante em 3 (3,1 per cent) e purulenta em 9 (9,5 per cent), alterações anatômicas de septo nasal em 51 (58,8 per cent), sendo 35 desvios, 16 esporões e 5 com ambas as alterações. Foi encontrada infecção fúngica em 5 (5,3 per cent) dos pacientes. A adenóide encontravase hipertrofiada em 74 pacientes (77,9 per cent). Em três pacientes não foi possível a visualização da adenóide, por dificuldades da técnica. Todos os pacientes foram colaborativos com o procedimento, havendo somente um sangramento discreto com resolução espontânea.

Imunodeficiência combinada grave (IDCG) - Relato de seis casos / Severe combined immunodeficiency (SCID) - Report of six cases

Objetivo: Descrever seis casos de imunodeficiência combinada grave, alertando para o diagnóstico e terapêutica precoces. Metodologia: Säo descritos seis pacientes com imunodeficiência combinada grave (IDCG) admitidos na Unidade de Alergia e Imunologia do Instituto da Criança do Departamento de Pediatria da FMUSP, cujos principais dados que levaram a esta hipótese diagnóstica foram história familiar, manifestaçöes clínicas, hemograma e dosagem de imunoglobulinas. Todos os pacientes foram submetidos a um protocolo clínico e laboratorial de avaliaçäo para imunodeficiência. Resultados: A idade de ínicio do quadro clínico variou do nascimento a oito meses e a idade do diagnóstico de um a onze meses. Quatro pacientes eram do sexo masculino e dois do sexo feminino. História familiar de óbito de irmäos, por quadro infeccioso, no primeiro ano de vida esteve presente em três casos. As manifestaçöes clínicas mais comuns foram: septicemia, pneumonia grave, diarréia crônica e desnutriçäo protéico-calórica. Os principais achados laboratoriais foram linfopenia e diminuiçäo das imunoglobulinas. Todos os pacientes receberam reposiçäo de gamaglobulina endovenosa, antibioticoterapia de amplo espectro e cuidados nutricionais. O óbito ocorreu em cinco casos, sendo quatro antes da realiazaçäo do transplante de medula óssea (TMO). Conclusäo: A imunodeficiência combinada grave é uma emergência pediátrica, sendo que o diagnóstico precoce e a instituiçäo de medidas específicas, incluindo a realizaçäo do TMO, permitem melhor evoluçäo desta doença.

Alteraçöes da cavidade bucal em crianças asmática / Oral alterations in asthmatic children

Objetivo: Descrever as alteraçöes da cavidade bucal relacionadas à asma, descritas na literatura médica e odontológica no período dos últimos dez anos. Método:Revisäo de literatura através de levantamento sobre o tema proposto. Resultados: Os pacientes asmáticos apresentam maior índice de cárie, gengivite, cálculo gengival e alteraçöes oclusais devido à ingestäo de medicamentos líquidos ou inalatórios e por sua respiraçäo preferencialmente bucal. Conclusäo: Os médicos que tratam de pacientes asmáticos podem auxiliar na prevençäo das afecçöes bucais através de medidas dietéticas e higiene bucal, educando os pacientes e estabelecendo uma parceria com cirurgiöes dentistas no atendimento destes pacientes.

Asma - aspectps clínico-epidemiológicos de 237 pacientes de um ambulatório pediátrico especializado / Asthma - Clinical and epidemiological aspects of 237 ooutpatients in a specialized pediatric unit

Objetivo: Os autores analisam e descrevem as características clínico-epidemiológicas de pacientes com diagnósticos de asma em um ambulatório pediátrico especializado. Métodos: Pacientes asmáticos em seguimento na Unidade de Alergia e Imunologia do Departamento de Pediatria (Universidade de Säo Paulo) no período de 1988 a 1995 foram avaliados aleatória e retrospectivamente. Foram submetidos a um protocolo para doenças associadas (refluxo gastroesofágico, toxocaríase, tuberculose, imunoodeficiências e outras doenças atópicas). A gravidade da asma foi classificada de acordo com o I Consenso Brasileiro para o Manejo da Asma. Resultados: 237 pacientes (128M:109F) foram incluídos, e a média de idade foi de 86 meses. O primeiro episódio de sibilância ocorreu, em 56 por cento dos casos, durante o primeiro ano de vida. Antecendentes familiares de atopia foram relatados em 61,6 por cento dos pacientes. Ocorreu mudança na classificaçäo da gravidade da asma, com reduçäo de 53 por cento para 35 por cento dos casos considerados graves entre sua admissäo e o preenchimento do protocolo de avaliaçäo. Os fatores desencadeantes mais relatados foram: alteraçöes climáticas (78,3 por cento) e poeira (64,7 por cento). Os diagnósticos associados foram: refluxo-gastro-esofágico (n=57), toxocaríase (n=17), tuberculose (n=7) e imunodeficiências(n=16). Outras doenças atópicas estavam associadas em 90,2 por cento dos casos...

Hipogamaglobulinemia com imunoglobulina M normal ou aumentada: relato de casos / Hypergammaglobulinemia with normal or elevated immunoglobulinemia - a case report

A hipogamaglobulinemia com imunoglobulina M (IgM) normal ou elevada é uma imunodeficiência raramente observada, sendo também conhecida com o nome de síndrome de Hiper IgM. Esta síndrome é diagnosticada em pacientes portadores de níveis séricos de imunoglobulinas (IgG e IgA) diminuídos, com níveis de imunoglobulina M (IgM) normais ou elevados. O objetivo do presente relato é descrever as características clínico-laboratoriais e a evoluçäo de dois pacientes portadores desta síndrome, com idades de 2 anos e 10 meses e 10 anos, acompanhados na Unidade de Alergia e Imunologia do ICr HCFMUSP. As manifestaçöes clínicas foram precoces, com infecçöes recorrentes de vias aéreas e trato gastrointestinal. A avaliaçäo imunológica encontramos diminuiçäo dos níveis de IgG e IgA, com níveis de IgM normais no primeiro paciente e elevados (acima do percentil 97,5) no segundo paciente. Após o diagnóstico, os pacientes receberam gamaglobulina, antibióticos e orientaçäo quanto à nutriçäo e ambiente físico, com melhora evidente dos sintomas apresentados e sem o desenvolvimento de complicaçöes. Os autores ressaltam a importância do diagnóstico precoce da síndrome de Hiper IgM para tratamento adequado e controle dos processos infecciosos.

Programa Mäe Participante: relato de experiência em enfermaria geral / Program Participant \"mother\": report of experience in a general ward

Os autores relatam a experiência da Equipe Interdisciplinar da Unidade de Patologia Geral do Instituto da Criança "Prof. Pedro de Alcântara" do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de Säo Paulo com o programa "Mäe Participante", discutindo suas dificuldades e a viabilidade do programa