The memory engram: beginning the search / O engrama de memória: começando a busca

ABSTRACT Some of the earliest conceptual milestones in memory research with relevance to the physical means through which its preservation is made possible, namely, the 'memory trace' or 'engram', are analysed in this study. The fundamental notions were laid down by Platon and Aristoteles. While Platon regarded memory as an imprint on a 'wax block' in the immortal soul, Aristoteles considered memory a modification in the mortal soul, imprinted like a cast at birth time. The Roman orators were interested in mnemotechnics, and Cicero is credited for the term 'trace' (vestigium) used for the first time. Much later, Descartes described the (memory) 'trace' (trace), linking psychic, and physical processes. Finally, Semon posited innovative concepts and terms centralized by the 'engram' (Engramm). The search of this important question, which begun about two and a half millennia ago, continues in focus, as can be seen through the growing rate of published papers on the subject.

RESUMO Alguns dos marcos conceituais iniciais na pesquisa de memória, com relevância para o meio físico, pelo qual a preservação desta é possibilitada, a saber, o 'traço de memória' ou 'engrama', são aqui analisados. As noções fundamentais foram formuladas por Platão e Aristóteles. Enquanto Platão via a memória como uma impressão em um 'bloco de cera' na alma imortal, Aristóteles considerava a memória uma modificação na alma mortal, impressa como um molde ao nascimento. Os oradores romanos tinham interesse em mnemotécnica e Cícero tem o crédito de ter usado o termo 'traço' (vestigium) pela primeira vez. Mais tarde, Descartes descreveu o 'traço' (trace) (de memória), ligando processos psíquicos e físicos. Finalmente, Semon propôs conceitos e termos inovadores centralizados pelo 'engrama' (Engramm). A busca dessa importante questão, que começou aproximadamente há dois milênios e meio, continua em foco, como pode ser visto pelo ritmo crescente de artigos publicados sobre o assunto.

The arterial circle described by Willis, and the contribution of his successors (History of Neurology) / O círculo arterial descrito por Willis e a contribuição de seus sucessores (História da Neurologia)

The description of the base of the human brain and its arteries that form a circle or polygon, as described and depicted by Thomas Willis and collaborators (1664), and that received his name ­ 'circle of Willis', has a long history, where many renowned preceding authors are included ­ the pre-Willisian anatomists, among which the names of Giulio Casserio (1627), Johann Vesling (1647) e Johann Jakob Wepfer (1658) deserve to be highlighted. However, despite a complete description and correct depiction of the arterial components of the circle, their naming lagged behind. After Willis, a large number of renowned authors ­ the post-Willisian anatomists, studied this formation further. This period begun with a poor contribution of Isbrand van Diemerbroeck (1672). Next appeared authors who provided names that became ephemeral, followed by those who presented designations that would remain permanently. Among the latter must be cited initially Joseph Lieutaud (1742) and Albrecht von Haller (1756), followed by Xavier Bichat with his posthumous work (1803), and finally the definitive names being established by Jean Cruveilhier (1834), this period closing with Henry Gray's book (1858), who consolidated the knowledge on the subject.

A descrição da base do cérebro humano e das artérias que formam um círculo ou polígono, como descrito e ilustrado por Thomas Willis e colaboradores (1664) e que recebeu seu nome - 'círculo de Willis', tem uma longa história, onde constam muitos autores de renome que o precederam ­ os anatomistas pré-Willisianos, entre os quais os nomes de Giulio Casserio (1627), Johann Vesling (1647) e Johann Jakob Wepfer (1658) merecem ser destacados. Entretanto, apesar da descrição completa e ilustração correta dos componentes arteriais do círculo, a denominação dos mesmos ficou atrasada. Após Willis, um grande número de autores renomados ­ os anatomistas pós-Willisianos, continuaram a estudar essa formação. Este período começou com uma contribuição pobre de Isbrand van Diemerbroeck (1672). A seguir apareceram autores que proveram nomes que se mostraram efêmeros, seguidos por aqueles que apresentaram designações que iriam permanecer de modo permanente. Entre os últimos devem ser citados inicialmente Joseph Lieutaud (1742) e Albrecht von Haller (1756), seguidos por Xavier Bichat com sua obra póstuma (1803), e finalmente, os nomes definitivos sendo estabelecidos por Jean Cruveilhier (1834), o período fechando com o livro de Henry Gray (1858), que consolidou o conhecimento sobre o tema.

The carotid and vertebral arteries discovery ­ initial findings / A descoberta das artérias carótidas e vertebrais ­ achados iniciais

The studies on the vascular system, including the cervicocephalic arteries (carotid and vertebral arteries), present a long trajectory, having their deep roots in the far past, considering the Western authors, having as representatives the Greek sages Alcmaeon, Diogenes, Hippocrates, Aristoteles, Rufus, and Galenus. They produced pivotal knowledge dissecting mainly cadavers of animals, and established solid bases for the later generations of scholars. The information assembled from these six authors makes it possible to build a quite clear picture of the vascular system, here specifically focused on the cervicocephalic arteries, and mainly of the extracranial segments. Thus, the carotid system became fairly well identified, origin, course, and name, as well as the origin of the still unnamed arteries running through the orifices of the transversal processes of the cervical vertebrae, and entering into the cranium. Almost all that was then known about human anatomy, since this period, and then throughout the Middle Ages, was extrapolated from animal dissections. This state of affairs was maintained until the 14th century, when human corpses dissections were again allowed.

Os estudos do sistema vascular, incluindo as artérias cervicocefálicas (artérias carótidas e vertebrais), apresentam um longo percurso, tendo suas raízes profundas no passado distante, considerando os autores ocidentais, tendo como representantes os doutos gregos Alcméon, Diógenes, Hipócrates, Aristóteles, Rufus e Galenus. Eles produziram conhecimento pivotal, dissecando principalmente cadáveres de animais e estabelecendo bases sólidas para as gerações futuras de estudiosos. A informação reunida desses seis autores permite construir um quadro bastante claro do sistema vascular, aqui focado especificamente nas artérias cervicocefálicas e principalmente nos seus segmentos extracranianos. Assim, o sistema carotídeo ficou bastante bem identificado, origem, trajeto e nome, assim como a origem das ainda não nomeadas artérias que percorrem os orifícios dos processos transversos das vértebras cervicais e entrando no crânio. Quase tudo que era conhecido sobre anatomia humana, desde esse período, e depois ao longo da Idade Média, foi extrapolado a partir de dissecções de animais. Esse estado de coisas foi mantido até o século 14, quando a dissecção de cadáveres humanos foi novamente permitida.

The arterial circle described by Willis, and the contribution of his predecessors / O círculo arterial descrito por Willis e a contribuição de seus predecessores

The description of arteries at the base of the human brain forming an 'arterial circle', named after Thomas Willis, has had a long history after the restoration of human dissection, partly due to the studies of many outstanding anatomists that preceded Willis. He provided, with the collaboration of Richard Lower and Christopher Wren, the first incontestable complete description, as recognized nowadays, accompanied by a superb illustration. Additionally, he presented an explanation for its meaning, indicating for the first time the functional significance of this structure, in health and disease. However, it should be recognized that the initial studies of the arteries of the base of the human brain by Willis' predecessors, as well as those from ancient times, despite their fragmentary descriptions, were certainly pivotal in paving the way for further and more detailed knowledge of this vascular formation.

A descrição das artérias da base do cérebro humano, formando um 'círculo arterial', designado com o nome de Thomas Willis, tem uma longa história após o restauro de dissecções humanas, em parte devido aos estudos de muitos anatomistas de renome que precederam Willis. Ele proveu, com a colaboração de Richard Lower e Christopher Wren, a primeira descrição completa e incontestável, assim como a reconhecida atualmente, acompanhada por uma ilustração soberba. Adicionalmente, apresentou uma explicação quanto ao seu significado, indicando pela primeira vez a importância funcional dessa estrutura, na saúde e na doença. Entretanto, deve ser reconhecido que os estudos iniciais das artérias da base do cérebro humano pelos predecessores de Willis, assim como os de tempos antigos, apesar de suas descrições fragmentárias, certamente foram fulcrais na pavimentação do caminho para o conhecimento mais avançado e detalhado dessa formação vascular.

Juvenile Huntington's disease confirmed by genetic examination in twins

Early-onset Huntington's disease (HD) occurs in approximatley 10 per cent of HD's cases. We report juvenile HD in phenotypically identical twins, evaluated by history, clinical and neurologic examination, minimental state examination, blood laboratory exams, cerebrospinal fluid examination, skull computed tomography, and genetic examination for HD. Patients had the akinetic-rigid variety (Westphal variant) of the disease and paternal inheritance. The laboratory workup confirmed the clinical diagnosis of HD, which adds this report to the rare cases of HD in twins reported in the literature.

Mäo instável atáxica de alajouanine-akerman: resgate de um sinal semiológico / Ataxic instable hand of Alajouanine-Akerman: recovery of a semiologic sign

Objetiva-se resgatar, considerando o seu valor histórico, um sinal semiológico descrito em 1931 por eminente neurologista do Rio de Janeiro, em parceria com um mestre da neurologia francesa. No artigo de Alajouanine e Akerman, intitulado "Atitude de mão em um surto monobraquial astereognósico da esclerose em placas", foi descrita uma alteração semiológica caracterizada por "uma instabilidade na atitude dos dedos, que se observa sobretudo com a mão estendida na atitude de juramento". Essa atitude da mão se exagerava muito com os olhos fechados e estava acompanhada por ataxia sensitiva, astereognosia e comprometimento da sensibilidade profunda no membro acometido. A partir do artigo original, é possível atualmente considerar-se a alteração semiológica descrita como uma forma de pseudoatetose localizada na mão.

Neuropsicologia coréia e aids: aspectos clínicos e fisiopatológicos / Chorea and aids: clinical and pathophysiological aspects

As complicações neurológicas em pacientes com AIDS são frequentes, compreendendo infecções oportunistas e neoplasias, que podem coexistir. O aparecimento de movimentos involutários anormais é pouco frequente, no entanto é considerado manifestação muito sugestiva de infecção oportunista, geralmente toxoplasmose. O presente estudo analisa um caso de paciente com AIDS, que apresentou inicialmente hemicoréia e, evolutivamente, observou-se a cessação dos movimentos involuntários, que deram lugar a hemiparesia. Além da avaliação neurológica foi realizado TC de crânio, que revelou lesão em núcleos da base e estruturas adjacentes, nos dois momentos evolutivos. O presente caso confirma a relação entre a manifestação extrapiramidal e a topografia da lesão. Mostra também dados fisiopatológicos referentes ao circuito gânglios da base/extrapiramidal, evidenciados pelos movimentos involuntários e pelo seu desaparecimento com a instalação da hemiparesia.

Demência e calcificaçao dos núcleos da base / Dementia and calcifications of the basal ganglia

O presente trabalho visa relatar 3 casos de pacientes com calcificações intracranianas, tendo em comum extensas calcificações dos núcleos da base e disfunção paratireoidiana. O primeiro paciente apresentava hipoparatireoidismo pós-cirúrgico (HPC), outro pseudo-hipoparatireoidismo (PHP) e o terceiro hipoparatireoidismo idiopático (provável) (HPI). Os pacientes foram avaliados através de exames neurológico, radiológico e laboratoriais (Ca, P, PTH) e submetidos a testagem neuropsicológica. O paciente com HPC apresentava síndrome cerebelar, o com PHP relato de crises convulsivas e o com HPI síndrome extrapiramidal. Os 3 apresentavam comprometimento cognitivo relevante (como atenção/concentração, memória, planejamento, abstração, coordenação visual-motora, flexibilidade cognitiva), com padrão sugestivo de demência subcortial. Confirma-se a necessidade de avaliação laboratorial nos casos de calcificações intracranianas para rastrear disfunção paratireoidiana. Ressalta-se a importância de avaliação neuropsicológica sistematizada, tendo em vista o papel dos núcleos da base nos circuitos relacionados aos processos cognitivos