ABSTRACT
Eletrencefalogramas de 12 pacientes com sindrome de Lennox-Gastaut de inicio apos os 6 anos de idade e acompanhados durante um periodo medio de 2,5 anos foram obtidos. A incidencia das principais atividades paroxisticas intercriticas foi verificada. Os seguintes tipo foram identificados: complexos ponta-onda lenta generalizados, surtos pseudorritmicos de ponta-onda rapida e lenta generalizados, descargas rapidas repetitivas generalizadas, descargas focais e bissincronia secundaria. Contagens de complexos de ponta-onda lenta e calculo da frequencia por minuto foram efetuados em EEG obtidos a intervalo minimo de 3 meses. Os tracados de 4 pacientes permitiram a comparacao da frequencia de aparecimento dos complexos durante repouso e ativacao pela hiperpneia. Nos tracados de 2 pacientes foi possivel observar numero mais elevado de complexos ponta-onda lenta generalizados durante a ativacao pela hiperneia. Exames sucessivos demonstram a possibilidade de desaparecimento e reaparecimento dos complexos ponta-onda lenta difusos em pacientes com sindrome de Lennox-Gastaut com inicio apos 6 anos de idade
Subject(s)
Child , Adolescent , Adult , Humans , Male , Female , Electroencephalography , Epilepsy, Absence , Follow-Up StudiesABSTRACT
De um grupo de 66 pacientes com sindrome de Lennox-Gastaut (SLG), selecionaram-se e observaram 12 com manifestacoes sindromicas se iniciando apos o sexto ano de vida.Esses pacientes foram observados clinica e eletroencefalograficamente durante um periodo medio de 2,5 anos. Concluiu-se que a sindrome com inicio tardio pode: ocorrer apos um longo intervalo entre a agressao encefalica difusa e as primeiras manifestacoes clinicas com ou sem alteracao previa do desenvolvimento psicomotor; associa-se, desde o inicio; a retardo mental grave; apresentar semiologia critica (simples, complexa ou mista) semelhante a da forma precoce. Esses pacientes podem ainda apresentar: crises epilepticas complexas e mistas nao referidas anteriormente na literatura; anormalidades EEG paroxisticas intercriticas que se sobrepoem as da forma precoce; no EEG complexos ponta-onda lenta que podem ser ativados pela hiperpneia.Nossos resultados demonstram que a incidencia da SLG apos 6 anos de idade, necessariamente nao implica em menor frequencia de antecedentes organicos, em melhor desenvolvimento neuropsicomotor ate o inicio da sindrome e na presenca de maior proporcao de crises nao especificas (generalizadas ou parciais, principalmente as com sintomatologia elaborada). A expressao critica e eletroencefalografica da sindrome, secundaria e se iniciando apos o sexto ano de vida, poderia, pelo menos em parte, ser dependente da idade em que incidiu a agressao encefalica difusa
Subject(s)
Child , Adolescent , Adult , Humans , Male , Female , Epilepsy, Absence , Electroencephalography , PrognosisABSTRACT
Seis dentre 12 pacientes com sindrome de Lennox-Gastaut de inicio apos os 6 anos de idade e seguidos, em media, durante 30 meses, apresentaram crises epilepticas tonicas e/ou ausencias atipicas complexas e mistas. Consideramos crises epilepticas generalizadas complexas as que associam dois tipos de fenomenos epilepticos e mistas as que associam tres ou mais. Propusemos as seguintes denominacoes para as crises poucas vezes referidas na literatura: tonico-atonica-automatica gestual e mimica; gelastico-tonica; ausencia atipica com crise atonica cervico-cefalica.As seguintes para crises tonicas nao referidas previamente na literatura: tonico-automatica procursiva e hemitonico-automatica procursiva.As crises iniciadas por fenomenos nao convulsivos foram denominadas ausencia atipica: automatica alimentar com mioclonias palpebrais; versiva com mioclonias palpebrais; crise atonica cervical intermitente, oculogira e mioclonias palpebrais; com crise atonica cervical e oculogira; com crise atonica cervical intermitente, oculogira e mioclonias palpebrais; com crise atonica cervical intermitente e oculogira; com mioclonias palpebrais e crise tonica cervical em flexao. Verificamos que o polimorfismo das crises complexas e mistas na sindrome de Lennox-Gastaut com inicio anterior aos 6 anos e maior que o das crises de nossos pacientes