Stroke in patients with sickle cell disease: clinical and neurological aspects

The aim of this study was to characterize a group of patients (n=8) with sickle cell disease (SCD) and ischemic stroke concerning the clinical, neurological, imaging and progressive aspects. Data were collected from records and completed with an interview of patients and their parents. In this study there were 8 patients with ages ranging from 10 to 23 years old; SCD diagnosis was given between one and two years of age with clinical features of fatigue and anemia. The stroke was ischemic in all individuals and the first cerebrovascular event occurred before 6 years of age; 3 patients had recurrence of stroke despite prophylactic blood transfusion therapy and both cerebral hemispheres were affected in 4 patients. Clinical and neurological current features observed were: acute pain crises, sialorrhea, mouth breathing, motor, and neuropsychological impairments resulting from cortical-subcortical structure lesions.

O objetivo deste estudo foi caracterizar um grupo de sujeitos (n=8) com antecedentes de anemia falciforme (AF) e acidente vascular cerebral (AVC) isquêmico, dos pontos de vista clínico, neurológico, radiológico e evolutivo, reavaliados através de exame neurológico e neuropsicológico. A partir de prontuários dos sujeitos com diagnóstico comprovado de AF e AVC, coletamos dados, complementados por entrevista com pacientes e responsáveis. Foram avaliados 8 pacientes; atualmente com idades entre 10 e 23 anos; diagnóstico da AF entre um e dois anos; quadro clínico de fraqueza e anemia. Em todos, o AVC foi isquêmico e o primeiro evento na maioria ocorreu antes dos 6 anos de idade; houve recorrência do AVC em 3, apesar da profilaxia com transfusão sanguínea; ambos os hemisférios afetados em 4; no quadro clínico e neurológico atual constatamos crises dolorosas, sialorréia, respiração oral e importante comprometimento motor e neuropsicológico, resultantes de lesões estruturais cortico-subcorticais.

Cerebrovascular disease in childhood: neuropsychological investigation of 14 cases

There are few studies about the development of a child after a cerebrovascular accident (CVA), and they usually describe problems such as diminishing in intellectual capacities, difficulties in linguistic and visual-motor skills, as well as in spatial organization and integration. In this study, there were 28 children participating, being 14 placed in the experimental group (EG) after clinical diagnosis and ischemic CVA imaging, and other 14 children without past history of CVA, who formed the control group (CG). The neuropsychological research protocol included an intelligence test, a visual-motor coordination test, human figure drawing, a cortical functions battery and the medical records of the children from the EG. The analysis of the results of this study revealed that the best performances after the CVA are related to the shortest time of functional recovery; CG presented better performances than EG in all the instruments used, in cognitive, perceptual and motor skills. It has been noticed that CVA may lead to intellectual reduction in case of a recurrence of the vascular insult.

Nos poucos estudos acerca do desenvolvimento da criança após o acidente vascular cerebral (AVC) são descritos problemas como rebaixamento intelectual, dificuldades na capacidade lingüística, viso-motora, na organização e integração espacial. Neste estudo fizeram parte 28 crianças, sendo 14 pertencentes ao grupo experimental (GE) com diagnóstico clínico e de imagem de AVC isquêmico. Outras 14 crianças sem história de AVC que formaram o grupo controle (GC). O protocolo de investigação neuropsicológica constou de teste de inteligência, teste de coordenação viso-motor, desenho da figura humana, bateria de funções corticais e prontuário médico das crianças do GE. A análise dos resultados deste estudo mostrou que os melhores desempenhos após o AVC, estão relacionados ao menor tempo de recuperação funcional; houve desempenho superior do GC sobre o GE em todos os instrumentos utilizados, nas áreas cognitiva, perceptual e motora. Constatou-se ainda que o AVC pode levar a rebaixamento intelectual, quando ocorre um quadro de repetição do insulto vascular.

Ischemic cerebrovascular disease in childhood: cognitive assessment of 15 patients

O objetivo deste estudo foi avaliar e comparar as funções cognitivas de crianças acometidas por doença cerebrovascular isquêmica (DCV-I). Quinze crianças com idade entre 7,9 e 16, 1 anos foram avaliadas pelo método clínico de Piaget, sendo 8 do sexo masculino. Outras 15 crianças, com idade, sexo e nível sócio-econômico similares aos do grupo propósito compuseram o grupo controle. A avaliação das funções cognitivas mostrou que a maioria das crianças (10/15) do grupo DCV-I apresentou defasagem para a faixa etária. Catorze crianças do Grupo DCV-I realizaram o SPECT. Comparando-se o resultado deste exame com a avaliação cognitiva, verificou-se que a maioria das crianças com hipoperfusão (8/9) apresentou déficit na avaliação cognitiva e 3/5 com perfusão normal tiveram desempenho adequado. Concluímos que a DCV-I na infância pode comprometer a cognição da criança, indicando a necessidade do acompanhamento evolutivo das aquisições em todas as etapas do desenvolvimento.

Neuropsychological evaluation of children after ischemic cerebrovascular disease

The purpose of this study is to associate neuropsychological evaluation with neuroimaging results in children with cerebral tomography indicating ischemic cerebrovascular disease (ICVD). Neuroimaging, neurological exams and neuropsychological instruments were used to evaluate five children. The study revealed that the cognitive and perceptive skills in two children were normal and motor sequele in four cases. The rhythm, visual and speech receptive skills remained unchanged. In four cases the SPECT exam showed regions with hypoperfusion and in four cases the EEG was normal. Neuropsychological, neurological and image indication some degree of sequele demonstrating the importance of follow up of children who had suffered cerebrovascular disease

Fibrodysplasia ossificans progressiva: case report

Fibrodysplasia ossificans progressiva is a rare genetic disease characterized by widespread soft tissue ossification and congenital stigmata of the extremities. We report on a male child followed for ten years since the age of 3 years and 9 months, when the diagnosis was made. He was born with bilateral hypoplasic hallux valgus and ventricular septal defect, corrected by transsternal approach when 32 months old. Restriction of neck mobility followed and foci of ectopic ossification appeared. Four crises of disease exacerbation were treated with oral prednisone and/or other antiinflammatory drugs. Sodium etidronate 5 to 10 mg/kg/day was prescribed intermittently during about six years but was discontinued due to osteopenia. The disease course has been relentless, with severe movement restriction including the chest wall. A review showed few similar case reports in the Brazilian literature. We revisit the criteria for diagnosis and the essentials of management and treatment.

Comparaçäo das avaliaçöes neuropsicológicas em menina com doença derebrovascular bilateral (moyamoya) antes e após a intervençäo cirúrgica / Comparison of the neuropsychological assessment in a girl with bilateral cerebrovascular disease (moyamoya) before and after surgical intervention

A doença de mayamoya é anormalidade cerebrovascular crônica e progressiva identificada através das características angiográficas; estão presentes no quadro clínico episódios isquêmicos transitórios, cefaléia, crises convulsivas, hemiparesia, que podem desaparecer após tratamento cirúrgico. Nós descrevemos o caso de uma menina com características clássicas da doença, comparando-o em dois momentos, antes e depois da cirurgia, através de avaliações neurológicas, neuropsicológicas, e exames complementares.

Doença cerebrovascular na infância: I. Manifestaçöes epilépticas / Cerebrovascular disease in children: I. Epileptic manifestaions

As crises epilépticas podem constituir complicação de doença cerebrovascular (DCV), e a sua prevalência, apresentação clínica, fatores de risco e evolução em crianças tem sido estudadas por poucos autores. Neste estudo, 39 crianças com diagnóstico de DCV foram avaliadas quanto à ocorrência de manifestações epilépticas. Vinte e quatro (61,5 por cento) apresentaram crises durante algum momento da doença (22 na fase aguda e 2 na tardia); 13 (54,2 por cento) apresentaram crises generalizadas, 7 (29,2 por cento) parciais, e 4 (16,6 por cento) secudariamente generalizadas. A prevalência de manifestação epiléptica em lactentes foi significativamente maior (p=0,0362) do que nas outras faixas etárias. A localização cortical da DCV mostrou determinar de modo estatisticamente significante (p=0,0101) a ocorrência de crises. Não houve relação significativa entre o tipo de insulto vascular (isquêmica ou hemorrágico) e a ocorrência de crises. Quatorze pacientes evoluíram sem crise após a fase aguda; os 2 pacientes previamente epilépticos tiveram suas crises controladas com droga anti-epiléptica (DAE); 3 evoluíram com epilepsia (1 controlado com DAE e 2 de difícil controle); 3 continuaram em acompanhamento ambulatorial e não houve tempo hábil para definir se o quadro evoluirá para epilepsia e em 2 ocorreu óbito na fase aguda.

Neurological evaluation of neonates with intraventricular and periventricular hemorrhage

We studied the clinical aspcets of 100 consecutive premature newborns with and without intraventricular and periventricular hemorrhage (IPVH). The diagnosis of IPVH was obtained by ultrasonic scans of the skull during the first week of life and at the age of one month. Forty eight percent of newborns with IPVH had abnormal results, and there was a significant correlation with the neurological evaluation in 85 per cent of the infants. The probability of normality for a child with no associated brain abnormalities was 72 per cent, whereas for a child of the same gestational age with associated brain abnormalities was 48.7 per cent